Post on 14-Feb-2020
Slovenská zdravotnícka univerzita v Bratislave
Fakulta ošetrovateľstva a zdravotníckych odborných štúdií
Študijný odbor: ošetrovateľstvo
KOMPLEXNÁ OŠETROVATEĽSKÁ STAROSTLIVOSŤ
O DIEŤA S VRODENOU VÝVOJOVOU CHYBOU
TRÁVIACEHO TRAKTU
BAKALÁRSKA PRÁCA
Vedúci práce: PhDr. Hana Padyšáková Autor: Lucia Mrenková
ABSTRAKT
MRENKOVÁ, Lucia: Komplexná ošetrovateľská starostlivosť o dieťa s vrodenou vývojovou chybou
tráviaceho traktu [Bakalárska práca] / Lucia Mrenková. – Slovenská zdravotnícka univerzita v Bratislave.
Fakulta ošetrovateľstva a zdravotníckych odborných štúdií; Katedra ošetrovateľstva. – Školiteľ: PhDr. Hana
Padyšáková: FOaZOŠ, 2007
Práca prezentuje pohľad na prenatálny vývoj jedinca, ich zákonitostí a vplyvy, ktoré pôsobia alebo môžu
pôsobiť na vývoj tráviaceho traktu a ktorého narušenie vedie k vzniku vrodených vývojových chýb.
V teoretickej časti postupne popisujem možné vrodené vývojové chyby tráviaceho traktu a ich vzájomné
ovplyvňovanie aj iných telových systémov, diagnostiku, liečbu či komplikácie po operačných riešeniach
anomálií. Objektom môjho zamerania je vrodené vývojová chyba tráviaceho traktu – Achalázia kardie
(vrodený kŕč kardie), ktorá sa zo všetkých vrodených chýb u dieťaťa manifestuje najneskôr, popisujem
špecifiká ošetrovateľského procesu pri tejto anomálii podľa funkčných vzoriek M.. Gordonovej za
rešpektovania špecifického prístupu ošetrovania dieťaťa v pediatrickom ošetrovateľstve. V praktickej časti
som vypracovala ošetrovateľský proces u dieťaťa s touto anomáliou, ktorá je v mojej práci súčasťou Tripple
A syndrómu (adrenálna insuficiencia, hypolacrimia). Analyzujem deficity potrieb dieťaťa, ale aj matky
podľa modelu M. Gordonovej, vypracovala som ošetrovateľský plán, na základe ktorého realizujem
ošetrovateľské intervencie. Na základe vyhodnotenia som navrhla odporúčanie do praxe, ktoré pri ich
rešpektovaní môžu zvýšiť kvalitu ošetrovateľskej starostlivosti o dieťa a dosiahnuť cieľ ošetrovateľskej
starostlivosti za pomoci úzkej spolupráce s rodičmi dieťaťa.
Kľúčové slová: vývoj tráviaceho traktu, achalázia kardie, dieťa, špecifiká ošetrovateľského procesu podľa
M.. Gordonovej, Triplle A syndróm, ošetrovateľský proces a deficity potrieb podľa M.. Gordonovej,
Čestne prehlasujem, že som bakalársku prácu
vypracovala samostatne a použila len literatúru, ktorú
uvádzam v zozname
............................................................................
Bratislava 2007 (podpis)
Ďakujem PhDr. Hane Padyšákovej za cenné rady,
pripomienky a odborné vedenie pri vypracovávaní
bakalárskej práce.
Obsah
Úvod
I TEORETICKÁ ČASŤ
1. VÝVOJ TRÁVIACEHO TRAKTU
NOVORODENCA..........................................................................7
2. VRODENÉ VÝVOJOVÉ CHYBY TRÁVIACEHO
TRAKT.............................................................10
2.1 Anomálie v oblasti
tváre....................................................................................................................................10
2.2 Vrodené vývojové chyby pažeráka.................................................................................................................11
2.3 Vrodené vývojové chyby žalúdka...................................................................................................................15
2.4 Atrézie žlčových ciest.........................................................................................................................................16
2.5 Vrodené vývojové chyby tenkého a hrubého
čreva.....................................................................................18
2.6 Anorektálne malformácie.................................................................................................................................24
3. VRODENÝ KŔČ KARDIE – ACHALÁZIA KARDIE.........................................................................25
3.1 Príprava dieťaťa pred diagnostickými
vyšetreniami.....................................................................................26
3.2 Komplexná ošetrovateľská starostlivosť o dieťa s Achaláziou
kardie......................................................27
3.3. Špecifiká pediatrického ošetrovateľského procesu pri Achalázii kardie
podľa modelu M..Gordonovej.........................................................................................................................28
II PRAKTICKÁ ČASŤ
4. APLIKÁCIA MODELU M. GORDONOVEJ V OŠETROVATEĽSKOM
PROCESE U DIEŤAŤA S ACHALÁZIOU KARDIE ako súčasť Tripple A
syndrómu...................................................................................................................................................................3
4.1 Anamnéza podľa funkčných vzorcov zdravia M..Gordon a deficity potrieb
dieťaťa
a matky.....................................................................................................................................................36
4.2 Základné skríningové fyzikálne vyšetrenia sestrou......................................................................................41
4.3 Informácie z ordinácie lekára dôležité pre
sestru..........................................................................................43
4.4 Situačná analýza ...............................................................................................................................................45
4.5 Sesterské diagnózy a ich usporiadanie podľa
priorít....................................................................................47
4.6 Plánovanie, realizácia a vyhodnotenie vybraných sesterských
diagnóz..................................................48
4.7 Celkové vyhodnotenie......................................................................................................................................59
Odporúčania pre prax
Záver
Použitá literatúra
Prílohy
ÚVOD
Na úmrtnosti novorodencov sa vždy významne podielali a podielajú vrodené vývojové chyby.
Častými vrodenými chybami u novorodencov sú aj vrodené vývojové chyby gastrointestinálneho traktu,
ktoré vznikajú skorou poruchou organogenézy. Sprievodnými defektami môžu byť vrodené vývojové chyby
srdca a veľkých ciev, nervového systému, urogenitálne a tracheobronchiálne anomálie či anomálie skeletu.
Skrátené pažeráky a veľké hiátové hernie, ktoré sa podieľali na úmrtnosti novorodencov a dojčiat, sa našli už
v egyptských múmiách. Spôsobovali opakované vracanie alebo regurgitáciu slín. Na tento problém u detí
poukázal i Shakespeare v dramatickom diele Ako sa vám páči, kde spomína „dojčatá vracajúce na
matkiných prsiach“ (babies puking at their mother s breasts).
Až koncom 17. storočia dochádza vďaka novým patologicko - anatomickým znalostiam
a spojením klinických skúseností k výraznému rozvoju vedeckého lekárstva a diagnostiky.
V roku 1691 holandský lekár Frederik Ruysch poprvýkrát popísal symptómy odpovedajúcej
chorobe neskôr nazvanej morbus Hirschsprung. V roku 1733 J. Calder poprvýkrát popísal duodenálnu
atréziu, no táto chyba bola úspešne operovaná až v roku 1916. K ďaľším chirurgickým úspechom v tejto
oblasti patrí prvý úspešný chirurgický uzáver omfalokély v roku 1803 (Hey). V roku 1887 švajčiarsky lekár
Mermod opísal súvislosť medzi ochorením pľúc a pažeráka, prvý popis stenózy pyloru uverejnil dánsky
pediater Harald Hirschprung v roku 1888, potom v roku 1912 bola táto chyba úspešne operovaná
prevedením pyloromyotómie (Ramstedt). Rovnaké úspechy zaznamenala úprava diafragmatickej hernie
v roku 1902, v roku 1913 potom úspešná translokálna ligácia tracheoezofagálnej fistuly, v roku 1944
úspešná chirurgická úprava atrézie pažeráka (Haight a Towsley).
V 60. rokoch 20. storočia sa začala v tehotenstve využívať RTG diagnostika nielen k určeniu
gestačného veku, odumretiu plodu, známok hydropsu plodu, ale aj k odhalení rastovej retardácie.
Začiatky diagnostického využitia ultrazvuku (UZ) v pôrodníctve sa datuje do rokov 1963 - 1964,
u nás do roku 1973. UZ vyšetrenie sa stalo vyšetrovacou metódou odhaľujúcou množstvo odchýlok vývoja
embrya alebo plodu od normálu. K sledovaniu plodu sa začína využívať kardiotokografický záznam,
diagnostické metódy ako amniocentéza (po prvýkrát prevedená už v roku 1877), fetoskopia (priama
vizualizácia plodu v 2. trimestry gravidity pomocou endoskopu), kordocentéza (zákrok zameraný na odber
krvi z plodu v mieste, kde pupočník vystupuje z placenty) a biopsia chóriových klkov (odobratie vzorky
vilóznej časti choriónu, teda vonkajšieho plodového obalu, slúžiaceho k výžive, získaného
transabdominálnou cestou v 9. - 12. gestačnom týždni). A tak bola prvá úspešná operácia (Harrison) na plode
- operácia diafragmatickej hernie, prevedená v roku 1989.
História neonatológie je samozrejme oveľa bohatšia, no zamerala som sa len na históriu vrodených
vývojových chýb tráviaceho traktu. Neonatológiu nemožno oddeľovať od starostlivosti o novorodencov, na
ktorej sa podieľajú i pediatria a pôrodníctvo. Novorodenec stále patrí - ako sa vyslovil John Ballantyne
v roku 1916- do „no man´s land“ práve medzi tieto dva odbory. Vzájomná spolupráca odborníkov všetkých
týchto odborov je preto veľmi dôležitá pre správny vývoj dieťaťa od počatia po dospievanie.(MUDr.
Tománková , 2006, s. 8)
Dôvodom mojej práce je, okrem môjho záujmu o pediatrické ošetrovateľstvo, skutočnosť častého
výskytu vrodených vývojových chýb tráviaceho traktu a ich vzájomné ovplyvňovanie iných telových
systémov, ale aj naopak. Zamerala som sa na konkrétnu vrodenú anomáliu, achaláziu kardie, u ktorej ma
zaujal jej súvis s Tripple A syndrómom, spôsob akým sa manifestuje a aký dôsledok zmiernenia jeho
prvých príznakov môže mať na zdravie dieťaťa.
Cieľami práce sú:
oboznámiť sa s prenatálnym vývojom tráviaceho traktu
stručne popísať príčiny, diagnostiku a liečbu všetkých vyskytujúcich sa anomálií tráviaceho traktu
definovať anomáliu tráviaceho traktu – achaláziu kardie – jej diagnostiku a liečbu
poukázať na špecifiká ošetrovateľského procesu pri achalázii kardie
upozorniť na individualitu dieťaťa a potrebu získania si dôvery rodičov k spolupráci pri ošetrovaní a
sledovaní detského pacienta
aplikovať model M.. Gordonovej v ošetrovateľskom procese u dieťaťa s achaláziou kardie ako
súčasť Tripple A syndrómu
zhodnotiť výsledkov a navrhnúť odporúčania pre prax
TEORETICKÁ ČASŤ
1 VÝVOJ TRÁVIACEHO TRAKTU NOVORODENCA
Pri ohraničovaní tela zárodku sa prehlbovaním ohraničujúcich rýh oddeľuje od žĺtkového vaku
oddiel intraembryonálny, dávajúci základ primitívnej črevnej trubici (PČT).
S vývojom pupočníka sa široké primitívne spojenie so žĺtkovým vakom postupne zužuje a predlžuje
v ductus omphaloentericus. Primitívna črevná trubica sa rozdelí na dve slepé vychlípky, prednú a zadnú
črevnú kapsu. Z ventrálnej steny zadnej črevnej kapsy vybieha allantois (vyvíja sa z neho močový mechúr
a sinus urogenitalis, ten sa rozdelí na močovú rúru a dolnú časť pošvy), zadná kapsa pokračuje ako tzv.
kaudálne črevo, ktoré postupne apoptózou buniek zanikne. PČT je vystlaná endodermom a mezenchýmom
(pochádza z mezodermu splachnopleury), tvoriace podstatnú časť GIT-u. Vpredu je uzatvorené
orofaryngeálnou membránou, vzadu kloakálnou membránou. Na týchto miestach sa vychlipuje povrchový
ektoderm, ktorý vytvára pri orofaryngeálnej membráne stomodeum (prvý základ ústnej dutiny), pri
kloakálnej membráne proctodeum (budúci análny otvor).
Vývoj definitívnej ústnej dutiny je ukončený vývojom podnebia a nosnej prepážky asi v 9.-10.
týždni (40 mm embryo), kedy sa primitívna ústna dutina rozdelí na definitívnu ústnu dutinu a dutinu nosovú.
Nosová dutina je od samého začiatku rozdelená na pravú a ľavú polovicu, vznikajúca z pravého a ľavého
čuchového váčku, ktoré sa po pretrhnutí orofaryngeálnej membrány otvárajú ako primitívna nosová dutina
primitívnymi choánami do primitívnej dutiny ústnej. Ohraničujú ju výbežky maxilárne pre hornú čelusť,
rastúce najprv laterálne, neskôr vytvárajú hornú stranu primitívnej ústnej dutiny a mandibulárne dolné
výbežky, ktoré v strednej čiare zrastajú do základu dolnej čeluste. Súčasne s vývinom mandibuly sa vyvíja aj
jazyk v 10.- 11. týždni (20 mm). Ešte pred jej pretrhnutím sa zakladá, tesne pred ňou, z hornej časti
primitívnej dutiny ústnej, ektodermová vychlípka tzv. Rathkeho (Rathkeho váčok), smerujúci hore k báze
mozgu, tvoriaci základ predného laloku hypofýzy, podobne i za touto membránou vybieha endoderm
prednej črevnej kapsy do vychlípky Seeselovej (Seeselovo púzdro), ktorá neskôr po pretrhnutí
orofaryngeálnej membrány zanikne. (budúce colon caecum, appendix). Naopak dno po pretrhnutí
orofaryngeálnej membrány koncom 3. týždňa prechádza priamo do ventrálnej steny faryngu.
Endodermom vystlaná PČT sa v priebehu ďalšieho vývoja rozdelí na farynx, ktorý má podobu
ventrodorzálne splošteného lieviku, laterálne vybiehajúceho do žiabrových vychlípok. V druhej polovici
1. mesiaca vývoja sa každá endodermová vychlípka faryngu rozdelí na časť ventrálnu a dorzálnu. Z epitelu
žiabrových (branchiálnych) vychlípok sa vyvíjajú branchiogénne orgány (sluchová trubica, nodi tonsilis,
týmus, príštitné telieska, jazyk, štítna žľaza)
9
O niečo neskôr sa proti nim, z vonkajšej strany, prehlbujú ektodermom vystlané žiabrové
vpadnutiny, oddelené mezenchýmovými valmi, nazývanými žiabrové, alebo branchiálne oblúky,
zakladajúce sa v 4.týždni života embrya. V každom sa vytvorí chrupavka príslušného oblúku, artéria
a základy svalov. Najzreteľnejší je prvý branchiálny oblúk, mandibulárny, ktorý sa rozdeľuje na väčší
mandibulárny, základ dolnej čeluste a menší maxilárny, podielajúci sa na vytvorení hornej čeluste. Druhý
branchiálny oblúk sa nazýva hyoidný, kde osifikuje kostička stredného ucha stapes (strmienok) a vytvára sa
horná časť tela os hyoideum (jazylková kosť). Ďaľšie, III, IV, V, VI sa označujú iba číslami.
Farynx kaudálne pokračuje do predného čreva, na jeho ventrálnej strane vzniká vakovitá vychlípka,
ktorá je základom trachey a pľúc. Z tohto úseku predného čreva sa po oddelení základu dýchacieho systému
vyvíja pažerák (oesophagus). (Obrázok 1)
Embryonálny pažerák je pôvodne krátky, kaudálne prechádza do vretenovite rozširujúci sa základ
žalúdku. Je zavesený na dorzálnom a ventrálnom mezentériu- mesooesophageus dorsale (zároveň
mesocardium dorsale, rastom sa rozširuje a stáva sa dorzálnymi časťami pleury a mezenchýmová výplň sa
premení v intersticiálne väzivo zadného mediastína) et ventrale (vývojom trachey a srdca zaniká), ktoré
pokračujú do mezentérií žalúdka - mesogastrium dorsale et ventrale. V druhom mesiaci v súvislosti so
zostupom srdca a pľúc rastie rýchle do dĺžky, pričom na kaudálnom konci do seba vťahuje aj malú časť
endodermu primitívneho žalúdku, teda rast pažeráku do dĺžky je čiastočne na úkor žalúdka. Dosahuje až 9.
stavec torakálny, u novorodenca predstavuje polovicu dĺžky trupu.
Epitel je spočiatku jednovrstvový, v 6. týždni sa stáva dvojvrstvovým, zastúpený riasinkami, neskôr
typický zvrstvený plochý epitel - dlaždicový a jeho kruhovitý lúmen sa premení na hviezdicovitý. Na
proximálnom a distálnom konci ezofágu sú vysokotlakové zóny, známe ako sfinktre. Horný ezofagálny
sfinkter tvorí priečne pruhované svalstvo. Na rozhraní hornej a strednej tretiny sa priečne pruhované svalstvo
mení na hladké s dvomi svalovými vrstvami cirkulárnou a longitudálnou (corpus oesophagi). Distálny
ezofagálny sfinkter (DES) je z hladkej svaloviny a nie je anatomicky zjavný. Otáčaním žalúdka rotuje
i dolná časť ezofágu (dorzálna doľava, ventrálna doprava), čím sa vysvetľuje asymetrický priebeh oboch
vetiev blúdivého nervu ( n. vagus)
Základ žalúdka môžeme vidieť už u embrya, dlhého 3 mm (3. týždeň) ako vretenovité rozšírenie
predného čreva nasledujúci hneď za základom ezofágu, uloženého v mediálnej rovine, fixovaný
prostredníctvom mesogastrium ventrale a dorsale k telovej stene. V priebehu jeho intenzívneho rastu mení
svoju polohu i tvar postupom rotácie žalúdka. Dôsledkom rotácie pôvodná ľavá strana (curvatura major) sa
stáva ventrálnou a pravá strana (curvatura minor) dorzálnou. Taktiež pylorický oddiel sa dostáva z mediálnej
strany napravo a vyššie, kardiálny oddiel naľavo a nižšie. Rotácia žalúdka vysvetľuje, prečo ľavostranný n.
vagus, bežiaci pôvodne po ľavej strane základu žalúdka, inervuje neskôr len prednú stranu žalúdka
a pravostranný n. vagus, bežiaci pôvodne po pravej strane, inervuje zadnú stenu žalúdka. Rotácia je ukončená
10
u embryí asi 15 mm dlhých (43. deň). V druhej polovici gravidity rastie žalúdok značne do dĺžky a žalúdok
(corpus ventriculi) zaujíma vertikálnu polohu. Po narodení je rozpínaním pľúc a poklesom bránice žalúdok
odtlačený kaudálne, plniace sa črevá odtláčajú vrátnik (pylorus) vpravo a žalúdok zaujíma definitívnu polohu
- veľká kurvatúra smeruje nadol, malá kurvatúra napravo a nadol. Tvar žalúdka ako u dospelých nadobudne
v 7.- 11. roku života.
Epitel a žliazky žalúdka (glandulae gastricae) sa zakladajú ako prvé, neskôr žliazky pyloru
a naposledy žliazky kardie. Väzivo a svalstvo sa diferencuje z mezenchýmu, pochádzajúci zo
splachnopleury a prebieha od konca 2. mesiaca.
Zároveň s vývojom pažeráku a žalúdku rastie i ďalší úsek črevnej trubice, ktorej predlžovanie
prebieha v tejto fázi nepomerne rýchlejšie a keďže v podĺžnom rozmere nemá dosť miesta, skladá sa do
kľučiek. (Obrázok 2) Najprv sú to dve kľučky – kľučka duodenálna (distálna časť predného čreva a kraniálna
stredného čreva), z ktorej sa na rozhraní predného a stredného čreva, vytvorí z ventrálnej steny základ
pečene (asi v 3. týždni) a z dorzálnej väčšia časť pankreasu. Definitívne duodenum, po utvorení všetkých
jeho úsekov (pars superior, descendens, horizontalis, ascendens, flexura duodenojejunalis) leží vľavo od 2.
lumbálneho stavca. V priebehu rastu tiež rotuje a dôsledkom tejto rotácie sa dostáva k zadnej brušnej stene.
Z kľučky pupočnej (Obrázok 3), na ktorej rozoznávame kraniálne a kaudálne ramienko. Kraniálne
ramienko a kraniálny úsek kaudálneho ramienka je základom pre jejunum, zbytok kaudálneho ramienka
pupočnej kľučky je základom pre cékum, (k zreteľnému ohraničovaniu apendixu od céka dochádza až po
narodení), colon ascendens a transversum. Koncový oddiel čreva (prechádzajúci ohybom flexura coli
primitiva) je základom pre colon descendens, sigmoideum a rektum, vyusťujúci do kloaky.
Kloaka je spoločný základ pre rectum, základ močového mechúra, primárnej uretry a sinus
urogenitalis, uzavretá kloakálnou membránou. U embryí 5- 7 mm dlhých (4.- 6. týždeň) sa zakladá prepážka-
septum urorectale, vznikajúce medzi dorzálne ležiacim zadným črevom a allantois. Kaudálnym rastom
septum dosiahne kloakálnu mebránu a diferencuje sa na ventrálnej strane močový mechúr a sinus
urogenitalis, uzavreté membrana urogenitalis a dorzálne apertura ani, uzavretá membrana analis. Okraje
membrány sa zdvíhajú, prehlbuje sa jamka, nazývaná proctodeum, ktorá odpovedá budúcemu análnemu
otvoru.
Lúmen čreva je spočiatku vystlaný jednovrsvovým endodermom. Koncom 1. mesiaca (19 mm
embryo) nastupuje proliferácia endodermových buniek a dôjde k dočasnému uzáveru lúmenu základu
duodena a kolon. V 2. mesiaci sa vytvorí priestornejší sekundárny lúmen a zároveň sa diferencuje aj črevná
sliznica (tunica mucosa), začínajúca v oblasti duodena, postupujúc smerom kraniokaudálnym. V 3. mesiaci
je rekanalizácia črevnej trubice ukončená. Poruchy tohto procesu môžu viesť k vrodeným uzáverom črevnej
trubice- atrézii, alebo k vrodenému zúženiu- stenóze.
11
Svalová vrstva (tunica muscularis) sa diferencuje smerom kraniokaudálnym, a to najprv na vrstvu
cirkulárnu (2. mesiac), neskôr vrstvu longitudinálnu (3. mesiac). Činnosť svalstva, charakterizovaná
peristaltickými pohybmi, nastáva v 3. mesiaci (embryo 40 mm), taktiež sa diferencuje i lymfatické tkanivo.
Funkcia črevnej sliznice, charakterizovaná tvorbou enzýmov nastupuje v 5. mesiaci. V posledných
dňoch gravidity je lúmen ilea a hrubého čreva vyplnené hustou čierno- zelenou hmotou- smolkou
(meconium), zložená z poprehĺtanej plodovej vody, sekrétu žliaz tráviacej trubice a z odlupnutých
epitelových buniek.
2 VRODENÉ VÝVOJOVÉ CHYBY (VVCH) TRÁVIACEHO TRAKTU
Vrodené obštrukcie tráviaceho traktu treba diagnostikovať už v prvých hodinách po narodení, aby sa
mohol včas urobiť potrebný operačný výkon. Mnohé sa dajú zistiť ešte počas intrauterinného života,
sonograficky, čo umožňuje prispôsobenie pôrodu a popôrodnej starostlivosti každej príslušnej anomálii.
Treba ich riešiť vo včasných štádiách, no treba brať do úvahy fyziologický stav dieťaťa, keďže k anomáliám
tráviaceho traktu sa pripájajú aj anomálie iných orgánov, napr. srdca, veľkých ciev, tracheobronchiálne,
neurologické, urogenitálne, anomálie skeletu, čo svedčí o celkovej poruche mezenchýmu. Ich súčasný
výskyt sa označuje ako VACTERL syndróm. V klinike môžeme pozorovať spoločné klinické znaky, ako
vracanie (dôležitá je aj diferenciálna diagnostika vracania), s ktorým ide ruka v ruke dehydratácia a rozvrat
vnútorného prostredia, opstipácia (i keď väčšina má funkčný dôvod, ale aj pri pylorostenóze), bolesti brucha,
meteorizmus, regurgitácie, hnačky (pri mikrogastrii), zvýšenú peristaltiku, menšia či väčšia distenzia brucha.
2.1 Anomálie v oblasti tváre
Patria k najčastejším vrodeným malformáciám. Rázštepy môžu postihnúť hornú peru (cheilischisis),
peru a čelusť (cheilognathoschisis), peru, čelusť a podnebie (cheilognathopalatoschisis).
Vznikajú na genetickom podklade v interakcii so škodlivými vplyvmi prostredia, pôsobiace počas
prvého trimestra gravidity na matku, či plod. Vyskutujú sa aj ako súčasť niektorých syndrómov. ide napr.
o EMG syndróm, syndróm mačacieho kriku (zvláštny krik postihnutého dieťaťa, ktoré pri plači vydáva
vysoké, intenzívne zvuky propomínajúce mňaučanie, príčinou sú anomálie hlasiviek a laryngu), Klippelov -
Feilov ( anomália krčnej chrbtice, spôsobená znížením počtu krčných stavcov), Teacherov - Collinsov
(porucha vývoja prvého žiabrového oblúka, porucha osifikácie tvárových kostí, „vtáčí“ výraz tváre) či
Goldenharov syndróm (porucha stavcov- okuloaurikulárna dysplázia). Býva i súčasťou syndrómu
12
polydaktýlie - krátke rebrá, typu II (Majewskiho syndróm) obsahujúci okrem rázštepu pery alebo podnebia
i hypopláziu epiglotis, chyby KVS a krátke tíbie (píšťaly).
Dôvodom sú narušené procesy vo vytváraní uzáveru primárneho (maxilárne valy sa nespoja, pretože
epitel ektodermu zostane zachovaný) a sekundárneho podnebia, vyvíjajúce sa o týždeň neskôr. To
vysvetľuje, prečo porucha zrastenia podnebných platničiek nemusí mať vplyv na vytvorení hornej čeluste
a pier - palathoschisis, že poruchy zrastenia pier a čeluste môžu existovať izolovane – cheiloschisis,
cheilognatoschisis (Obrázok 5), ale i fakt, že nevytvorenie primárneho podnebia môže ovplyvniť i vývoj
podnebia sekundárneho – cheilognathopalathoschisis.
Vzácne sa vyskytuje cheilischisis mediana (rázštep pery v prostriedku pery). Vzniká poruchou
proliferácie mezenchýmu mediálneho nosného valu, nevytvorí sa intermaxilárny segment. je charakteristický
pre Mohrov syndróm.
Prejavujú sa v poruchách príjmu potravy (regurgitácie, poruchy sania, hltania), opakovanými
aspiráciami (dôvod reciduvujúcich otitíd, laryngitíd, tracheobronchitíd, aspiračných pneumónií) a poruchami
vývoja reči a hlasu (huhňavosť, porucha artikulácie, mimiky).
Liečba musí byť komplexná za účasti plastického chirurga, logopéda, foniatra, stomatochirurga,
pediatra.
Prevencia. Dôležitá je prenatálna diagnostika, genetické poradenstvo u rodičiek nad 35 rokov, pátrať po
dedičných poruchách metabolizmu či vrodených anomáliách v rodinnej anamnéze.
Submukózny rázštep podnebia sa môže vyskytovať i pri niektorých syndrómoch, napr.
Pierreovom- Robinovom (vývojová chyba úst, čeluste, sánky a jazyka), Cornélie de Langeovej,
velokardiofaciálnom či Van der Woudeho syndróme. Je prítomná triáda symptómov: 1. zárez v tvrdom
podnebí (deficit kostenej časti), 2. modrastý preliačený trojuholník na podnebí (chýbanie svalov a diastáza -
rozostúpenie svalov mäkkého podnebia prekrytá mukózou), 3. rozštiepená uvula bifida (čapík). Uvedená
triáda nemusí byť zreteľná a úplná.
Tento typ rázštepu môže byť bezpríznakový. Bývajú ťažkosti pri kŕmení saní, recidivujúce serózne
otitídy, oneskorený vývoj reči, preto na tento typ rázštepu upozornia logopédi. Môžu spôsobovať
velofaryngeálnu insuficienciu, maxilárnu hypopláziu, abnormality vonkajšieho ucha a alveolového oblúka
(adononcia, hypodoncia-chýbanie zubov, niektorých zubov).
2.2. Vrodené vývojové chyby pažeráka.
Atrézia pažeráka (AP) je vrodená malformácia, pri ktorej chýba spojenie medzi ústnou dutinou
a žalúdkom. Existuje viacero foriem atrézie ( typ A - F-tento typ, vrodená stenóza pažeráka je mimoriadne
zriedkavá) a výskyt rôznych kombinácií viedol k rôznym klasifikáciám. Najviac sa používa klasifikácia
13
podľa Grossa a Vogta, ktorá rozoznáva 5 základných typov tracheoezofagálnych anomálií: typ A - izolovaná
AP bez tracheoezofagálnej (TE) fistuly, typ B- AP s proximálnou TE fistulou, typ C- AP s distálnou TE
fistulou, typ D- AP s proximálnou i distálnou TE fistulou, typ E- TE fistula bez AP.
„AP sa vyskytuje v počte 1: 3 000- 4 500 živo narodených detí a postihuje častejšie chlapcov ako
dievčatá. Pravdepodobnosť výskytu AP u nasledujúcich súrodencov postihnutého dieťaťa je 0,5- 2 %. Ak
mal niektorý z rodičov AP, pravdepodobnosť postihnutia dieťaťa je 3- 4 % “, uvádza Murgaš. (2003, s.145)
Ďalej Murgaš píše: „Anomália je pozorovateľná už u embryí. Polyhydramnión je prítomný pri type A (85
%) a type C (30 %), pretože obštrukcia bráni plodu prehĺtať plodovú vodu. Vznik anomálie sa vysvetľuje
poruchou vývoja tracheoezofagálneho septa v 1. mesiaci gravidity“. (2003, s.45)
Etiológia nie je známa. Predpokladá sa vplyv enviromentálnych teratogénov.
Pri najčastejšom type, type C (Obrázok 6) sa proximálny pažerák končí slepo vo výške Th2 - 3,
distálny ústi vo forme TE fistuly do trachey, zriedkavo do ľavého alebo pravého bronchu. Po narodení sa
objavuje slinenie, (dieťa nie je schopné prehĺtať sliny, hromadia sa v slepo zakončenom proximálnom
pažeráku), zvýrazňuje sa dyspnoe, ataky cyanózy. I keď je TE úzka, dochádza k prieniku vzduchu
z dýchacích ciest (DC) do tráviaceho traktu a distendovaný žalúdok sťažuje ventiláciu vytláčaním bránice
nahor a môže i prasknúť. Rovnako z tráviaceho traktu, TE fistula umožní prienik žalúdočného obsahu do
DC, čo má za následok aspiračnú chemickú pneumóniu, jednak i vdýchnutím slín aspiračnú
bronchpneumóniu. Keďže trachea detí obsahuje menej chrupky a viac väziva môže spôsobiť tracheomaláciu
(kolaps trachey), ktorá vznikne tlakom dilatovaného proximálneho pažeráka na tracheu.
Klinický obraz charakterizuje hypersalivácia, záchvaty kašľa a cyanózy. Sťažené kŕmenie. Brucho môže byť
distendované, z dôvodu prieniku vzduchu do tráviaceho traktu cez TE fistulu (typ C, D, E).
Diagnóza sa overí zavedením nasogastrickej sondy do pažeráka, ktorá po 10 - 11 cm od nosných dierok
narazí na odpor. Sonda sa ponechá zavedená v slepom kýpti a obsah sa kontinuálne odsáva. Pri atrézii sa
v slepom vaku zobrazí malé jazierko kontrastnej látky. O distálnej TE fistule svedčí plynová náplň žalúdka
a čriev. Vždy sa musí doplniť skríning pridružených anomálií - fyzikálne vyšetrenie, USG mozgu, obličiek
a srdca, pátranie po anomáliách skeletu, chromozómová analýza. V prenatálnej diagnostike podozrenie na
AP nastáva pri náleze polyhydramniómu - malá alebo chýbajúca žalúdočná bublina a anechogénny útvar
v strede krku plodu.
Po potvrdení diagnózy je indikovaná okamžitá rekonštrukcia pažeráka, spočívajúca v resekcii TE
fistuly a v end- to- end anastomóze obidvoch koncov pažeráka, no treba zvážiť fyziologický stav dieťaťa.
Nedoporučuje sa u detí s vrodenými vývojovými chybami srdca, syndróme dychovej nedostatočnosti,
ťažkej aspiračnej pneumónii, kedy sa pristúpi k operačnej oklúzie fistuly alebo sa balónikový Fogartyho
katéter zavedie bronchoskopicky cez fistulu do distálneho pažeráka. Po stabilizácii sa pristúpi k rekonštrukcii.
Rovnako sa nedoporučuje pri AP typu A, teda wide- gap (široká medzera) atréziou. V minulosti sa riešila
14
interpozíciou črevnej kľučky, dnes keďže sa predpokladá, že v priebehu niekoľkých týždňov dôjde
k elongácii (predĺženiu) horného kýpťa pažeráka, sa väčšina chirurgov snaží zachovať pažerák a po
zmenšení medzery sa vykoná primárna anastomóza. Ak k elongácii nedôjde, tubulizuje sa lalok z horného
širokého kýpťa na premostenie medzery alebo sa na predĺženie použijú manévre (napr. cirkulárna myotómia-
chirurgické preťatie svalu). Ak nie je možné uskutočniť anastomózu pažeráka, proximálny koniec sa vyšije
na krku a situácia sa rieši neskôr.
V prípade pacientov s atréziou pažeráka s väčšou vzdialenosťou pahýlov sa používa viacej metodík
a spôsobov náhrady: náhrada kolonom, jejunom, tubulizovaným lalokom zo žalúdka, predĺžením
(elongáciou) proximálneho pahýla a výnimočne transpozíciou celého žalúdka, ktorá pri ďaľšom vývoji môže
vyvolať závažné problémy, ako sú respiračné problémy (útlak pravých pľúcnych lalokov), poruchy výživy
z dôvodu poruchy pasáže a postupné stupňovanie uvedených problémov. Ako uvádza MUDr. Ján Trnka:
„Žalúdok nemožno považovať za ideálny orgán k náhrade pažeráka“. (2OO6, s.589)
Vo včasnom pooperačnom období môže dôjsť k dehiscencii anastomózy, vzniku atelektázy
(bezvzdušnosť pľúc), bronchopneumónie, alebo k obštrukcii hrtana. K neskorým komplikáciám patrí
striktúra v mieste anastomózy, prejavujúcou sa postupne rozvojom dysfágie (sťažené prehĺtanie), spôsobené
aj poruchou motility pažeráka, ktorá vekom vymizne) alebo náhle pri zaklinení časti potravy. Pri skorom
rozpoznaní sa pristúpi k dilatácii anastomózy, pri zanedbanej sa musí vykonať reanastomóza.
„Gastroezofagálny reflux (GER) sa vyskytuje v 60 % a vyžaduje si antirefluxovú operáciu“, uvádza Murgaš.
(2003, s.148). Tracheomalácia prejavujúca sa stridorom si nevyžaduje operáciu, iba ak spôsobuje veľké
dýchacie ťažkosti pri kŕmení, kedy sa zavedie stent - aortopexia (zavedenie stentu medzi aortu a priedušnicu,
aby nevznikal vzájomný tlak), alebo sa vykoná dočasná tracheostómia.
Prognóza je dobrá u detí bez výskytu iných závažných anomálií. D. Murgaš uvádza: „Pohybuje sa od 85 %
do 95 %. Mortalita ide na vrub pridružených anomálií, nezrelosti a aspiračným komplikáciám.“ (2003,
s.148).
Príčinou vzniku Tracheoezofagálnej fistuly je porucha formovania tracheoezofagálneho septa.
Nachádza sa na úrovni hornej hrudníkovej apertúry alebo tesne nad ňou.
Prejaví sa už v prvých dňoch života dusením pri kŕmení, cyanotickými záchvatmi, pri kašli a plači
sa zväčšuje brucho (vzduch preniká cez fistulu do pažeráka a žalúdka). U starších detí sa TE fistula prejavuje
opakovanými pneumóniami.
Diagnózu potvrdí ezofagografia asi u polovici prípadov. Najvhodnejšie je RTG vyšetrenie, ktoré
ukáže obraz aspiračnej pneumónie a vzduchom distendovaný žalúdok a videoezofagografia, pomocou
sondy s aplikáciou kontrastnej látky, ktorá preniknutím do DC potvrdí diagnózu. Pred operáciou sa
doporučuje použiť bronchoskopiu a ezofagoskopiu.
15
Liečba je chirurgická. Ide o prerušenie fistuly. Tracheálny a ezofagálny koniec sa zošije a medzi priedušnicu
a pažerák sa vloží svalové tkanivo (zníži sa riziko recidívy TE fistuly). Pre edém trachey alebo poškodením
návratného nervu (n. reccurens) sa môžu objaviť dyspnoické ťažkosti.
Najvyšší výskyt vrodenej stenózy pažeráka je v Japonsku. Príčinou je abnormálna architektúra
steny pažeráka spôsobené zvyškami tracheobronchiálneho tkaniva, zhrubnutím steny, hyperproliferáciou
hladkého svalstva a väziva (spôsobí parciálnu obštrukciu, ktorá sa prejaví prechodom dojčaťa na polotuhú
alebo tuhú stravu po niekoľkých mesiacoch).
Pripojené anomálie zahŕňajú atréziu pažeráka, TE fistulu, kardiálne anomálie, atréziu čreva, malrotáciu,
anorektálne malformácie, hypospádiu a chromozómové anomálie.
Hlavnými prejavmi sú dysfágia a vracanie.
Ezofagoskopia ukáže zúženie lúmenu pažeráka. Na odlíšenie od stenózy pri GER, achalázie (funkčnej
poruchy) a kompresie sa využíva pH - metria, manometria, biopsia a CT vyšetrenie. Manometriu
u achalázie chirurgovia využívyjú skôr na kontrolu operačného výkonu po dilatácii kardie. Pri stenóze je
vhodné pred vyšetrením odsať obsah žalúdka.
Zhrubnutá stena sa rozšíri balónikovými dilatátormi, membrány a zvyšky tkaniva sa excidujú
(vyrežú), niekedy je nevyhnutná resekcia stenotického úseku.
Etiológia Laryngotracheoezofagálneho rázštepu sa vysvetľovala zástavou tvorby
tracheoezofagálneho septa, no dnes sa predpokladá, že pri normálnom vývoji nastane fúzia trachey
a ezofágu.
Môže sa vyskytovať atrézia pažeráka, anorektálne malformácie, malrotácia, mekóniový ileus,
genitourinálne, kardiovaskulárne anomálie.
Typickými prejavmi sú dýchavica (zvýraznená pri kŕmení), cyanóza, inspiračný stridor, recidivujúce
aspiračné pneumónie a slabý, zachrípnutý plač.
Diagnózu potvrdí endoskopia.
Kedže rozlišujeme štyry typy rázštepu, rozsah operácii sa pohybuje od rekonštrukcie hrtana až po typ
I, ktorý si terapeutickú intervenciu nevyžaduje.
„ Prežívanie dosahuje 75 %“, uvádza D. Murgaš ( 2003,s. 150).
Častými komplikáciami sú dehiscencie anastomóz, nemožnosť odpojiť pacienta od ventilátora,
faryngoezofagálna dysfunkcia a GER.
Divertikul je označenie pre vyklenutie (výdutinu) steny pažeráka. Môže byť pravý (má všetky
vrstvy steny pažeráka) alebo nepravý (pseududivertikul, nemá všetky vrstva steny). Môže byť vrodený,
alebo vzniká pri lokálnom chronickom zápale.
Prejavuje sa dysfágiou, hypersaliváciou, regurgitáciou prehltnutej, ale natrávenej potravy
a zápachom z úst, dýchacími ťažkosťami. Často je viditeľné vyklenutie na krku.
16
Diagnóza sa potvrdí kontrastným RTG vyšetrením a môže sa doplniť o ezofagoskopiu.
Pravý divertikul sa musí resekovať. Liečba nepravého divertikula ja konzervatívna, spočívajúca
v odsávaní hltana, zavedením nasogastrickej sondy, pomocou ktorej sa dieťa kŕmi a nepravý divertikul sa
zahojí bez striktúry pažeráka.
2.3. Vrodené vývojové chyby žalúdka.
V rámci tejto skupiny anomálii treba odlíšiť príčiny explozívneho vracania, ktoré ja typickým
znakom vrodených stenóz pyloru (pylorostenosis congenita), obštrukcií žalúdka ako pylorická membrána,
nasledovaná atréziou pyloru, antrálnou membránou a atréziou antra.
Kongenitálnu pylorostenózu charakterizuje difúzna hypertrofia a hyperplázia hladkého svalstva
pyloru a celého žalúdka, ktorá zužuje pylorický kanál na tenký priechod a postihuje hlavne chlapcov
slovanskej rasy.
K diagnóze vedie typická triáda vracania (počas jedla, po ňom, alebo po určitom intervale), viditeľná
peristaltická vlna ihneď po napití a hmatný tumor epigastria veľkosti kôstky slivky, olivy alebo čerešne,
dobre hmatateľný po vracaní. Na potvrdenie diagnózy stačí ultrazvukové vyšetrenie.
Vracanie sa objavuje v 2. - 3. týždni života, majúci charakter explozívneho, projektilového vracania,
bez prímesi žlče. Dieťa je dehydratované, má veľkú chuť do jedla, stráca na hmotnosti, dystrofuje sa, má
zápchu alebo hladové stolice a závažná hypochloremická alkalóza s hypokaliémiou a hyponatrémiou sa
prejaví ťažkým klinickým stavom s povrchným dýchaním, stratou vedomia až kŕčmi (coma pyloricum).
Terapia je chirurgická a spočíva v resekcii seróznej a svalovej vrstvy pyloru so zachovanín integrity
sliznice (Fredetova-Weberova- Ramstedtova operácia).
Intervencie sestry. „Príprava dieťaťa na operáciu spočíva v rehydratácii a realimentácii 10% roztoku
glukózy vo FR 1/1 s pridáním kália (30- 50 mmol/L). O 6 hodín po výkone začína perorálna výživa.
Podávame 4 ml 5% glukózy s FR 1/1 a ak nevracia, dávka sa každé 4- 6 hodín zdvojnásobí. Už deň po
operácii sa podáva materinské mlieko, dojčené dieťa sa prikladá k prsníku.“ (M. Šašinka, T. Šagát
a spolupracovníci, 1998, s.359)
Ihneď po narodení sa zjavuje explozívne vracanie a zvýšená peristaltika pri atrézii antra alebo
pyloru, vyskytujúca sa mimoriadne zriedkavo. Možno ju diagnostikovať už prenatálne na základe
polyhydramniónu a sonografického nálezu dilatovaného žalúdka a ezofágu. RTG snímka nám zobrazí
vzduchom dilatovaný žalúdok a absenciu vzduchovej náplne za pylorom. Pri kontrastnom RTG, ktoré
zväčša nie je potrebné, kontrastná látka sa hromadí v žalúdku a nepostupuje do duodéna. Terapeutickou
voľbou krátkej pylorickej atrézie je pyloroplastika, dlhej pylorickej atrézie či aplázie pyloru je resekcia a end-
to-end gastroduodenoanastomózou ( spojenie žalúdka a dvanástnika konec a koncom).
17
Intervencie sestry. Pred operáciou sa zavádza nazogastrická sonda na dekompresiu žalúdka a korekciu
hypovolémie, metabolickej alkalózy a elektrolytovej nerovnováhy
Antrálne a pylorické membrány, spôsobujúce parciálnu obštrukciu sa prejavujú v závislosti od
stupňa obštrukcie bolesťami v epigastriu, intermitentným vracaním bez prímesi žlče a neprospievaním
v rôznom veku. Diagnózu potvrdí kontrastné RTG vyšetrenie a endoskopia. V diferenciálnej diagnostike
treba myslieť na anulárny pankreas, malrotáciu a hypertrofickú pylorostenózu. Terapeutickou možnosťou je
chirurgická excízia, ablácia membrány a endoskopická laserová transsekcia.
Vrodená mikrogastria je zriedkavá, ako výsledok poruchy vývoja predného čreva. Žalúdok je
malý, pažerák dilatovaný, pretože preberá funkciu nedostatočne vyvinutého žalúdka a tak na natívnej snímke
brucha nájdeme vzduchom naplnený megaezofág a malý tieň žalúdka. Mikrogastria je vždy spojená
s rôznym stupňom malformácie pľúc, srdca, aortálneho oblúka, skeletu a CNS. Môže sa vyskytuje spolu
s atréziou ezofágu, duodéna, malrotáciou, anorektálnymi malformáciami, či Hirschsprungovou chorobou.
Medzi hlavné symptómy patrí intolerancia kŕmenia, vracanie, neprospievanie a hnačky, ako
dôsledok rýchlej evakuácie malej kapacity žalúdka a ťažký GER.
Ak sa kapacita žalúdka nezväčší (mikrožalúdok je schopný narásť a adaptovať sa), treba uvažovať
o augmentácii žalúdka s vytvorením rezervoáru pomocou jejunálneho vaku (Roux- Y).
Intervencie sestry. Dieťa s mikrogastriou vyžaduje kontinuálne kŕmenie cez nazogastrickú sondu, neskôr sa
prejde na orálne kŕmenie. Pri netolerovaní kŕmenia do žalúdka je alternatívou enterálna výživa cez
nazojejunálnu sondu alebo jejunostómiu.
Volvulus žalúdka či organoaxiálny alebo mezenterikoaxiálny je dôsledok abnormality fixácie a
závesného aparátu sa prejavuje náhlou bolesťou v epigastriu s nauzeou alebo vracaním a prezentuje sa ako
náhla brušná príhoda. Vyžaduje si rýchlu diagnostiku, resuscitáciu a liečbu. Diagnóza sa potvrdí natívnou
RTG snímkou a kontrastným vyšetrením, ktorá odhalí dilatovaný pažerák s distálnym zúžením, kontrastná
látka zvyčajne neprechádza do žalúdka. Vždy je potrebné pátrať po pridružených abnormalitách diafragmy.
„Aj pri včasnej diagnostike je 21% mortalita dôsledkom komplikácii, ako je strangulácia, nekróza, či
perforácia žalúdka“, udáva M. Dragula. (2003, s.171). Chirurgická liečba zahŕňa redukciu volvulu fixáciou
žalúdka gastropexiou (zodvihnutie a upevnenie poklesnutého žalúdka) a ošetrením nekróz alebo perforácií.
2.4 Atrézia žlčových ciest (AŽC)
Dieťa pri týchto anomáliách pije a pospieva normálne. Ťažkosti robí porucha resorbcie vitamínu K,
ktorá vedie k zvýšenej krvácavosti s rizikom intrakraniálneho krvácania. AŽC zapríčiňuje patologický
ikterus novorodencov, trvajúci dlhšie ako dva týždne, teda prolongovaný ikterus. Dieťa má acholickú stolicu
18
a zvyčajne tmavý moč, slezina a pečeň sa zväčšujú neskôr, spolu so zvýraznenou venóznou kresbou. Vo
výnimočných prípadoch je dieťa anikterické a stolica môže mať normálnu farbu.
Môžu byť súčasťou malrotácie čreva, anomálií portálnej žily, dolnej dutej žily, polysplénie či iných.
Obliterácia extrahepatálnych žlčových ciest progreduje paralelne s fibrózou pečene, intrahepatálne
poškodenia vedú k cirhóza a zlahaniu pečene na základe cholestázy (stáza žlčového pigmentu
v hepatocytoch a makrofágach.
Laboratórne vyšetrenie nám ukáže zvýšenú koncentráciu konjugovaného bilirubínu, transamináz a GMT
(gamaaninotransferáza). Sonografia, i keď nie vždy, odhalí hypoplastický alebo chýbajúci žlčník
a hyperechogénnu pečeň. Najlepšie odlíšenie obliterujúceho (extrahepatálneho) od parenchýmového
(intrahepatálneho) ikteru nám umožní scintigrafia. Pri biopsii pečene sa zistia znaky intrahepatálnych zmien,
spomenutých vyššie.
Dôležité je určiť diagnózu do 7.-8. týždňoch života dieťaťa, pretože efekt operácie je po tomto
období oveľa menší. Treba odlíšiť aj iné príčiny konjugovanej hyperbilirubinémie ako sú infekcie (hepatitída,
sepsa, syfilis, toxoplazmóza, cytomegália, rubeola), metabolické a genetické poruchy (deficit alfa1-
antitrypsínu, galaktózémia, CF, tyrozinémia, Gaucherova choroba – nedostatok enzýmu, štiepiaci tukový
produkt), endokrinné poruchy (hypopituitarizmus, hypotyreóza) od zmien extrahepatálnych žlčovodov (cysta
ductus choledochus, žlčové zátky, spontánna peforácia žlčovodov, rabdomyosarkóm a zmien
intrahepatálnych žlčovodov – hypoplázia, pre ktorú sa nesprávne používa názov atrézia intrahepatálnych
ciest. Môže ísť o intrauterinnú poruchu vývoja alebo úplné chýbanie malých žlčovodov, ale rovnako aj
o postupnú degeneráciu a atrofiu, vznikajúcou zápalom. Vetvy portálnej žily a hepatálnej artérie nie sú
porušené.
Liečba spočíva v chirurgickom výkone zabezpečujúci dostatočný odchod žlče do čreva a tak
redukciu hepatálnej fibrózy a zápalového infiltrátu.
Neliečené deti sa dožijú v priemerne do veku 12 - tich mesiacov. U operovaných detí dôjde
k pečeňovému zlyhaniu, pretože sa nedosiahne drenáž žlče a jedinou záchranou je transplantácia pečene.
Znakom úspechu je pokles bilirubínu k norme. Ak je pokles bilirubínu len čiastočný, dochádza časom
k zhoršovaniu a nakoniec rovnako k zlyhávaniu pečene.
Častou komplikáciou je zápal žlčovodov (cholangoitída), portálna hypertenzia a malabsorbcia tukov
a v tuku rozpustných vitamínov.
Iba vrodená cystická dilatácia žlčových ciest, teda cysta ductus chledochus (CDch) sa niekedy
manifestuje ako cystický tumor v hornej polovici brucha vpravo, spôsobujúci bolesti, obštrukciu žalúdka
s neprospievaním. Zriedkavo sa CDch prejavuje cholangoitídou, ktorej dôvodom vzniku je tvorba žlčových
kmeňov a základe stázy žlče, pankreatitídou či sepsou. Je to zriedkavá anomália, ktorej príčinou je slabosť
steny ŽC a čiastočná obštrukcia terminálneho žlčovodu. Táto menejcennosť steny je zapríčinená
19
pravdepodobne refluxom pankreatických štiav do ŽC pri anomálne vysokom vyústení ductus pankreaticus
do ŽC.
U novorodencov a dojčiat do 3 mesiacov sa cysta prejaví obštrukčným ikterom, acholickými stolicami
a zväčšením pečene (hepatomegáliou). Inokedy sa náhodne zistí pri sonografickom vyšetrení. Cysta
choledochu môže prasknúť a spôsobiť biliárnu peritonitídu. Vysoké je aj riziko vzniku karcinómu.
Dilatáciu môže ukázať ultrasonografia, CT odhalí vzťah cysty k okolitým štruktúram, scintigrafia sa
zvyčajne používa pri obštrukčnom iktere u novorodencov. Pomocou ERCP (endoskopická retrográdna
cholangiopankreatikografia) zistí rozsah postihnutia ŽC. Ak ale ani jedno predoperačné vyšetrenie
neposkytne dostatok informácií o stave ŽC, vykoná sa i peroperačná cholangiografia.
Chirurgická liečba spočíva v excízii cysty a vnútorná drenáž žlče do tráviacej rúry. Pri postihnutom
jednom laloku sa odporúča resekcia pečene, pri postihnutí oboch lalokov prichádza do úvahy len
transplantácia pečene.
Intervencie sestry. Dôležité je dlhodobé sledovanie príznakov zápalu žlčovodov (cholangoitídy),
pankreatitídy (leukocytóza, zvýšená teplota, znížená peristaltika, zvýšené amylázy v sére, znížené Ca v sére,
vzostup sérovej lipázy, glykémie, hladiny močoviny, laktátdehydrogenázy a močovej amylázy a iné) či
malígne zvrhnutie u pacientov s dilatáciou intrahepatálnych ŽC.
Kongenitálna fibróza pečene sa vo väčšine pacientov spája s dedičnými cystickými chorobami
obličiek. Manifestuje sa zväčšením pečene a sleziny (hepatosplenomegáliou) s príznakmi portálnej
hypertenzie a často aj zápalmi žlčovodov (cholangitída). Zvýšená býva aktivita alkalických fosfatáz, ostatné
hodnoty sú v referenčnom rozmedzí.
Diagnóza sa potvrdí biopsiou pečene, terapia je symptomatická. Dôležité je riešenie vrodených
stavov – operácia cholestázy, diétna liečba galaktozémie a intolerancie laktózy, antiinfekčná, protizápalová.
Dôležitý je príjem energie (10% glukóza) a vitamíny D, E, K, A.
2.5. Vrodené vývojové chyby tenkého a hrubého čreva.
Obštrukcie čreva či proximálne alebo distálne (nižšie než 15 cm od začiatku jejuna- lačníka)
charakterizované trvalím explozívnym vracaním krátko po pôrode s menšou distenziou brucha (proximálne)
alebo s príznakmi distenzie a vracaním aj mnoho hodín po pôrode (distálne), spôsobujúce poruchy
kontinuity čreva, predstavujú jednu z najčastejších príčin črevnej obštrukcie (Obrázok 7.1) u novorodencov.
Obštrukcia duódena zahŕňa atréziu (kompletnú obštrukciu - oddelenie proximálneho a distálneho
konca membránou, medzerou alebo spojené väzivovým pruhom), stenózu (formou striktúry perforovanou
membránou). Obe sa vyskytujú pri Downovom syndróme, vo väčšine sa pripájajú anomálie žlčových ciest
a časté sú aj anomálie srdca a veľkých ciev, pažeráka, močového systému či anorektálne anomálie.
20
Dominantným príznakom je vracanie s obsahom žlče (vývratky bez prímesy žlče, ak sa jedná
o obštrukciou nad Vaterovou papilou), distenzia brucha je nepatrná. Pri stenóze sa intermitentné vracanie,
bolesti v epigastriu môžu zjaviť až po novorodeneckom období. Pre potvrdenie diagnózy atrézie stačí natívna
RTG snímka vo vise, (Obrázok 7.2) pri stenóze, kedy sa plyn vyskytuje v abnormálnych partiách, treba
doplniť vyšetrenie kontrastom. „Prenatálne sa sonograficky, prakticky vo všetkých prípadoch zistí
polyhydramnión“, uvádza Šašinka.. (1998, s. 359) Murgaš uvádza len 50% zistení. (2003, s. 339)
K chirurgickej korekcii metódou duodenoduodenostómie (v prípade obštrukcie membránou excízia
diafragmy s duodenoplastikou) sa pristúpi až po dôkladnej predopračnej príprave.
Intervencie sestry. Predoperačná príprava spočíva v zavedení nazogastrickej sondy a korekcii vnútorného
prostredia. Dehydratácia (aj ikterus, ak sa vyskytne je dôsledkom dehydratácie) s hmotnostným úbytkom
a rozvratom vnútorného prostredia ako dôsledok profúzneho vracania nastane v prípade neadekvátnej
náhrady vody a elektrolytov. Žalúdočná sonda sa zavádza aj u detí s polyhydramniónom bezprostredne po
pôrode a ak sa odsaje viac ako 15 ml žalúdočného obsahu vzniká podozrenie na proximálnu obštrukciu čreva
už pred začiatkom vracania.
Príčinou poruchy pasáže duodena môže byť aj kompresia, ktorej konkrétnu príčinu odhalí až
laparotómia. Môže ísť o anulárny pankeas, kedy je druhá časť duodena zúžená a obkolesená prstencom
pankeatického tkaniva. Terapeutická voľba je premostenie zúženej časti, prerušenie prstenca sa neodporúča,
pretože stenózu nevyrieši. Pri tzv. Laddovom pruhu je stlačené duodenum peritoneálnymi pruhmi. Pri
operácii sa derotujú črevné kľučky a pretne sa Laddov pruh. Stlačenie môže spôsobiť i hyperfixácia
duodena peritoneálnymi a mezenteriálnymi pruhmi, anomálne sa na črevo upínajúce Treitzovo
ligamentum (patologický ohyb bráni prechodu obsahu dvanástnika do jejuna) alebo väzom spájajúci žlčník
s hrubým črevom (cholecystoduodenocholický väz). Klinický obraz je rovnaký, ide o ileus vysokého typu
s vracaním žlčou sfarbeného obsahu.
Spomínaný Pancreas anulare, vznikajúci neúplnou rotáciou ventrálnej časti, sa prejaví buď krátko
po narodení alebo u dojčiat pretrvávajúcim vracaním, cholestázou, žlčovými kolikami či pankreatitídou.
Prenatálne sa prejaví polyhydramniónom, býva súčasťou Downovho syndrómu či pripojených anomálií ako
sú atrézia čreva, diafragma dvanástnika, anus imperforatus (atrézia ani) alebo dedičného zápalu brušnej
slinivky. Táto anomália sa odhalí pomocou USG, RTG znázornením pasáže GIT, no niekedy sa vyžaduje
doplniť CT vyšetrenie pre potvrdenie diagnózy. Terapia si vyžaduje chirurgické riešenie, no niekedy je nutná
duodenojejunostómia.
Výskyt ektopického tkaniva pankreasu v tenkom čreve alebo v žalúdku je rovnako zriedkavou
anomáliou, ako aj tzv. pankreas divisum, kedy podžalúdková žľaza pankreatické sekréty nevylučuje.
Stenóza tenkého čreva je definovaná ako lokalizované zúženie lúmenu čreva bez prerušenia
kontinuity, prejavuje sa len neprospievaním a malabsorbciou, pri atrézii je črevo skrátené a úsek čreva nad
21
a pod atréziou obsahuje menší počet gangliových buniek, jeho svalovina je často nahradená väzivovým
pruhom, čo má za následok neefektívnu peristaltiku daného úseku. Obštrukcia môže byť zapríčinená
intralúmenovou membránou pri zachovaní kontinuity a dĺžky čreva (typ I), väzivovým pruhom spájajúci
proximálne dilatované a hypertrofované črevo s kolabovaným distálnym úsekom (typ II), oddelenými
časťami proximálneho a distálneho čreva (typ III), vyskytujúcimi sa mnohopočetnými atréziami v úseku
čreva (typ IV). Keďže viacpočetné atrézie si vyžadujú rozsiahle resekcie tenkého čreva, majú za následok
vznik tzv. syndrómu krátkeho čreva a deti stýmto syndrómom okrem dlhodobej totálnej parentrálnej výživy
sú ohrozené opakovanými katétrovými sepsami a hepatopatiou (ochorenie pečeňového tkaniva).
Atrézia sa prejavuje vracaním s prímesou žlče v priebehu 24 hodín, distenziou, (čím vyššie sa
vyskytuje atrézia vracanie je včaššie, distenzia je menšia), palpačnou bolestivosťou pri väčšej distenzii
(začervenaná, edematózna , napätá bolestivá brušná stena ako prejav ischemickej nekrózy a peritonitídy),
poruchou odchodu mekónia (smolka neodíde u 70% novorodencov). O obštrukcii tráviacej rúry plodu
svedčí nález polyhydramniónu, ktorý môže chýbať vo včasnom období a pri distálnej obštrukcii. U všetkých
novorodencov a s prejavmi črevnej nepriechodnosti sa musí urobiť natívna snímka brucha vo vise (vždy
spolu s hrudníkom). (Obrázok 7)
Chirurgická liečba spočíva v resekcii miesta atrézie alebo stenózy a v end – to - end anastomóze.
Intervencie sestry. Predoperačná príprava zahŕňa zavedenie nazogastrickej sondy, korekciu vnútorného
prostredia, podanie ATB a skríning pridružených anomálií.
Mekóniový ileus (Obrázok 13) je po atrézii druhou najčastejšou príčinou obštrukcie tenkého
čreva, najčastejšou príčinou intrauterinnej perforácie čreva o ktorej nás presvedčí nález pneumoperitonea.
(Obrázok 16) Prevažná časť pacientov má cystickú fibrózu. Ak došlo k intrauterinnej perforácii, dieťa bude
mať distendované brucho už pri narodení, inak môže v priebehu 24 hodín vyzerať úplne normálne. Smolka
však neodchádza, dieťa vracia a distenduje brucho, niekedy so známkami peritonitídy a tak sú zvýšené
i zápalové parametre, je dehydratované, vyskytuje sa elektrolytový rozvrat. Diagnózu potvrdí irigografia
(znázorní sa tzv. mikrokólon- úzky nepoužívaný kólon a terminálne ileum vyplnené mekóniom)
(Obrázok 15) - potom čo klinický obraz a natív brucha preukáže obštukciu - ktorá má aj terapeutický efekt,
spočívajúci v evakuácii smolky. POZOR! rektálny hyperosmonálny nálev spolu s mukolytikom môže
spôsobiť perforáciu čreva, nekrotizujúcu enterokolitídu, šoka úmrtie dieťaťa. Rozriedená smolka zvyčajne
odíde do 8 hodín, inak sa môže nálev zopakovať. Ak smolka neodíde, pristupuje k chirurgickému zákroku
(mekónium sa odstráni výplachmi cez enterotómiu - rozrezanie čreva - a otvor na čreve sa primárne uzavrie).
Ak sa nepodarí odstrániť smolku (komplikovaný ileus - peritonitía), vyvedie sa stómia, slúžiaca na výplachy
čreva po operácii a odstráni sa po 4- 6 týždňoch.
Intervencie sestry. V anamnéza sú dôležité údaje o výskyte cistickej fibózy v rodine, polyhydramnión,
predčasný pôrod a porucha odchodu smolky. Pred irigografiou dbaj, aby dieťa bolo rehydratované. U
22
všetkých detí s vrodenou obštrukciou spôsobenou zahustenou smolkou je potrebné urobiť potný test a/alebo
analýzu DNA na potvrdenie/ vylúčenie cistickej fibrózy.
Ďaľšie anomálie, ktoré spomeniem majú podobnú symptomatológiu a vyskytujú sa pomerne často
spolu. Atrézia hrubého čreva (absencia zadného čreva), najzriedkavejšia anomália, môže byť
komplikovaná volvulom alebo perforáciou s peritonitídou. Opísaný bol výskyt spolu s Hirschprungovou
chorobou (Obrázok 8), atréziou tenkého čreva (klasifikácia obštrukcií je rovnaká pre atrézie hrubého čreva),
defektov brušnej steny, renálnych, kardiálnych a anorektálnych anomálií, vyskytovať sa môže syndaktýlia
(vrodené zrastenie prstov) či polydaktýlia (vrodená chyba spočívajúca vo výskyte nadpočetných prstov).
Prenatálne sa môže vysloviť podozrenie na atréziu hrubého čreva na základe sonografického nálezu
dilatovaného hrubého čreva. Základným vyšetrením je RTG snímka brucha. Dieťa sa operuje po stabilizácii.
Identifikuje sa proximálny a distálny úsek hrubého čreva a urobí sa primárna anastomóza, no len
v zriedkavých prípadoch je riešením dočasné vyvedenie terminálnej kolonostómie.
Rovnako malrotácia, závažná anomália v uložení tráviacej rúry ako výsledok poruchy rastu, rotácie
a fixácie a volvulus (Obrázok 10), otočenie nedostatočne fixovaných črevných kľučiek okolo cievnej
stopky, ktorého výsledkom je stlačenie ciev, porucha výživy čreva a následná nekróza. Sú to stavy, ktoré sa
musia urgentne riešiť po potvrdení diagnózy, pretože je ohrozená vitalita čreva a život dieťaťa. Pre
diagnostiku malrotácie je rozhodujúce kontrastné RTG vyšetrenie (ukáže abnormálnu pozíciu
duodenojejunálneho prechodu- Treitzovho ligamentu), pre volvulus je charakteristický nález čiastočnej
obštrukcie duodena so špirálovitým obrazom proximálneho jejuna napravo od chrbtice, rovnako odhalený
kontrastným rtg vyšetrením. Pri USG sa pri malrotácii ukáže zmenené vzájomné uloženie a priebeh hornej
mezenterickej artérie a vény. Klinický obraz sa pri akútnom volvule prejaví okrem vracania distendovaným
bruchom (svedčí o gangréne čreva), dieťa je bledé, mramorované, hypotenzné, tachydyspnotické (zťažený,
zrýchlený dych), v krvnom obraze zistíme leukocytózu, trombocytopéniu a systémovú acidózu ako
dôsledok rozvoja septického stavu, môže sa vyskytnúť krvavá stolica, niekedy neprospievanie v dôsledku
malabsorbcie, hnačiek alebo obstipácie pri nekompletnom alebo opakovanom volvule. Malrotácia môže byť
naopak asymptomatická. Ťažkosti nastanú až pri poruche črevnej pasáže. Operácia spočíva v derotácii
volvulu a uvoľnení všetkých zrastov a väzivových pruhov a črevné kľučky sa uvoľnia tak, že tenké črevo
zostane na pravej strane a hrubé črevo na ľavej strane brušnej dutiny. V závislosti na rozsahu poškodenia
čreva ako je nekróza sa pristúpi k jeho následnej resekcii, teda jeho skráteniu.
Intervencie sestry. Úvodná resuscitácia (súčasne s diagnostickým procesom) zahrňuje zavedenie
nazogastrickej sondy, rehydratáciu, korekciu vnútorného prostredia s podávaním antibiotík. Počítame s tým,
že dieťa bude mať syndróm krátkeho čreva so všetkými dôsledkami ako je malabsorbcia, straty vody
a elektrolytov, nutričné deficity a iné (Tab. č.1). Dieťa bude nutné sledovať ambulantne a po adaptácii
reziduálneho čreva (rýchlosť adaptácie závisí od časti resekovaného čreva) bude nutné zabezpečiť dostatočný
23
príjem kalórií pre prírastky hmotnosti a rast. Rovnako dôležité bude edukovať matku o nutričných
normatívach pri tomtosyndróme a komplikáciách, ktoré sa môžu vyskytnúť.
Tab.č.1 Syndróm krátkeho čreva, strata viac ako 1,0 m čreva, s malabsorpciou
Nutričné normatívy Rozdiely (zdravý-chorý) Spôsob kompenzácie Rozsah kompenzácie
E(KJ) B(g)
T(g)
S(g)
E(KJ)
B(g)
T(g)
S(g)
diéta (v
Sk)
nutričné doplnky
sociálny rezort
(v Sk/deň)
zdravotnícky rezort (v Sk)
10 500
90 50 420 0 20 -30 40 0 + 0 0
Komentár:
Stav vyžaduje rovnomerné rozdelenie príjmu potravy (5 - 6x v priebehu dňa), optimálny príjem
energie, zvýšený príjem bielkovín a polysacharidov, avšak znížený príjem tukov.
Poruchou odchodu smolky (smolka neodíde v priebehu 48 hodín, odíde len po zavedení rektálnej
rúrky), úpornou obstipáciou, distenziou brucha a vracaním sa často prejaví aj tzv. Hirschprungova choroba
(kongenitálne megakolón).(Obrázok 12) Prvým prejavom u novorodenca môže byť perforácia čreva,
najčastejšie v oblasti slepého čreva (colon caecum). Ide o vývojovú anomáliu, pri ktorej chýbajú gangliové
bunky vždy v konci hrubého čreva, v oblasti rektosigmy. Zriedkavo postihuje celé hrubé črevo, výnimočne
tenké črevo. Postihnutá je motilita čreva a črevný obsah sa hromadí nad aganglionárnym úsekom. Na
Hirschprungovu chorobu možno usudzovať z anamnézy a fyzikálneho nálezu (distenzia brucha a slabo
vyvinutá brušná stena s viditeľnými dilatovanými črevnými kľučkami a peristaltikou). Pri rektálnom
vyšetrení sa zistí spastické rektum. Z vyšetrení sa vykonáva anorektálna manometria (vyšetrenie
rektoanálneho inhibičného reflexu), ktorá je len podporná, pretože inhibičný reflex fyziologicky
u novorodencov chýba. Rovnako irigografia je málo priekazná u novorodencov, pretože nie je ešte vyvinutá
prechodná zóna. Falošný negatívny výsledok sa môže dosiahnuť aj pri rýchlej instalácii kontrastnej látky,
ktorá rozšíri aj agangliózny úsek čreva, alebo pri nafúknutí balónika v konečníku. Chorobu jednoznačne
potvrdí, alebo vyvráti rektálna biopsia (potvrdí absenciu gangliových buniek a hypertrofiu nervových vlákien
a špeciálne farbenia sa využívajú na vyšetrenie aktivity acetylcholínesterázy). Výnimočne sa Hirschprungova
choroba diagnostikuje vo vyššom veku u detí s chronickou obstipáciou a neprospievaním. Veľmi závažnou
komplikáciou Hirschprungovej choroby je enteroklitída, ktorá sa manifestuje horúčkou, vracaním, hnačkou
a rozvojom sepsy a je spojená s vysokou mortalitou.
V súčasnosti sa ukázalo, že je možné jednodobé riešenie chirurgickej oprácie už
v novorodeneckom období bez dočasného vyvedenia kolostómie, ako to bolo v minulosti. Cieľom každej
operácie je odstránenie agangliózneho úseku a zdravé črevo stiahnuť k análnemu zvieraču.
24
Intervencie sestry. Niekedy býva úporná obstipácia, spravidla po prechode z dojčenia na kravské mlieko
alebo z mliečnej stravy na normálnu. A myslieť treba aj na skutočnosť, že ľahká forma enterokolitídy, ktorá
je komplikáciou tejto choroby, sa často zamieňa za intoleranciu kravského mlieka.
Duplikatúry tráviacej rúry závisia od lokalizácie, veľkosti duplikatúry a prítomnosti
heterotopickej žalúdočnej sliznice. duplikatúry na krku a hrudníku môžu zapríčiniť respiračné ťažkosti
a dysfágiu. Veľké cervikálne duplikatúry spôsobujú zdúrenie na krku. Torakálne, môžu byť náhodným
nálezom na RTG snímke hruníka. Pylorycké a duodenálne zapríčujú vracanie, neprospievanie a imitujú
hypertrofickú pylorostenózu. Duodenálne, často súvisia so žlčovodmi a s pankeatickými vývodmi a neraz
zapríčiňujú ikterus alebo pankreatitídu. Črevné duplikatúry môžu viesť k invagánácii alebo volvulu.
Duplikátúry hrubého čreva alebo rekta sa niekedy prejavujú obstipáciou alebo prolapsom. Duplikatúry
lokalizované v malej panve môžu fistulovať na peritoneu a môžu napodobňovať perirektálny absces,
niektoré zostávajú asymptomatické. Podobné peptické ulcerácie ako pri Meckelovom divertikle sa môžu
vyskytovať pri duplikatúrach obsahujúcich heterotopickú žalúdočnú sliznicu a môžu zapríčiniť
gstrointestinálne krvácanie. Opísané boli aj neoplastické zmeny v duplikatúrach žalúdka, ilea a hrubého
čreva. K najčastejším používaným vyšetreniam patrí USG a CT vyšetrenie. Metódou voľby operácie je
excízia, ktorá však nie je vždy možná. Niekedy sa využíva vnútorná drenáž, stripping sliznice a postupná
excízia.
Výnimočne môže pretrvávať aj v postnatálnom období perzistujúci ductus omphaloentericus
(otvorená komunikácia medzi ileom a pupkom), kedy črevný obsah uniká spolu s plynmi cez pupok
(umbilikus). Väčšinou pretrváva len jeho časť ako cysta, sínus (priestor), umbilikálny polyp, Meckelov
divertikul alebo Meckelov pruh. Okolitá koža je macerovaná, začervenaná, v pupku sa nachádza ústie duktu,
ktorý sa dá ľahko nasondovať. Secernujúci pupok treba odlíšiť od omfalitídy (zápal pupku novorodencov),
infikovanej pupočnej artérie, vyššie spomenutého umbilikálneho sínusu, polypu, či urachu (extrofia
močového mechúra, spočívajúca v chýbaní prednej strany mechúra). Hoci by sa mala táto malformácia zistiť
krátko po narodení, často sa s liečbou nezačne skôr ako v 2.mesiaci života. Komlikáciami môže byť
inkancerovanie prolabovaných črevných kľučiek cez pupok navonok, ktorý spôsobuje vnútrobrušný tlak
a tak aj rozvitie ileus.(Obrázok 13) Perzistujúci ductus omphaloentericus si vyžaduje chirurgickú resekciu,
ktorého diagnózu potvrdí fistulografia po preniknutí kontrastnej látky do tenkého čreva.
Meckelov divertikul (MD) je teda zvyšok neobliterovaného ductus omphaloentericus, ktorý spája
primitívne črevo so žĺtkovým vakom a normálne zaniká v 5.-7. týždni fetálneho vývoja. Meckelov divertikul
je pravý divertikul, to znamená, že má všetky vrstvy normálnej črevnej steny, ktorej sliznica produkuje aj
žalúdočnú kyselinu, spôsobujúcu peptické ulcerácie na priľahlej nechránenej sliznici ilea, ktoré sú zdrojom
krvácania (okultné, masívne s odchodom čerstvej krvi, zvyčajne meléna), hlboké ulcerácie spôsobia až
perforáciu steny s rozvojom peritonitídy. Klinicky sa tiež môže manifestovať ako ileus na podklade
25
invaginácie (MD je vedúci bod invaginátu) či volvulu (obtočenie okolo zvyškov ciev tiahnúce sa od
vrcholu divertikula až k brušnej stene) alebo ako zápal, ktorý verne imituje akútnu apendicitídu a správnu
diagnózu určí až operácia. Dôkaz produkujúcej žalúdočnej sliznice potvrdí scintigrafia, RTG obraz
pneumoperitoea zase svedčí o perforácii tráviacej rúry. Liečba je chirurgická - spočíva v resekcii divertikula
a v prípade potreby aj s priľahlým úsekom ilea.
Intervencie sestry. Krvácanie najčastejšie vzniká do 5 rokov života. Na túto anomáliu musíme myslieť ak sa
u dieťaťa vyskytne meléna (čierna stolica od natrávenej krvi), masívne krvácanie z konečníka či pozitívny
nález na vyšetrenie okultného krvácania (nález hemoglobínu v stolici chemickými metódami) a dieťa je
anemické z dôvodu strát krvi.(biochemické vyšetrenie).
2.6 Anorektálne malformácie
Anorektálne malformácie (ARM) (Obrázok 15) predstavujú pestrú paletu anomálií, na ktorých rozlíšenie sa
v súčasnosti používa Peňova klasifikácia podľa toho, či si dočasnú kolostómiu vyžadujú alebo nie. Konečník
(rectum) môže byť zakončené slepo, ústiť vo forme fistuly do urogenitálneho traktu (močového mechúra-
rektovezikálna, maternice- rectouretrálna, vagíny- vaginálna, vestibula vagíny- vestibulárna fistula), hovorí sa
o vysokých AMR, ktoré si vyžadujú dočasné vyvedenie kolonostómie a v druhej fáze sa slepo zakončené
rektum vypreparuje, alebo može ústiť k hrádzi (perineum), ide o nízke AMR, kedy vyvedenie dočasnej
kolonostómie nie je potrebné. Často sa na perineu nenájde ani anus ani fistula. Ploché perineum je zlým
prognostickým znakom. Pri náleze na perineu môže ísť o stenotický anus, ktorý sa dilatuje, no ak je stenóza
výrazná, ak ide o ventrálne uložený anus alebo nízko uložený anus bez fistuly, vyžaduje sa anorektálna
plastika (funkčné kontinentálne neoanorektum). Väčšinou nejde o izolovanú chybu a súčasne sa vyskytujú
najčastejšie anomálie urogenitálneho traktu, defekty chrbtice (krátka krížová kosť je zlým prognostickým
znakom) a miechy, preto sa doporučuje skríningové vyšetrenie, USG miechového kanála, v 2.-3. mesiaci
života dieťaťa s AMR. Pridružené môžu byť kardiovaskulárne anomálie, atrézia pažeráka, defekty brušnej
steny či súčasťou viacerých syndrómov (napr. Downov sy.) Vo väčšine prípadov sa AMR zistí už pri prvom
vyšetrení novorodenca. Odchod stolice je sťažený (moč môže obsahovať smolku, z uretry môžu odchádzať
plyny) až nemožný. Na určenie výšky atrézie sa v súčasnosti využíva snímkovanie horizontálnym lúčom
u dieťaťa v polohe na bruchu s dolnými končatinami flektovanými v bedrových kĺboch. Komplikáciami po
operáciách nízkych AMR je najmä obstipácia, príčinou ktorej môže byť dysmotilita hrubého čreva,
megarektum, alebo stenóza neoanusu. Inkontinencia sa vyskytuje hlavne po operáciách vysokých typov
AMR. Úmrtia sú zvyčajne následkom pridružených abnormalít.
26
3 VRODENÝ KŔČ KARDIE- ACHALÁZIA KARDIE
Vrodený kŕč kardie je neuromuskulárna porucha relaxácie distálneho ezofagálneho zvierača
(DES), nie je anatomicky zjavný, inervovaný z plexus myentericus (uložený medzi svalovými vrstvami)
a plexus submucosus (nachádza sa v podslizničnom väzive). Často je spojený s hypertrofiou, dilatáciou a
stočením pažeráka v hornom úseku a nekoordinovanou peristaltikou. Presná príčina nie je známa, s čím
súvisí aj viacero pomenovaní pre túto poruchu ako sú idiopatická dilatácia pažeráka, megaezofág, idiopatický
kardiospazmus - tak ho označuje Slameň a Dragula (1994, s. 338) - i názov achalázia žalúdka či kardie,
ktorý používa Kuchta. (1998, s. 373) Vyskytuje sa aj ako súčasť Tripple A syndrómu zahrňujúci okrem
achalázie kardie, a(hypo)lacrimiu (neschopnosť tvorenia sĺz) a adrenálnu insuficienciu. Prvým podnetom
návštevy lekára je zistenie matky, že dieťa pri plači netvorí slzy. Komplikovanejšou situáciou je stav so
zníženou tvorbou sĺz, ktorú si matka nevšimne či neuvedomí, syndróm sa potom najskôr prejaví vracaním,
teda aj neprospievaním, poklesom váhy, dehydratáciou, čoho príčinou je práve achalázie kardie. Matka si
všimne celkovú slabosť, podráždenosť a nedostatok energie dieťaťa, teda symptómami adrenálnej
insuficiencie, pri ktorej sú nebezpečím hypoglykemické stavy až úpadok do hypoglykemickej kómy.
Achalázia kardie je zriedkavá porucha, správna diagnóza sa často stanoví neskoro, vo veku 8. - 10.
rokov a ťažkosti sa pripisujú psychologickým problémom, ako je napr. mentálna anorexia,
gastroezofagálnemu refluxu (GER), vznikajúcom pri dlhotrvajúcom plači resp. kriku viac ako jednu hodinu
denne či pylorostenóze. V medzinárodnej klasifikácii chorôb evidujú achaláziu kardie pod kódom Q 40.2
ako vrodený kŕč kardie- kadiospazmus (v minulosti sa označovala ako Q 39.5- vrodené rozšírenie pažeráka).
Diferenciácia GER a achalázia kardie. GER a achalázia kardie patria medzi poruchy gastroezofagálneho
spojenia a GER patrí tiež do skupiny achalázii. Patológia GER, (Obrázok 14) na ktorú sa usudzuje pri
pretrvavání príznakov po 1. roku života, však spočíva v abnormálnej peristaltike dolnej časti pažeráka, iný
autori, ako Craig a Dimler poukazujú na významnú úlohu oneskoreného vyprázdňovania žalúdka. GER je
charakterizovaný ako dysfunkcia gastroezofagálneho spojenia prejavujúca sa návratom obsahu žalúdka do
pažeráka. Pri achalázii zostáva svalovina DES spasticky kontrahovaná a DES sa nerelaxuje počas prechodu
potravy pažerákom. Postupom času sa pažerák nad DES dilatuje stáza potravy v ňom spôsobuje chronické
zápalové zmeny a ulcerácie na sliznici. Za normálnych okolností zostáva DES tonicky kontrahovaný, aby
zabránil refluxu kyslého žalúdočného obsah do pažeráka.
Etiológia. Zistili sa defekty gangliových buniek myenterického plexu (zúčastňuje sa na peristaltike pažeráka)
a znížená aktivita NO syntetázy v distálnom ezofágu, kardii (názov pochádza ešte od Galéna), ktorá sa
normálne otvára resp. relaxuje o 1,5 - 2,5 sekundy po prehltnutí. Menej častá je sekundárna achalázia ako
výsledok poškodenia zadných motorických jadier n. vagus pri polymyelitíde, diabetickej neuropatii,
27
amyloidóze alebo sarkoidóze (chronická granulomatózna choroba). Nn. vagi (dexter- dorzálny- zadný
a sinister- ventrálny- predný) sa totiž spájajú s rr. esophagici a s truncus sympaticus, ktoré spolu vytvárajú
plexus esophagealis, inervujúci pažerák.
Klinika. Medzi základné prejavy patria sťažené prehĺtanie (progredujúca dysfágia), vracanie nenatrávenej
potravy, často v noci, z čoho vyplýva aj nekľudný spánok, retrosternálna bolesť. Deti nepriberajú, alebo
strácajú na váhe, sú dehydratované, niekedy trpia opakujúcimi zápalmi pľúc (recidivujúce pneumónie),
zriedkavo nechutenstvom.
Diagnostika. Na natívnej snímke hrudníka je pre achaláziu kardie typický nález dilatovaného pažeráka
s hladinkou. Na snímke môžu byť aj znaky recidivujúcich aspiračných pneumónii. Kontrastné RTG
vyšetrenie ukáže dilatovaný pažerák, ktorý sa zobákovito zužuje do oblasti kardioezofagálnej junkcie.
Cieľom endoskopického vyšetrenia (ezofagoskopia) je vylúčenie vrodenej stenózy pažeráka. Pri achalázii sa
zistí koncetrické zúženie DES, často so znakmi ezofagitídy. Cez miesto zúženia možno bez problémov
zaviesť endoskop do žalúdka. Rigídna stenóza svedčí o vrodenej anomálii ezofágu (pylorostenóze) alebo
o peptickej striktúre pri GER refluxe. Murgaš uvádza: „Definitívna diagnóza sa opiera o manometrické
vyšetrenie, pričom nález zahŕňa chýbanie peristaltiky v tele pažeráka, zvýšený tonus (pokojový tlak) DES
a nedostatočnú alebo chýbajúcu relaxáciu DES pri prehĺtaní“.(2003, s. 152) Dnes, ako uviedol Kroupa:
„Manometria je používaná pri operáciách pre achaláziu kardie na overenie kompletnosti myotómie“. (2006,
s. 7)
Liečba. Cieľom je odstrániť funkčnú obštrukciu. Farmakologická liečba využíva relaxačný účinok nitrátov
a nifedipínu na hladké svaly, no jej praktické využitie je limitované vzhľadom na vedľajšie účinky a dočasný
efekt. Dočasný ústup ťažkostí sa dosahuje pomocou balónikových dilatácií, samozrejme v celkovej anestéze,
ktoré musia byť niekoľkokrát opakujúce sa a tak vzrastá riziko perforácie pažeráka. Dočasný ústup ťažkostí
sa dosahuje aj instaláciou botulotoxínu do DES, ale i tu, ako aj pri dilatáciách, sú potrebné opakované
zákroky. Definitívne odstránenie ťažkostí prináša Hellerova myotómia (podobná Ramstedovej operácii pri
kongenitálnej pylorostenóze), ktorá sa môže uskutočniť z brušného (abdominálneho) alebo hrudného
(torakálneho prístupu), v poslednom čase zväčša laparoskopicky alebo torakoskopicky. Keďže myotómia
môže byť komplikovaná vznikom GER, niektorí autori odporúčajú zároveň uskutočniť aj antirefluxnú
operáciu.
3.1 Príprava dieťaťa pred diagnostickými vyšetreniami
Príprava pred RTG vyšetrením hrudníka.
Okrem vlastnej prípravy na vyšetrenie treba sprievodcu poučiť o spôsobe vyšetrenia a upozorniť na
prípadné ťažkosti a riziká. U novorodencov a malých detí pre nemožnosť kontaktu alebo nepokoj môže byť
28
obraz neostrý. Na predídenie tohto nedostatku používame špeciálne snímkovacie techniky, prípadne fixujeme
fixačnými pomôckami. Niekedy sa musí použiť analgézia alebo annestézia (pri CT a DSA). Dôležitá je
ochrana gonád tienením a clonením. Podchladeniu novorodencov predchádzame napr. zabalenm kazety do
látky, podložením rúšky a pod. Deti sa vyšetrujú prednostne. Pri vyšetrením treba mať pripravené emitné
misky a buničitú vatu kvôli možnému vracaniu. Na vyšetrenie pažeráka a žalúdka musia ísť pacienti
nalačno.
Príprava dieťaťa pred ezofagografiou.
Najčastejšie sa používa kontrastná látka (k.l) bárium sulphuricum (Mikropaque) v nevločkujúcej
forme. Deti ju dobre znášajú, lebo nepôsobí dráždivo na črevo a nevyvoláva poruchy elektrolytovej
rovnováhy. K.l. zohriata na telesnú teplotu sa podáva nalačno perorálne, podľa potreby aj nazogastrickpu
sondou a po ukončení vyšetrenia sa odsaje pri atrézii ezofágu, v prípade Hirschprungovej choroby sa k.l.
vypustí rektálnou rúrkou. Nevýhodou vyšetrenia je veľká radiačná záťaž. RTG vyšetrenie k.l. umožňuje
hodnotiť aj ďalšie úseky GIT-u, veľkosť i tvar žalúdka, kontúry stien, priechodnosť pyloru, tvar duodena
a pasáž tenkým črevom. Po hodine od podania k.l. je nutná kontrolná skiaskopia pre zistenie pasáže k.l. do
abortálnych častí GIT- u.
3.2 Komplexná ošetrovateľská starostlivosť o dieťa s Achaláziou kardie
Starostlivosť o dieťa sa výrazne odlišuje od starostlivosti od dospelých, napriek tomu, že v mnohom
je veľmi podobná. Rôznorodosť starostlivosti o deti je zapríčinená viacerými hľadiskami, ako ich vekom,
stupňom vývinu a mentálnej úrovne, ale aj postojom rodičov a ich ochotou spolupracovať.
Každý človek, samozrejme aj dieťa, je individualita, ktorá má svoje jedinečné vlastnosti, postoje, názory
a potreby. Uspokojovanie potrieb dieťaťa realizuje sestra prostredníctvom ošetrovateľského procesu, ktorý je
jednak myšlienkovým algoritmom sestry pri plánovaní ošetrovateťských aktivít a jednak systémom krokov
a postupov pri ošetrovaní chorého.
Sestra pri posudzovaní zakladá databázu o dieťati. Zapíše identifikačné údaje (meno a priezvisko,
rodné číslo, číselný kód zdravotnej poisťovne, akým jazykom dieťa hovorí, zakladnú diagnózu,medicínsku
a pridružené diagnózy...), ktoré musia byť presné a úplné.
Sestra získava údaje o súčasných zdravotných ťažkostiach (terajšie ochorenie) v ich
chronologickom vývine a aktuálny stav dieťaťa pri prijatí - celkový vzhľad a stav ako je vek, veľkosť tela,
výšku, hmotnosť, namerané hodnoty vitálnych funkcií, stav výživy, duševný stav, úroveň reči a správanie.
Získa prehľad o základných činnostiach orgánov, telových systémoch z rozhovoru s matkou. Existujú dve
základné oblasti, v ktorých je účasť a zapojenie rodičov dieťaťa do starostlivosti nenahraditeľné, sú to:
29
rodina ako zdroj informácií
rodina, ako priami účastník pri starostlivosti o dieťa.
Podmienkami pre úspešnú anamnézu sú získanie dôvery pacienta a jeho rodičov, takt, hlavne v otázkach
intímneho rázu, dostatok času a mlčanlivosť o všetkých získaných údajoch. Anamnéza (osobná, rodinná,
sociálna, epidemiologická, psychologická, alergická, lieková, tehotenská) sa získava od rodičov, ale môže to
byť aj iná sprevádzajúca osoba. Spoľahlivosť a presnosť informácií závisia od inteligencie a pozorovacích
schopností dospelej osoby, zväčša matky, ktorá je s dieťaťom v najužšom kontakte. U väčších detí si
môžeme vypočuť názor dieťaťa na svoje ťažkosti, zistiť, či vie prečo prišlo do nemocnice. Môžeme rátať
s tým, že väčšie deti zo strachu pred vyšetrením svoje ťažkosti často taja. (Kapellerová, 2002, s.93)
„Všetky získané informácie sestra analyzuje (hlavne deficity v potrebách), čo vedie k určeniu potrieb
a problémov dieťaťa, následne k stanoveniu diagnóz a k napísaniu plánu ošetrovateľskej starostlivosti.
Realizácia ošetrovateľských intervencií si vyžaduje nadviazanie funkčného vzťahu s dieťaťom a častokrát aj
aktívnu pomoc matky. Záznam efektu realizovaných intervencií a reakcií dieťaťa je podkladom priebežného
hodnotenia a následne vyhodnotenia plánu ošetrovateľskej starostlivosti“. (PhDr. Padyšáková, 2004, s.33)
3.3 Špecifiká pediatrického ošetrovateľského procesu pri Achalázii kardie (žalúdka) podľa
Funkčných vzorcov zdravia M. Gordon.
V prvej časti posudzovania dieťaťa sestra zbiera identifikačné údaje dieťaťa prostredníctvom
spolupráce s matkou, dôvod prijatia, reakcie dieťaťa a rodiny na prijatie, domáce podmienky, zdravotnú
anamnézu. Dôležité je poznať oslovenie dieťaťa, akým jazykom hovorí a či bude s dieťaťom prijaté
s matkou, koľkú v poradí hospitalizáciu absolvuje. Súčasťou je udanie základnej medicínskej diagnózy
a pridružených diagnóz dieťaťa. Sestra chronologicky zapíše súčasné problémy a zdravotný stav dieťaťa
(terajšie ochorenie) a príjem dieťaťa na oddelenie spolu so zmeraním fyziologických funkcií
a absolvovaných základných vyšetrení.
V druhej časti sa odoberá ošetrovateľská anamnéza zameraná na jedenásť dysfunkčných vzoriek
zdravia, ktoré možno použiť i v klasifikácii ošetrovateľských diagnóz.
3.3.1 Špecifiká posudzovania podľa fukkčných vzoriek zdravia M. Gordonovej
1. Vnímanie zdravia – riadenie zdravia
tehotenská anamnéza: prekonanie infekcií v tehotenstve, fajčenie, užívanie drog, alkoholu
sledovanie v pediatrickej ambulancii: dodržiavanie prehliadok
stav dieťaťa od pôrodu: hypotrofia, zaostávanie v raste
30
výskyt infekcií: stomatitídy, angíny, gastroenteritídy
absencie v škole z dôvodu hospitalizácií
výskyt podobných ťažkostí v rodine: hnačky, Downov syndróm, vrodené vývojové chyby
pridružená anomália či ochorenie: hypoplastická kôra nadobličiek, teda aj adrenálna insufisiencia –
hypokorticizmus, ezofagitída, recidivujúce pneumónie
celkový stav dieťaťa: dehydratácia, kŕče (rozvrat vnútorného prostredia), hypotrofia, znížená hmotnosť, suché
sliznice DÚ, znížený turgor kože, únava, podráždenosť, bolesti pri prehĺtaní, na hrudníku, ezofagitída, kašel
2. Výživa – metabolizmus
denný príjem stravy a tekutín: neschopnosť požiť a stráviť jedlo pri zachovanej frekvencii jedenia 5x denne,
odmietanie mäsa, pečiva, zeleniny, ťažkosti s prehĺtaním, vracanie po každom jedle, rozvrat vnútorného
prostredia (hypokaliémia, hypokalciémia), smäd
riziká: aspirácie, dusenia
vitamíny a stopové prvky: hypovitaminóza
chuť k jedlu: môže byť zachovaná, alebo odmietanie jedla z dôvodu sťaženého prehĺtania
hmotnosť: pôrodná hmotnosť znížená alebo v norme, hypotrofia po pôrode, súčasná hmotnosť znížená
Pozorovanie: porucha rastu, znížená hmotnosť, dehydratácia, bledá koža, suché sliznice DÚ, suché pery,
zvýšená kazivosť zubov, zvýšená teplota pri ezofagitíde
3. Vylučovanie
vyprázdňovanie stolice: striedavé obdobia riedkych stolíc a obdobia bez stolíc
vylučovanie moču: ketolátky v moči, tmavší moč, zvýšená špecifická hmotnosť
Pozorovanie: meteorizmus, pri hnačkách mierna hepatosplenomegália
4. Aktivita – cvičenie
tolerancia aktivity: znížená , únava, slabosť
dýchanie: sťažené inspírium
Schopnosť najesť sa: nutnosť dohľadu rodiča z dôvodu rizika dusenia pri výskyte vracania
Pozorovanie: P- bradykardia z dôvodu hypokaliémie, sťažené dýchanie, drsné fenomény, výskyt
generalizovaných kŕčov z dôvodu zníženého podielu ionizovaného vápnika
5. Spánok – odpočinok
narušený spánok z dôvodu vracania v noci
cez deň: únava, celková slabosť, nedostatok energie
31
narušený spánok u matky/opatrovateľky
6. Poznávanie – vnímanie
bolesť- hrudník, pri prehĺtaní, bruška bezprostredne po vracaní
znížená schopnosť koncentrácie, spomalené reakcie
nedostatok informácií matky/rodičov o starostlivosť dieťaťa a preventívnych opatreniach
7. Vnímanie seba samého – predstava o sebe
nálada: apatická, podráždenosť, únava
strach z vyšetrovacích postupov
zhoršená komunikácia s dieťaťom, nezáujem o spoločenské dianie
Pozorovanie: pocit nepohody po vracaní
rodičia: psychický dyskomfort, bezmocnosť
8. Rola – vzťahy
narušené spoločenské interakcie s priateľmi
rodičia: narušené plnenie rolí v profesnej oblasti a spoločenská izolácia
9. Sexualita – reprodukčná schopnosť
u dieťaťa: nezáujem o tento druh otázok
u rodičov: znížený záujem
10. Prispôsobenie sa – odolávanie stresu
rozrušenosť dieťaťa pri vyšetreniach
vyčerpanosť, strach u dieťaťa
vyčerpanosť, preťaženie opatrovateľa/matky
11. Hodnotová orientácia – náboženské presvedčenie
pocit tiesne u matky
3.3.2 Medicínsky manažment:
Diagnostické: natívny snímok hrudníka, ezofagografia (pasáž GIT), manometrické vyšetrenie pri operácii
Schimerov test- vyšetrenie schopnosti tvorby sĺz a Synacten test- vylučovanie ACTH- slúžia na potvrdenie
Tripple A syndrómu
32
Liečba: realimentácia a rehydratácia pred operáciou – FR 1/2, Glukóza 10%, doplnenie draslíka (zníženie
slabosti, kontrolovať glykémiu), vápnika (úprava turgoru kože, apatie, zvýšenej dráždivosti) horčíka
(eliminovanie kŕčov) a sodíka z dôvodov aktívnych strát vracaním a hnačkami, po operácii zaťažiť perorálny
príjem tuhou stravou a kontrolovať ionogram a glykémiu
Chirurgická liečba: dilatácia kardie
3.3.3 Diagnostika
Sesterské diagnózy pri achalázii kardie
00103 Narušené prehĺtanie v súvislosti so zápalovými procesmi na pažeráku prejavujúce sa bolesťou pri
prehĺtaní a odmietaním jedla.
00001 Nedostatočná výživa v súvislosti s patologickými prejavmi v oblasti kardie, neschopnosťou požiť
a tráviť jedlo, vracaním cez deň a v noci prejavujúca sa slabosťou, neadekvátnou hmotnosťou,
úbytkom podkožného tuku a svalovej hmoty, hypovitaminózou.
00027 Deficit objemu telových tekutín vzhľadom k aktívnym stratám – vracaniu po každom jedle,
hnačkám, k stratám a nedostatočnej náhrady iónov prejavujúci s zníženým turgorom kože,
suchosťou slizníc, slabosťou, smädom, rozvratom vnútorného prostredia – hypokaliémiou
a hypokalciémiou a generalizovanými kŕčami.
00111 Oneskorený rast a vývoj vzhľadom na vrodenú vývojovú chybu tráviaceho traktu v oblasti žalúdka
prejavujúcia sa nízkou hmotnosťou, úbytkom svalovej hmoty, podkožného tuku acelkovým
neprospievaním.
00095 Narušený spánok v súvislosti vracaním počas noci prejavujúci sa únavou počas dňa,
podráždenosťou a nedostatkom energie pri vakonávaní bežných denných aktivít.
00016 Narušené vylučovanie moču v súvislosti dehydratáciou, aktívnymi stratami vracaním a hnačkami
prejavujúce sa zníženým vylučovaním množstva moču, zmenenou farbou a zvýšenou špecifickou
hmotnosťou moču
00093 Únava v súvislosti s nedostatočnou výživou, deficitom vitamínov, minerálov a stopových prvkov,
opakovaným zvracaním, nekvalitným spánkom prejavujúca sa zníženou aktivitou k vykonávaniu
bežných činností, zívaním počas dňa, zníženou, alebo deficitom energie.
00102 Deficit sebaopatery pri stravovaní v súvislosti so zvracaním, neschopnosťou požiť a stráviť jedlo
prejavujúci sa nutnosťou dohľadu inej osoby/matky pri stravovaní, rizikom zadusenia.
00092 Intolerancia aktivity v súvislosti s nedostatočnou výživou, nedostatkom vitamínov, telových tekutín
prejavujúca sa nezáujmom a odmietaním vykonávať denné aktivity, únavou, nedostatkom energie
00148 Strach dieťaťa a matky v súvislosti s prípravou na neznáme vyšetrovacie metódy, dlhodobým
procesom diagnostikovania anomálie, nedostatkom informácii prejavujúci sa u dieťaťa plačom
33
a odmietaním spolupracovať, u matky rozrušenosťou a otázkami o zdravotnom stave dieťaťa
a liečbe.
00031Zhoršená priechodnosť dýchacích ciest vzhľadom na zápalový proces na pažeráku prejavujúca sa
bolesťou na hrudníku, počuteľnými drsnými fenoménami a ťažkosťami pri nádychu
00045 Narušená sliznica ústnej dutiny v súvislosti s deficitom tekutín, vitamínov, vracaním prejavujúca sa
suchosťou a citlivosťou slizníc a krvácaním z pier.
00125 Bezmocnosť matky, opatrovateľky v súvislosti s narušeným zdravotným stavom svojho dieťaťa,
s nedostatkom vedomostí o chorobe a zručností pri jeho ošetrovaní prejavujúca sa psychickým
dyskomfortom, otázkami na zdravotnícky personál, neadekvátnym spánkom a polemikami o ďalšej
budúcnosti svojho dieťaťa.
Potencionálne sesterské diagnózy:
00036 Riziko dusenia v súvislosti aspiráciou zvratkou pri zvracaní počas dňa a v noci, nedostatkom
informácii o prevencii dusenia
00039 Riziko aspirácie v súvislosti s poruchou prehĺtania, spasticitou DES, nedostatkom informácií
o prevevcii aspirácie
00004 Riziko infekcie v súvislosti s narušenou integritou kože zavedením venózneho katétra, PEG či CVK
pri komplikáciách s venóznym prístupom, narušenou sliznicou DÚ.
3.3.4 Všeobecné inervencie sestry
získať si dieťa a rodiča pre spoluprácu a zistenie závažných informácií i malých pozoruhodností,
ktorým rodič nepripisuje dôležitosť
keďže hospitalizácia znamená narušenie normálneho života dieťaťa, jeho denných aktivít
a životného štýlu celej rodiny, treba zabezpečiť čo najpríjemnejšie prostredie, prejaviť láskavosť
a snahu porozumieť a pomôcť
snažiť sa o čo najpozitívnejšie skúsenosti rodiny s hospitalizáciou, môže zvýšiť efektívnosť
ošetrovateľského procesu
kŕmiť dieťa pomaly, s prestávkami, zaťažiť príjem potravy tuhou stravou pre prirodzenú dilatáciu
kardie, sledovať tolerovanie potravy
zaznamenávať čas kŕmenia, druh, množstvo podanej a vyvrátenej potravy,či bolo dieťa po vracaní
hladné, aké malo po vracaní ťažkosti, sledovať ťažkosti pri prehĺtaní, retrosternálne bolesti
po podaní potravy sa preferuje Fowlerova poloha, využiť prirodzenú gravitáciu pri pasáži potravy
žalúdkom
dieťa vážiť a zaznamenávať hmotnosť každý druhý deň
34
zabezpečiť odber krvi na ABR, ionogramu, sleduj výskyt kŕčov (nedostatok ionizovaného výpnika
a horčíka), glykémiu (na koncentráciu draslíka má vplyv aj glykémia) a vyšetri moč na prítomnosť
ketolátok, sleduj vzhľad moču, prípadne špecifickú hmotnosť i keď hodnotnejšie je vyšetrenie
osmolality moču v laboratóriu, k čomu postačí 1 - 2 ml moču každý deň
zaisti žilu na podávanie parenterálnej výživy z dôvodu rehydratácie a realimentácie podľa ordinácie
lekára
sledovať bilanciu tekutín, zaznamenávať, sledovať prítomnosť smädu denne
zaznamenávaj druh a počet stolíc každý deň
sledovať VF dieťaťa: P (80 – 85), TK (111/58 mmHg), TT 3x denne a zaznamenávať
pripraviť dieťa na diagnostické vyšetrenia a zabezpečiť ich realizáciu
poskytnúť dostatok informácií rodine o zdravotnom stave dieťaťa a procedúrach v rámci
kompetencií sestry
pripraviť dieťa na operačný výkon, zabezpečiť anesteziologické konzílium a predoperačné
vyšetrenia (EKG, RTG hrudníka, rozbor moču, vyšetrenie krvnej skupiny a zabezpečenie krvi, KO,
koagulačné vyšetrenie), podať premedikáciu podľa ordinácie lekára, sledovať efekt (Diazepam či
Chlorahydrát podľa tolerancie, Chlorahydrát deti tolerujú lepšie)
sledovať dieťa po operačnom výkone- merať a zaznamenávať VF, 3 hodiny od výkonu podávaj
studené tekutiny, večer i plná strava podľa možností dieťaťa, sleduj toleranciu perorálnej výživy
v prípade netolerovania perorálnej výživy, zabezpeč podávanie parenterálnej výživy, sleduj efekt,
prípadne priprav dieťa na ďalšiu dilatáciu kadie
zisti úroveň psychického komfortu matky, úzkosť či obavy matky zo zmeny zdravotného stavu
dieťaťa
poskytni priestor matke k vyjadreniu svojich obáv či pocitov beznádeje
edukuj matku o ďalšom ošetrovaní, spôsobe stravovania či sledovaniach dieťaťa po prepustení
z nemocnice
vystav kvalitnú prepúšťaciu správu podľa stanov oddelenia a poskytni kvalitné informácie
4 APLIKÁCIA MODELU M. GORDONOVEJ V OŠETROVATEĽSKOM PROCESE
U DIEŤAŤA S ACHALÁZIOU KARDIE ako súčasť Tripple A syndrómu (adrenálna
insuficiencia, achalázia kardie, a(hypo)lacrimia).
35
Identifikačné údaje:
Meno a priezvisko: M.H
Dátum narodenia:
Poisťovňa:
Štátna príslušnosť: slovenská
Bydlisko:
Dátum prijatia: .........2006
Základná medicínska Dg.: Achalázia kardie
Oslovenie dieťaťa: Maťko
Vek: 9,5 roka
Národnosť: slovenská
Hovorí jazykom: slovenským
Prijaté: s matkou
Zdroj údajov: matka, dokumentácia
Pridružené Dg.: Stav po hypoglykemickej kóme
Hypoplázia nadobličiek s následným apalickým syndrómom
Hypotrofia
Tripple A syndróm (adrenálna insuficiencia, achalázia kardie, hypolacrimia)
Generalizované myoklonické zášklby
Spastická kvadruparéza
Akinetický mutizmus – st.p. retardácia v expresivite reči
Príjem: Dieťa odoslané z liečebného ústavu na hospitalizáciu na II. DK DFNsP na doriešenie stavu z dôvodu
opakovaných zvracaní, 3. hospitalizácia
Terajšie ochorenie:
Matka udáva, že počas troch hospitalizácii v Lú Čilistov, ktoré dieťa absolvovalo po hypoglykemickej kóme
s prechodom do coma vigile (či apalický syndróm) sa vyskytli hnačky, vracanie a svalové kŕče. Dieťa
vracalo opakovane ráno i počas dňa nenatrávenú potravu a husté hlieny. I keď chuť do jedla bola u dieťaťa
zachovaná, netoleroval hlavne tuhú stravu (chlieb, mäso), ťažko prehĺtal. Matka sa hlavne počas noci bála, že
sa dieťa zadusí, keďže vracanie sa niekedy objavovalo, v noci, resp. skoro ráno. Preto dieťa po dohovore
s ošetrujúcim lekárom II. DKFNsP je odoslané na hospitalizáciu na doriešenie stavu dieťaťa. Z vitálnej
indikácie dieťa užíva lieky Hydrokortizon 15- 5- 5 mg pre adrenálnu insuficienciu s hypopláziou nadobličiek
potvrdenej po ťažkej hypoglykemickej kóme s následným apalickým syndrómom v máji 2005. Pre výskyt
36
kŕčov je dieťa nastavené na antikonvulzívnu liečbu - Depakine sirup 200 – 100 - 200 mg. Ďalej užíva Ranital
(gastroprotektívum) 150 – 0 – 150 mg, Bioparox 4x 4 vstreky do DÚ- ATB, Ambrobene inhalačne 3x
denne. U dieťaťa pretrvávajú teploty, ťažšie dýcha, resp. inspírium je drsné, fonendoskopom lekár určil drsné
dýchanie bazálne vpravo, má suché sliznice, hrdlo je kľudné. Dieťa vyzerá kachektické, mimo grafu
proporcionality pomeru výšky a váhy.
Ako následky hypoglykemickej kómy, ktorej predchádzala akútna gastroenteritída s febrilitami, stavu po
difúznom edéme mozgu s prechodom do apalického syndrómu dieťa nezrozumiteľne odpovedá (dyzartria),
prsty pravej HK majú drápovité postavenie, siaha za predmetmi PHK. Spastická kvadruparéza s prevahou
vľavo sa po liečeniach v Lú Čilistov zlepšila, matka rovnako badá zlepšenie v aktívnej hybnosti dieťaťa,
veľký pokrok nastal vo vertikalizácii dieťaťa, už chodí samostatne, ale s oporou. Má objednané ortopedické
topánky, vzhľadom na ploché nohy (pedes plani) (Obrázok 17.3) a pedes transversoplani (ploché nohy na
základe zníženej priečnej klenby). Zatiaľ však používajú, pre rýchle premiestňovanie, invalidný vozíček.
Matka poctivo s dieťaťom prevádzala rehabilitačné cvičenia na posilnenie oslabených a uvoľnenie
skrátených svalových skupín, o ktorých bola poučená v Lú Čilistov. Vzhľadom na výskyt opakovaných
zvracaní, cvičenia momentálne vynecháva.
Dieťa nenavštevuje školské zariadenie, má vlastného špeciálneho pedagóga, ktorý sa venuje psychostimulácii
dieťaťa a vzhľadom na kineziologickú úroveň 7 podľa Vojta, aj motorickej rehabilitácii.
Príjem dieťaťa:
O 11 hodine prijaté 9,5 ročné dieťa v sprievode matky na II. detskú kliniku DFNsP na jednotku detí
od 6 rokov. Dieťa, Maťko je pokojný, zvyknutý na nemocničné prostredie, keďže je to v poradí tretia
hospitalizácia, ktorú absolvuje. Matka je hospitalizovaná spolu s Maťkom, pretože si vyžaduje sústavnú
starostlivosť, vzhľadom na zvýšenú funkčnú úroveň (stupeň 4).
Po hygienickom filtri dieťa odvážené- hmotnosť 20 kg- kachexia, výška 134 cm, zmerané fyziologické
funkcie P- 68/min bradykardia, pravidelný, D- 20/min - zťažené, TT- 37,6°C – subfebrilný. Odobraná krv na
biochemické vyšetrenie, krvný obraz, vyšetrené hladiny Valproátu, hormonálny odber pre hladiny kortizolu
a ACTH. Ionogram a ABR budú sledované denne, podľa ordinácii lekára i častejšie počas dňa, podľa
zdravotného stavu pacienta. Vykonaný aj tampón tonzíl (TT) pre vyšetrenie nosičstva Staphylococcus
aureus, na ktoré bolo zamerané aj tretie liečenie v Lú Čilistov.
Po odberoch a vyšetrení dieťaťa lekárom, bolo ubytované s matkou, prezlečené do domáceho oblečenia,
vyzerá unavene, odpovedá jednoslabične, pretrváva retardácie v expresivite reči - akinetický mutizmus, na
kontakt odpovedá úsmevom, je viditeľná asymetria tváre a asymetria očných štrbín.
Dieťa je dehydratované, má suchšie slinice, je hypotrofické, kachektické, kožný turgor je hraničný, dieťa
kašle a ťažšie sa nadychuje.
37
4.1 Anamnéza podľa funkčných vzorcov zdravia Marjory Gordon.
1. Vnímanie zdravia- riadenie zdravia
Dieťa z 1. fyziologickej gravidity, matka absolvovala všetky tri prenatálne ultrazvukové diagnostiky
bez suspektných nálezov patológií, žiadne infekcie sa v priebehu gravidity nevyskytli, fajčiť prestala, keď sa
dozvedela o jej gravidite, pôrod v 39. týždni, spontánne záhlavím, pôrodná hmotnosť dieťaťa bola 3,
050g/50 cm. Kriesený nebol záchvaty v novorodeneckom veku nemal, AS 10/10, novorodenecký ikterus I.
št. Vyskytla sa hypotrofia v pásme 25 percentíl, caput succedaneum, deformácia nosa (deformátio nasi),
cievny név na obočí (naevus vasculosus palpebrae), skríning coxy bol v norme. Preventívne prehliadky
a očkovania absolvovala matka riadne. Prekonal varicellu, salmonelózu, angíny, stomatitídu, chorobu
vyvolanú mrľami (enterobiasis). Prvá hospitalizácia bola na Foniatrickom oddelení vo FN v BA pre
narušený vývoj reči, v roku 2005 hospitalizovaný na detskom oddelení NsP Trenčín pre gastritídu, stav po
poruche vedomia s kŕčami (hypoglykémia, hyponatriémia, hladina draslíka bola v norme). V roku 2006
hospitalizovaný na detskom oddelení NsP s akútnou gastroenteritídou s horúčkami, upadol náhle do
bezvedomia a pacient bol prevezený na DKAIM DFNsP. Po stabilizácii stavu bol preložený na I. DK
DFNsP pre podozrenie na metabolickú poruchu a diagnostické dodiferencovanie a hospitalizovaný
s apalickým syndrómom po ťažkej hypoglykemickej kóme. Adrenoleukodystrofia sa nepotvdila- VLCFA
(mastné kyseliny s veľmi dlhým reťazcom) sú v norme. Zistila sa hranične nízka hladina kortizolu pri
extrémne vysokej hladine ACTH, čo poukázalo na hypokorticizmus. Na CT vyšetrení je prítomná
hypoplázia ľavej nadobličky, vpravo len reziduálne tkanivo. Pacient bol nastavený na substitučnú liečbu
Hydrokortizonom, ktorý užíva dodnes, momentálne v dávke 15- 5- 5 mg. Kvôli výskytu generalizovaných
kŕčov z dôvodu neurodegeneratívneho ochorenia, užíva Debakine 200- 100- 200 mg (antiepileptikum),
sleduje sa i hladina Valproátu v krvi.
Dieťa je sledované v oftalmologickej ambulancii pre poruchu zraku, ďalekozrakosť- astigmatizmus
hypermetropicus a tupozrakosť (amblyopiu), v ortopedickej ambulancii, neurologickej a endokrinologickej
ambulancii pre konštitučné rastové zaostávanie. Preventívnymi opatreniami, okrem sledovania
glykémického profilu, aby sa predišlo hypoglykémii a sledovania hladiny Valproátu v krvi sú i sledovania
ABR, ionogramu, sledovanie bilancie tekutín, z dôvodu vracania a sledovať frekvenciu, zabrániť aspirácii
zvratkov, prípadne duseniu, regurgitácii tekutín- riziko aspiračnej pneumónie. Treba pokračovať
v inhaláciách s Ambrobene, na pery Ca- panthotenicum ung.
Matka je zacvičená do rehabilitácií, prevádza cvičenia, aby sa posilnili svalové skupiny brucha, DK, cvičenia
na nácvik koordinovanej chôdze, zlepšenie postúry. Čoskoro matka obdrží ortopedickú obuv pre dieťa, ktorá
38
uľahčí nácvik chôdze. Na dlhšie vzdialenosti matka preferuje použitie invalidného vozíka, tak predchádza
nechceným úrazom či nehodám. Mestkú hromadnú dopravu nevyužívajú, vylúčne automobil.
Hygienické návyky u dieťaťa nie sú fixované, na noc nosí plienky pre inkontinenciu moču.
V rodinnej anamnéze vzhľadom na súvislosť vrodených vývojových chýb je matkin brat postihnutý
Downovým syndrómom, rodičia dieťaťa sú zdraví, mladšia sestra má časté hnačky. Alergie na lieky či
potraviny neboli zistené.
Deficit v potrebách dieťaťa: neschopnosť odpočívania, nadobudnutia sily
matky: zaistenie bezpečnosti pred úrazom, aspirácie, dusenia, nespokojnosť so zdravotným
stavom dieťaťa
2. Výživa – metabolizmus
Dieťa bolo dojčené tri mesiace, p.h. 3, 050/ 50 cm, AS 10/10, po pôrode hypotrifia v pásme 25
percentíl, chuť do jedla je u dieťaťa zachovaná, vyžaduje si jedlo, z tuhej stravy toleruje len striedku z chleba,
kôrku a mäso odmieta, ťažko prehĺta. Vracanie sa objavuje takmer po každom jedle, potom sa Maťko
sťažuje na bolesti na hrudníku, má veľký smäd a je nervózny a podráždený, plače. Frekvencia jedenia je 5x
denne. Momentálna hmotnosť dieťaťa je 20 kg k výške 134 cm, dieťa je kachektické, mimo grafu
proponciality, dehydratované, má suché sliznice a pery. Koža dieťaťa je bledá, takmer periférna cyanóza. Iné
lézie či vyrážky nemá, badať jazvičku po zavedenom CVK cez pravú v. subclavia.
Deficity v potrebách dieťaťa: neschopnosť požiť potravu, dosiahnuť optimálnu hmotnosť, utíšiť smäd a hlad,
znížená schopnosť vdychu, neschopnosť prehĺtania
3. Vylučovanie
Vzhľadom na inkontinenciu moča, ešte dieťa používa plienky, i keď cez deň sa sám vypýta na
močenie, na stolicu chodí s matkou, len z dôvodu ťažkostí pri chôdzi, vždy dá vedieť, keď potrebuje ísť na
stolicu. Frekvencia vylučovania sa strieda s obdobiami bez stolice (2 - 3 dni), s obdobím vodnatých stolíc.
Bruško je priehmatné, peristaltika prítomná. Dieťa sa sťažuje na bolesti bruška po vracaní, konkrétne pociťuje
kŕče, zvýja sa a niekedy plače.
Deficity v potrebách dieťaťa: neschopnosť udržať moč v noci, neschopnosť dosiahnutia pohody,
neschopnosť normálneho vyprázdňovania
4. Aktivita – cvičenie
Postoj dieťaťa je narušený, má chybné držanie tela, slabý svalový korzet, skrátené pelvifemorálne
svalstvo - vidieť kyfoskoliózu doprava, ktorá sa zvýrazňuje pri sede, spasticitu DK, HK v semiflexii, dorzálna
flexia doprava, oslabené dolné fixátory lopatiek, skrátené prsné svalstvo (mm. Pectorales) a horné trapézy,
39
skrátené flexory a abduktory HK, hypotrofia stehnového svalu (m. quadriceps femoris), kontraktúry
lýtkového svalu (m. triceps surae), postavenie nôh do X (genus valga), zvýšený tonus flexorov kolien, ploché
nohy (pedes plani, transversoplani), slabé brušné svalstvo a bočné stabilizátory panvy.
Matka s dieťaťom vykonáva rehabilitačné cvičenia, je poučená z Lú Čilistov, zamerané na posilnenie
oslabených svalových skupín pri vertikalizácii, vertikalizácie je schopný aj naboso, má objednanú špeciálnu
ortopedickú obuv na nácvik koordinovanej chôdze, zároveň matka prevádza cviky i na uvoľnenie skrátených
svalových skupín. Dieťaťu sa zlepšuje aktívna hybnosť, nastal postup vo vertikalizácii, chodí samostatne
s oporou.
Dieťa je napriek fyzickým obmedzeniam má záľubu v kreslení aj keď maľovanie prináša obtiaže, je vhodné
na znovuzískanie teraz redukovanej motoriky a koordinácie. Za predmetmi siaha PHK, prsty ľavej ruky má
v drápovitom postavení, svalový hypotonus axilárneho a brušného svalstva, na končatinách
kvadruhypertonus.
Hygienické návyky nie sú fixované, kúpanie či sprchovanie vykonáva s matkou, oblieka sa tiež za pomoci
matky, vie sa samo najesť.
Funkčná úroveň: najesť sa- 0, napiť sa- 0, umyť sa- 2, vyprázdniť sa na WC- 2, obliecť sa- 2,
celkový pohyb- 3
Pozorovania a merania:
Dýchanie je sťažené, vpravo bazálne drsné, prenesené fenomény z HDC, expírium voľné, rýchlosť 20/min,
pravidelné, akcia srdca je pravidelná, frekvencia 62/min bradykardia, ozvy zvučné, ohraničené, TK 100/70
mmHg v norme
Dieťa odpovedá jednoslabične, zle vyslovuje (dyzartria), usmieva sa , vidieť asymetriu tváre a očných štrbín-
N.VII., rovnako široké zrenice (izokória), skléry anikterické, očné viečka bez edémov, fotoreakcia priama aj
konsenzuálne správna, vydutie papily (excavatio papilae) a hypolacrimia sin.(znížená tvorba sĺz vľavo)- N.
II., okulomotorika je bez obmedzenia, 1/2006 zistená chyba zakrivenia zrakovéhopoľa- astigmatizmus
hypermetropicus- N. III., IV., VI., výstupy N.V. nebolestivé, vracanie (emesis) po každom jedle -N. IIX.- XII.
Hlava normocefalická, na poklop nebolestivá, krk bez meningeálnych príznakov.
Deficity v potrebách dieťaťa: znížená schopnosť vdychu, neschopnosť samostatnej chôdze, neschopnosť
sám sa obliecť, okúpať sa, pokrájať si jedlo, znížená schopnosť dôjsť na toaletu
5. Spánok – odpočinok
Dieťa zaspáva v izbe s matkou, po sprche vykonanej za pomoci matky a umytí zubov, spáva na
jednom alebo druhom boku, vo Fowlerovej polohe, čo je vhodné, aj z dôvodu prevencie zadusenia
zvratkami, keďže vraciaval aj v noci. Z tohto dôvodu matka dávala dieťaťu posledné jedlo 5 hodín pred
40
spánkom, i keď dieťa si pýta jedlo aj po večeri. Dieťa spáva v priemere 8 hodín, prerušovaný spánok
pretrváva z dôsledku vracania v noci. V prípade nekľudnej, neprespanej noci si dieťa pospí aj cez deň.
Únavu či spánok dáva najavo podráždenosťou a zívaním. Matka hovorí, že má často len prebdené noci,
pretože sa bojí, aby sa dieťa v noci nezadusilo.
Deficit v potrebách dieťaťa: neschopnosť kontinuálneho spánku a kvalitného odpočinku
matky: neschopnosť kľudného spánku a odpočinku
6. Poznávanie – vnímanie
Dieťa na hlas pohľadom zafixuje, vníma dotyk, sleduje predmety. Ako stav po difúznom edéme
mozgu s prechodom do apalického syndrómu opäť začína verbálna komunikácia, odpovedá jednoslabične,
usmieva sa na kontakt, znížená schopnosť mimiky (hypomímia), pre zhoršené videnie používa okuliare.
Venuje sa mu špeciálny pedagóg, ktorý využíva psychostimuláciu a vykonáva s dieťaťom aj motorickú
rehabilitáciu, intelekt je v pásme priemeru. Dieťa ukáže na bolesti na hrudníku, na bolesti bruška
bezprostredne po vracaní.
Deficity v potrebách dieťaťa/matky: neschopnosť vyjadriť sa, znížená schopnosť vnímania zrakom,
neschopnosť utíšiť bolesť
7. Sebakoncepcia, Sebaúcta
Matka udáva, že dieťa je väčšinou unavené, snaží sa rozprávať, kresliť, chcel by chodiť do školy ako
predtým, byť s kamarátmi, spolupracuje pri rehabilitáciách a cvičeniach, nahnevá sa, keď mu matka
odmietne dať jedlo pred spaním, alebo keď je cvičení príliš veľa a chce robiť niečo iné. Voľný čas trávi so
svojou sestrou, nových kamarátov si našiel v Lú, teraz mu je za nimi trošku smutno.
Matka vyjadruje obavy zo zdravotného stavu dieťaťa a bezmocnosti pri riešení problémov a vyrovnaní sa s
ťažkou situáciou ďaľších zdravotných komplikácií.
Deficity v potrebách dieťaťa: neschopnosť vykonávania spoločenských aktivít, neschopnosť dosiahnutia
samostatnosti
matky: neschopnosť sebarealizácie, neschopnosť dosiahnutia psychického komfortu
8. Plnenie role. Medziľudské vzťahy
Rodinu tvoria dve deti (syn a dcéra) a rodičia, žijú v rodinnom dome. Matka udáva, že začatím
zdravotných problémov u ich syna sa naopak vzťahy utužili, manželia si pomáhajú, dohodli sa, že matka
prestane pracovať a všetku starostlivosť bude venovať synovi a dcére, otec bude rodinu financovať, preto
41
viac pracuje a menej času strávi s rodinou, čo manželka chápe, vzhľadom na sťaženú rodinnú situáciu.
Snažia sa dom upraviť bezbariérovo, keďže Maťko musel byť určitý čas na vozíku a nevedeli, ako sa jeho
stav upraví. Teraz sa naopak snažia, aby vozíček používali čo najmenej. Maťko je úplne závislí na pomoci
matky, má súkromného špeciálneho pedagóga, ktorého Maťko veľmi dobre prijal, školu nenavštevuje. Hráva
sa so sestrou, obľubuje autíčka. Hnev dáva najavo krikom, ktorý ale často neprejavuje. Matka syna hodnotí
ako poslušné, milé dieťa, ktoré im veľmi chýba, vzhľadom na časté hospitalizácie. Odlúčenie od matky
Maťko zvláda už veľmi dobre, zvykol si na pobyty v liečebnom ústave v ktorom si našiel aj veľa kamarátov.
Matka si uvedomuje, že jej prioritou sa postarať o syna, nepracuje, je so synom doma, nemá pocit, že by mala
ľutovať postup v svojej kariére.
Deficity v potrebách dieťaťa: neschopnosť dosiahnutia nezávislosti, neschopnosť plniť rolu žiaka
matky: neschopnosť splnenia spoločenských aktivít, neschopnosť naplnenia profesnej role
9. Sexualita, reprodukčná schopnosť
Dieťa je mužského pohlavia, genitál chlapčenský, testes v skóte vľavo, vpravo testes nehmatné
(jednostranný kryptorchizmus), bez známok zápalu alebo výtoku. Dieťa je v období prechodu z detského
veku do obdobia puberty, hladina pohlavných hormónov nebola meraná. Druhotné pohlavné znaky nie sú
zjavné.
Vzhľadom na nevhodné prostredie som sa na problémy v sexuálnej oblasti nepýtala.
Deficit v potrebe dieťaťa: neschopnosť plnenia spoločenských interakcií
10. Stres, záťažové situácie, ich zvládanie, tolerancia
Dieťa, ako svoj najväčší problém, vníma ťažkosti pri chôdzi, neschopnosť dostať sa kam chce,
vyjadriť čo chce, obťažuje ho stále vracanie a následný stále neuspokojúci hlad. Niekedy sa hnevá, keď musí
vykonávať asistované cvičenia, aj keď sa mu dôvod vysvetlí. Oporou pri týchto problémoch je hlavne matka,
ktorá všetky ťažkosti prežíva spolu s dieťaťom.
V rodine sa problémy zvládajú najmä komunikáciou a kompromismi. Matka udáva, že je niekedy veľmi
vyčerpaná a „vybuchne“, vždy ju podporí manžel a ostatná rodina. Uvažuje aj o vyhľadaní psychologickej
pomoci pre lepšie zvládanie stresových situácii.
Deficity v potrebách dieťaťa: neschopnosť byť samostatný, vyjadriť sa, utíšiť hlad
matky: neschopnosť dosiahnuťodpočinok
11. Viera, presvedčenie, životné hodnoty
Matka pripisuje najväčšiu dôležitosť návrat úplnej mobility dieťaťa, vyjadrovania. Praje si, aby sa
Maťko mohol vrátiť naspäť do školy a ona do práce a aby sa život vrátil do starých koľají.
42
Deficity v potrebách matky: neschopnosť pomôcť dieťaťu k návratu zdravia, neschopnosť vykonávať svoju
profesiu
12. Iné
Príznaky usudzujú na Tripple A syndróm, ktorý sa zvyčajne manifestuje netvorením sĺz pri plači
(alacrímia), neskôr zvracaním, sťaženým prehĺtaním, nechutenstvom a teda aj neprospievaním (achalázia
kadie), nakoniec sa na základe pretrvávajúcej únavy, slabosti sa potvrdí adrenálna insuficiencia, teda znížená
hladina kortizolu (môže byť a v norme) a vysoké vylučovanie ACTH. Vylučovanie ACTH sa dá zistiť
prostredníctvom Synacten testu, ktorý sa ale nerobí každému dieťaťu bez signifikantných príznakov, ktoré by
na túto poruchu poukazovali.
Po podrobnom rozhovore s matkou, udáva, naozaj Maťko tak veľmi neplakal v porovnaní so stupňom
rozrušenia dieťaťa, ďalej udáva, že odmietal mäso, kôrku chleba a inú stravu, ktorú musel veľmi prežúvať.
Predpokladá, že odmietal stravu niepre nechutenstvo, ale pre problémy s prehĺtaním. Na telocviku nevládal,
bol stále unavený, podráždený.
4.2 Základné skreeningové fyzikálne vyšetrenie sestrou:
Celkový vzhľad, úprava, hygiena: upravené
Dutina ústna a nos: sliznice suchšie, hrdlo kľudné
Zuby: čiastočne trvalý, čiastočne mliečny chrup
Reaguje na hlas, zvuk, počuje šepot: áno
Vie čítať: áno, nevie dobre vyslovovať
Nosí okuliare: áno
Pulz: 68/min bradykardia pravidelnosť: áno sila: v norme
Dýchanie: 20/min pravidelnosť: áno hĺbka: inspírium sťažené
dýchacie zvuky: pískoty pri inspíriu
Krvný tlak: 100/70 mmHg
Stisk ruky: dominancia PHK
Môže zdvihnúť ceruzku: len pravou rukou, v ľavej ruke drápovité držanie prstov
Rozsah pohybov kĺbov: aktívna elevácia v PK do 170 stupňov, LK spastická
Svalová tuhosť/pevnosť: spastická kvadruparéza- spasticita DK, HK v semiflexii, skrátené flexory
a abduktory HK, siaha za predmetmi PHK, kontraktúry stehenného a lýtkového svalstva
Koža: Kostné výbežky: žiadne
Zmena farby: bledá koža
43
Kožné lézie: žiadne
Chôdza: nekoordinovaná
Držanie tela: chybné, slabý svalový korzet
Chýbanie časti tela: nie
zdroje informácií: matka, vyšetrenie, zdravotná dokumentácia
Objektívne pozorovanie v priebehu získavania informácií a vyšetrení:
Orientácia: dobrá
Chápe myšlienky a otázky (podstatu, abstraktné výrazy, konkrétne pojmy)?: áno
Reč, spôsob vyjadrovania: jednoslabičné vyjadrovanie
Hlas a spôsob reči: porucha výslovnosti
Úroveň slovnej zásoby: nezistiteľná
Očný kontakt: sleduje
Rozsah pozornosti (odvádzanie, rozptyľovanie):
Nervozita (rozrušenie alebo uvoľnenie): dieťa je kľudné
Asertívny alebo pasívny: skôr asertívny
Vzájomná spolupráca a súčinnosť s členmi rodiny: veľmi dobrá
Sebestačnosť:/ kód pre funkčnú úroveň 0 – 5/
schopnosť najesť sa: 0
okúpať sa: 3
dôjsť na WC: 2
obliecť sa: 2
nakúpiť si: nehodnotené
intravenózne kanyly: nemá, zavedená v 1. deň
hospitalizácie
odsávanie: nemá
terajšia hmotnosť: 20 kg
výška: 134 cm
umyť sa: 2
celkový pohyb: 3
pohyb na lôžku: 0
uvariť si: nehodnotené
udržovanie domácnosti: nehodnotené
vývody/cievky: nemá
iné:
hlásená hmotnosť: 21, 4 kg
telesná teplota: 37,6°C
44
kódy pre funkčnú úroveň
Úroveň 0: úplne nezávislý- plne sebestačný
Úroveň 1: vyžaduje pomocný prostriedok /používanie pomôcok a zariadení/
Úroveň 2: potrebuje pomoc alebo dohľad inej osoby
Úroveň 3: potrebuje pomoc alebo dohľad inej osoby alebo pomôcok a zariadení
Úroveň 4: potrebuje úplný dohľad
Úroveň 5: potrebuje úplnú pomoc alebo je neschopné pomáhať
4.3 Informácie z ordinácie lekára dôležité pre sestru:
Záznam z lekárskeho vyšetrenia: dehydratovaný, sleduje, hypotrofický, spastická quadruparéza, chodí
s oporou, sám sedí, koža bez známok haemorhagickej diatézy, turgor hraničný, hlava mezocefalická, na
poklop nebolestivá, výstupy n. V. nebolestivé, inervácia n. VII. správna. Asymetria očných štrbín, očné
viečka bez edémov, skléry anikterické, izokória. Fotoreakcia promptná. Uši, nos bez výtoku. LU na krku
drobné. ŠŽ nezväčšená. Hrudník súmerný. Dýchanie vpravo bazálne drsné, prenesené fenomény z HDC,
expírium voľné. Akcia srdca pravidelná, ozvy zvučné, ohraničené. Brucho mäkké, priehmatné, hepar, lien
nezväčšené, Genitál chlapčenský, testes v skróte vľavo, vpravo testes nehmatám. Končatiny bez edémov.
DÚ: sliznice suchšie, hrdlo kľudné
Plán vyšetrení a výsledky: odbery krvi: KO negat.
CRP: 15,5 ++! (do 5,0 mg/l)
valproát celkový: 852
ionogram: K 3,18--! (do 4,5-7,5 mmol/l), CA 1,02--! (2,25-2,75)
ionizovaný 0,95 (1,2- 1,35) mol/l, Sodík 135 (130- 150) mol/l, Cl 104 (95-107 mmol/l)
pečeňové testy negat.
ABR ph 7, 45 ( 7, 36- 7, 44) pCO2 5,4 (4,5 – 6,0) BE 2,9 (3 mmol/l)
HCO3 27,1 (22 – 26 mol/l) pO2 9,8 (6,6 – 11,0 kPa) sat. 95% (93 – 98)
TT: 37,6 °C
GP: sledovaný, v norme 4,2 (3,8 – 5,6 mol/l)
chemické vyšetrenie moču – prítomné ketolátky
Tampón tonzíl: staphylococcus aureus pozit., prítomné kmene
RTG pľúc: bez čerstvých ložisk
Pasáž GIT: kardia sa nerozvíja, jej lúmen je iba vlasovitý. Pažerák je
dilatovaný v celej dĺžke do 35 mm. Peristaltika prítomná, spastická prítomné spazmy. Reliéf pažeráka je
drobnohrboľatý. Po kontrolnej skiaskopii za 1 hodinu od podania kontrastnej látky (k.l)v aborálnej časti GIT
(vzdialenej od ústnej dutiny), prítomné iba stopy k.l. Záver: Achalázia kardie, ezofagitída
Očné vyšetrenie: v dôsledku apalického syndrómu Excavatio papilae
(vyklenutie papily očnáho nervu), diagnostikovaná hypolacrimia (znížená tvorba sĺz)
CT mozgu: kortiko- vykonané pre prechodný stav nerovnako veľkých
očných zreníc (anizokória) Záver: subkortikálna atrofia mozgu, Preahydrocephalus, v bazálnych gangliách
vľavo bodkovité hemorágie
Anesteziologické konzílium: odobrená možnosť pristúpiť k dilatácii
v CA
Ordinácie:
Liečba: per os: Depakine sirup 200- 100- 200 mg- antiepileptikum
Hydrokortizon 15- 5- 5 mg- glukokortikoid
Ranital 150- 0- 150 mg- gastroprotektívum
Ambrobene inhalačne 3x denne 2ml do 5ml FR 1/1
Diazepam jednorázovo 6 mg pred dilatáciou kardie- anxiolytikum
Kaldyum 300- 300- 300 mg- pre úpravu hypokaliémie
Zinacef 3x denne 400 mg- ATB preliečenie stafylococcus aureus
Ca- gluconicum 10 ml- 10 ml- 10 ml- pre úpravu hypokalciémie
per rectum: Paralen, Brufen 70 mg- antipyretikum, analgetikum- v prípade TT nad
38°C
i. v : 1/2 FR 400 ml
10% Glukóza 400 ml
Lipofundin 20% 400 ml- tukový roztok
Aminoplazmal 400 ml- roztok aminokyselín
Chlorahydrat- anxiolytikum (je lepšie tolerovateľný ako Diazepam)
iné: Hypromelóza 3x denne gtt.- umelé slzy
O- Septonex na noc ako prevencia expozičnej kerathopatie
Diéta: výživná- 11, pokiaľ bude stravu tolerovať
Liečba chirurgická: Dilatácia kardie v celkovej anestéze: balónovým katétrom vykonaná dilatácia do
priemeru 5 mm, následne rozšírenie do 8 mm
RTG- dilatácie kardie: postupne dilatovaná oblasť kardie do 16 mm a následne zavedené
perkutánna endoskopická gastrostómia (PEG), pre zabezpečenie enterálnej výživy a podávania liekov, pre
pretrvávanie myoklonických zášklbov a komplikácie so zabezpečením venózneho prístupu
Sledovať a dokumentovať:
sledovať častosť vracania, schopnosť tolerovať príjem per os (rožky, mäso)
3x denne sledovať TT
denne sledovať telesnú váhu
sledovať ABR a ionogram, glykémiu denne alebo podľa ordinácií lekára
sledovať hladinu Valproátu v krvi, pečeňové testy, koaguláciu
sledovať funkčnosť gastrostómie
doporučiť matke podávanie stravy per os (rožky, mäso) čo najviac z dôvodu zlepšenia
priechodnosti dilatovaného úseku
Zabezpečiť:
zaistenie periférnej žily a zabezpečiť starostlivosť o PVK
anesteziologické konzílium
prípravu dieťaťa na dilatáciu kardie v CA a podať premedikáciu Diazepam 6 mg
po dilatácii podávanie studených tekutín počas 3 hodín, večer i plná strava podľa možností pacienta
podávať terapiu podľa ordinácie lekára
edukáciu matky o ošetrovaní PEG a jej význame a využití
edukáciu matky o ďalšom podávaní stravy per os po dilatácii kardie
pokračovanie v rehabilitácii
ošetrovanie PEG 1 promilovým Septonexom
vzhľadom na nález u očného lekára podávanie: Hypromelóza gtt 3x denne, O- septonex na noc
(prevencia keratopathie)
poučenie matky o nutnosti kontroly ionogramu v rajónnej nemocnici a podľa toho upraviť
podávanie kalcia a kália resp. Kaldyum a Ca- gluconicum lekárom
4.4 Situačná analýza:
Maťko, 9, 5 ročný chlapec na substitučnej liečbe Hydrocortizonom pre adrenálnu insuficienciu
s hypopláziou nadobličiek, ktorá bola diagnostikovaná po ťažkej hypoglykemickej kóme s následným
apalickým syndrómom v máji 2006, opakovane rehabilitovaný v Lú Čilistov, bol dnes, 10. novembra 2006,
prijatý pre opakované vracanie nenatrávenej potravy a hustých hlienov na I. DK DFNsP. Po prijatí, odobratí
anamnézy a vykonaní základných fyzikálnych vyšetrení lekárom a sestrou, bolo dieťa s matkou ubytované.
Na základe lekárskych ordinácií boli vykonané odbery (biochémia, KO, pečeňové testy, ionogram, ABR
z kapilárnej krvi, hladina valproátu a CRP 15, 5), ktorými bol potvrdený zápalový proces a zaistená periférna
žila. Maťko po každom jedle vracia, ťažko sa mu jedlo prehĺta, je dehydratovaný a hypotrofický.
Bezprostredne po vracaní dieťa plačom a držaním bruška vyjadruje bolesť. Dieťa má prerušovaný,
nekvalitný spánok, keďže vraciava aj v noci, matka je tiež z tohto dôvodu unavená, nevyspaná, hrozí riziko
aspirácie zvratkov a dusenia, ktoré u matky vyvolávyjú obavy o dieťa a psychický dyskomfort. Nádych
dieťaťa je sťažený, počuť drsné fenomény, dieťa sa chytá pri dýchaní za stred hrudníka. Vzhľadom na
nedostatočnú sebestačnosť, zníženú funkčnú úroveň, stav si vyžaduje pomoc pri kúpaní, obliekaní, pri
presunoch z miesta z izby, dohľad pri jedení. Pre pretrvávajúcu inkontinenciu moču, dieťa má plienky,
hygienické návyky nie sú fixovavané. Keďže je dieťa hospitalizované s matkou, túto starostlivosť matka plne
zabezpečuje pod kontrolou a pomocou sestry. Po kontrastnom RTG vyšetrení bola potvrdená achalázia
kardie ako hlavná diagnóza a ako súčasť Tripple A syndrómu po potvrdení zníženéj tvorby sĺz
(hypolacrímie) vyšetrením metódou Schirmerovho testu, s vedľajšími diagnózami spastická kvadruparéza,
akinetický mutizmus a zápal pažeráka (ezofagitída). Dieťa s matkou absolvovalo anesteziologické konzílium
z dôvodu indikovanej operačnej dilatácie kardie odporučenej po kontrastnom RTG vyšetrení pasáže GIT.
Napriek dilatácii kardie Maťko per os príjem netoleroval, preto bol na čiastočnej parenterálnej výžive. Po 3-
och dňoch mal Maťko opakovane generalizované kŕče, len slabo reagujúce na antikonvulzívnu terapiu
Depakinom chromo (valproát). Pre prechodné nerovnaké široké zrenice (anizokóriu) bolo vykonané CT
mozgu bez výraznejších zmien od vyšetrenia v júni 2006- vtedy zistená kortiko-subkortikálna atrofia mozgu,
v bazálnych gangliach vľavo bodkovité hemorhaghie. Pre pretrvávanie myoklonických zášklbov
a komplikácie so zabezpečením venózneho prístupu sa po opakovanej dilatácii kardie o 16 mm zaviedla
perkutánna endoskopická gastrostómia (PEG) pre zabezpečenie enterálnej výživy a podávanie liekov.
Rizikovými faktormi sú aspirácia zvratkov a vznik aspiračnej pneumónie, nedostatočný kalorický príjem,
ktorý treba zabezpečiť parenterálnou výživou a dehydratácia. Vzhľadom na narušenú integritu kože
zavedením PEG či venózneho katétra je rizikom vznik infekcie. Treba dbať na bezpečnosť dieťaťa pred
úrazom, z hľadiska narušenej chôdze a pohybu.
Dieťa bude prepustené, ak bude tolerovať perorálny príjem, ako aj stravu cez PEG. Po poučení matky
o ošetrovaní PEG a aplikácii liekov, po určení ďalšej kontroly a postupu, po poučení matky o sledovaniach
ionogramu vzhľadom na hypokaliémiu a hypocalciémiu a iných ošetrovaniach dieťaťa. V rehabilitácii sa
doporučuje pokračovať po zlepšení klinického stavu, o ktorej je matka poučená.
4.5 Sesterské diagnózy a ich usporiadanie podľa priorít
SDg.1. 00111 Oneskorený rast a vývoj v súvislosti s prekonanými zápalovými ochoreniami žalúdka,
prekonaným komatóznym stavom a jeho dôsledkami , častými a dlhodobými hospitalizáciami a poruchou
výživy prejavujúci sa stratou nadobudnutých vyjadrovacích, spoločenských a motorických schopností-
poruchou výslovnosti, hypotrofiou, nízkou hmotnosťou, neschopnosťou požiť a tráviť jedlo, poruchou
pohyblivosti a chôdze a izoláciou od svojich rovesníkov a celkovým neprospievaním.
Sdg.2. 00027 Deficit objemu telových tekutín vzhľadom k aktívnym stratám- vracaniu po každom jedle,
občasnými hnačkami, k stratám a nedostatočnej náhrady iónov prejavujúci sa zníženým turgorom kože,
suchosťou slizníc, slabosťou, apatiou, smädom, generalizovanými kŕčami, náhlym poklesom váhy
a poruchami eletrolytovej rovnováhy- hypokaliémiou a hypokalciémiou
Sdg.3. 00125 Bezmocnosť matky, opatrovateľky v súvislosti s narušeným zdravotným stavom svojho
dieťaťa, s nedostatkom vedomostí o chorobe a zručností pri jeho ošetrovaní prejavujúca sa psychickým
dyskomfortom, otázkami na zdravotnícky personál, neadekvátnym spánkom a polemikami o ďalšej
budúcnosti svojho dieťaťa.
SDg.4. 00001 Nedostatočná výživa v súvislosti s patologickými prejavmi v oblasti kardie, neschopnosťou
požiť a stráviť jedlo, so sťaženým prehĺtaním tuhej stravy prejavujúca sa vracaním počas dňa aj v noci,
neadekvátnou hmotnosťou k výške a veku dieťaťa, úbytkom podkožného tuku, kachexiou, svalovou
hypotrofiou, slabosťou a podráždenosťou dieťaťa pri ťažkostiach požitia jedla, bledou pokožkou
a prerušovaným spánkom.
SDg.5. 00103 Narušené prehĺtanie v súvislosťou s vrodeným neurodegeneratívnym defektom v oblasti
kardie, ochrnutím tváre a zníženej pohyblivosti žuvacích svalov, zápalovým procesom na pažeráku
prejavujúce sa sťažnosťami na uviaznutie sústa, odmietaním tuhej stravy, mäsa a rožkov, kôrky chleba,
niektorých druhov surovej zeleniny, bolesťou pri prehĺtaní na hrudníku.
SDg.6. 00108, 00109, 00102, 00110 Deficit sebaopatery vzhľadom na narušenú pohyblivosť, slabosť,
neuromuskulárne postihnutie svalových skupín, poruchu vyjadrovania prejavujúca sa neschopnosťou seba
samého dôjsť na toaletu, obliecť sa, okúpať sa, uspokojivo vyjadriť svoje potreby a žiadosti a nutnosťou
dohľadu a pomoci pri stravovaní.
SDg.7. 00031 Zhoršená priechodnosť dýchacích ciest v súvislosti so zápalovým procesom pažeráka
prejavujúce sa bolesťou na hrudníku (retrosternálne), počuteľnými drsnými fenomenámi a ťažkosťami pri
nádychu.
SDg.8 00085 Zhoršená pohyblivosť vzhľadom na chybné držanie tela, slabý svalový korzet, zníženú
svalovú silu, stuhlosť kĺbov, skrátené svalové skupiny ako následok prekonaného komatózneho stavu a na
patologické zmeny na chodidlách prejavujúca sa nekoordinovanou pomalou chôdzou, krívaním a zníženou
aktívnou hybnosťou.
SDg.9 00004 Riziko infekcie v súvislosti s narušenou integritou kože zavedením venózneho katétra, neskôr
PEG pre komplikácie so zabezpečením venózneho prístupu a pre zabezpečenie enterálnej výživy
a podávanie liekov.
SDg.10 00039 Riziko aspirácie vzhľadom na opakované zvracanie a možnosťou preniknutia tekutej či
tuhej potravy do tracheobronchiálneho úseku a na ťažkosti rýchleho zdvihnutia hornej polovice tela
z dôvodu oslabených brušných svalov a stabilizátorov panvy.
4.6 Plánovanie, realizácia a vyhodnotenie vybraných sesterských diagnóz
Sdg.2. 00027 Deficit objemu telových tekutín vzhľadom k aktívnym stratám- vracaniu po každom jedle,
občasnými hnačkami, k stratám a nedostatočnej náhrady iónov prejavujúci sa zníženým turgorom kože,
suchosťou slizníc, slabosťou, apatiou, smädom, generalizovanými kŕčami, náhlym poklesom váhy
a poruchami eletrolytovej rovnováhy- hypokaliémiou a hypokalciémiou.
priorita: vysoká plán: krátkodobý
cieľ: Objem tekutín a elektrolytovej rovnováhy dieťaťa sa obnoví.
Výsledné kritériá:
Matka pozná príčiny a dôsledky zníženého objemu telových tekutín svojho dieťaťa okamžite.
Dieťa bude dobre hydratované do 2 dní
Dieťa má primeranú bilanciu tekutín- príjem, výdaj do 4 dní.
Dieťa dosiahne elektrolytovú rovnováhu do 2 dní.
Dieťa nezvracia po operačnej dilatácii kardie.
Dieťa má fyziologickú stolicu po úprave stavu výživy operačným zákrokom.
Dieťa má turgor kože, sliznice ústnej dutiny v norme do 4 dní.
Dieťa má vitálne funkcie (TK, TT,P) v norme do 2 dní.
Nález ketolátok v moči je negatívny do 2 dní.
Dieťa zvýši svoju hmotnosť o 100 g po úprave stavu výživy.
Dieťa je bez generalizovaných myoklonických kŕčov po úprave vnútorného prostredia.
Intervencie sestry (plánovanie): plán zostavila s.Lucia Mrenková
- pouč matku o príčinách a dôsledkoch zníženého objemu telových tekutín
- zaisti periférnu žilu
- priprav infúzne roztoky podľa ordinácie lekára, sleduj rýchlosť, množstvo podaného roztoku, funkčnosť
infúznej pumpy, výskyt komplikácií
- sleduj tolerovanie per os príjmu , príjmu a výdaja tekutín- založ bilančnú tabuľku
- zabezpeč odber krvi a odvoz materiálu do laboratória ihneď
- podávaj antikonvulzíva ako prevenciu výskytu kŕčov podľa ordinácií lekára
- sleduj a zaznamenávaj výskyt vracania a hnačiek počas dňa
- sleduj turgor kože, sliznicu DÚ
- meraj a zaznamenávaj vitálne funkcie 3x denne
- sleduj a zaznamenávaj hmotnosť dieťaťa počnúc dňom tolerovania perorálného príjmu
Realizácia: 1.deň hospitalizácie
11,00- príjem dieťaťa na oddelenie s matkou
11,10- ubytovanie dieťaťa a matky na izbu
- matka je poučená o príznakoch dehydratácie- overené kontrolnými otázkami
11,30- zmeranie VF: TT- 37,6°C- subfebrilné, TK- 100/70 mmHg normotenzia, P-68 bradykardia, plný,
hmotnosť- 20 kg
- znížený turgor kože, suchšie sliznice- ošetrené ordinovaným roztokom
11,35- podaný Paralen čípok 70 mg
- odber krvi : KO negat.,CRP: 15,5 ++!, valproát celkový: 852, pečeňové testy negat.
ABR ph 7, 45, pCO2 5,4, BE 2,9, HCO3 26,1, pO2 9,8, sat. 95%
Sodík 135 (140 mol/l), Draslík 3,18 (4,5 mol/l)
Vápnik ioniz. 0,95 celk. 1,02
Chloridy 104- strácajú sa pri vracaní
Glykémia 4,2 (3,8- 5,6 mol/l)
moč chemicky – prítomné ketolátky v moči, tmavej farby
- Tampón tonzíl: streptococcus aureus pozit.
13,00- podanie jedla z vlastných zásob- dieťa zvracalo
- meranie teploty- 37°C
13,40- zaistená žila, podaná 400 ml FR ½ i.v
- podané lieky per os Depakine chrono 100mg, 5 mg Hydrokortizon, Ambrobene 2 ml do 5ml FR 1/1 –
bez komplikácií, toleroval
15,40- 10% glukóza 400 ml
17,00- zhodnotený stav príjmu tekutín 1 200 ml, vylúčenie močom 400 ml
18,00- podaný per os Depakine sirup 200 mg, Hydrokortizon 5 mg, Ranital 150 mg+ inhalácia Ambrobene –
bez komplikácií, toleroval
- meranie vitálnych funkcií TT 36,9°C, P 70/min plný, TK 95/60 mmHg
- príjem 200 ml čaju, chlieb, striedka chleba s paštétou - zvracalo
- po vykonaní hygieny, dieťa uložené k spánku
2. deň hospitalizácie
7,30 - nalačno z dôvodu prípravy na vyšetrenia RTG pľúc, pasáž GIT, očné vyšetrenie
- odber krvi: ionogram: znížené kálium a vápnik, ABR: ph 7,48, pCO2 4,7, BE 5,2, pO2 11,1, HCO3
30,9+!, glykémia 4,8
8,00 - odoslanie dieťaťa na vyšetrenia spolu s matkou
9,30 - podanie liekov podľa ordinácie per os Depakine 200 mg, Hydrokortizon 15mg,Ranital 150 mg,
Zinacef 400 mg, Kaldyum 300 mg, Ca-gluconicum 10 mg, Ambrobene inhalačne 2ml do 5 ml FR 1/1- bez
komplikácií, toleroval
- zmeranie a zaznamenanie VF: TK 100/60, P 70/min, TT 36,7°C
- podané desiata (piškóty, strúhané jablko)+ čaj 200 ml - zvracal
9,50 - podané 400 ml FR 1/2 i.v. , kanyla funkčná , bez známok infekcie
10,30- odobraná glykémia 4,4 mmol/l, zmeraná TT- 36,2°C
11,00- podaná Dextróza 10% 400 ml
13,00- matka informovaná o novozistenej diagnóze dieťaťa lekárom
- inhalácia Ambrobene 3 ml do 5 ml FR 1/1
13,20- podaný obed+ tekutiny 200 ml+ terapia per os: Depakine 100 mg, Hydrokortizon 5 mg, Zinacef 400
mg, Kaldyum 300 mg, Ca- gluconicum 10 mg - zvracal
14,00- zvracanie, stolica redšia
15,00- oddych na lôžku
18,00- zhodnotený stav bilancie tekutín 1100 ml príjem vylúčené močom 200 ml+ zvracaním
- večera: len 100 ml čaj+ terapia per os: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 5 mg, Ranital 150 mg,
Zinacef 400 mg, Kaldyum 600 mg,Ca-gluconicum 10 mg – bez komplikácií, toleroval
- zmeranie VF: TT- 36,6°C, TK 95/60 mmHg, P 80/min plný
20,00- dieťa uložené k spánku
3.deň hospitalizácie
7,00 - zmerané VF: TT- 36,7°C, TK- 90/70 mmHg, P- 70/min
- podaná terapia per os: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 15 mg, Ranital 150 mg, Zinacef 400 mg,
Kaldyum 600 mg, Ca- gluconicum 10 mg, Diazepam 6 mg- premedikácia
8,30 – dieťa doprovodené na operačný zákrok dilatácie kardie (na 8 mm)
10,30- podané 400 ml FR 1/2 i.v., kanyla funkčná, bez známok infekcie
11,00- meranie VF 2 hodiny každých 30 min, následne 2 hodiny každú hodinu
TK- 80/65, 90/60, 90/60, 95/60, 95/70,100/70
P- 80, 85, 78, 80, 82, 79/min
TT- 36,5, 36,9, 36,6, 36,7, 36,9, 36,7°C
12,00- odber ABR, glykémia- 5,2 mol/l, ionogram- znížené kálium a calcium, zabezpečený odvoz materiálu
do laboratória
- podaná Dextróza 10% 400 ml+ inzulín i.v
13,30- podanie studených tekutín per os 300 ml
- Depakine 100 mg, Hydrokortizon 5 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 600 mg, Ca- gluconicum 10 mg,
inhalácia vynechaná – bez komplikácií, toleroval
17,30- podaná večera + tekutiny 200 ml - zvracal
- podané 400 ml FR 1/2 z dôvodu opätovného zvracania
- terapia per os: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 5 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 600 mg, Ca-
gluconicum 10 mg, inhalácia vynechaná
18,00- zhodnotený stav bilancie tekutín: 1700 ml príjem, vylúčené močom 900 ml+ zvracaním
nehodnotiteľné
20,00- dieťa uložené k spánku
02,00- výskyt generalizovaných kŕčov – podaný chlorahydrát podťa ordinácií - toleroval
5. deň hospitalizácie
7,00- zmerané VF: TT-37,1°C, TK-90/70 mmHg, P- 88/min
- podaná terapia per os: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 15 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 600 mg,
Ca- gluconicum 10 mg, inhalácia vynechaná, Diazepam 6 mg- premedikácia – bez komplikácií, toleroval
9,00 – dieťa pripravené na dilatáciu kardie (do 16 mm) v CA
11,00- merané VF 2 hodiny každých 30 min., následne 2 hodiny každú hodinu
TK- 90/60, 90/60, 95/60, 100/70, 100/70, 110/80 mmHg
P- 80,78,80,82,80,95/min
TT- 37, 36,5, 36,7, 36,8, 36,7, 36,9°C
- odobraná krv ABR: ph- 7,49+!, pCO2 5,4 kPa, BE 2,8 mmol/l, HCO3 25 mol/l, p02 10 kPa
glykémia: 4,2 mol/l (3,8-5,6), ionogram: K 4,05--! (do 4,5- 7,5 mmol/l), CA 1,2--! (2,25-2,75) ionizovaný
0,95 (1,2- 1,35) mol/l, Sodík 135 (130- 150) mol/l, Cl 104 (95-107 mmol/l)
- podané FR 1/2 400 ml
13,00- príjem tekutín 300 ml
- podaná terapia cez vytvorenú PEG pri dilatácii kardie: Depakine 100 mg, Hydrokortizon 5 mg,
Ranital 150 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 600 mg, Ca- gluconicum 10 mg – bez komplikácií, toleroval
15,00- meranie a zaznamenávanie VF: TK 100/70 mmHg, P 80/min, TT 36,9°C
17,00- podaná strava- kuracie mäso, ryža+ tekutiny 300 ml – stravu toleruje, bez zvracania
18,00- podaná terapia cez PEG: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 5 mg, Ranital 150 mg, Zinacef 400 mg,
Kaldyum 600 mg, Ca- gluconicum 10 mg – dieťa bez výskytu kŕčov
20,00- dieťa uložené k spánku
Vyhodnotenie v 5.deň hospitalizácie
Matka je poučená o príčinách a dôsledkoch zníženého objemu telových tekutín a ponúka dieťa k prijímaní
tekutín.
Bilanciu tekutín má dieťa v norme a je hydratované, o čom svedčí zlepšenie stavu slizníc a zvýšenie turgoru
kože.
Dieťa nezvracia po druhej dilatácii kardie.
Stolica zatiaľ neprítomná – odporúčame sledovať
Dieťa má vitálne funkcie v norme.
Zlepšené hodnoty vnútorného prostredie, pretrváva znížená hodnota draslíka a vápnika.
Terapia bola podaná podľa ordinácii lekára- pozitívny účinok, bez patologických reakcíí
Dieťa nemá kŕče, reaguje na antikonvulzívnu terapiu.
Dieťa zatiaľ vážené nebolo, bolo neopodstatnené, keďže je dnes prvý deň, kedy príjem toleroval.
Cieľ splnený čiastočne. Pokračovať v kontrole ionogramu a liečbe Kaldyum a Ca- gluconicum. Sledovať
hmotnosti dieťaťa každý druhý deň.
Sdg.3. 00125 Bezmocnosť matky, opatrovateľky v súvislosti s narušeným zdravotným stavom svojho
dieťaťa, s nedostatkom vedomostí o chorobe a zručností pri jeho ošetrovaní prejavujúca sa psychickým
dyskomfortom, otázkami na zdravotnícky personál, neadekvátnym spánkom a polemikami o ďalšej
budúcnosti svojho dieťaťa.
priorita: stredná plán: krátkodobý
cieľ: Matka vyjadruje pozitívne očakávanie budúcnosti.
Matka demonštruje iniciatívu, samostatnosť a nezávislosť pri rozhodovaní a činnostiach.
Výsledné kritériá:
Matka je informovaná o ochorení svojho dieťaťa a podstate operačného výkonu do 2 dní.
Matka má dostatok informácií o ďalšom ošetrovaní svojho dieťaťa do konca hospitalizácie.
Matka nadobudne zručnosti o ošetrovaní PEG do konca hospitalizáci.
Matka nadobudne informácie o ošetrovaní očí svojho dieťaťa do konca hospitalizácie.
Matka vyjadruje dôveru v očakávaný výsledok po rozhovore s lekárom a sestrou.
Matka chápe potrebný spôsob výživy a stravovania svojho dieťaťa.
Matka vyjadruje pozitívne očakávanie budúcnosti po rozhovoroch s lekárom a sestrou.
Matka má pokojný, hodnotný spánok.
Intervencie sestry: plán zostavila s.Lucia Mrenková
- informuj matku, aktuálne, v rámci svojich kompetencií o zdravotnom stave jej dieťaťa
- prejav empatiu a podporte formuláciu pochybností.
- pouč matku o význyme a ošetrovaní PEG
- pouč matku o ošetrovaní očí dieťaťa
- aktivizuj príbuzných, rodinu (dôležitý je vzťah rodiny, pocit istoty a bezpečia
- podľa potreby spolupracuj s psychológom, psychiatrom, kňazom
- zabezpeč matke dostatok priestoru pre rozhovor s lekárom
- informuj a edukuj matku o spôsobe stravovania dieťaťa
- sleduj a zaznamenávaj zmeny správania (pozitívne i negatívne), úspechy a pokroky a nezabudni na
pochvalu
Realizácia: 2. deň hospitalizácie
13,00- matka je informovaná a rozumie novozistenej diagnóze svojho dieťaťa
- pozná postupy a metódy ošetrovateľskej starostlivosti o svoje dieťa
- matka absolvovala rozhovor s ošetrujúcim lekárom jej dieťaťa
15,00- vysvetlila som ošetrovanie očí dieťaťa, vzhľadom na zistenú diagnózu- znížená tvorba sĺz
(hypolacrímiu)- aplikujú sa 3x jedna kvapka do každého oka- Hypromelóza, večer O- Septonex, 1 kvapka
o každého oka
5. deň hospitalizácie
13,00- matku som poučila o ošetrovaní PEG- ako uvoľní vonkajšiu manžetu, kontrola vzhľadu vývodu,
dezinfekcia 1 pomilovým septonexom, sterilné prekrytie vývodu, upevnenie vonkajšej manžety, prekrytie
vonkajšej manžety a fixácia sondy o kožu brucha
- matku edukujem o nutnosti podávanie tuhej stravy, (rožky, mäso), aby sa kardia prirodzene dilatovala
- matke vysvetľujem medicínske výrazy, ktorým nerozumie
Vyhodnotenie v 5.deň hospitalizácie
Matka je kľudnejšia po vysvetlení a zodpovedaní otázok, ktoré predložila.
Matka nadodudla zručnosti v ošetrovaní očí, PEG svojho dieťaťa a pozná príznaky, ktoré má hlásiť lekárovi,
či sestre.
Matka prejavuje dôveru v zdravotnícky personál.
Polemizuje s myšlienkou navštíviť psychológa, ako pomoc pri zvládaní stresových situácií.
Matka verí, že sa stav jej dieťaťa bude zlepšovať, usmieva sa.
Matka sa vyjadrila, že spala celú noc v posledný deň hospitalizácie.
SDg.4. 00001 Nedostatočná výživa v súvislosti s patologickými prejavmi v oblasti kardie, neschopnosťou
požiť a stráviť jedlo, so sťaženým prehĺtaním tuhej stravy prejavujúca sa vracaním počas dňa aj v noci,
neadekvátnou hmotnosťou k výške a veku dieťaťa, úbytkom podkožného tuku, kachexiou, svalovou
hypotrofiou, slabosťou a podráždenosťou dieťaťa pri ťažkostiach požitia jedla, bledou pokožkou
a prerušovaným spánkom.
priorita: vysoká plán: krátkodobý
cieľ: Dieťa si upraví stav výživy a bude schopné požiť a stráviť jedlo v pravidelných intervaloch.
Výsledné kritériá:
Matka pozná dôvody operačného zákroku jeho dieťaťa po diagnostikovaní poruchy.
Dieťa je pripravené na operačný zákrok v CA na druhý deň po diagnostikovaní poruchy.
Dieťa má VF po operačnom výkone v norme.
Dieťa toleruje perorálny príjem po dilatácii kardie.
Dieťa prijíma stravu v pravidelných intervaloch po operačnom výkone.
Dieťa si zvyšuje hmotnosť o 1,5 kg za týždeň.
Dieťa prehĺta bez ťažkostí.
Dieťa je aktívne, kľudné a prejavuje pocit telesnej pohody po 2 dňoch po dilatácii kardie.
Dieťa spí kontinuálne počas celej noci.
Intervencie sestry (plánovanie): plán zostavila s. Lucia Mrenková
- zabezpečiť anesteziologické konzílium
- poučiť matku o predoperčných a pooperačných opatreniach a sledovaniach
- zabezpečiť predoperačné vyšetrenia- EKG, RTG hrudníka, rozbor moču, vyšetrenie krvnej skupiny
a zabezpečenie krvi, KO, koagulačné vyšetrenie
- podať premedikáciu podľa ordinácií lekára
- poučiť matku o dôležitosti zataženia perorálneho príjmu tuhou stravou.
- zabezpečiť podávanie studených tekutín po 3 hodinách od výkonu
- zabezpečiť večer po dilatácii plnú stravu podľa možností pacienta
- sledovať stav dieťaťa po dilatácii v CA, merať a zaznamenávať vitálne funkcie 2 hodiny každú pol hodinu
3 hodiny každú hodinu
- sledovať prípadné vracanie dieťaťa, ťažkosti pri prehĺtaní
- sledovať telesnú hmotnosť každé dva dni
- zabezpečiť výživnú stravu pre dieťa a racionálnu stravu pre matku
Realizácia: 2. deň hospitalizácie
7,30 - meraná TT- 36, 5°C
8,00 – vyšetrenia RTG pľúc, pasáž GIT, očné vyšetrenie
9,30 - Depakine 200 mg, Hydrokortizon 15 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 300 mg, Ca- gluconicum 10 mg,
inhalácia 2ml Ambrobene do 5 ml FR1/1 – bez komplikácií, toleroval
- zmeranie a zaznamenanie VF: TK 100/60, P 90/min, TT-36,7°C
- desiata+ čaj 200 ml - zvracal
- podané 400 ml FR 1/2 i.v.
10,30- odobranie glykémie- 4,6 mol/l
11,00- podaná Dextróza 10% 400 ml
12,30- absolvovanie anesteziologického konzília
13,00- matka poučená o predoperačných opatreniach- dieťa nesmie nič prijímať 4-6 hodín pred operáciou,
najlepšie nič nepodávať dieťaťu po obede, ráno nič nepiť
- inhalácia Ambrobene 3 ml do 5 ml FR 1/1 - toleroval
13,20- podaný obed+ 200 ml tekutiny+ terapia per os: Depakine 100 mg, Hydrokortizon 5 mg, Zinacef 400
mg, Kaldyum 300 mg, Ca- gluconicum 10 ml – zvracanie
14,00- zvracanie nenatrávenej potravy a hlieny
15,00- podaný FR 1/2 400 ml
18,00- meranie VF- zaznamenané
- podaná terapia per os: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 5 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 300 mg,
Ca- gluconicum 10 ml
20,00- dieťa uložené k spánku
3. deň hospitalizácie
7,00 - podaná premedikácia- Diazepam 6 mg
- zmerané VF a zaznamenané TT- 36,7°C, TK- 90/70 mmHg, P- 70/min
- podaná terapia per os: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 15 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 300 mg,
Ca- gluconicum 10 ml
9,00 - vykonaná dilatácia kardie v CA na chirurgickom oddelení
10,30- dieťa privezené na oddelenie, zmerané VF: TK, P
- 400 ml FR1/2- podané, kanyla funkčná, bez známok infekcie
11,00, 11,30, 12,00, 12,30- kontrola VF, následne každú hodinu v priebehu 4 hodin
- podaná Dextróza 10%+ inzulín i.v.
13,30- podanie studených tekutín per os 300 ml
- terapia per os: Depakine 100 mg, Hydrokortizon 5 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 300 mg, Ca-
gluconicum 10 ml, inhalácia vynechaná
17,30- podaná večera- kuracie mäso, zemiaková kaša+ tekutiny 200 ml
18,00- zvracanie nenatrávenej potravy a hlienov
- terapia per os: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 5 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 300 mg, Ca-
gluconicum 10 ml inhalácia vynechaná
- podané 400 ml FR 1/1
20,00- dieťa uložené k spánku
02,00- nekľudný spánok, generalizované kŕče – slabá reakcia na Depakine
- podaný chlorahydrát podľa ordinácií lekára – ústup kŕčov
Realizácia: 5. deň hospitalizácie
7,00 - zmerané VF: TT- 37,1°C, TK- 95/70 mmHg, P- 88/min
- podaná terapia per os: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 15 mg, Ranital 150 mg, Zinacef 400 mg,
Kaldyum 300 mg, Ca- gluconicum 10 mg, Diazepam 6 mg- premedikácia - toleroval
9,00 – dieťa pripravené a doprovodené na ďalšiu dilatáciu kardie (do16mm) v CA
11,00- dieťa privezené na oddelenie, pri vedomí
- merané VF 2 hodiny každých 30 min., následne 2 hodiny každú hodinu
TK- 80/60, 90/60, 95/60, 100/70, 100/70, 110/80 mmHg
P- 90,86,88,78,80,90/min
TT- 37, 36,5, 36,7, 36,8, 36,7, 36,9°C
- odobraná krv ABR- ph- 7,49, pCO2 5,4 kPa, BE 2,8 mmol/l, HCO3 25 mol/l, p02 10 kPa glykémia-
4,2 mol/l
- podané FR1/2 400 ml
13,00- podané studené tekutiny per os 300 ml
- podaná terapia cez vytvorenú PEG pri dilatácii kardie: Depakine 100 mg, Hydrokortizon 5 mg, Ranital
150 mg, Zinacef 400 mg, Kaldyum 600 mg, Ca- gluconicum 10 mg – toleroval bez komplikácií
15,00- meranie a zaznamenávanie VF: TK 100/70 mmHg, P 80/min, TT 36,9°C
17,00- podaná strava- kuracie mäso, ryža+ tekutiny 300 ml – toleroval
18,00- podaná terapia cez PEG: Depakine 200 mg, Hydrokortizon 5 mg, Ranital 150 mg, Zinacef 400 mg,
Kaldyum 600 mg, Ca- gluconicum 10 mg – bez komplikácií
20,00- dieťa uložené k spánku
Vyhodnotenie v 5. deň hospitalizácie
Matka pozná diagnózu svojho dieťaťa, spolupracuje pri sledovaní stavu dieťaťa .
Dieťa bolo riadne pripravené na operačný zákrok, boli zabezpečené predoperačné vyšetrenia, ktoré
absolvovalo s matkou za dohľadu praktikantky.
Po operačnom zákroku sú sledované VF v naplánovaných intervaloch a sú v norme.
Dieťa toleruje perorálny príjem až po druhej dilatácii kardii.
Vzhľadom na pridružené lekárske komplikácie, dieťa prejavovalo zlepšenie telesnej pohody, začalo plne
tolerovať príjem až po druhej dilatácii kardie.
Dieťa nepociťuje ťažkosti pri prehĺtaní- ATB liečba Zinacefom bola úspešná, užívanie bolo zabezpečené
v pravidelných intervaloch.
Dieťa spí nepretržite počas celej noci.
Cieľ splnený. Dieťa je schopné požiť a stráviť jedlo. Naďalej treba zaťažovať perorálny príjem tuhou stravou,
PEG sa používa na podávanie liekov, ev. doplnenie kalorickej stravy pri nechutenstve.
SDg.10 00039 Riziko aspirácie vzhľadom na opakované zvracanie a možnosťou preniknutia tekutej či
tuhej potravy do tracheobronchiálneho úseku a na ťažkosti rýchleho zdvihnutia hornej polovice tela
z dôvodu oslabených brušných svalov a stabilizátorov panvy.
priorita: stredná plán: dlhodobý
cieľ: Zamedziť preniknutiu tekutej či tuhej stravy do tracheobronchiálneho úseku dýchacích ciest.
Výsledné kritériá:
Matka pozná následky aspirácie pre pľúca pri objavení prvého vracania.
Matka pozná metódy ako zabrániť aspirácii pri objavení sa prvého zvracania.
Dieťa toleruje spôsob prijímania potravy, tekutín a liekov počas hospitalizácie.
Dieťa má dýchacie cesty bez sekrétov a známok tichej aspirácie.
Intervencie sestry: plán zostavila s. Lucia Mrenková
- pouč matku o následkoch aspirácie pre pľúca
- nauč matku metódy kŕmenia k eliminácii rizika aspirácie:
- kŕmiť dieťa v sediacej polohe za prítomnosti dospelého
- kŕmi dieťa pomaly a naučiť ho k pomalému a dôkladnému prežúvaniu potravy
- voliť polotuhé potraviny, nepodávať mixovanú stravu a potraviny podporujúce sekréciu hlienov
- vyhýbať sa zapíjaniu pevných kúskou tekutinou
- podávať potraviny, ktoré sa ľahko prehĺtajú (dusené mäso so zeleninou, pudingy)
- perorálne lieky podávať podľa ordinácie v náleve alebo rozdrvené
- podávať dosť teplé alebo studené tekutiny (aktivizujú tepelné receptory v ústach, ktoré pomáhajú
stimulovať prehĺtanie)
- tekutiny podľa potreby zahusťuj
- zabráň jedeniu dieťaťa, pokiaľ je v pohybe
- zabezpeč vhodnú formu potravy pre dieťa
- pravidelnou auskultáciou overovať kvalitu dýchania – zistiť prítomnosť sekrétov a tichej aspirácie
- zabezpeč prítomnosť odsávacieho zariadenia pri posteli dieťaťa
- pouč o činnostiach, ktoré zvyšujú vnútrobrušný tlak (námaha pri stolici, cvičenie, tesne sťahujúce prádlo)
a môžu tak zpomalovať trávenie a zvýšiť rizoko regurgitácie
Realizácia 1. deň hospitalizácie
9,30 - podaná desiata (piškóty a čaj, postrúhané jablko)
- zvracanie
- matka poučená o rizikách aspirácie pre pľúca, teda vznik pneumónie a poučená o metódach kŕmenia
obsiahnutých v intervenciách sestry
- matka poučená o činnostiach zvýšujúce vnútrobrušný tlak
13,20 – podaný obed + terapia per os (rozdrvené lieky)
- kŕmené v sediacej polohe (dusené mäso a zelenina)
14,00 – zvracanie nenatrávenej potravy a hlieny
14,30 – auskultácia – drsné fenomény viac vpravo
18,00 – večera nepodaná z dôvodu operácie na druhý deň
5. deň hospitalizácie
17,00 - podaná strava (kuracie mäso, ryža + tekutiny) – dieťa stravu toleruje, nezvracia
18,00 - podaná terapia cez vytvorenú PEG – kŕče neprítomné
Vyhodnotenie v 5. deň hospitalizácie
Matka pozná následky aspirácie a osvojila si metódy kŕmenia k eliminovaniu rizika aspirácie.
Dieťa prijíma jedlo a tekutiny boz problémov po druhej dilatácii kardie
Dýchacie cesty dieťaťa sú bez známok aspirácie.
Cieľ je splnený. Vzhľadom na vyriešenie príčiny zvracania a tolerovaniu perorálneho príjmu sa riziko
asporácie eliminovalo.
4.6 Celkové vyhodnotenie
Realizáciou sesterských intervencií sa podarilo stav dieťaťa stabilizovať. Pred operačným výkonom dilatácie
kardie je dieťa rehydratované a realimentované. Deficit tekutín je doplnený, kožný turgor je zlepšený pred
operačným zákrokom dilatácie kardie do 8 mm. Napriek dilatácii dieťa stravu netolerovalo, preto bol na
čiastočnej parenterálnej výžive. Na druhý deň sa vyskytli generalizované kŕče, slabo reagujúce na
antikonvulzívnu terapiu (Depakine). Aspirácia u dieťaťa sa nevyskytla aj na základe realizácie preventívnych
opatrení a poučení matky o spôsobe kŕmenia. Dieťa nezvracia (po druhej dilatácii kardie do 16 mm), toleruje
takmer všetok perorálny príjem, chutí mu, ľahšie prehĺta, je spokojnejší. Má zavedenú perkutánnu
endoskopickú gastrostómiu slúžiacu pre zabezpečenie enterálnej výživy v prípade zvracania a podávanie
liekov pre komplikácie so zavedením venózneho prístupu. Bezmocnosť u matky ustúpila, vzhľadom na
kvalitné poskytnutie informácii o ďalšom ošetrovaní, spôsobe stravy dieťaťa a prognózach do budúcnosti.
Pozitívne skúsenosti z hospitalizácie zvyšujú u matky dôveru v personál. Matka je poučená o ošetrovaní
PEG a pozná techniky ošetrovania. Na základe očného vyšetrenia, kde sa zistila znížená tvorba sĺz, je matka
poučená aj ošetrovaní očí. Z dôvodu pretrvávania hypokaliémie a hypokalciémie je matka poučená
o nutnosti kontroly ionogramu v rajónnej nemocnici a následnej úpravy podania Kaldyum a Ca –
gluconicum lekárom. Odporúčania: zaťažiť perorálny príjem tuhou stravou, pokračovať v rehabilitácii, do
ktorej je matka zacvičená, sledovať hmotnosť dieťaťa, dostaviť sa na kontrolu na krátku RTG pasáž o 2
týždne a zváženie ďalšieho postupu, pri netolerovaní potravy – kontrola ihneď
V prepúšťacej správe sú zaznamenané všetky dôležité informácie o ďalšom sledovaní, ošetrovaní či užívaní
terapie a zhodnotený stav dieťaťa po 5 – tich dňoch hospitalizácie na detskom oddelení.
Záver
Ako tvrdí Titus Livius, : „Ľudskému rodu nie je nič drahšie ako deti“. Preto aj ja, som vo svojej práci
chcela priblížiť špecifickosti prístupu ošetrovania detí s vrodenými vývojovými chybami tráviaceho traktu,
poznať ich príčiny vzniku, ktoré sa dajú pochopiť len ak poznáme zákonitosti a vplyvy prenatálneho vývoja.
Do úvahy treba brať aj ich súvis s poruchami vývoja ostatných telových systémov či orgánov, ktoré sa vo
významnej miere prejavili aj konkrétneho detského pacienta v mojej práci. Prostredníctvom
ošetrovateľského procesu podľa M.. Gordonovej som určila deficity potrieb nielen dieťaťa, ale aj matky,
ktoré vznikli nielen v priebehu hospitalizácie, ale aj pred ňou. Plánovaním a realizáciou sa mi podarili
dosiahnuť, alebo čiastočne dosiahnuť ciele, pri snahe poskytnúť čo najkvalitnejšiu ošetrovateľskú
starostlivosť.
Odporúčania pre prax
Na základe teoretických poznatkov o konkrétnej vrodenej chybe tráviaceho traktu, pozorovaní a analýzy
konkrétneho prípadu dieťaťa s vrodenou vývojovou chybou tráviaceho traktu a jeho ošetrovania sa mi
potvrdili vzájomné vzťahy porúch vývoja telových systémov, dôležitosť informovanosti a zapájania rodičov
do ošetrovateľskej starostlivosti o dieťa a nutnosť klásť dôraz na preventívne opatrenia, aby sme
minimalizovali dopady na zdravý vývoj jedinca. Preto navrhujem,
rešpektovať osobnosť detského pacienta vo všetkých jeho rovinách
poskytnúť dostatok kvalitných informácií o počiatočných možných prejavoch patológií vo vývine
dieťaťa bez obáv z vystrašenia rodičov
poskytovať čo najkvalitnejšiu ošetrovateľskú starostlivosť prostredníctvom ošetrovateľského
procesu
zahrnúť Synacten test do povinného skríningu, ktorý odhalí poruchy vylučovania
adrenokortikoidného hormónu, upozorní na chyby vo vývoji kôry nadobličiek a tak sa dá suponovať
Tripple A syndróm
vždy si zvoliť ten najvhodnejší koncepčný model, ktorý nám umožní zabezpečiť kontinuitu
ošetrovateľskej starostlivosti a dosiahnuť ciele
Zoznam použitej literatúry
1. Bánovčin, P., Buchanec, J., Zibolen, M.: I Novitas paediatricae, Detská gastroenterológia,
Martin: Osveta, 2003. 114 – 338 s. ISBN 80 – 8063 – 099 – 2
2. Boledovičová, M. a kol.: Pediatrické ošetrovateľstvo. 2. vyd. Martin: Osveta, 2006. 194 –
199 s. ISBN 80 – 8063 – 211 – 1
3. Doenges, M., Moorhouse, M.: Kapesní pruvodce zdravotní sestry. 2. vyd. Praha: Grada,
2001. 66 – 67., 70 – 72 s. ISBN 80 – 247 – 0242 – 8
4. http: //www. vupsr. gov. sk/texty/File/palf/2005/rodina/analýza-nákladovosti-dieta.pdf
5. Kelčíková, S., Urbanová.: Pediatria, Bratislava: SAMEDI, 6/ 2006. 335 – 336 s. ISSN 1336
– 863X
6. Kapellerová, A. a kol.: Propedeutika detského lekárstva. 2. vyd. Bratislava: Univerzita
Komenského, 2002. 93 s., 222 s. ISBN 80 – 223 – 1624 – 5
7. Martinický, D.: Lekárske listy, Bratislava: Sanoma Magazines Slovakia, 34/ 2006. 7 s.
www.sanoma.sk
8. Padyšáková, H., Janyová, E.: Ošetrovateľský obzor. Bratislava: Herba, 1 – 2/2004. 32 – 33
s. ISSN 0457 – 4214
9. Slameň, J., Dragula, M.: Repetitórium Pediatra. Martin: Osveta, 1994. 338 s. ISBN 80 –
217 – 05078
10. Tománková, L.: Česko – slovenská pediatria, Praha: Avicenum, 2006. 78 – 83 s. ISSN
0008 – 7335 – 114
11. Vacek, Z.: Embryologie, Praha: Grada publishing, 2006. 111 – 161 s. ISBN 80 – 247 –
1267 – 9
12. Šašinka,M., Šagát, T. a spolupracovníci, Pediatria, Košice: SATUS, 1998. 358 – 406 s.
ISBN 80 – 967963 – 0 - 5
Zoznam príloh
Príloha 1
Obrázok 1 Embryo 7 mm dlhé, asi 7 týždňov staré
Obrázok 2 Embryo 13 mm dlhé, asi 8 týždňov staré
Príloha 2
Obrázok 3 Schéma vývoja pupočnej kľučky a jeho vzťahu k mezentériu
Obrázok 4 Porucha rotácie pupočnej kľučky
Príloha 3
Obrázok 5 Obojstranný rázštep pery a hornej čeluste
Obrázok 6 Atrézia pažeráka s dolnou tracheoezofagálnou fistulou
Príloha 4
Obrázok 7. 1 Porucha črevnej pasáže
Obrázok 7. 2 Atrézia duodena
Príloha 5
Obrázok 7 Schéma najčastejších rőntgenologických zmien na snímke brucha
Príloha 6
Obrázok 8 Hirschsprungova choroba
Obrázok 9 Mikrocolón pri Cistickej fibróze
Obrázok 10 Porucha rotácie so zauzlením – volvulus
Obrázok 11 Atypické uloženie céka a appendixu pod pečeňou
Príloha 7
Obrázok 12 Hirschsprungova choroba (Megacolón kongenitum) – irigografia
Obrázok 13 Ileus
Obrázok 14 Reflux do pažeráka
Príloha 8
Obrázok 15 Anorektálna malformácia
Obrázok 16 Pneumoperitoneum
Obrázok 17.1 Pes equinovarus
Obrázok 17. 2 Pes calcaneovalgus
Obrázok 17. 3 Pedes plani
Príloha 9
Komplexná ošetrovateľská starostlivosť pri vrodených vývojových chybách
Prílohy
Príloha 1
1 – zanikajúca faryngeálna membrána 2 – žiabrové vychlípky pre branchiogénne orgány 3 – základ pľúc 4 – predné črevo 5 – základ žalúdka 6 – základ duodena s výchlípkou pre pečeň a pankreas 7 – allantois 8 – zadné črevo 9 – ductus omphaloentericus
Obrázok 1 Embryo 7 mm dlhé, asi 7 týždňov staré. Úsek predného čreva, z ktorého sa vyvíja pažerák (Vacek, 2006, s. 133)
1 – aorta 2 – žalúdok 3 – základ duodena 4 – flexúra primitívneho čreva 5 – kľučky jejuna 6 – zadné črevo 7 – konečný úsek zadného čreva – základ kloaky 8 – ductus omphaloentericus 9 – allantois 10 – cékum 11 – pečeň
Obrázok 2 Embryo 13 mm dlhé, asi 8 týždňov staré (Vacek, 2006, s.138)
Príloha 2
Obr. 3.1 11. týždeň Obr. 3.2 12. týždeň Obr. 3.3 3. mesiaca – žalúdok a – žalúdok a - žalúdokb – flexura coli primitiva b - flexura coli primitiva b – colon transversumc – mezentérium c – mezentéruim c – flexura coli sinistrad – zádné črevo d - artéria mezenterica superior d – colon descendens e – pupočná kľučka e - jejunum e – arterie mezentarica superiorf – artéria mezenterica superior f - zadné črevo f – colon sigmoideum g – základ ilea g - ductus omphaloentericus g - ileumh – caecum h - ileum h - caekumch – duodenálna kľučka ch – appendix ch – colon ascendens i - caekum i- flexura coli dextra j- colon
Obrázok 3 Schéma vývoja pupočnej kľučky a jeho vzťahu k mezentériu (Vacek, 2006, s.139)
Obrázok 4 Porucha rotácie pupočnej kľučky- výsledkom je uloženie celého colon na ľavej
strane a kľučiek tenkého čreva na strane pravej (Vacek, 2006, s. 143)
Príloha 3
Obrázok 5 Obojstranný rázštep pery a hornej
čeluste (cheilognatoschisis)
(Kapellerová, 2002, s. 104)
Obrázok 6 Atrézia pažeráka s dolnou tracheoezofagálnou fistulou (Typ C)
(Bánovčin, Buchalec, Zibolen, 2003, s. 371)
Príloha 4
Obrázok 7. 1 Rontgenová snímka s prítomnými hladinkami – porucha črevnej pasáže
(Kapellerová, 2002, s. 195)
Obrázok 7.2 Atrézia duodena – vzduchová náplň v žalúdku a duodene
(Kapellerová, 2002, s. 196)
Príloha 5
Obrázok 7 Schéma najčastejších rontgenologických zmien na snímke brucha
(Bánovčan, Buchanec, Zibolen, 2003, s. 370)
Príloha 6
Obrázok 8 Hirschsprungova choroba Obrázok 9 Mikrocolón pri Cistickej fibróze
(Bánovčin, Buchanec, Zibolen, 2003, s. 372)
Obrázok 10 Porucha rotácie so zauzlením – volvulusa – volvulusb – kolon c – artéria mesenterica superior d – peritonálny pruh
Obrázok 11 Atypické uloženie céká a appendixu pod pečeňoue – cékumd - apendix
(Vacek, 2006, s.144)
Príloha 7
Obrázok 12 Hirschsprungova choroba (megakolón kongenitum) - irigografia
(Kapellerová, 2002, s. 198)
Obrázok 13 Ileus Obrázok 14 Reflux do pažeráka- irogografia
(Bánovčin, Buchanec, Zibolen, 2003, s. 361)
Príloha 8
Obrázok 15 Anorektálna malformácia Obrázok 16 Pneumoperitoneum - vzduch
(Kapellerová, 2002, s. 196) pod bránicou
(Kapellerová, 2002, s.196)
Obrázok 17.1 Obrázok 17.2 Obrázok 17. 3
Pes equinovarus Pes calcaneovalgus Pes plani
(Kapellerová, 2002, s. 251)
Príloha 9
KOMPLETNÁ OŠETROVATEĽSKÁ STAROSTLIVOSŤ PRI VRODENÝCH VÝVOJOVÝCH
CHYBÁCH TRÁVIACEHO TRAKTU.
Starostlivosť o novorodenca a o jeho ďalší správny vývoj začína už prenatálne, sledovaním
gravídnej ženy v poradni. Úlohou sestry je dozrieť nato, či nastávajúca matka chodí do poradne pre gravidné,
treba upozorniť, že vrodené vývojové chyby u rodičov či súrodencov môžu mať vplyv na vývoj plodu, teda
ich musíme poznať, aby sa včas dala vykonať prenatálna diagnostika. Diagnostika a aktívne vyhľadávanie
VVCH (skrínning) je neoddeliteľnou súčasťou prenatálnej starostlivosti, zahrňujúci sonografickú
a laboratórnu diagnostiku (alfa- fetoproteí, analýza krvi matky a plodovej vody). Vhodnými diagnostickými
metódami sú fetoskopia (priama vizualizácia plodu), biopsia chóriových klkov a fetálnych tkanív.
Najmä tehotné so zvýšeným genetickým rizikom (vek pod 17 a nad 35 rokov) sa posielajú
najneskôr v 10. týždni tehotnosti na špecializované pracovisko, ktoré robí biopsiu chóriových klkov,
sonografický skríning VVCH. Každý nejasný alebo pozitívny nález sa posiela do špecializovaného
zariadenia zaoberajúcou sa prentálnou diagnostikou.
Primárna prenatálna starostlivosť by mala tiež cieľavedome informovať o rizikách na vývoj plodu
v priebehu gravidity ako je prekonanie akútnych infekcií (chlamýdiová, cytomegalovírusová infekcia,
toxoplazmóza, infekcia prenosná zo zvierat na ľudí- listerióza) hlavne v prvých troch mesiacoch gravidity,
v období organogenézy, ktoré môže vážne poškodiť vývoj plodu. Treba spomenúť aj kontraindikáciu liekov-
antibiotiká tetracyklín, chloramfenikol, analgetiká, ataraktiká, vplyv alkoholu, nikotínu, drog.
Prenatálna ultrazvuková diagnostika sa odporúča každej tehotnej 2 - krát, i keď optimálne sú tri vyšetrenia.
V 10. - 12. týždni gravidity sa určí gestačný vek, zisťuje sa, či tehotnosť nie je narušená. USG určí
viacplodovú graviditu a poskytne prvé informácie o anatómii plodu. Zistenia o lokalizácii placenty, jej
morfológie, o adekvátnej veľkosti plodu či vylúčenie vývinovej chyby je možné v 18. - 20 týždni, teda
v druhom trimestry. Vylúčiť rastovú retardáciu, hodnotiť vitalitu plodu (akcia srdca, dýchacie pohyby,
spontánne pohyby), zistiť vývojové chyby, ktoré sa prejavujú neskôr, množstvo plodovej vody sa ukážu
v 32. - 36. týždni, teda v treťom trimestry. Definitívne stanovisko k stavu plodu a ďalšiemu priebehu
tehotnosti pri vývojových chybách môžu poskytnúť len pracoviská vyššieho typu a musí byť podpísané
dvoma odborníkmi z oblasti USG diagnostiky. Pri očakávaných vrodených anomáliách, kde je rozhodujúci
rýchly liečebný zásah, treba zabezpečiť, aby matka rodila na špecializovanom pracovisku, na úseku
patologických novorodencov, s možnosťou rýchlej liečby poškodeného novorodenca (tzv. prevoz in utero)=
atrézia ani.
O obštrukciách tráviacej rúry v prenatálnej diagnostike svedčí nález polyhydramniónu, pretože obštrukcia
bráni plodu prehĺtať plodovú vodu. Anomáliu u embrya možno vidieť už po 1. mesiaci gravidity na
sonografickom náleze (USG). Jedná sa o proximálnejšie obštrukcie ako je atrézia pažeráka (typ A,C), atrézia
antra a pyloru, atrézie a stenózy duodéna či tenkého čreva. Chýbať môžu pri distálnych obštrukciách
hrubého čreva a anorektálnych malformáciách. No keďže sa obštrukcie tráviaceho traktu vyskytujú i pri
rôznych syndrómoch, ten, ktorý môžeme na základe vyšetrenia amniocentézy potvrdiť a tak aj počítať
s možnosťami malformácií je Downov syndróm, ktorý sa manifestuje zníženou hladinou koncentrácie alfa -
fetoproteínu v plodovej vode (na Slovensku odber v 16.- 18. týždni tehotenstva) a meraním tzv. šijového
prejasnenia ultrazvukovým vyšetrením v 20. týždni tehotenstva.
To, čo sa sonograficky prenatálne a ani postnatálne zistiť nedá je nevyvinutie alebo čiastočné vyvinutie kôry
nadobličky (aplázia alebo hypoplázia kôry nadobličky), pretože sa až v priebehu prvých šesť mesiacov
postnatálneho života premieňa na definitívnu kôru s diferencovanými zónami (glomelurosa, fasciculata
a reticularis). Štruktúra kôry nadobličiek je zrelá asi v 2. roku života dieťaťa. S jej anomáliami a teda aj
poruchami vo vylučovaní kortizolu totiž súvisí aj diagnostikovanie Tripple A syndrómu, ktorý zahŕňa
a(hypo)lacrimiu, achaláziu kardie, žalúdka a samotnú adrenálnu insuficienciu.
Mekóniový ileus, ktorý je najčastejšou príčinou intrauterinnej perforácie, sa nám potvrdí na základe nálezu
pneumoperitonea, pátrame po výskyte cistickej fibrózy v rodine, ktorá sa - ako uvádza D. Murgaš - vyskytuje
u 95% pacientov s Mekóniovým ileom.(2003, s. 350)
Na základe sonografického nálezu dilatovaného hrubého čreva sa prenatálne môže vysloviť podozrenie na
atréziu hrubého čreva.
Po stanovení diagnózy sa rozhoduje o ďalšom postupe, ako je prerušenie gravidity, ak si to matka
želá, liečba plodu fetálnou terapiou (konzervatívne) pri hemolytickej chorobe pre inkompatibilitu v systéme
Rh (aplikácia erytrocytov krvnej skupiny 0 Rh negatív do peritoneálnej dutiny plodu). Z metabolických
porúch môžem spomenúť formy metylmalónovej acidémie závislé od vitamínu, kedy sa podáva vitamín B12
alebo v druhej forme biotín. Digitális sa aplikuje matke aj do plodu pri kardiálnych arytmiách plodu,
tyreoidný hormón pri hypotyreóze, kortikosteroidy pri náleze adrenogenitálneho syndrómu. V prípade
anatomickej prekážky, alebo defektu, znemožňujúci normálny vývoj príslušných orgánov sú možné
chirurgické zásahy intra utero, kedy prichádzajú do úvahy kongenitálna hydronefróza v dôsledku obštrukcie
močovej rúry (uretra), diafragmatická hernia a obštrukčný hydrocefalus plodu a iné.
Sekundárna starostlivosť zahrňuje starostlivosť o novorodenca po pôrode tzv. postnatálnu
starostlivosť, kedy sa po ošetrení novorodenca, pri prvom orientačnom vyšetrení pátra aj po závažných
vrodených vývojových chybách, ktoré si vyžadujú urgentný chirurgický výkon (atrézia ani - pri meraní
teploty, ak je možné neodkladať operáciu atrézie pažeráka - zvýšené riziko aspirácie). Pátra sa po vrodených
chybách, ktoré sú menej závažné (deformity končatín), alebo závažné, ale prejavia sa neskôr (atrézia
duodéna) a tiež sa opíšu všetky odchýlky súvisice s pôrodom. Odsatím žalúdočného obsahu sondou sa
súčasne odhalí, alebo výlúči prítomnosť atrézie ezofágu. Sleduje sa odchod smolky (stenóza tenkého čreva,
mekóniový ileus, anorektálne malformácie, Hirschsprungova choroba), vracanie explozívne ihneď po
narodení (atrézia pyloru či antra, obštrukcie proximálnych častí čreva, duplikatúry) a mnoho hodín po
pôrode (pylorostenóza, obštrukcie distálnych úsekov čreva – volvulus, malrotácie, Mekóniový ileus,
intermitentné pri antrálnych a pylorických membránach s bolesťami v epigastriu, vracanie pri mikrogastrii,
volvule žalúdka, CDch, vracanie s obsahom žlče pri stenóze atrézii duodéna, do 24 hodín pri stenóze TČ),
hnačky (pylorostenóza, mikrogastria) dysfágia (divertikul pažeráka), príznaky distenzie brucha väčšie
(distálne časti čreva - obštrukcie duodena, Mekóniový ileus, volvulus, Hirschsprungova choroba) a menšie
(TE fistula, atrézia ezofágu, proximálne časti čreva), aspiračné pneumónie (rázštepy podnebia, TE fistula,
laryngotracheoezofagálny rázštep), sťažené dýchanie pri kŕmení (laryngotracheoezofagálny rázštep,
divertikul pažeráka, atrézia a stenóza pažeráka), ťažkosti pri kŕmení (atrézia pažeráka, rázštepy),
intolerancie kŕmenia (mikrogastria, rázštepy podnebia), opstipácie (duplikatúry, atrézia pažeráka), ileus
(Meckelov divertikul, perzistujúci ductus omphaloentericus. Neprospievaním a obštrukciou žalúdka sa
zriedka manifestuje cysta ductus choledochus (dilatácia žlčových ciest). Pri atréziách či hypopláziách ŽC
dieťa obyčajne pije a prospieva normálne, problémom je progredovanie fibrózy pečene, cirhózy a následné
zlyhanie. Jedinou záchranou, ak sa nedosiahne drenáž ŽC, je transplantácia pečene.
V postnatálnom období je významným preventívnym opatrením laboratórny skríning vrodených
metabolických porúch, ak spĺňajú kritériá a odporúčania WHO - stupeň poruchy je medicínsky významný,
test je lacný, nenáročný a vysoko senzitívny a je možná liečba, ktorá zabezpečí zlepšenie prognózy
ochorenia. Tieto kritériá spĺňa skríning fenylketonúrie a kongenitálnej hypotyreózy odobratím kapilárnej krvi
na 5. deň metódou suchej kvapky krvi, ktorý patrí do povinného postnatálneho skríningu. Do rámca
povinného postnatálneho skríningu je rovnako dôležitý klinický skríning zahrňujúci skóre podľa Apgarovej
a priechodnosť pažeráka, vývinové odchýlky a nenápadné odchýlky tzv. kongenitálne stigmy, ktoré môžu
upozorniť na prítomnosť oveľa závažnejších VVCH orgánov ako sú obličky, srdce, CNS a iné. Orientačne
sa vyšetruje zrak, sluch a neurologický systém. Na 3.- 4. deň života sa sonograficky diagnotikujú VVCH
obličiek a močových ciest. Vybranej skupine novorodencov, ktorí majú v anamnéze VVCH u súrodencov
a v ostatnej rodine, alergické či prekonané infekčné ochorenia u matky, alebo klinické suspektné orgánové
nálezy sa robia selektívne skríningové vyšetrenia zahrňujúce laboratórne sonografické vyšetrenia, skríning
osteopénie, drogovej závislosti či vzácnejších dedičných porúch metabolizmu (kongenitálna hyperplázia
nadobličiek a iné).
Pri vyšetrení ústnej dutiny sa môžu vyskytnúť rázštepy podnebia a čelustí, ktoré nám spôsobujú prekážky pri
saní a hltaní, prejavujúce sa regurgitáciami a aspiráciami, ako dôvod možných aspiračných pneumónií,
otitíd, laryngitíd, tracheobronchitíd. Rázštepy pier nám podobné komplikácie nespôsobujú, riešenie tejto
anomálie vyrieši plastický chirurg.
Pozornosti neujde nadmerné slinenie z dôvodu neschopnosti prehĺtať u atrézie pažeráka. Ak dieťa dostane
piť, už po prvom dúšku začne regurgitovať nosom a ústami a často aspiruje. Opakované aspirácie vedú
k záchvatom kašla a cyanózy (TE – fistula, stenóza pažeráka, atrézia pažeráka a tak k riziku zadusenia
dieťaťa (rovnako pri TE- fistule).
Terciárna starostlivosť spočíva v sledovaní dieťaťa po chirurgických operáciách, prospievanie
dieťaťa, stav výživy dieťaťa, z dôvodov vzniku tzv. syndrómu krátkeho čreva, ktoré je následkom
rozsiahlych resekcií tenkého čreva, riešenia malrotácií, volvulov čreva, invaginácií. Starostlivosť spočíva
i v edukácii pri dočasných kolonostómiách (atrézie hrubého čreva, mekóniový ileus) a ich ošetrovaní
v domácom prostredí matkou.
O terciárnej starostlivosti môžeme hovoriť ako dispezarizácii.
Dispenzárna starostlivosť je komplex preventívnych, liečebných, hygienických, protiepidemických,
zdravotnovýchovných, psychologických a sociálnych opatrení, zameraných na ozdravenie poškodeného
organizmu a jeho životného prostredia. Dominantnú úlohu v tomto procese má praktický lekár pre deti
a dorast, ktorý deti lieči a kontroluje v spolupráci so špecializovanými pediatrickými pracoviskami,
odbornými pediatrickými ambulanciami, prípadne ďalšími odborníkmi. Odborné ambulancie usmerňujú
liečebný, diétny, rehabilitačný a kontrolný režim, záťažové obmedzenia pacienta, zmeny pracovnej
schopnosti, potrebu psychologickej intervencie a aktívne pomáhajú pri získavaní sociálnych zvýhodnení pre
postihnuté deti.
Dispenzárna forma práce nerešpektuje izolovane len zdravotné hľadisko, ale etický prístup prihliada aj na
túžby a predstavy dieťaťa aj jeho rodiny.
Praktický lekár pre deti a dorast dispenzarizuje všetky deti do jedného roka života a deti nad jeden rok s
chronickými chorobami a chybami orgánových systémov a osobitne dispenzarizuje deti ohrozené
nepriaznivým rodinným alebo iným nevhodným prostredím. Okruh detí, ktorým sa má poskytnúť
dispenzárna starostlivosť, nie je obmedzený len na skupiny chorôb, ale možno ich rozširovať podľa
špecifickej zdravotnej problematiky v príslušnej oblasti. (Kapellerová, 2002, s. 23.)
Z hľadiska poradenstva môžeme odporučiť rodinám kluby, v ktorých sa stretávajú rodiny, ktoré sú
postihnuté rovnakými alebo podobnými chorobami či syndrómami- klub detí s Crohnovou chorobou, klub
detí s Downovým syndrómom, Slovenská asociácia pre rázštepy, kluby detí s autizmom, Slovenská
spoločnosť pre spina bifida a iné.
Rovnako môžeme doporučiť kúpeľnú liečbu, ktorá je indikovaná pre vrodené chyby tenkého a hrubého
čreva.
Súhlasím, aby sa bakalárska práca s názvom Komplexná ošetrovateľská starostlivosť o dieťa s vrodenou
vývojovou chybou tráviaceho traktu – Achalázia kardie požičiavala v knižnici na študijné účely.
V Bratislave ..................................
...........................................................
Lucia Mrenková
80