Post on 27-Aug-2019
AlexanderEngelsCenterforFetalMedicine,DepartmentWomanandChild,DivisionWomanUniversityHospitalsLeuvenLeuven,Belgium
PränatalerMMCVerschluss:2.Geburtshilfe
Übersicht
1. PränataleDiagnosHk2. Peri-OPManagementundEinschlusskriterien3. MOMSgeburtsmedizinischeErgebnisse4. Post-MOMS5. BeratungderSchwangeren6. EigeneErgebnisse
1.Trimester/Biomarker/NIPT
• 1.Trimester:DirekteVisualisierungdesDefektsistmöglich(max50%derFälle)
• MöglicheRollefürAFPalsBiomarkerPuvirajesingheetal.2015
• Intracranialtranslucency(IT)– SensiHvität:45%(n=15.526)
Chenetal.2015
EngelsAetal.FDT2016
EngelsAetal.FDT2016
PränataleDiagnosHk
• FrühKontaktaufnehmen• BeratungundInformaHonen• Ggf.zweiteAnreisefürOP
ErserimesterDiagnosemöglichjedochmeistens(>75%)Diagnoseerstim2.Trimester.12%nachder24.SSWOvaereetal,FDT2014
PräoperaHvesProzedere
PränataleDiagnose
KontaktaufnahmemitZentrum
E-Consult
EvaluaHonundBeratunginZentrum
BedenkzeitfürdieEltern
SS-Abbruch PränataleOP PostnataleTherapie
Mind.48hvorOPSpätestens:25+5SSW
Checkliste
TOP:157/246=63,8%Davon42,7%≥24SSWDomröseetal,ArchGyn&Obst2016
E-Consult
Checklistinclusioncriteria
singletonpregnancy => R
nopreviouspretermbirth(<37w) => R
nopreviousuterinesurgeryexceptLUCS => R
BMI<40 => R
GA<26wand>19w => R
IsolatedMMC,includinggeneQctesQng => R
kyphosis<30° => R
noplacentaprevia => R
cervix>20mm => R
KriterienfürMOMStrial
• Einschlusskriterein:– Einling,normalerKaryotyp,
über18Jahre– Läsion:oberhalbS2,abernicht
höheralsTh1– UntereEinklemmung– 19+0-25+6Wo(OP26+0Wo)
• Ausschlusskriterien– WeitereFehlbildungen– Kyphose>30°– JeglicheserhöhtesRisikofür
FrühgeburtoderuterineDehiszenz
– BMI>35– HepB/C/HIV+– IDDM– Cx<20mm
Loweruterinecesareanscar(LUCS)(n=3);inUSA:BMIhöchstens40
PräoperaHvesManagement
• AnkunqinBehandlungszentrum:spätestens24hvorOP• Blutabnahmen:StandardLabor,KreuzprobefürBlutkonserven
• FetaleBlutkonserve:0–neg• Ultraschall• Cx-länge• fMRT• BeginnTokolyseamVorabend(Indomethacin)
PostoperaHvesManagement
Post-OP:• Tokolyse• WenigBewegung• 7TagestaHonärerAufenthaltnachOP• AbschließendUSundfMRT• NachuntersuchungeninüberweisenderKlinik
• USmeist1-2/Wo
• C/Smit37SSW!(KeinevaginaleEntbindung)• AuchinFolgeschwangerschaq;SS-Abstandmind.2Jahre
MOMSmaternaleErgebnisse
BestäHgtsignifikantenAnsHeganSchwangerschaqskomplikaHonen
MaternaleErgebnisse PränataleOP PostnataleOPLungenödem 5(6%) 0VorzeiHgePlazentalösung 5(6%) 0SSWbeiGeburt 34.1±3.1 37.3±1.1ChorionicmembraneseparaHon 26% 0%Oligohydramnion 21% 4%PPROM 46% 8%UterineDehiszenz* 10%* 0%BlutungenbeiEntbindungmitTransfusion
9% 1%
Präeklampsie(Johnsonetal.2016) 3,3% 1,1%
*1kompleT;in20%sehrdünneUterusNarbe
Geburtszeitpunkt
Geburtszeitpunkt PränataleOP PostnataleOPSSWbeiGeburt 34.1±3.1 37.3±1.1<30wks 13% 0%30-34wks 33% 5%35-36wks 33% 10%≥37wks 21% 85%
Frühgeburtinduziert PränataleOP PostnataleOPGeburtsgewicht(g) 2833 3039<P10 4% 9%RespiratoryDistressSyndrome 21% 6%NEC 1% 0%PVL 5% 2%NeonataleMortalität 2% 2%
UrologischeErgebnisse
Urologie PränataleOP(n=56) PostnataleOP(n=59)
RR/pvalue
CIC@30Monaten 52% 66% 0,78(0.57-1.07)RefluxinUDU(30Mo) 6% 17% <0.001Hydronephrose(alleGrade)
40% 25% <0.001
Blaseun-rundund-glae 20% 34% 0,59(0,36-0,97)
BrockJ,etal:Pediatrics,2015
EinflussaufFam.+StressderEltern
FAMILIYIMPACT PränataleOP(30Mo) PostnataleOP(30Mo) P-value
Financialimpactscore 9,5 9,4 0.48
Familial/socialimpact 14,0 15,3 0,004
Personalstrainscore 10,6 11,5 0,13
RevisedIFS(Impactonfamilyscale)
24,6 26,8 0,02
PARENTALSTRESS PränataleOP(30Mo) PostnataleOP(30Mo) P-value
Totalstressscore 61,3 60,3 0,89
Parentaldistressscore 22,3 22,3 0,72
Difficultchildscore 22,6 21,8 0,85
AnOelRM,etal.AJOG,2016
Verminderter Einfluss auf Familie, aber gleicher Stress für die Eltern.
BeratungderSchwangeren
• SignifikanterhöhtesRisikofürCMS,iatrogenenPPROMundFrühgeburtimVergleichzumexpektaHvenManagementundpostnatalerBehandlung.
• Erhöhte*perinataleMortalität*ausGründendiebeiexpektaHvemManagementsehrunwahrscheinlichsind.“riskforpostnataldeathinabsenceofposteriorfossasyndromeinexpectantlymanagedisverylow”
IUFT<7d AnderepränataleMortalität
Adzick,2011 - 2(2.6%)Totgeburten
Moldenhauer2014 2IUFT(2%) 4(4%)Totgeburten(n=100)
EigeneErfahrung 1IUFT(n=20) -
Fetoskopie 1(2%)Kohl20151(10%)Pedreira2015
3(6%)Kohl20151(10%)Pedreira2015
BeratungderSchwangeren
• DieVorteilederpränatalenTherapiewurdengezeigt– WederHeilungderErkrankungnochvollständigeEleminierungder
Morbidität– DieVorteilekönnenzusammengefasstwerdenals:
• FunkHonaleVerbesserungum2Lvl• VerminderteShunt-Rate,abhängigvonVentrikelgröße
• DokumenHerteRisikenderoffenenFetalchrirugie– ErhöhtematernaleRisikeninderaktuellenundinzukünqigen
Schwangerschaqen– ÄhnlichePPROMundFrühgeburtRatewiefetoskopischerEingriff
Empfehlungen
• Uterus:KeineweiterevaginaleEntbindung– C/sinFolgeschwangerschaqendringendnotwendig– Mindestens2JahreAbstandzurnächstenSS.(Bujold2002;Esposito2000,Shipp2001,Stamilo2007)
• FolsäureSubsHtuHon:0,4mg/d≥12WochenvorEmpfängnis– KannWiederholungsrisikosenkenauf≤1%(vorher5%)
Postopregime:Europeanflavour
USA EUIniHaleTokolyse
Indomethacin50mgQiD-6-24Std.,25mgQiD24-48Std.MgSO4IV24Std. Atosiban48Std.
MaintenanceNifedipine10-20mg4-6stündlichbis37Wo Nifedipine10-20mg4-6stündlichbis37Wo
BackuptocolysisTerbutalinPumpe Nitroglycerin
OtherinstrucHonsBeeruhe2WoundverminderteAkHvität verminderteAkHvität
Geplanterc/simfetalchirurgischemZentrum
StrikteEmpfängnisverhütungfür2Jahre
VermindertdasVorkommenvonLungenödemen
Mini-Hysterotomie
Davi Botelho et al. FDT 2016
Mini-Hysterotomie:2,5-3,5cmDatenvon39PaHenHnnen:94,9%intakteUterus-Narben0%kompleeeDehiszenz5,1%teilw.Dehiszenz0%ausgedünntSSWbeiGeburt:35,323,1%PPROM2,6%CMS
Wird bisher nur in Sao Paolo durchgeführt.
iPPROM?
• iPPROMisthäufigsteUrsachefürFrühgeburtnachfetalchirurgischenEingriffen
• CollagenplugsführennichtzueinerRedukHonderiPPROMRate
EngelsAetal.UOG2014
• WeitereTranslaHonaleForschungnotwendig
• Fetoskopie?
FetoscopicSpinaBifidaRepair
Kohl,UOG2015
Pedreira,AJOG2016 Pedreira,AJOG2016
BelfortOG2015
Pedreira&Quintero,2010
Fetoskopie?
TEAM’SINITIALEXPERIENCE
(n=10)Pedreira2014
(n=19)Verbeek2012
(n=50)Johnson2003
UnvollständigerVerschluss 20% 15.8% 0%
ChorioamnioniHs 0% 23% -
Oligohydramnion 40% 62% 6%
PPROM 100% 85% 22%SSWbeiGeburt 33.0wks 32.0wks 34.4wks
PerinataleMortalität 20% 31.6% 6%UterineDehiszenz 0% - 0%
VerbesserungderAC2 100% - 100%Shunt-Rate 28.6% 30.8% 43%
Neonatalmotorikbessseralserwartet - 61.5% 57%
Joyeuxetal,FetDiagnTher2016FrüheErfahrungen
Kontrollen:FrüheCHOPErfahrung
Danke!
Kontakt Fetalmedizin Uni Bonn: Prof. Dr. med. Christoph Berg christoph.berg@ukb.uni-bonn.de Tel: 0228-287 14728
Kontakt Fetalmedizin UZ Leuven: Dr. med. Alexander Engels alexander.engels@uzleuven.be Tel: +32 163 41459