Post on 21-Apr-2015
Sistema Nervoso Sistema Nervoso PeriféricoPeriférico
parte 1
8.Outubro.2009
Elementos do
Sistema Nervoso Periférico...
g)
a)
b)
c)
d)e)
f)
h)
i)
Fibra nervosa
Endoneuro
Perineuro
Septo
Epineuro
entrapmentinflamatório
hereditário
Neuronopatia motoraEsclerose lateral amiotróficaAtrofia muscular espinhalPoliomielite
Neuronopatia sensitivaParaneoplásicaAutoimuneTóxicainfecciosa
RadiculopatiaHérnia discalEspondiloseNeoplásicaInfecciosainflamatória
PlexopatiaInduzida por radiaçãoEntrapmentNeoplásicaDiabéticaInfecciosainflamatória
NeuropatiaMononeuropatiaPolineuropatia
desmielinizantesaxonais
...
Junção Neuromuscular
Músculo
O que é uma neuropatia periférica?
Doença em que a estrutura e/ou função dos neurónios motores, sensitivos e autonómicos do sistema nervoso periférico estão alterados e que são a causa de sinais e sintomas clínicos, motores e/ou sensitivos.
Doenças dos nervos periféricos...
• Como diagnosticar?
• Causas?
• Tratamento?
Doenças dos nervos periféricos...
•Abordagem diagnóstica
História clínica detalhada
Exame físico e neurológico dirigido
Estudo electrofisiológico
Rotinas analíticas, biópsia nervo, biópsia pele, estudos genéticos...
Doenças dos nervos periféricos...
•Abordagem diagnósticaHistória clínica detalhada
Curso temporalagudosubagudocrónico
Progressãomonofásicarecidivanteprogressiva
Doenças associadaspassadaspresentes
Tóxicosambientaisfarmacológicos
Doenças dos nervos periféricos...
•Abordagem diagnósticaHistória clínica detalhada
Os sintomas/sinais que os doentes descrevem enquadram-se nas categorias: •Motor•Sensitivo•Autonómico
NegativosFraqueza muscularAtrofia muscular
Positivos (raros)CãimbrasTremorFasciculaçõesMioquimiasContracturas
Doenças dos nervos periféricos...
Sinais motores Fraqueza distal
Doenças dos nervos periféricos...
Sinais motores
Doenças dos nervos periféricos...
Sinais motores
Doenças dos nervos periféricos...
Sinais motores
Doenças dos nervos periféricos...
Sinais motores
Doenças dos nervos periféricos...
Sinais motores
Doenças dos nervos periféricos...
Sinais motores
Doenças dos nervos periféricos...
Sinais motores
Doenças dos nervos periféricos...
Sinais motores
Doenças dos nervos periféricos...
•Abordagem diagnósticaHistória clínica detalhada
Os sintomas/sinais que os doentes descrevem enquadram-se nas categorias: •Motor•Sensitivo•Autonómico
NegativosHipostesiaanestesia
Positivos DorParestesiasDisestesiasHiperalgesiaAlodiniaHiperpatia
Doenças dos nervos periféricos...
Sintomas sensitivos
Doenças dos nervos periféricos...
•Abordagem diagnósticaHistória clínica detalhada
Os sintomas/sinais que os doentes descrevem enquadram-se nas categorias: •Motor•Sensitivo•Autonómico
Hipotensão ortostáticaAlteração sudaçãoIntolerância ao calorDisfunção vesicalDisfunção intestinalDisfunção sexual
Doenças dos nervos periféricos...
•Abordagem diagnósticaExame físico e neurológico dirigido
Martelo de Reflexos
Diapasão (sensibilidade vibratória)
Algodão (sensibilidade táctil)
Objecto com extremidade em ponta (sensibilidade álgica)
Compasso com extremidades em ponta (sensibilidade discriminativa)
Doenças dos nervos periféricos...
•Abordagem diagnósticaExame físico e neurológico dirigido
1)- Avaliação Manual da Força Muscular (MRC)0 Ausência de movimento1 Esboço de movimento2 Movimento c/ gravidade eliminada3 Movimento contra gravidade4 Opõe resistência5 Normal
2)- Avaliação do tónus
3)- Avaliação dos reflexos
O mais comum é assistirmos a um défice de força de predomínio distal e nos membros inferiores (por ex. pé pendente).
Os achados mais frequentes são a:•Hipotonia•Hipo/arreflexia distal
Doenças dos nervos periféricos...
•Abordagem diagnósticaExame físico e neurológico dirigido
4)- Avaliação das sensibilidadesAlteração da sensibilidade em padrão:•Meia (recente)•Meia e luva (se mais prolongada)•Mononeuropatia•Mononeuropatia múltipla
Evolução Clínica da Neuropatia Típica
Parestesias/disestesias na planta dos pés
Progressão dos sintomas para o dorso dos pés
Fraqueza dos músculos intrínsecos dos pés (difícil avaliação)
Abolição dos reflexos miotáticos aquilianos
Diminuição da força muscular no movimento da dorsiflexão dos pés (pé pendente)
Abolição/diminuição dos reflexos miotáticos patelares
Progressão proximal da área de hipo-anestesia até ao terço médio das pernas
Início de sintomas sensitivos a nivel dos dedos das mãos
Progressão proximal dos sintomas sensitivos (coxas e cotovelos)
Fraqueza muscular dos músculos posteriores das pernas e dos músculos intrinsecos das
mãos
A progressão proximal das alterações sensitivas até às coxas é acompanhada de
alterações sensitivas na face medio-anterior do abdomen
Neste tempo de evolução da neuropatia, o doente está acamado, sem marcha
independente e com dificuldade em manusear objectos com as mãos
A continua progressão da doença vai atingir o diafragma e os músculos intercostais - morte
Tipos de Neuropatia periférica- classificações possíveis-a) Hereditariedade:
Sim>> Hereditárias- PAF (paramiloidose familiar) CMT (Charcot-Marie-Tooth)
normalmente de evolução crónica
Não>> Adquiridas- Polineuropatia diabética, urémica Síndrome de Guillain-Barré Polineuropatia inflamatória crónica desmielinizante podem ter uma evolução aguda, subaguda ou crónica
NP Hereditária NP AdquiridaIdade de início Infância ou adolescência Sem grupo etário preferencial
Consanguinidade parental Frequente AusenteHistória familiar para doença neurológica semelhante
Frequente Ausente
Adaptação à incapacidade Frequente AusenteRepercussão da incapacidade sobre avd
Raramente significativa (formas adultas) Significativa
Repercussão sobre o desenvolvimento motor
Frequente nas formas de início congénito ou infantil
Ausente
Instalação dos sinais e sintomas
Progressiva e lenta (crónica), raramente aguda ou súbita
Pode ser aguda (súbita), ou crónica
Evolução Lentamente progressiva ou estabilizando na vida adulta
Lentamente progressiva para incapacidade grave; Recorrente, com exacerbações episódicas
Sensibilidade vibratória Diminuída DiminuídaHipoestesia álgica em meia e/ou luva
Subtil, sem incapacidade significativa Frequentemente presente, com incapacidade significativa
Disautonomia Rara (excepto nas formas disautonómicas hereditárias)
Frequente: diabetes, GBS
Reflexos miotáticos Hipo-arreflexia miotática generalizada Hipo-arreflexia distal, membros inferiores
Fraqueza muscular Presente, distal Presente, distalAtrofia muscular Presente, distal Presente, distalDeformidades Esqueléticas
Frequentes (“pés cavus”, dedos em martelo, aspecto de garrafa de champanhe invertida - MIs)
Ausentes
Relação com tóxicos/farm. Ausente FrequenteExames Laboratoriais
Habitualmente normais Anormais: hiperglicemia, hiperuricemia, hipotiroidismo, etc.
Estudo neurofisiológico Confirma o diagnóstico clínico Confirma o diagnóstico clínicoEstudos de genética molec. Frequentemente positivos NegativosBiopsia de nervo periférico Raramente necessária Importante nas formas secundárias a
vasculite, lepra e doenças granulomatosas
Tratamento Sintomático (fisioterapia, ocasionalmente cirurgia ortopédica correctiva)Sem indicação para tratamento imunosupressor ou imunomodulador ou etiológico
Sintomático: Medicamentoso e fisioterapia; eliminar o agente externo neurotóxico;2- Imunosupressor e/ou imunomodulador3- Etiológico, se possível
Diagnóstico diferencial
Neuropatia Periférica Hereditária
e Neuropatia Periférica
Adquirida
Tipos de Neuropatia periférica- classificações possíveis-a) Perfil temporal:
Aguda >> evolução inferior a 4 semanasSíndrome de Guillain-Barré
Subaguda>> evolução entre 4 e 12 semanasCIDP
Crónica>> evolução superior a 12 semanasPolineuropatia diabéticaPolineuropatia urémica
Polineuropatia inflamatória crónica desmielinizantePolineuropatias hereditárias
a) Distribuição anatómica:
Nervo único>> Mononeuropatia
Múltiplos nervos anatomicamente distantes>> Mononeuropatia Múltipla
Múltiplos nervos contíguos>> Polineuropatia
Tipos de Neuropatia periférica- classificações possíveis-
Tipos de Neuropatia periférica- classificações possíveis-a) Tipos de fibra envolvidos:
Lesão nervosa motora isolada>> Neuronopatia motora Polineuropatia motora
Lesão nervosa sensitiva isolada >> Polineuropatia sensitiva Neuronopatia sensitiva
Lesão motora e sensitiva associada>> Polineuropatia sensitivo-motora
Fibras de pequeno calibreformas mais dolorosas
alteração da sensibilidade termoálgica
Fibras de grande calibreformas atáxicas
Tipos de Neuropatia periférica- classificações possíveis-a) Anatomo-patológica e Neurofisiológica:
Axonal- PAF Diabetes
IRC Tóxicos CMT (-)
Desmielinizante- SGB CIDP CMT Tóxicos (-)
clinicamente distintasclinicamente distintasalterações de sensibilidade
défice de força e sua distribuição etiopatogenia
implicações terapêuticas e prognósticas ...
Doenças dos nervos periféricos...
•Avaliação laboratorial
Analítica:
-Hemograma (anemia, macrocitose, alteração provas coagulação)-Bioquímica (glicémia, função renal, função hepática)-V.S.-Serologias-Proteinograma e imunoelectroforese-Autoimunidade sistémica (ANA, ANCA, Ac anticardiolipina)-Autoimunidade específica
(determinação de anticorpos anti-componentes do nervo periférico- anti-GM1, anti-Hu, anti-GQ1b, etc)
Estudo do líquor:
-Hiperproteinorraquia?-Dissociação albumino-citológica?-Pleiocitose-Serologias
Doenças dos nervos periféricos...
•Avaliação laboratorial
Electrofisiológica:
Suporta o diagnóstico clínico de neuropatia periférica e revela:
1) a sua natureza (axonal ou desmielinizante)2) o tipo de fibras nervosas lesado (motoras e/ou sensitivas) 3) o tempo de evolução da lesão nervosa motora4) hereditária vs adquirida5) gravidade do atingimento nervoso periférico
Doenças dos nervos periféricos...
•Avaliação laboratorial
Histopatologia:
Nervo sural
Confirma a lesão nervosa periféricaFornece indicações sobre a cronicidade da lesãoPermite a avaliação correcta dos diferentes componentes do
SNPFornece importantes indicações no diagnóstico de algumas
neuropatias
Doenças dos nervos periféricos...
•Avaliação laboratorial
Histopatologia:
Perda axonal
moderadagrave
Granuloma
Vasculite necrotizante
Doenças dos nervos periféricos...
•Avaliação laboratorial
Histopatologia:
Tomácula
Neuropatia hipertrófica
“onion bulbs”
Doenças dos nervos periféricos...
•Avaliação laboratorial
Histopatologia: Substância amilóide
Doenças dos nervos periféricos...
•Avaliação laboratorial
Histopatologia: Método invasivoAvaliação muito limitada do SNPAvaliação preferencial do nervo sensitivoAvaliação indirecta do nervo motor (estudo das fibras
musculares)Informação fornecida pode ser obtida por outros meios
...mas...
Doenças dos nervos periféricos...
•Avaliação laboratorial
Biópsia de pele:
Doenças dos nervos periféricos...
•TratamentoMononeuropatia isolada compressiva
• Farmacológico (sintomático)
• Fisioterapia
• Cirurgia
Doenças dos nervos periféricos...
•TratamentoPolineuropatia e Mononeuropatia Múltipla
•Principios Gerais
- Eliminar e interromper a administração de qualquer potencial neurotóxico;
- Iniciar os procedimentos de medicina física e reabilitação apropriados;
- Medicação sintomática;
Doenças dos nervos periféricos...
•TratamentoPolineuropatia e Mononeuropatia Múltipla
•Principios Gerais
Neuropatias Hereditárias>> abordagem conservadora
...mas...tratar situações tratáveis concomitantesnão descurar reavaliações periódicas
Neuropatias Periférica Adquiridas>> avaliar a possibilidade e utilidade de administração de
medicação imunossupressora ou imunomoduladora.
entrapmentinflamatório
hereditário
Neuronopatia motoraEsclerose lateral amiotróficaAtrofia muscular espinhalPoliomielite
Neuronopatia sensitivaParaneoplásicaAutoimuneTóxicainfecciosa
RadiculopatiaHérnia discalEspondiloseNeoplásicaInfecciosainflamatória
PlexopatiaInduzida por radiaçãoEntrapmentNeoplásicaDiabéticaInfecciosainflamatória
NeuropatiaMononeuropatiaPolineuropatia
desmielinizantesaxonais
...
Junção Neuromuscular
Músculo
Neuropatia periférica MiopatiaFraqueza Muscular Distal ProximalAtrofia Muscular Distal ProximalReflexos Miotáticos
Arreflexia aquiliana Reflexos patelares normais
Arreflexia patelarReflexos aquilianos normais
Marcha Marcha com pé pendente (“Steppage”)
Marcha Miopática(com bamboleio das ancas)
Elevação do chão Habitualmente normal Difícil ou impossivelElevação de cadeira Normal Difícil ou imposivelManobra de Gowers Negativa PositivaAlteração da sensibilidade
Presente, distal Ausente
Dores Presente, distal Possível, proximal (nas formas adquiridas)
Deformidades Esqueléticas
Presentes (nas formas hereditárias): “pes cavus”, dedos em martelo, cifoescoliose
Presentes (nas formas hereditárias): cifoescoliose, “pectus excavatum”, “pectus carinatum”
Contracturas Frequentes, distais (nas formas hereditárias): tendão de aquiles
Frequentes (nas formas hereditárias): cotovelo, coluna cervical, articulações inter-falângicas, joelho e tornozelo
Disautonomia Possivel (formas adquiridas e hereditárias)
Ausente
Cardio(mio)patia Frequente (formas hereditárias); rara nas formas adquiridas
Frequente nas formas hereditárias; rara nas formas adquiridas
Insuficiência respiratória
Rara ou ausente Frequente nalgumas formas hereditárias
Diagnóstico Diferencial
Neuropatia Periférica E
Miopatia