Tablo. Böbrek Kistleri

Basit Kistler

1-5 cm çaplı, tek veya birkaç adet olabilen kistlerdir

Yaşla insidansı artar

Genellikle asemptomatik Benign gidişlidir.

Böbrek boyutları normaldir.

www.stetuskop.com

Kistik Renal Displazi (OD)

• Y.D.döneminin en sık

kistik böbrek hastalığıdır.

• Familyal veya sporadik

olabilir.

• Unilateral veya bilateral

olabilir.

• Metanefrik farklılaĢmada

anormallik ile olur.

KİSTİK RENAL DİSPLAZİ Kıkırdak

Mezenkim

İmmatür kollektör duktuslar

ERĠġKĠN (O.D)

POLĠKĠSTĠK BÖBREK

• 1/400-1000 görülür.

• 4. dekatta saptanır.

• Kistlerin sayıları arttıkça parenkim azalır. Böbrek

yetmezliği gelişir. Diyaliz ve transplantasyon

gerekir.

• Yetişkin KBY %10’unu yapar.

• Hipertansiyon (% 75),

• Berry anevrizması (%10-30), karaciğer kisti (%

30), mitral prolapsus ile birlikte olur.

• Böbrekler ileri derecede büyümüştür.

Çocukluk Çağı Polikistik Böbrek

Hastalığı(OR)

• İnfantta büyük kistik böbrekler vardır.

• Kronik böbrek yetmezliğine ilerler.

• Yaşamla bağdaşmaz.

• Daima bilateraldir

• Korteks ve medullada böbreğe sünger görünümü veren multipl kistler vardır.

• Karaciğerde; multipl kistler + safra kanal proliferasyonu (konjenital hepatik fibrozis) vardır

• İnfantil dönemi yaşarsa siroz gelişir.

• Böbrek boyutları büyümüştür

www.stetuskop.com

YetiĢkin BaĢlangıçlı Medüller Kistik

Hastalık (OD)

• Hastada Tuz kayıbı, poliüri oluşur.

• Yetişkin çağda başlayan kronik böbrek

yetmezliği gelişir.

• Kortikomedüller kistler ve böbrekte

büzülme (küçülme) görülür.

DĠALĠZ ile ĠLĠġKĠLĠ

KĠSTĠK HASTALIK

Korteks/medullada kist 0,5 –2cm

Tubulus epitelinden geliĢir

Ca-Oxalat kristalleri

Renal hücreli karsinom geliĢme

riski ardır.

Konjenital Böbrek Anomalileri

Bilateral agenezi Yaşamla bağdaşmaz.

Ekstremite defektleri ve pulmoner agenezi ile birlikteliği sıktır.

Ünilateral

agenezi

Diğer böbrekte kompansatuvar hiperplazi olur.

Bazen progresif glomerüloskleroz ve böbrek yetmezliği ile

sonlanır.

Atnalı böbrek 1/500-1000 görülür (en sık anomali).

Böbrekler üst veya alt polde kaynaşmıştır.

Ektopik böbrek Metanefrozun anormal loaklizasyonda oluşması nedeni ile

oluşur.

En sık pelviste olur.

Üreter tıkanması ve üriner infeksiyon sıktır.

Hipoplazi Sıklıkla ünilateral olur. Bilateral de olabilir.

Böbrek yetmezliği ile sonlanır.

Böbrek loblarının ve piramidlerinin sayısı azdır (6-8 adet).

Bazı vakalarda oligomeganephronia görülür.

Renal Hipoplazi

• Sıklıkla ünilateral olur. Bilateral de

olabilir.

• Böbrek yetmezliği ile sonlanır.

• Böbrek loblarının ve piramidlerinin sayısı

azdır (6-8 adet).

• Bazı vakalarda oligomeganephronia

görülür.

GLOMERÜL HASTALIKLARI:

Glomerülonefrit oluşumunda 2 tür immün mekanizma rol

Oynar;

1) En çok antijen-antikor ile oluĢan zedelenme

2) Daha az oranda T- hücre aracılı immün mekanizmalar veya glomerül hücrelerine karĢı geliĢen sitotoksikreaksiyonlar yoluyla hasar olur.

Antijen-antikor ile oluĢan zedelenme 2 Ģekildedir:

a) Dolaşımdaki antijen-ab komplekslerinin glomerüldebirikimi (tip III). GN’ lerde % 70’immun kompleksbirikimiolur.

b) Glomerülün kendisine karşı gelişmiş antikorların yaptığı zedelenme (tip II)

www.stetuskop.com

• Çocuklar/nefrotik sendromun en sık nednidir.

• Işık mikroskopisinde glomerüller normaldir

• EM Podositlerde düzleĢme, ayaksı çıkıntılarda kayıp vardır

• Proksimal tubulus epiteli lipid birikir

• Selektif proteinüri Steroide duyarlı

MINIMAL CHANGE

(LIPOID NEFROZ)

MEMBRANÖZ GLOMERÜLONEFRĠT

• Erişkinde en sık NS yapan GN tipidir.

• Kronik immün-kompleks nefritidir

EM: Glomerül kapiller duvarında

subepitelyal granüler immünkompleks

birikimi ile diken-kubbe (hörgüç)

görünümü olur.

IĢık Mikroskobu: Glomerül Bazal Membran

kalınlaşması oluşur

A: Minimal değişiklik hastalığında normal glomerül, B: Membranoz GN de bazal membranlarda kalınlaşma, C: Minimal değişiklik hastalığının elektron Mikroskobik (EM) bulgularının şeması. D: Membranoz GN, EM şeması

FOKAL SEGMENTAL

GLOMERULOSKLEROZ

• Glomerüllerin %50’den azında,bazı segmentleri

etkileyen sklerozis vardır

• Viseral epitel parçalanır,podositler azalır

• Zamanla total sklerozis, tübüler atrofi,

intersitisyel fibrozis

• Hematüri, hipertansiyon, nonselektif proteinüri

MEMBRANOPROLĠFERATĠF

GLOMERULONEFRĠT (MPGN)

• Mezangial hücrelerde proliferasyon

• Glomerül Bazal Membranında kalınlaşma ve

çift-kontur demir yolu görünümü

• Nefrotik / nefritik sendrom tablosu

www.stetuskop.com

Membranopeolifertif GN de silver boyalı preperatta GBM da tramvay yolu görünümü

TĠP-I MPGN

• Olguların 2 / 3’ü

• Kronik immun-kompleks nefriti

• Ġdiopatik

Sekonder immünolojik, infeksiyoz

• Subendotelyal granüler IgG, C3, C1q, C4

TĠP-II MPGN (DENS-DEPOZĠT)

• Glomerül Bazal Membranı Elektron-

dense materyal (Dens-depozit Hastalığı)

• C3NeF (C3 nefritik faktör) Alternatif

yol aktivasyonu Hipokomplemanemi

• Glomerül Bazal Membran / mezangium

C3 birikir IgG, C1q, C4 yoktur

AKUT PROLĠFERATĠF

(POSTSTREPTOKOKKAL) GN

En sık glomerül hast. dan biri olup immun

kompleksler ile oluĢur.

• Subepitelyal immün kompleks depolanması olur

• Antijen SLE (lupus nefriti)

A-Streptokok, Stafilokok, Hepatit B, kızamık, kabakulak, suçiçeği

• Ag+Ab, BM’da İg ve kompeman (hipokomplemantemi)

A; Poststreptokosik GN de nötofil lokositler,makrofajlar ve mezangial hücrelerden oluşan ediffuz hücre artışı. Bcrescentik GN

AKUT PROLĠFERATĠF

(POSTSTREPTOKOKKAL) GN

• Glomerül Bazal Membranı Subepitelyal

hörgüç (immun kompleksler) birikir

• TÜM GLOMERÜLLERDE ENDOTEL,

MEZENGĠAL HÜCRE NÖTROFĠL MONOSĠT

ĠNFĠLTRASYONU Kresent +/-

• Çocuklarda tedavi ile % 95 düzelir, %1

kadarında crescentik GN gelişir.

• Yetişkinlerde durum daha ciddi seyreder,

tam iyileşme % 65 dir.

www.stetuskop.com

HÖRGÜÇLER

Membranoproliferatif GN

HIZLI ĠLERLEYEN

(KRESENTĠK) GN

Kresent : Parietal epitel hücresi + makrofaj

• Kresent sayısı Kötü prognoz KBY

• 3 tip: 1) Goodpasture (%25)

2) İmmün-kompleks (%25)

3) Pauci-immun (%50)

Hızlı Ġlerleyen GN Nedenleri

Tip-1 RPGN (Anti GBM otoantikorları)

İdiyopatik

Good-Pasture Sendromu

% 25

Tip II RPGN (Ġmmün kompleksler)

İdiyopatik

Postenfeksiyöz glomerülonefrit

SLE

Henoch-Schönlein vasküliti (IgA nefropatisi)

Diğerleri

% 25

Tip III RPGN (pauci immün tip)

İdiyopatik

ANCA pozitif vaskülitliler

•Mikroskopik PAN

•Wegener granülomatozisi

% 50

TĠP I: GOODPASTURE SENDROMU(%25)

• Anti-Glomerular Bazal Membran Hastalığı

• HLA-DR1

• Glomerul Bazal Membranındaki tip IV kollagene karĢı IgG

• GBM lineer IgG, C3

• Alveol Bazal membranı ile çapraz-reaksiyon

IgA NEFROPATĠ

(BERGER HASTALIĞI)

• EN SIK OLAN GLOMERÜL HASTALIĞI

• ÜSYE sonrası tekrarlayan hematüri

• Mezangium IgA, C3

• Henoch-Schönlein Purpura ile ilişkili

• Gençlerde sıktır

• Çölyak Hast ve Dermatitis Herpetiformis ile birlikte olur.

IgA Nefropatisinde OluĢabilen Morfolojik

DeğiĢiklikler

• Çoğu glomerül normaldir (en sık karĢılaĢılan durum).

• Fokal mezengial madde ve hücre proliferasyon (mezengioproliferatif GN)**

• Bazı glomerüllerde segmental proliferasyon (fokal proliferatif GN)

• Diffuz proliferatif GN

• Crescentik GN (çok nadir)

• Glomerüller kapillerde lökositler.

Segmentall proliferasyon (fokal proliferatif GN) →

FSGN ile sonlanabilir.

ALPORT SENDROMU

• Sinirsel sağırlık + lens dislokasyonu + katarakt

+ kornea distrofisi

• GBM Tip IV kollagende ayrıĢma, kalınlığında

düzensizlikler

• Glomerüler segm. proliferasyon, fokal skleroz,

mezangial madde artıĢı

• Glomerül ve Tubulus epitelinde yağ birikimi:

köpük hücre, fetal glomerüller, damarlarda

daralma, tübüler atrofi, intersitisyel fibrozis

KRONĠK GLOMERÜLONEFRĠT

• Kronik glomerulonefrit, kronik böbrek

yetmezliği (KBY)’nin en sık (% 60) nedenidir.

• KBY nin %10-20 nedeni kr. piyelonefrittir.

• % 10 nedeni OD yetiĢkin tip polikistik böbrek

hastalığıdır.

www.stetuskop.com

• Kronik GN; çeşitli glomerüler hastalıkların

(FSGN, membranöz GN, MPGN...) vasküler

veya interstisyel patolojilerin ilerlemesi ile oluşan

son-dönem böbrek hastalığıdır.

Makroskopi:

• Her iki böbrek simetrik olarak küçülmüş,

büzülmüş, kontrakte, sert ve sarı- kahverengi

granüler görünümdedir. Kesitlerde korteks

incelmiştir.

%90

%50

%50-80

%50

%30-50

%2

KRONİK GLOMERULONEFRİT / END STAGE

Mikroskopi: • Glomerüllerin % 80 den

fazlasında skleroz / hiyalinobliterasyon olur (Resim).

• Glomerüller eozinofilikasellüler kitleye dönüşür.

• İnterstisyel fibrozis ve lenfosit birikimi görülür. • Tübuluslarda atrofi,• Damarların duvarlarında sklerotik kalınlaşma, lümenlerinde daralma gelişir.

DĠYABETĠK NEFROPATĠ

• Tip I ve II DM’de % 40 böbrek yetmezliği

gelişir.

• Nodüler glomerüloskleroz /inter kapiller

glomerülosklerozis (Kimmelsteil-Wilson

Hastalığı) diyabete spesifiktir. DM vakalarında

% 15-30 bulunur. Zamanla kronik renal

yetmezliğe ilerler.

Diyabette Glomerüler Morfolojik

değiĢiklikler:

1- Glomerüler ve tübüler bazal membran (GBM)

kalınlaşması (% 100)

2- Diffüz glomerüloskleroz (Diabettki en yaygın GN).

3- Nodüler glomerüloskleroz (Kimmelsteil-Wilson Hastalığı)

DM için patognomoniktir.

PĠYELONEFRĠTLER VE ÜRĠNER TRAKT

ENFEKSĠYONLARI

• Piyelonefritler renal tübüluslar, interstisyum ve pelvisin iltihabi hastalıklarıdır.

• Akut ve kronik piyelonefrit olmak üzere 2 formu vardır.

• Akut piyelonefrit bakterilerle olur ve idrar yollarının enfeksiyonu ile birliktedir.

• Kronik piyelonefrit daha kompleks bir hastalıktır, etiyolojisinde bakteriyel enfeksiyonlar dominant rol oynasa da, veziko-üreteral reflü, obstrüksiyon gibi nedenlerle de oluşabilir.

• Piyelonefritler genellikle üriner enfeksiyonun, özellikle sistitin komplikasyonu olarak gelişir.

Risk faktörleri Üriner trakt obstruksiyonu,

üriner kateter girişimi, VUR, gebelik, cinsiyet ve

yaş, mevcut renal lezyonlar, diyabet,

immunsüpresyon ve ümmün yetmezlik, uterus

prolapsusu, BPH, septisemi, enfektif endokardit.

Etken E.coli (en sık), Proteus, Klebsiella,

Enterobakter ve Str. Faecalis

Morfolojik bulgular:

Akut piyelonefritte interstisyel süpüratif

inflamasyon fokusleri, intratübüler nötrofil

lökositler, tübüler nekroz ve apseler tek veya her

iki böbrekte görülebilir.

www.stetuskop.com

Akut piyelonefritin 4 komplikasyonu görülür:

• Papilla nekrozu

• Piyonefrozis

• Perinefritik apseler

• Piyelonefritik skar

Renal Papilla Nekrozu (Nekrotizan Papillit)

Nedenleri:

1- Diyabet (en sık)

2- İdrar yolu tıkanıklıkları

3- Orak hücreli anemi

4- Analjezik (fenasetin)

KRONĠK BÖBREK

YETMEZLĠĞĠ (KBY) NEDENLERĠ

• Kronik Glomerulonefrit (% 60)

Reflü

• Kronik Pyelonefrit(%20)

Obstruktif

• EriĢkin Polikistik Böbrek Hast (%10)

KRONĠK PYELONEFRĠT

• Etyoloji : Kronik Obstrüktif Pyelonefrit : Posterior üreter valvi, taş tümör... tıkanıklıklar

• Kronik reflü Pyelonefriti : VÜR + enfeksiyon

Makroskopi:

• Böbreklerde düzensiz skarlaşma olur.

• Kronik glomerülonefritten farklı şekilde bilateral

ise asimetrik skarlaĢma / küçülme olur.

• Kortikomedülller alanda kaba, düzensiz

skarlaşma, dilate deforme kaliksler görülür.

MİKROSKOPİ:Tubuluslarda kolloidizasyon (tiroidizaston)

İntersitisyel fibrozisLenfosit infiltrasyonu

hyalin/ proliferatif arteriolosklerozis

www.stetuskop.com

Ksantogranülomatöz

Pyelonefrit

• Koesterol fagosite etmiş kopük hücreleri

(resim) ve dev hücreler

ksantogranülomatöz PN için

karakteristikTİR

• Makroskopik ve mikroskopik olarak renal

hücreli kansere enzer.

Akut Tübüler Nekroz (ATN):

• Tubuler epitel hücrelerinin yıkımı, böbrek

fonksiyonlarının azalması, oligüri (idrar miktarı <

400 ml /gün) tablosudur.

• ATN, akut böbrek yetmezliği (ARY)’nin en sık

nedenidir.

ATN Nedenleri

İskemi;

Böbrek kan akımının azalması (PAN ile intrarenal

damarların yaygın tıkanması, malign hipertansiyon,

hemolitik üremik sendrom, hipotansiyon, şok vs ile kan

volumünün azalması).

Tübulus Epitelinin Direkt Toksik Hasarı;

İlaç, radyoopak maddeler, miyoglobin, hemoglobin

radyasyon

Akut Tübülointersitisyel Nefrit;

İlaçlara karşı hipersensitivite reaksiyonu

Üriner Obstrüksiyon;

Ttümör, BPH, kan pıhtıları (postrenal akut renal

yetmezlik)

DIC

ARY’nin Diğer Nedenleri:

• RPGN

• PAN,

• Malign hipertansiyon,

• Akut papiller nekroz,

• Akut ilaca-bağlı interstisyel nefrit,

• Diffüz kortikal nekroz

Morfolojik bulgular:

• Nefronda çok noktada akut iskemik koagülasyon nekrozu olması ile karakterizedir.

• Bazal membran yırtılması (tübüloreksis) ile birlikte olabilir.

• Distal tubulus ve toplayıcı kanallarda Tamm-Horsfall proteini birikir tubulus epiteli tarafından salgılanır.

• Üzerine hemoglobin + diğer plazma proteinleri eklenir.

• Daha hafif olgularda tübüler epitelde nonnekrotik hasar olur (proksimal tübül fırçamsı kenarlarının kaybolması, hücre şişmesi, vakuolizasyon, epitelin tübüler lümene dökülmesi)

BÖBREK TÜMÖRLERĠ

Malign tümörler:

• Renal hücreli karsinom (en sık % 80-90),

• Willms tümörü 2.sıklıktaki malign tm.

• Pelvikalisyel sistemin değişici epitel hücreli

kanseri

Benign tümörler :

• Renal hücreli adenom

• Angiomiyolipom,

• Onkositom

www.stetuskop.com

RENAL HÜCRELĠ ADENOM

(Renal Tübüler Adenom)

• En sık görülen böbrek tümörüdür.

• YetiĢkin böbreklerinin % 7-20’si

• Renal tubulus epitelinden kaynaklanır

• Genellikle 0,5 cm’den küçüktür.

• Benigndir. MalignleĢebilir.

• Eksize edilmesi gerekir.

Onkositom:

• Böbrek tümörlerinin % 5’idir.

• Onkositik hücrelerden oluĢur.

• Genellikle benigndir ancak nadir de olsa

renal ven veya renal kapsül invazyonu

yapabilir.

• Bu nedenle renal hücreli karsinomun bir

varyantı olarak kabul edilmektedir.

Angiomiyolipom

• Damar, düz kas ve yağ dokusu

• Benigndir.

• Tüberöz skleroz’lu hastalarda% 25-50

vardır.

RENAL HÜCRELĠ KARSĠNOM

Sigara**

Cinsiyet

Obezite

Estrogen

Asbest

Petrol ürünleri

Ağır metaller

Hipertansiyon

Dialize bağlı kistler

Tuberoz Skleroz

Von-Hippel Lindau hast.

Kronik Böbrek yetmezliği

Etyolojik Faktörler

www.stetuskop.com

Böbrek Kanserinin Histolojik Tipleri

• Berrak hücreli tip (%70-80)

• Papiller tip karsinom (% 10-15)

• Kromofob renal hücreli kanser % 5

• Kollektör duktus (Bellini duct) karsinomu %1

Mikroskopi:

Berrak hücreli tip (%70-80):

• Proksimal tübülus epiteli orijinli

adenokarsinomdur.

• Tümör hücrelerinde lipid ve glikojen bulunur.

PAS (+) boyanır.

Papiller tip karsinom

(%10-15):

• Distal kıvrıntılı tüp epiteli

orijinlidir.

• Diyaliz tedavisi alanlarda

en sık olan böbrek

kanseri tipidir.

• Renal veni invaze edip

sağ kalbe kadar

büyüyebilir.

• Psammoma cisimleri

bulunabilir .

Klinik:

1. Ağrısız hematüri

2. Uzun süren ateş

3. Künt kostolomber ağrı

Tümör renal vene invazyon yapabilir

retrograd yayılımla sağ kalbe invaze olabilir.

Metastazlar (sıklık sırasıyla) % 50 akciğer,

% 33 kemik, lenf nodları, karaciğer, adrenal,beyin.

Kronik SistitVon-Brunn adaları

• Kronik sistitte irritasyon sonucu değişici epitelin

lamina propriaya invajine olup karsinom

invazyonunu taklit etmesidir.

www.stetuskop.com

Malakoplaki

• 3-4 cm çaplı, tümör-benzeri mukozadan

lümene kabaran sarı renkli nodüllerdir.

• Epitel altında köpüksü makrofaj

toplulukları, bazen dev hücreler, arada

lenfositler tarafından oluşturulur.

• Makrofajlar PAS + olur, sitoplazmalarında

siyah cisimler olan, Michaelis-Gutmann

inklüzyonları vardır

Michaelis-Gutmann cisimleri

MESANE TÜMÖRLERĠ

Mesane Kanseri

• DeğiĢici epitel hücreli karsinom (% 95)

• Skuamöz hücreli karsinom (2. sıklık % 5) ; Sistozoma sisititi olanlarda en sık.

• Adenokarsinom: Sistitis glandülaris ve bol miktarda intestinal epitel içeren urachal kalıntılardan gelişir.

Mesane Kanseri Etiyolojik Faktörleri

• Sigara

• Anilin boyaları, -naftilamin

• Şistozoma hematobium

• Kronik fenasetin

• Siklofosfamid

• Pelvik radyasyon

• Kromozom 9 delesyonu.

www.stetuskop.com

Klinik:

• Ağrısız, pıhtılı, gross kanama karakteristik

bulgudur.

• Tümörün grade’i ve invazyon derinliği prognozu

belirler. Papiller yapılar kaybolup solidleştikçe

grade’i artar.

www.stetuskop.com