SINDROM STEVEN

JOHNSON

Definisi

• Sindrom Stevens-Johnson, yang biasa disingkat SJS, adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. Efek samping obat ini berpengaruh pada kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada versi efek samping ini yang lebih buruk lagi, yang disebut sebagai nekrolisis epidermis toksik (toxic epidermal necrolysis/ TEN). Ada juga versi yang lebih ringan, disebut sebagai eritema multiforme (EM).

• Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll.

Epidemiologi

•  Insidens Sindrom Steven Johnson di laporkan sekitar 2,6-6,1 kasus per juta populasi setiap tahun.

•  Sindrom Stevens-Johnson paling sering terjadi pada anak-anak dan orang dewasa muda, jarang terjadi di bawah usia 3 tahun rata-rata umur penderita adalah 20-40 tahun. 

• Frekuensi yang sama terjadi pada pria dan wanita . 

Patofisiologi

• Patogenesis SSJ sampai saat ini belum  jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun).

• Kerusakan jaringan dapat pula terjadi akibat aktivitas sel T serta mediator yang dihasilkannya. Kerusakan jaringan yang terlihat sebagai kelainan klinis lokal di kulit dan mukosa dapat pula disertai gejala sistemik akibat aktivitas mediator serta produk inflamasi lainnya.

• Adanya reaksi imun sitotoksik juga mengakibatkan apoptosis keratinosit yang akhirnya menyebabkan kerusakan epidermis.

ETIOLOGI

• SJS sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai factor. ada beberapa faktor yang berhubungan dengan penyakit ini, umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat-obatan tertentu, infeksi virus dan atau keduanya\

infeksi• virus • bakteri • Jamur• Protozoa

• drug-induced• Faktor genetik• keganasan• idiopatik

virus

• herpes simplex virus (HSV), virus coxsackie, influenza, hepatitis, gondok, venereum lymphogranuloma (LGV), infeksi rickettsia, dan variola.• Pada anak-anak, Epstein-Barr

virus dan enterovirus

bakteri

•grup A beta streptokokus, difteri, brucellosis, mikobakteri,, tularemia, dan typhoid.

Jamur

•Coccidioidomycosis, dermatophytosis, dan histoplasmosis

Protozoa

•Malaria dan trikomoniasis

drug-induced,

•Oxicam NSAID dan sulfonamides •Obat seperti sulfa, fenitoin, atau penisilin •Antikonvulsi karbamazepin, asam valproat, lamotrigin, dan barbiturat

Faktor genetik

• hubungan yang kuat antara HLA, obat hipersensitivitas dan latar belakang etnis ditemukan oleh Chung et al. yang menunjukkan hubungan yang kuat dalam antaraHLA-B * 1502, carbamazepine dan SJS .

keganasan,

•Berbagai karsinoma dan limfoma telah dikaitkan

idiopatik.

•Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) idiopatik pada 25-50% kas

MANIFESTASI KLINIS

•Gejala Prodromal•Lesi dikulit•Komplikasi okular•Lesi di mukosa

gejala prodromal

• berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut.

lesi di kulit:

• eritema, vesikel, bula bahkan purpura, bersifat generalisata (penyeluruh).

• Kemerahan pada kulit bermula sebagai makula yang berkembang menjadi papula, vesikel, bula, plak urtikaria atau eritema konfluen.

• Pusat dari lesi ini mungkin berupa vesikular, purpura atau nekrotik.• Lesi dapat menjadi bula dan kemudian pecah, menyebabkan erosi dan

ekskoriasi pada kulit. Kulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder.• Lesi urtikaria biasanya tidak bersifat pruritik.• Infeksi merupakan penyebab scar yang berhubungan dengan morbiditas.• Walaupun lesi dapat terjadi dimana saja tetapi telapak tangan, dorsal dari

tangan dan permukaan ekstensor merupakan tempat yang paling umum.• Kemerahan dapat terjadi di bagian manapun dari tubuh tetapi yang paling

umum di batang tubuh

komplikasi pada mata

• hiper-dan hipopigmentasi dari kulit, distrofi kuku, dan komplikasi okular (trichiasis, symblepharon, distichiasis, kehilangan penglihatan, entropion, ankyloblepharon , lagophthalmos, ulserasi kornea)

pada mukosa, • vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta

berwarna merah.

Diagnosis

• Diagnosis Steven Johnson Syndrome berdasarkan pada gejala klinis dan gambaran histologist dari penyakit tersebut.

• Penampakan klinis dari penyakit ini termasuk erytema dan makula yang pucat kelabu pada kulit, dengan tanda positif pada pemeriksaan Nikolsky Sign yang diinduksi oleh tekanan mekanis pada kulit, diikuti dengan onset kelainan epidermal dengan pembentukan blister.

• Yang harus menjadi catatan bahwa , bagaimanapun Nikolsky Sign bukan merupakan tanda positip pada SJS/TEN. Gambaran klinis pada kulit dan mukosa hampir selalu terjadi pada semua kasus. Untuk membedakan SJS, SJS-TEN dan permukaan TEN

• yang perlu dibedakan adalah :• Gambaran histologi setelah dilakukan cryoseksi

dengan atau secara konvensional dengan formalin pada epidermis yang mengalami nekrosis pada setiap lapisan. Pemeriksaan secara imunologis juga diperlukan untuk menegakkan diagnosis penyakit ini(Harr, 2010).

Komplikasi

• Komplikasi yang terjadi pada Steven Johnson Syndrome adalah dapat berupa gangguan okuler dapat berupa discharge, penurunan penglihatan, xerophthalmia, nyeri okuler, dan photophobia, komplikasi lain yang dapat terjadi adalah : infeksi sekunder dari virus , bakteri jamur dan agen infeksius lainnya. Dan bahkan dapat berkomplikasi pada keadaan sepsis(Kim, 2005).

TERAPI

A. PENGOBATAN PADA STADIUM AKUT1. evaluasi yang berurutan berdasarkan

tingkat keparahan dan prognosis penyakit2. mengidentifikasi obat yang menjadi

penyebab3. memulai perawatan suportif secepat

mungkin dengan pengaturan yang tepat4. terapi obat khusus.

1. Evaluasi Tingkat Keparahan dan Prognosis

Pasien dengan skor SCORTEN lebih dari sama dengan 3 harus dikelola di unit

perawatan intensif

2. Mengidentifikasi Obat Yang Menjadi Penyebab

• penghentian obat yang sebelumnya digunakan harus dihentikan ketika terjadi lepuhan atau munculnya erosi.

3. Perawatan Suportif

- Cairan intravena mempertahankan output urine 50 - 80 ml/jam dengan 0,5% NaCl dilengkapi dengan 20 mEq KCl.

- Luka harus ditangani secara konservatif, tanpa debridement kulit

- Pembalut luka non adhesive digunakan bila diperlukan, dan obat topikal yang mengandung sulfat harus dihindari.

4. Terapi Obat

• Sistemik Steroid• Thalidomide• Intravenous Immunoglobulins (IVIG)

Dosis Tinggi• Plasmaferesis / plasma exchange (PE). • Siklofosfamid (CPP)

B. Pengobatan Gejala Sisa

• Perujukan ke dokter mata• Stenosis Hypopharyngeal, disfagia dan

striktur esofagus laringektomy

C. TES ALERGI

• riwayat obat secara rinci sangat penting untuk mengidentifikasi penyebab SJS. Tes alergi adalah terapi pilihan, tetapi tidak rutin dilakukan.

PROGNOSIS

• Berdasarkan skor SCORTEN• Rata-rata angka kematian dilaporkan

dari SJS adalah 1-5%, dan bisa lebih tinggi pada pasien usia lanjut dan mereka yang memiliki luas permukaan epidermal yang lebih besar.