PIEDRA PICÓN, DIEGO

ALEJANDRO

DEFINICION Es un proceso clínico-patólogico

caracterizado por inflamación y daño de losvasos sanguineos.

El lumen del vaso es comprometido yasociado a isquemia de los tejidos .

Vasculitis puede ser primaria o puede ser uncomponente secundario de otraenfermedad primaria .

Puede estar solo en piel o involucrar algunosórganos

IDIOPÁTICA

(45-50%)

INFECCIOSA

(15-20%)

ENF.

INFLAMATORIAS

(15-20%)

MEDICAMENTOS

(10-15%)

NEOPLASIAS

(menos de 5%)

De causa desconocida

Bacterias, parásitos, hongos, virus (HBV-

Poliarteritis nodosa, HCV-Crioglobulinemia)

LES, AR, Sindrome Sjögren, EII, etc.

Según tamaño de vaso comprometido

Consenso de Chappell-Hill de 1993 y publicada en 1994

CONSENSO CONFERENCIA CHAPEL HILL DE CLASIFICACION

DE VASCULITIS PRIMARIAS

Vasculitis de vaso grande

Arteritis de la temporal

Arteritis de Takayasu

Vasculitis de vaso mediano

Poliarteritis nodosa

Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de vaso pequeño

Granulomatosis de Wegener

Syndrome de Churg Strauss

Poliangeitis microscopica

Purpura de Schonlein-Henoch

Vasculitis crioglobulinemica esencial

Vasculitis leucocitoclastica

ANCA (+)

SINDROME PULMÓN-

RIÑÓN

LIVEDORETICULARIS

Alteración de la coloración de la piel, que se caracteriza por la aparición de una pigmentación

cutánea violácea con patrón reticular.

Nódulo lesión elevada >5mm

Úlceras cutáneas

lesión de la piel que implica pérdida de la epidermis, parte de la dermis, e incluso de la hipodermis; puede

ser superficial o profunda

Necrosis muerte patológica de un conjunto de células o de cualquier tejido, que no se puede reparar o curar.

PURPURA PALPABLE

lesiones en la superficie de la piel de color rojizo de pequeño tamaño y diverso número. No provocan dolor, son lesiones fijas, no modificables con la presión o roce.

RASHErupción que se manifiesta con cambios en el color o la textura de la piel.

ES UNA VASCULITIS NECROTIZANTE

MULTISISTEMICA DE PEQUEÑOS Y MEDIANASARTERIAS CONO PREDILECCION POR SITIOS DERAMIFICACION, CON COMPROMISO DEARTERIAS RENAL Y VISCERAL

NO COMPROMETE ARTERIAS PULMONARES

ASOCIACION CON HEPATITIS B

DEFINICION

Es poco frecuente, se ha publicado una incidencia de 2,4/millón de habitantes, según los criterios del ACR, y de 0-1,5/millón según la nomenclatura de Chapel Hill. En las series clásicas, el 30% de los pacientes se asociaba al virus de la hepatitis B (VHB).

CLINICA

LIVEDO RETICULARIS

ULCERA EN PIERNA

Necrosis digital

PURPURA PALPABLE

Nódulos subcutáneos dolorosos en dedos de una mujer

CLINICA

LECUCOCITOSIS PREDOMINIO NEUTROFILOS

EOSINOFILIA

ANEMIA DE ENFERMEDAD CRONICA

VSG ELEVADA

HIPERGAMAGLOBULINEMIA

ANTIGENO DE SUPERFICIA POSITIVO PARA HEPATITIS B

RARO : ANCA P O ANCA C

LABORATORIO

• NERVIO, PIEL, MUSCULO

• MUSCULO ( gemelos, primer inteoseo dorsal del pie)

• NODULOS SUBCUTANEOS

• TESTICULOS

• RIÑON

• HIGADO

• CUALQUIER OTRA ESTRUCTURA AFECTADA.

Secciones de músculo estriado donde destaca la arteria de pequeño calibre en el perimisio con infiltrado inflamatorio de la pared. Tinción de Hematoxilina-Eosina 10X

ANGIOGRAMA CON MICROANEURISMAS

CRITERIOS SEGÚN ACR (The American College of Rheumatology)

PERDIDA DE PESO > 4KG

LIVEDO RETICULARIS

DOLOR O TUMEFACCION TESTICULAR

MIALGIAS, DEBILIDAD O TUMEFACCION DE PIERNAS

MONONEUROPATIA O POLINEUROPATIA

PRESION DIASTOLICA >90

ELEVACION DEL BUN

VIRUS DE HEPATIIS B

ARTERIOGRAFIA ANORMAL

GRANULOCITOS EN LA BIOPSIA DE VASOS MEDIANOS O PEQUEÑOS.

PARA DIAGNOSTICO DEBEN ESTAR POR LO MENOS 3 CRITERIOS.

DEFINICION

ES UNA VASCULITIS AGUDA AUTOLIMITADA

propia de lactantes y niños pequeños (80%

de casos en niños menores de 5 años). Muy

frecuente en Japón y Corea del Sur.

ADENITIS NO SUPURATIVA CERVICAL

EDEMA DE PIEL Y MUCOSAS

CONGESTION OCULAR

ERITEMA CAVIDAD ORAL, LABIOS, Y PALMAS

DESCAMACION DE LA PIEL DE LOS DEDOS

ASOCIADO A ANEURISMAS DE ARTERIA CORONARIA

COMPLICACION OCURRE: A LAS 4 SEMANAS DE ENFERMEDAD EN LA CONVALESCENCIA.: VASCULITIS DE ARTERIAS ANEURISMAS Y TROMBOSIS.

PERICARDITIS, MIOCARTIDITIS, INFARTO, CARDIOMEGALIA

CARACTERISTICAS CLINICAS

RASHPOLIMORFO

DESCAMACION PERIUNGUEAL

LENGUA FRESALABIOS ROJOS Y

FISURADOS

INYECCIÓN

CONJUNTIVAL

EDEMA

ANEURISMA DE LA CORONARIA IZQUIERDA

FIEBRE PERSISTENTE MAS DE 5 DIAS EN PRESENCIA DE 4 DE LOS SIGUIENTES CRITERIOS

RASH POLIMORFO

INYECCION CONJUNTIVAL BILATERAL SIN EXUDADO

CAMBIOS EN LA OROFARINGE: LABIOS ROJOS Y FISURADOS, LENGUA DE FRESA Y OROFARINGE ROJA SIN EXUDADO

CAMBIOS EN LAS EXTREMIDADES, EDEMA EN EL DORSO DE LAS MANOS Y PIES, PALMAS, DESCAMACION

NODULOS LINFATICOS CERVICALES AL MENOS DE 1.5 CM UNILATERAL USUALMENTE.

CRITERIOS

(Diagnostic Guidelines for Kawasaki Disease. 4 th Resived Edition. September 1984. Prepared by the Japan Kawasaki Disease Research Committee).

VASCULITIS DE

VASOS

PEQUEÑOS

Es una enfermedad sistémica de etiología

no conocida, caracterizada por

inflamación granulomatosa, necrosis tisular,

y grado variable de vasculitis de pequeños

y medianos vasos.

Mayor compromiso del tracto respiratoriosuperior, pulmones y el riñón

DEFINICION

• M:F 1:1

• RARO EN RAZA NEGRA

• Se presenta a cualquier edad promedio 40 años.

Etiopatogenia

Ejem: S.

Aureus

CLINICA

ASTENIA, ANOREXIA, PERDIDA

DE PESO

ARTRALGIAS MIGRATORIAS Y

OLIGOARTICULARES

CLINICA

Afección

cutánea

Son

inespecíficas; las

mas frecuentes

son la púrpura

palpable,

vesículas,

pápulas, costras,

úlceras.

CLINICA Inflamacion

destructiva de la

nariz, senos , oidos,

traquea, bronquios

y pulmones.

NARIZ EN SILLA DE MONTAR

(por granuloma a nivel del tabique)

TRACTO RESPIRATORIO

SUPERIOR

SENOS

PARANASALES

NORMAL

Desviación septal, destrucción de la

pared medial del seno maxilar derecho,

opacificación de ambos senos y

neoosificación de estructuras maxilares

debido a inflamación crónica

EXOFTALMOS

PROPTOSIS CAUSADO POR MASA

ORBITAL RETROBULBAR

OJOS

ESCLERITIS CON DOLOR OCULAR

OJOS

ESCLEROMALASIA

Ulceras dolorosas en lengua

BOCA

Gingivitis intensa

ULCERACIONES DE MUCOSAS ORALES

TRAQUEA

ESTENOSIS SUBGLOTICA

MONONEURITIS MULTIPLE

PULMON

HEMORRAGIA ALVEOLAR

INFILTRADOS CAVITADOS MULTIPLES BILATERALES

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Granulomas (estructuras nodulares histológicas y que también forman nódulos macroscópicos) formadas por un centro, necrótico o no, rodeado por un halo de macrófagos muchos de ellos formando células multinucleadas. Estos granulomas se desarrollan en el aparato respiratorio superior (senos nasales y paranasales) e inferior (bronquios y pulmones).

LABORATORIO

V.S.G elevada

Anemia moderada

Leucocitosis

Trombocitosis

Hipergamaglobulinemia (IgA)

ANCA C positivo

RIÑON:

GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA

ARTRALGIAS MIGRATORIAS Y OLIGOARTICULARES

Criterios diagnósticos

CRITERIOS

GRANULOMATOSIS DE WEGENER DEFINICION

INFLAMACION NASAL U ORAL Desarrollo de dolor o úlceras orales dolorosas o purulentas o descarga nasal con sangre.

RX TORAX ANORMAL Rx tórax muestra presencia de nódulos , infiltrados fijos o cavidades

SEDIMENTO URINARIO Microhematuria > 5 glóbulos rojos o cilindros de eritrocitos en sedimento urinario

INFLAMACION GRANULOMATOSA EN BIOPSIA

Muestra inflamación granulomatoso en la pared de una arteria o en área peri o extravascular.

The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's granulomatosis

Decimos que un paciente tiene Granulomatosis de Wegener si al menos 2 de estos 4 criterios están presentes.

ANCA-C

Antigeno Protein

cinasa 3

ANCA-P

Antógeno

Mieloperoxidasa

DEFINICION

CARACTERIZADO POR ASMA EOSINOFILIA

PERIFERICA Y TISULAR, FORMACION GRANULOMA

EXTRAVASCULAR, VASCULITIS EN MULTIPLES

ORGANOS.

INCIDENCIA

INCIDENCIA: 1-3 POR

MILLON

OCURRE A CUALQUIER

EDAD

LA EDAD PROMEDIO ES 48

AÑOS

F:M: 1.2:1

CLINICA:

FEBRE, ANOREXIA, PERDIDA DE PESO

Aparece en personas con antecedente de

asma precediendo en casi hasta 30 años a las

manifestaciones sistémicas.

AFECCION PULMONAR:

Hay infiltrados pulmonares, hemorragiapulmonar, efusion pleural, eosinofilia cronicapulmonar y sindrome hipereosinofilico.

AFECCION OIDO, NARIZ, Y GARGANTA:

Sintomas de rinitis alergica, obstruccion nasalpor polipos, sinusitis maxilar, otttis media

AFECCION CARDIACA:

Principal causa de muerte, causado por vasculitis miocardica o de vasos coronarios, infiltracion eosinofilos, fibroisi y necrosis focal.

Endocartidits , cardiomiopatia restrictiva. Congestiva o dilatada e infarto de miocardio.

En la radiografía y TC de tórax se objetivaron infiltrados pulmonares

parcheados bilaterales de distribución periférica y derrame pleural bilateral

Biopsia de las lesiones cutáneas

que reveló una vasculitis

necrosante grave de todos los

vasos de la dermis, con intenso

infiltrado esosinófilo intersticial y

perivascular

AFECCION RENAL: Hematuria , proteinuria , glomerulonefritis necrotizante AFECCION GASTROINTESTINAL: Dolor abdominal, puede llegar a perforacion y

peritonitis. Granulomas en ileon y colon presentando dolor, diarrea

y hemorragia, necrosis hepatica AFECCION NEUROLOGICA: Mononeuritis multiple asimetrica mixta sensitiva y

motora AFECCION CUTANEA: Purpura, nodulo subcutaneo, granuloma extravascular

El 70% de los pacientes con la enfermedad de Churg-strauss desarrollan

lesiones cutáneas en forma de nódulos cutáneos y subcutáneos,

denominados granulomas extravasculares de Churg-Strauss. Caracterizados

por áreas de necrosis del colágeno rodeados de infiltrado granulomatoso

PÚRPURAS PALAPABLES DE EXTREMIDAD INFERIOR

EOSINOFILIA 10%

VSG Y PCR ELEVADOS

AMEMIA NORMOCITICA NORMOCROMICA

CREATININA ANORMAL

HEMATURIA Y PROTEINURIA

ANCA P

LABORATORIO

RX TORAX: DETECCION DE INFILTRADOS

BRONCOSCOPIA Y LAVADO BRONQUIAL CON BIOPSIA

ELECTROCARDIOGRAMA

ULTRASONOGRAFIA RENAL

ENDOSCOPIA

ANGIOGRAFIA MESENTERICA: ANERURISMAS

IMAGENES

CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS(Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum1990; 33: 1094-1100).1. Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la espiración.2. Eosinofilia. Eosinofilia mayor del 10% en el recuento diferencial de células blancas de la sangre.3. Mono o Polineuropatía. Desarrollo de mono o polineuropatía o mononeuropatía múltiple (distribución guante/calcetin) atribuible a vasculitis sistémica.4. Infiltrados pulmonares. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en Rx (no incluyendo infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis sistémica.5. Anormalidad de senos paranasales. Historia de dolor paranasal agudo o crónico o hipersensibilidad al tacto u opacificaciónradiológica de senos paranasales.6. Eosinofilia extravascular. Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que muestran acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares.Se requieren 4 ó más de estos 6 criterios para decir que un paciente tiene un Síndrome de Churg-Strauss.

DEFINICION

VASCULITIS NECROTIZANTE CON POCOS O SIN COMPLEJOS CIRCULANTES QUE AFECTAN LOS VASOS PEQUEÑOS

GLOMERULONEFRITIS ES MUY COMUN Y CAPILARITIS PULMONAR.

AUSENCIA DE GRANULOMAS.

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

EDAD NO ESTABLECIDA

AFECCION MAS EN MUJERES.

CLINICA

FIEBRE, PERDIDA DE PESO Y DOLOR MUSCULO ESQUELETICO

GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA

HEMOPTISIS POR HEMORRAGIA ALVEOLAR

MONONEURITIS MULTIPLE

VASCULITIS GASTROINTESTINAL Y CUTANEA.

Lesiones purpuro ampollares y edemas

en ambas piernas

PURPURA PALPABLE

hemorragia en astillas

La enfermedad habitualmente

compromete las venulas dérmicas,

lo que provoca una púrpura; en

ocasiones, afecta las arterias

dérmicas o subcutáneas, e induce

infartos y ulceraciones.

LABORATORIO

VSG ELEVADA

ANEMIA

LEUCOCITOSIS Y

TROMBOCITOSIS

ANCA P

DIAGNOSTICO

GNRP EN PACIENTE CON

CARACTERISTICAS CLINICAS DE

ENFEMEDAD MULTISISTEMICA.

Deben valorarse los datos clínicos, de

laboratorio e imagen.

BIOPSIA DE

LESIÓN

CUTANEA

La anatomía patológica de la PAM se caracteriza por una necrosis vascular segmentaria con infiltración de neutrófilos y monocitos ; con acumulación de fibrina.

PURPURA DE

SCHONLEIN- HENOCH

EN VARON ENTRE 2 Y 14 AÑOS

INICIO AGUDO TRAS INFECCION DE VIAS RESPIRATORIAS ALTAS: estreptococo O RELACIONADO A FRAMACOS penicilinas

GENERALMENTE AUTOLIMITADO

PURPURA DE SCHONLEIN- HENOCH

Un antígeno desconocido

Agente infeccioso (Parvovirus B19, Bartonella henselae,Helicobacter pylori, Parainfluenza, Coxsackie, Adenovirus,la Hepatitis A y B, Micoplasmas, Virus de Epstein-Barr, Varicela,Campylobacter. ) y

Fármacos

Estimula la producción de IgA

PIEL: PURPURA PALPABLE, CONFLUENTE, DURA 2

SEMANAS, BROTES RECURRRENTES. EN PIERNAS Y NALGAS

ARTRALGIAS – ARTRITIS: RODILLAS Y CODOS DOLOR E IMPOTENCIA FUNCIONAL. NO HAY SIGNOS INFLAMATORIOS

AFECCION GASTROINTESTINAL: DOLOR COLICO AGUDO CON O SIN HEMATOQUECIA. RARO HEMORRAGIA MASIVA

AFECCION RENAL: NEFRITIS MEDIADA POR IgA: MICROHEMATURIA, PROTEINURIA

CLINICA

EDEMA SUBCUTÁNEO

PURPURA PALPABLE

CLINICA

PURPURA PALPABLE

INESPECIFICO

BIOPSIA

INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA: DEPOSITO DE IgA EN LA PAREDE DE LOS VASO S PEQUEÑOS

LABORATORIO

Histología de piel y renalA) imagen de piel glútea que muestra pápulas eritematovioláceas.B) Biopsia de piel, dermis superficial con polvillo nuclear, extravasación de glóbulos rojos y necrosis fibrinoide de pared vascular con infiltrado polimorfonuclear (HyE 20x).C) Biopsia renal, glomerulonefritis intra y extracapilar con necrosis del flóculo y semiluna celular segmentaria (tricrómico de Mason 200x).D) Inmunofluorescencia con depósitos mesangiales y pericapilares de IgA.

Crioglobulinas son inmunoglobulinas que forman

complejos con otras inmunoglobulinas o proteinas quereversiblemente pueden precipitar a temperatureasinferiores a 37º C.

Asociada con infecciones agudas y cronicas,linfoproliferativos y enfermedades autoinmunes

Está considerada como una enfermedad rara, aunque su verdadera prevalencia es desconocida. Es más común en Europa del Sur que en Europa del Norte o en Norteamérica. Se considera que la prevalencia de la CM ''esencial''' es de aproximadamente 1:100.000 (mujer-hombre de 3:1)

CRIOGLOBULINEMIA TIPO I

Formados por IgM monoclonal contra IgG

CRIOGLOBULINEMIA TIPO II

CRIOGLOBULINEMIA TIPO III Formados por IgM policlonal contra IgG

Formados por IgM monoclonal contra IgG

La tipo I es la que con mayor frecuencia se encuentra en los pacientes con desordenes linfoproliferativos tales como mieloma múltiple o macroglobulinemia de Waldenström.

Los tipos II y III también se denominan crioglobulinemia mixta.Los tipos II y III se encuentran con mayor frecuencia en personas que tengan una afección inflamatoria crónica (prolongada), como una enfermedad autoinmunitaria o hepatitis C. La mayoría de las personas con crioglobulinemia mixta tienen una infección por hepatitis C crónica.

Las tipo II y III tienen factor reumatoideo positivo que unen las Igspoliclonales

CRIOPRECIPITADO DE

CRIOGLOBULINAS

MIXTAS DESPUES DE 7

DIAS DE ESTAR A – 4º C

COMPARADO CON UN

SUERO NORMAL.

CLINICA

Crioglobulinemia mixta sintomatica:

Purpura

Fatiga

Artralgia

Fenómeno de Raynaud

El deposito de crioglobulinas

se relaciona entre la

cantidad de antigeno y

anticuerpo en los complejos

circulantes, los de alto peso

molecular son eliminados

de la circulacion mientras

que los mas livianos son

atrapados en los tejidos

necrosis

NEFROPATIA CRIOCLOBULINEMICA:

La glomerulonefritis membrano proliferativa tipo I es la patologia que mas se asocia a infeccion viral.

NEUROPATIA:

Hay compromiso motor y sensitivo de miembros inferiores

Parestesias y perdida de fuerza

COMPROMISO HEPATICO:

Hay enzimas hepaticas aumentadas con o sin caracteristicas ecograficas o histologicas

Cirrosis esta en el 25% de casos

Las crioglobulinas son un factor pronostico de mayor riesgo de cirrosis en pacientes con

infeccion cronica por hepatitis C.

COMPROMISO ENDOCRINOLOGICO:

Tiroiditis autoinmune

Hipotiroidismo subclinico

Cancer de tiroides

Diabetes mellitus

Disfuncion erectil

TAMBIEN LLAMADA VASCULITIS POR

HIPERSENSIBILIDAD

SU NOMBRE SE DEBE A LA PRESENCIA DE UN INFILTRADO DE NEUTROFILOS CON NUCLEOS FRAGMENTADOS.

TIENEN DIVERSOS GRADOS DE COMPROMISO SISTEMICO

DEFINICION

SEGÚN ACR 1990

1. EDAD MAYOR DE 16 AÑOS AL COMIENZO DE LA ENFERMEDAD

2. ANTECEDENTE DE INGESTA DE FARMACO AL INICIO DE LA ENFERMEDAD

3. PURPURA PALPABLE

4. RASH MACULO PAPULAR

5. BIOPSIA QUE INCLUYE ANORMALIDAD EN ARTERIOLA Y VENULA

La presencia de 3 o mas hacen el Dx

CRITERIOS

BROTE DE PURPURA PALPABLE QUE SE

DESARROLLA EN FORMA SINCRONICA

La localización típica son las extremidades inferiores.

EN OCACIONES SE ACOMPAÑA DE FIEBRE, ARTRALGIAS, VSG ACELERADA Y COMPROMISO SISTEMICO.

MANIFESTACIONES CLINICAS

En ocaciones pueden aparecer lesiones vesículo-ampollosas, pustulas o

incluso úlceras

SE PIENSA QUE SE ORIGINA POR UNA RESPUESTA

INMUNE A UN ESTIMULO DE UN ANTIGENO RESULTANTE DE LA EXPOSICION A UNA TOXINA AMBIENTAL.

SE DEBE REALIZAR UNA EXHAUSTIVA HISTORIA CLINICA

DENTRO DE LA INFECCIOSAS: VIRAL, BACTERIANA, MICOTICA O PARASITARIA

ORIGEN TUMORAL: MONO-LINFOPROLIFERATIVOS, SECUNDARIAS A TUMORES SOLIDOS: MAMA, PROSTATA, PULMON, RIÑON.

RELACIONADAS A AUTOINMUNES: AR,LES, SJOGREN.

DIAGNOSTICO

SE SUGIERE REALIZARLA DENTRO DE LAS 48

HORAS

EL RASGO HISTOLOGICO.: PRESENTA UN INFILTRADO NEUTROFILICO VASCULAR CON NUCLEOS FRAGMENTADOS Y EXTRAVASACION DE ERITROCITOS

SE DEBE REALIZAR INMUNOFLUORESCENCIAPARA LA DETECCION DE INMUNOGLOBULINAS SIENDO CARACTERISTICO EL DEPOSITO DE IgA ( PURPURA SCHONLEIN-HENOCH)

BIOPSIA

TRATAMIENTO

RETIRADA DEL FARMACO

TRATAMIENTO DE ENFERMEDAD DE FONDO

GRACIAS.