Post on 14-Feb-2017
SINDROME DE STEVENS-JOHNSON
Fue descrito en 1922
Eritema Multiforme Vesiculobuloso de la
piel, boca, ojos y genitales
Presentación más severa es la Necrólisis
epidérmica tóxica (NET
Enfermedad febril acompañada de
estomatitis, conjuntivitis purulenta
y lesiones en piel
HISTORIA:
Descrita por primera vez en 1922 por Stevens y Johnson
SEN 1950 se consideró el eritema multiforme (EM) en 2 categorías: eritema multiforme menor y eritema multiforme mayor (EMM
1994 donde se toman como 2 patologías distintas
EMM y SJS se usaron como sinónimos desde 1983
Epidemiologia.• Es más frecuente en niños y adultos jóvenes del sexo
masculino, a razón de 1 a 6 casos por millón por año aproximadamente.
• La media de edad en los pacientes es de 25 años• El daño de extensión de la piel aumenta con la edad• Afección variable 60% hombres y 40% mujeres.
NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA (NET)• Se dice que la necrólisis epidérmica toxica y el síndrome de
Stevens Johnson es la misma patología pero con diferente grado de afectación.
• Un paciente con afección menor o igual al 10% se clasifica como SJS, y mayor del 30% como NET. Entre el 10-30% transición SJS-NET
Eritema confluente obscuro, asociado con desprendimiento de epidermis, eritema de mucosas, y ulceraciones, confirmado por biopsia que muestra necrosis en todo el grosor de la epidermis y desprendimiento.
Fárm
acos
AntibióticosAnalgésicosAntitusigenosAINESAnticomicialesOtros
Infe
ccio
nes
Alim
ento
s
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Vacu
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Etiología
FISIOPATOLOGIA:
Es un desorden de hipersensibilidad, mediada por inmuno-complejos. Existe una reacción cito tóxica mediada por células, en contra de las
células de la epidermis. La epidermis es infiltrada por linfocitos activados, principalmente CD8, y
macrófagos.Una reacción en contra de los metabolitos del fármaco, producida en
exceso puede ser la causa.En la aparición del cuadro secundario al uso de fármacos, sugiere que los
metabolitos activos de estos medicamentos se comportan como haptenos unidos a proteínas en las membranas de las células epidérmicas e inducen una toxicidad directa, mediada por linfocitos T (citotóxicos) y macrófagos con liberación de citoquinas. Esto genera así una necrosis celular directa o induce la expresión de proteínas promotoras de la apoptosis de los queratinocitos
CUAD
RO C
LIN
ICO
CUAD
RO C
LIN
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CUAD
RO C
LIN
ICO
-Infección inespecífica de vias respiratorias.-Periodo prodrómico: 1-14 días.-Fiebre, cefalea, tos.-Las lesiones mucocutaneas aparecen súbitamente.-El rash comienza con máculas, vesículas, papulas, flictenas
-La lesión típica es de una diana.-Tiene 3 anillos, uno interior rojo o rosa brillante, uno rosa tenue y el exterior rosa oscuro.-La ruptura de las flictenas -Deja la piel denudada y susceptible a infecciones.-Palmas de las manos, partes extensoras y tronco
-Hipotensión, taquicardia, alteración de conciencia.-Epistaxis. Conjuntivitis, ulceras corneales, vulvovaginitis erosiva, balanitis-Mucosas se ven involucradas en el 100%. -Frecuentemente hay involucro visceral (intestinal, traquea, bronquios, glomerulonefritis, hepatitis) del 8-60%.
DIAGNOSTICO
Clínico Enfermedad febril aguda
Lesiones en diana de 3 cm de diámetro
Involucra por lo menos 2 membranas
mucosas
La suave tracción de la
piel es suficiente para producir en su
máxima expresión
lesiones (Signo de Nikolsky).
DATOS DE LABORATO
RIO.Leucocitos normales.
Pruebas de función
renal
Rx tórax cuando existe
sospecha de neumonitis.
Biopsia
No existen ensayos clínicos aleatorios que puedan apoyar un tratamiento específico de SSJ.
Identificación y suspensión de las drogas potencialmente responsables, así como el tratamiento de infecciones precipitantes
La temperatura ambiental controlada. Aumento de la ingesta calórica, la prevención de sobreinfección y sepsis y la corrección de desequilibrios electrolíticos
Pacientes con afecciones extensas, se debe considerar su atención en una unidad de cuidados intensivos o unidad de quemados
TRATAMIENTO
Anestésicos tópicos.
Gamaglubulina 0.5-1mgkdo 3-4 dosis. Interfiere con la activación del complemento y liberación de citoquinas, bloquea la apoptosis de los queratinocitos, tiene propiedades anti infecciosas, limita la pérdida de líquidos.
Está dirigido a lograr la estabilidad hemodinámica y ventilatoria, corrección hídrica y electrolítica, al cuidado de las lesiones y el manejo del dolor
Oftálmicas: Ulceras
cornéales, uveítis anterior,
ceguera
Pulmonar: Daño epitelial de la traquea y
bronquios
Genitourinario: Necrosis
tubular renal, falla renal, estenosis vaginal.
Cutánea: Infección,
deformidad
COMPLICACIONES