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CRANIOFARINGIOMACRANIOFARINGIOMA
Dr. Christian CarlinoDr. Christian Carlino
Dr.ssa Anna MussanoDr.ssa Anna MussanoDr.ssa Anna MussanoDr.ssa Anna Mussano
TUMORI CEREBRALI IN
ETA’ PEDIATRICA:
DALLA CLINICA AL
TRATTAMENTO
Torino, 27 novembre 2010
IntroduzioneIntroduzione
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
•Distribuzione bimodale secondo l’età con picco tra 5 -15 aa e
tra 50-75 aaRADIOTERAPIA:
approfondimento
tra 50-75 aa
•7-10% di tutte le neoplasie intracraniche pediatriche
•possibile coinvolgimento dei cromosomi 2 e 12
•TC calcificazioni associate con la parte solida o con le pareti
cistiche
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
•RM: tumore solido con strutture cistiche contenenti un liquido
a media densità
•Sede: sellare-parasellare
PatologiaPatologia
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
Deriva dalla trasformazione neoplastica dell’ectodermaderivato dai residui epiteliali della tasca di Rathke e deldotto cranio-faringeo
RADIOTERAPIA:
approfondimento
dotto cranio-faringeo
– Adamantinomatoso: forma più comune, soprattutto nei bambini.Presenza di cisti con contenuto colesterinico.
– Papillare: prealentemente solido. Tipico dell’adulto. Non sempre calcificazioni. .
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Nonostante sia istologicamente benigno ilcraniofaringioma si può comportare in modo maligno acausa della tendenza a recidivare e/o della marcataaderenza a strutture anatomiche importanti (ipofisi,chiasma ottico, ipotalamo)
ClinicaClinica
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
•Ipertensione intracranica (cefalea, vomito, papilledema, RADIOTERAPIA:
approfondimento
•Ipertensione intracranica (cefalea, vomito, papilledema,
alterazioni dello stato di coscienza); 60-75% dei casi
•Progressivo calo del visus: circa 50 % dei casi
•Alterazioni ormonali (ritardo di crescita, ritardata maturazione
sessuale, eccessivo incremento di peso, Diabete insipido): 20-
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
50% dei casi
•Idrocefalo
TrattamentoTrattamento
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
RADIOTERAPIA:
approfondimento
LESIONE CHIRURGICA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Fattori PrognosticiFattori Prognostici
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
•Resezione chirurgica!
•Età alla diagnosiRADIOTERAPIA:
approfondimento•Età alla diagnosi
•Coinvolgimento delle strutture circostanti
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Caso ClinicoCaso ClinicoM.D. 5 aaM.D. 5 aa
In anamnesi patologica remota nulla di rilevante
Storia di cefalea e vomito da circa due settimane
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
Effettua TC encefalo:
RADIOTERAPIA:
approfondimento
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Caso ClinicoCaso ClinicoRMN encefaloRMN encefalo
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
.RADIOTERAPIA:
approfondimento
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Trattamento chirurgicoTrattamento chirurgico
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
1° intervento: svuotamento della componente cistica RADIOTERAPIA:
approfondimento 1° intervento: svuotamento della componente cistica
per via endoscopica, settostomia e derivazione
ventricolare esterna
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
2° intervento: asportazione per via subfrontale
IstologiaIstologia
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
CraniofaringiomaCraniofaringiomaRADIOTERAPIA:
approfondimento CraniofaringiomaCraniofaringioma
adamantinomatosoadamantinomatoso
con aree di metaplasia osseacon aree di metaplasia ossea
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
con aree di metaplasia osseacon aree di metaplasia ossea
PostPost--operatoriooperatorio
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
RADIOTERAPIA:
approfondimento
Controllo Controllo postpost--operatoriooperatorio
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Alla dimissioneAlla dimissione
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
••Deficit del visus occhio dxDeficit del visus occhio dx
••Diabete insipidoDiabete insipidoRADIOTERAPIA:
approfondimento ••Diabete insipidoDiabete insipido
••Insufficienza ipotalamoInsufficienza ipotalamo--ipofisariaipofisaria
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FollowFollow--upup
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
Follow-up endocrinologico
RADIOTERAPIA:
approfondimento Follow-up neuroradiologico
Se residuo o recidiva:
Chirurgia
SonoSono necessarinecessari controllicontrolli periodiciperiodici seriatiseriati perper evidenziareevidenziarel’eventualel’eventuale insorgenzainsorgenza didi recidiverecidive
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Chirurgia
RT (radiochirurgia)
CHT intracavitaria. Bleomicina
RadioterapiaRadioterapia
RADIOCHIRURGIARADIOCHIRURGIA
3D CRT
con LOCALIZZAZIONE STEREOTASSICA e
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
con LOCALIZZAZIONE STEREOTASSICA e
TECNICA DINAMICA ad archi multipli (almeno 6),
che somministra una DOSE ELEVATADOSE ELEVATA
in un’ unica (SRSSRS) o poche sedute (FSRSFSRS) .
RADIOTERAPIA:
approfondimento
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Indicata per lesioni di piccolo volume
(< 2 cm) localizzate a più di 3 mm
da organi a rischio (chiasma, nn. ottici).
RADIOCHIRURGIARADIOCHIRURGIA
RadioterapiaRadioterapia
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
RADIOTERAPIA:
approfondimento
Rapidissima è la caduta della dose intorno al VB.
Diversi sono gli effetti biologici, gli effetti collaterali
e le possibili complicanze rispetto al trattamento
convenzionale. Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RadioterapiaRadioterapia
Effetto citolitico diretto -> edema.
RADIOCHIRURGIARADIOCHIRURGIAINTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
Trattamento viene eseguito sotto copertura
• antiedemigena con desametasone a dosi massimali,
ridotto rapidamente a scalare dopo 24 ore.
RADIOTERAPIA:
approfondimento
• antiepilettica, per le lesioni emisferiche
a rischio
(lesioni temporali o prossime all’area motoria).
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RadioterapiaRadioterapia
In ambito pediatrico
RADIOCHIRURGIARADIOCHIRURGIAINTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
In ambito pediatrico
•• ESCLUSIVA ESCLUSIVA : raramente impiegata.
•• DOPO RT CONVENZIONALE DOPO RT CONVENZIONALE : più spesso
utilizzata per il sovradosaggio di piccoli residui di
RADIOTERAPIA:
approfondimento
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
utilizzata per il sovradosaggio di piccoli residui di
malattia.
RadioterapiaRadioterapia
Poichè i craniofaringiomi sono
LESIONI BENIGNE,
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
LESIONI BENIGNE,
prive di caratteristche infiltrative,
molto prossime ad ORGANI A RISCHIO
(chiasma, nervi ottici, asse ipotalamo ipofisario),
il margine di sicurezza che il VOLUME BERSAGLIO
RADIOTERAPIA:
approfondimento
deve mantenere intorno al GTV (gross tumor volume)
è minimo (max 0.3 cm) nella FSRS o nullo nella SRS
GTV = CTV = PTVGTV = CTV = PTV.
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RadioterapiaRadioterapia
Il trattamento radiante deve essere di
ALTISSIMA PRECISIONE.
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
Questo è il motivo per cui in caso di
SRS SRS
si preferisce ricorrere a sistemi di
immobilizzazione invasivi.
RADIOTERAPIA:
approfondimento
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Rigid frame(minimally invasive
stereotactic localization system)
LINAC-based radiosurgery and stereotactic RTINTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
Micro-multileaf collimator
RADIOTERAPIA:
approfondimento
Micro-multileaf collimator
Stereotactic collimator
RadioterapiaRadioterapia
SRSSRS
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
6 archi non coplanariisocentrici
14 Gy in 1 frazione
RADIOTERAPIA:
approfondimento
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
RadioterapiaRadioterapia
E’ frequente che durante il trattamento
INTRODUZIONE
CASO CLINICO
DIAGNOSI E
TRATTAMENTO
o nei primi 2 – 3 mesi dopo la RT
aumenti la componente
cistica -> eventuale decompressione.
RADIOTERAPIA:
approfondimento
Dopo RT
EFS a lungo termine può arrivare
all’ 80 – 100 %.
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010