Post on 14-Apr-2018
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 1/30
TUMOR WilmsS &
NEUROBLASTOMA
Disusun Oleh:
I Nyoman Prabawa (41101020)
Kartika Ramban Sari (41101019)
Maryam Jamilah (41091034)
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 2/30
Tumor Wilms
• Tumor ganas embrionalginjal yg berasal darimetanefros
Definisi
• Tumor Wilms
• Nefroblastoma• Embrioma renalNama
• Pertama kali dlporkanRunce (1814)
• Max Wilms mengungkapgambaran klasik (1899)
Penemu
• Tumor ganas ginjal terbanyakpd bayi dan anak
• 80% pada anak < 6th
• Puncak umur 2-4 th
• 6% keganasan pd anak• O,8 kasus per 100.000 orang
Insidensi
Pendahuluan
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 3/30
Etiologi
• Berasal dari proliferasi patologikblastema metanefron akibat tidakadanya stimulasi yg normal dari ductmetnefron unk menghasilkan tubuli danglomeruli yg berdiferensiasi baik
• Perkembangan blastema renalis →struktur ginjal (usia kehamilan 8-34mgg)
• 7-10 % kasus tumor Wilms diturunkan
(autosom dominan) tu/ kasus bilateral• 1,5% pasien ≈ memilikisaudara/keluarga yg menderita tumor Wilms
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 4/30
Etiologi
Mekanisme genetik blmdiketahui
Sindrom WARG → delesisitogenetik pd kromosom 11,daerah p13
Pd bbrp pasien → gen WT1pada lengan pendekkromosom 11 daerah p13 →spesifik berekspresi di ginjal
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 5/30
Patologi
Tersusun dari jaringan
blastema metanefrik primitif
Sering disertai jaringan
lainnya, misalnya jaringan
tulang, tulang rawan dan epitel
skuamosa
Gambaran histologis beragam
Gambaran klasik bersifak
trifasik, termasuk sel epitel
blastema dan stroma
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 6/30
Gambaran histopatologis tumor Wilms
berdasarkan korelasi histologis dan klinis
Tumor resiko rendah(favourable)
Tumor resiko sedang
Tumor resiko tinggi(unfavourable)
• Nefroblastoma dgn diferensiasi parsialbersifst kistik
• Nefroblastoma dgn tipe epitelialberdiferensiasi tinggi
• Nefroblastoma dengan struktur fibroadenomatous
• Nefroblastoma nefroma
• Nefroblastoma tipe campuran
• Nefroblastoma epithelial yangberdiferensiasi jelek
• Nefroblastoma blastemik
• Nefroblastoma tipe stroma
• Nefroblastoma dengan anaplasia
• Nefroblatoma tipe sarcoma
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 7/30
*
*Tumor membentuk pseudokapsul → dalam
perkembangannya tumor mendesak pseudokapsul →
menginfiltrasi jaringan ginjal → menyebar, secara:
PerkontinuitatumMelalui jaringan lemak perirenal → peritoneum →
organ2 abdomen
Hematogen
Melalui vasa renalis → 90% ke paru2, otak dan tulang
Limfogen
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 8/30
Stadium Tumor WilmsStadium I
Tumor terbatas pada jaringan ginjal tanpamenembus kapsul. Tumor dpt dreseksi dgn lengkap
Stadium II
Tumor menembus kapsul dan meluas masuk kedalam jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringanperirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar
limfe para-aorta. Tumor masih dpt direseksi denganlengkap
Stadium III
Tumor menyebar ke rongga abdomen(perkontinuitatum), misal ke hepar, peritoneum dll
Stadium IV
Tumor menyebar secara hematogen ke ronggaabdomen, paru-paru , otak, tulang
Stadium V
Ditemukan tumor pada kedua ginjal (bilateral)
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 9/30
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 10/30
Gejala Klinis
• Adanya massa dalam perut (75-90 %)
• Hematuri makroskopis (25% kasus) karenainfiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks
• Hipertensi (60% kasus) akibat penekanantumor atau hematom pada pembuluh2 darah
yg mensuplai darah ke ginjal• Gejala lain: anemia, penurunan berat badan,
isk, demam, malaise, anoreksia
• Pada beberapa pasien trdpt nyeri kolikakibat adanya gumpalan darah dalam
saluran kemih• Dpt disertai kelainan kongenital lainnya:aniridia, hemihipertrofi, anomali salurankemih atau genitalia dan RM
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 11/30
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 12/30
DIAGNOSIS
• Gejala klinik
• Radiologik (IVP dan USG)
– IVP → distorsi sistem
pielokalises dan fungsi ginjal
– USG → tumor solid
• Laboratorium
– LDH meningkat, VMA dbn
• Histopatologik
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 13/30
IVP ditemukana massa pada ginjal, USG ditemukan massa solid yang dominan dengan
gambaran hipoechoic
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 14/30
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 15/30
*Terapi utama adalah nefrektomi, kemudian diikuti dengan
kemotherapi. Nefrektomi tergantung dari stages patologi.
*Semua stage I, apapun hasil histologinya dan stage II dengan
histologis tanpa gambaran anaplasia → nefrektomi total dan
lanjutan kemotherapi 2 agen (actynomisin D dan vinkristin)selama 6 bulan tanpa radiasi
*Pembedahan + kemotherapi + radiasi pada stage yang lebih
tinggi
*Tumor Wilms bilateral → biopsi + kemotherapi
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 16/30
Prognosis
• Faktor yang mempengaruhiprognosis dari parameter klinisdan gambaran histologis: – Usia pasien
• < 2thn metastase lbh sedikit, 5-yearssurvival lebih tinggi
– Stadium tumor
– Ukuran tumor
– Gambaran histopatologik• Angka kesembuhan general
Tumor Wilms unilateral 80-90%
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 17/30
Definisi Neuroblastoma adalah kanker pada sistem saraf
yang sering ditemukan pada masa kanak-kanak.
Neuroblastoma bisa tumbuh di berbagai bagiantubuh.
Kanker ini berasal dari jaringan yang membentuk
sistem saraf simpatis
NEUROBLASTOMA
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 18/30
Neuroblastoma paling seringberasal dari jaringan kelenjaradrenal di perut.
metastasis kelenjar getah bening,hati, tulang, dan sumsum tulang.
Sekitar 75% kasus < 5 tahun.
1 diantara 100,000 orang Laki-laki sedikit > perempuan
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 19/30
ETIOLOGI Idiopatik.
Mungkin berhubungan dengan faktor keturunankarena pada sel-sel tumor ditemukan kelainan genetiktertentu.
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 20/30
GEJALA Gejalanya tergantung kepada asal tumor dan luas
penyebarannya.
Gejala awal biasanya berupa perut yang membesar,perut terasa penuh dan nyeri perut.
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 21/30
Gejala berhubungan dengan metastasis Metastasis ke tulang akan menyebabkan nyeri tulang
Metastasis ke sumsum tulang menyebabkan:
berkurangnya jumlah sel darah merah sehingga terjadianemia
berkurangnya jumlah trombosit sehingga anak mudahmengalami memar
berkurangnya jumlah sel darah putih sehingga anakrentan terhadap infeksi
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 22/30
Metastasis ke kulit bisa menyebabkan terbentuknyabenjolan-benjolan di kulit
Metastasis ke paru-paru bisa menyebabkan gangguanpernapasan
Metastasis ke korda spinalis bisa menyebabkankelemahan pada lengan dan tungkai.
Sekitar 90% Neuroblastoma menghasilkan hormon(misalnya epinefrin, yang dapat menyebabkanmeningkatnya denyut jantung dan terjadinya kecemasan).
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 23/30
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 24/30
DIAGNOSA Jika kanker tumbuh cukup besar, dapat teraba pada
pemeriksaan perut.
Jika tumor telah menyebar ke hati, hati terabamembesar.
Tumor kelenjar adrenal seringkali menyebabkantekanan darah tinggi dan denyut jantung yang cepat.
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 25/30
Pemeriksaan Penunjang USG abdomen dan thorax
CT scan atau MRI abdomen dan thorax
Pemeriksaan urine untuk melihat adanyapembentukan hormon epinefrin yang berlebihan
Rontgen thorax
Biopsi hati, paru-paru, kulit, sumsum tulang
Skening tulang
Pemeriksaan darah lengkap.
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 26/30
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 27/30
TERAPI Terapi bervariasi tergantung kepada :
lokasi, penyebaran, dan usia penderita.
Jika kanker belum metastasis, pembedahan Ukuran besar dan telah metastasis, kemoterapi (obat
anti-kanker vincristine, siklofosfamid, doksorubisindan cisplastin) atau terapi penyinaran.
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 28/30
PROGNOSIS Prognosis tergantung kepada usia anak, ukuran tumor,
dan luasnya penyebaran tumor.
< 1 tahun, tumornya kecil, belum metastasisprognosisnya sangat baik.
Beberapa penderita mengalami regresi spontan,dimana jaringan tumor mengalami pematangan dan
berkembang menjadi ganglioneuroma jinak yangdapat diangkat melalui pembedahan.
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 29/30
Pada kasus lainnya, metastasis cepat ke organ tubuhlainnya.
Jika terapi dilakukan sebelum metastasis, prognosisbaik
7/30/2019 Tumor Wilm & Neuroblastoma
http://slidepdf.com/reader/full/tumor-wilm-neuroblastoma 30/30