Cas clinique

Cas cliniqueGeorge-Marie B, 11 ans et 6 mois

Consulte aux urgences le 28 mars 2011 vers 9h00 pour

- une douleur thoracique antérolatérale gauche apparue deux jours auparavant à type de brulure

- augmentée à l’inspiration profonde et à la toux

- avec pour position antalgique : antéflexion du tronc

Cas cliniqueA l’arrivée la température est à 38,2°CPas de gêne respiratoireEVA à 8 / 10Pas de notion de traumatisme, de malaise,

de palpitationAntécédent familiaux de pathologie

aortiqueAntécédents personnels :

asthme d’effort traité par ventoline à la demande Rhinite allergique Adénoïdectomie

Cas cliniqueL’examen clinique :

Bonnes constantes, bonne hémodynamique TA 11/6, SaO2 à 100%, pouls à 84/min, t°=38,2

Examen neuro et abdo sans particularitéEx cardiaque :

Pas de signe d’insuffisance cardiaque gauche ou droite,

pas de signe de phlébite Position en antéflexion soulageant la douleur Pas de souffle, rythme régulier à 84/min, doute sur un

frottement péricardiqueExamen pulmonaire sans particularitéPas de douleur à la palpation pariétale costale

rachidienne ou abdo

Cas cliniqueDevant le tableau clinique de douleur

thoracique fébrile on demande :

Un électrocardiogrammeUne radio pulmonaireUn bilan biologique avec NFS, CRP, troponine,

iono créatinine

ECG

Cas cliniqueECG :

retrouve un rythme sinusal régulier, axe normal, pas de trouble de conduction

Des troubles de repolarisation diffus avec sus-décalage du ST en DI DII AVL V5 V6 concave de 1 à 2mm

Pas d’image en miroir

Cas cliniqueLe bilan biologique retrouve :

Une CRP à 70 VS à 22mm

Les troponines sont revenues négatives

Pas d’anomalie de la NFS ni du ionogramme

Cas cliniqueDevant ces résultats ,un avis auprès du

cardiopédiatre est demandé (Dr Schleich)

Traiter comme une péricardite virale par : Aspirine à dose anti-inflammatoire dégressive sur 3

semaines Contrôle échographique qui est programmé en ville

car les délais sont trop long au CHU avec consultation cardiologique au décours

Il n’y a pas lieu de faire de bilan complémentaire étiologique car c’est la première péricardite

Cas cliniqueParallèlement prise en charge de la

douleur aux urgences par :Doliprane Codenfan

Bonne évolution avec EVA à 4 après la prise

L’enfant est revu à 15h il présente moins de douleurs thoraciques mais des douleurs plutôt épigastriques, l’examen de l’abdomen reste normal

Cas cliniqueRetour à domicile avec

Aspirine 1g 3 fois par jour pendant 7 jours (dose initiale de

100mg/kg/j ) puis 1g 2 fois par jour pendant 7 jours puis 500mg 2 fois par jour pendant 7 jours

DolipraneCodenfan si besoinRendez vous pour une échographie cardiaque

en externe au CH saint Laurent dans l’après midi

Cas clinique

Evolution : Précoce :

ETT :pas d'épanchement pericardique Apyrexie dès le début du traitement Douleurs dégressives lors de la première semaine de

traitement Fin du traitement le 26 avril

Secondaire : Reprise des symptômes début Juin, douleurs

identiques, plutôt le matin ECG sans anomalies

Cas clinique 2Alan B, 13 ans, enfant sportifMême présentation :

douleur basithoracique G spontanée augmentant à l’inspiration profonde sans autres symptôme

Mais Apyrétique

Ex clinique sans particularité sauf FC à 55 irrégulier, bonnes constantes, pas de frottement

Cas Clinique 2A l’ECG : Rythme irrégulier à 55 mais sinusal

avec sus décalage diffus du STBio sans particularité ne retrouvant pas de

syndrome inflammatoire

Echo cardiaque aux CHU le lendemain à 15h (enfant gardé en surveillance à l’UH jusqu’au lendemain) qui retrouve : Un minime décollement apical péricardique

Cas clinique 2Alan sort avec de l’aspirine à dose

décroissanteArrêt du sportSurveillance, antalgiques

Les péricardites aigues: épidémiologie

Affection rare chez l’enfant, se rencontre le plus souvent chez l’adolescent, avec une prédominance pour le sexe masculin.

Mais la fréquence réelle des péricardites est sans doute sous-estimée: de nombreuses formes de péricardites ne s’accompagnent pas de symptôme et sont spontanément régressives.

PhysiopathologieLe péricarde est l'enveloppe séreuse qui

entoure le cœur. Il est composé d'un feuillet viscéral qui adhère au myocarde et d'un feuillet pariétal périphérique. Ces deux feuillets, intimement collés entre eux, délimitent une cavité virtuelle .

La péricardite aigue est une inflammation aiguë des 2 feuillets du péricarde associée ou non à un épanchement liquidien. Le tableau clinique des péricardites dépend de l’abondance de l’épanchement et surtout de son étiologie.

Signes cliniquesLe début est en général brutal (quelques

heures), plus rarement subaigu (2 ou 3 jours).

Le signe révélateur le plus fréquent est la douleur thoracique: - pseudo-coronarienne (médiane, constrictive) à type d'oppression. - plus discrète avec une sensation de brûlure thoracique ou d'endolorissement.

Certains caractères sont évocateurs : - les irradiations cervicales, l’épaule gauche, scapulaires ou sus-épineuses, - l'augmentation en inspiration profonde et à la toux, ou lors des changements de position ( ↗ en position allongée, ↘ en antéflexion)- la douleur est diminuée par le repos, les sédatifs, les anti-inflammatoires- sa durée est variable (quelques heures à quelques jours).

Les autres signes fonctionnels sont moins fréquents : - dyspnée modérée, souvent atténuée par la position assise ou penchée en avant, - toux sèche, - vomissement, hoquet, dysphagie lors d’épanchements abondants (signes médiastinaux)

Les signes généraux sont inconstants et non spécifiques. Une fièvre modérée à 38°C, est fréquente associée à un sd grippal.

Examen somatiqueRetrouve 8 fois sur 10 un frottement

péricardique, signe pathognomonique : - précoce, contemporain de la douleur, fugace- d'intensité très variable, superficiel, râpeux- typiquement systolo-diastolique, mais parfois seulement systolique ou diastolique, - variable avec la position et la respiration, persiste en apnée, augmente avec la pression du stéthoscope- à type de crissement de cuir neuf ou doux froissement de la soie - bien entendu en inspiration en décubitus dorsal et en expiration en position assise.

Parfois d'autres signes : - diminution des bruits du cœur - râles pulmonaires ou frottements pleuraux

On recherche systématiquement des signes de gravité (retentissement circulatoire ): tachycardie, polypnée, pouls de Kussmaul, baisse de la T. A., signes d’insuffisance cardiaque droite

ECGIl est en règle générale perturbé.

Les troubles de la repolarisation sont les plus évocateurs, ils évoluent typiquement en 4 stades successifs :. I (<24h) : aspect de lésion sous-épicardique (sus-décalage de ST concave en haut et sous décalage de PQ). II (<48h) : retour de ST à la ligne isoélectrique ; diminution de l'amplitude de T (T plats). III (<7j) : aspect d'ischémie sous-épicardique (négativation de T). IV (<2 mois) : normalisation

Ces troubles sont diffus dans toutes les dérivations, concordants (c'est-à-dire sans image en miroir) et sans ondes Q.

Les altérations de l'auriculogramme sont discrètes (PQ sous-décalé en D2, D3, VF).

Le segment ST ne croise jamais la ligne isoélectrique.

Le bas voltage diffus est rare. Des troubles du rythme auriculaire peuvent

être transitoirement observés (F.A. - Flutter).=> penser à répéter l’ECG+++

Examens biologiquesElle n'est pas spécifique.

NFS – VS/CRP : une hyperleucocytose modérée et un sd inflammatoire sont fréquents.

Enzymes cardiaques : CK-MB, troponines (à répéter)

Ionogramme sanguin (pour éliminer une hyperK+)

Examens radiologiques: la radio thoracique N'est significatif que dans les péricardites avec

épanchement: - augmentation de l'ombre cardiaque si l'épanchement est abondant avec aspect en « carafe » (50 mL chez un nourrisson et 100 mL pour un enfant).- les épanchements modérés peuvent effacer les angles cardiophréniques, aligner les arcs ou donner l'image du chevauchement hilaire- le plus souvent c'est la variabilité de la silhouette cardiaque lors des contrôles rapprochés qui permet d'évoquer l'épanchement. Si le malade est examiné à l'amplificateur de brillance, le cœur peut sembler peu mobile. Un épanchement pleural discret est noté dans ¼ des cas.

Echographie cardiaqueElle peut permettre d'affirmer le diagnostic

en montrant une zone vide d'échos (= décollement péricardique) : - en avant : entre la paroi et le VD, - en arrière : derrière le VG. L’échographie bidimensionnelle permet d'évaluer la quantité de liquide intra-péricardique, l’aspect diffus ou cloisonné de l'épanchement et son siège prédominant.

Mais l'absence de décollement n'élimine pas une péricardite avec peu d'épanchement.

L'échographie permet de rechercher les signes de mauvaise tolérance hémodynamique de cet épanchement.C'est uniquement l'aspect comprimé ou non du ventricule droit qui permet d'évaluer la tolérance de l'épanchement.

Enfin, l'échographie permet de surveiller l'évolution de l'épanchement sous traitement

Le scanner thoracique2ème intentionComplémentaire de l’échocardiographie. Il

permet d’apprécier le remaniement péricardique et de diagnostiquer un épanchement, il permet aussi de diagnostiquer les franges graisseuses qui peuvent simuler un épanchement en échocardiographie.

En cas d’atteinte tumorale, le scanner peut être supérieur à l’échocardiographie en permettant une visualisation complète du sac péricardique.

La ponction péricardiqueElle permet de recueillir du liquide pour

l’analyse cytologique et microbiologique elle n‘est faite que dans les épanchements abondants et/ou pour évacuer une tamponnade.

Chez un nouveau-né ou un nourrisson, c'est une gêne respiratoire souvent associée à une hépatomégalie douloureuse qui amène à pousser les explorations et à découvrir un gros coeur aux bords estompés sur la radiographie, ce qui amène à faire une échocardiographie qui confirme le diagnostic d'épanchement. L'électrocardiogramme montre au début une élévation de ST mais parce que le diagnostic est plus tardif et l'épanchement plus abondant, c'est surtout un microvoltage et des ondes T aplaties ou inversées qui sont présents.

EvolutionElle dépend de l'étiologie. Elle est le plus souvent favorable, avec

disparition des signes cliniques en une semaine.

Les éléments de surveillance sont représentés par : - la clinique : persistance ou non de la douleur thoracique, de la polypnée superficielle, du frottement péricardique. Il est nécessaire aussi de rechercher des signes de mauvaise tolérance avec apparition d'une insuffisance ventriculaire droite.

- biologiques : bilan inflammatoire nécessaire à deux semaines de l'évolution

- échographiques : surveillance par une échographie à trois semaines de l'évolution pour évaluer l'importance de la diminution de l'épanchement ou a contrario l'évolution vers les signes de tamponnade.

La tamponnade est toujours à craindre. Il s'agit de la compression aiguë du cœur par un épanchement de constitution souvent rapide et peut menacer le pronostic vital (adiastolie aigue)

Cliniquement : => la polypnée est importante, parfois soulagée par la position penchée en avant, alors que la douleur est discrète, => la tachycardie est habituelle, de même que la baisse de la T.A.,

=> pouls paradoxal de Kussmaul (↘ en inspiration) est recherché systématiquement, => les bruits du cœur sont assourdis, => Signes d’ICD: jugulaires turgescentes (++), RHJ, hépatomégalie douloureuse, hépatalgie .

A la radio, il existe une cardiomégalie. L'ECG montre souvent un bas voltage, des

troubles diffus de la repolarisation et parfois une alternance électrique (complexes QRS successifs d’amplitudes différentes, indépendant du cycle respiratoire)

L'échocardiogramme retrouve un épanchement abondant avec une compression, en inspiration, du VD et de l'OD avec collapsus diastolique des cavités droites. Le ventricule droit se remplit, tandis que le ventricule gauche est comprimé et inversement en expiration.

L'évacuation d'urgence de l'épanchement doit être réalisée (risque de choc irréductible)=> de préférence par drainage chirurgical => ou par ponction guidée par l'échographie.

Les autres complications s'observent à distance : . les rechutes ne sont pas rares (dépendent de l'étiologie), . l'évolution vers la péricardite chronique constrictive reste le danger principal. Des lésions de fibrose se créent dans le péricarde entraînant une rétraction des feuillets et la perte de leur élasticité. Ces lésions provoquent une insuffisance cardiaque droite. Le traitement est chirurgical et consiste en une péricardectomie.

Etiologies et traitementsLes péricardites aigues virales ou

idiopathiquesCe sont les plus fréquentes (70-80% des cas), le

tableau est typiquement celui décrit auparavant avec un contexte d’infection rhinopharyngée, ou grippe dans les trois semaines précédant la péricardite.

L'évolution est en règle favorable avec disparition des signes cliniques en une semaine et électrique en deux à trois semaines.

Une affection virale est retrouvée dans 5 à 15% des cas.

Les critères reposent sur la notion d'épidémie, l'isolement du virus, l'augmentation des anticorps.

Les virus en cause sont : - les coxsackies (50% des cas) contexte de myalgies, pleurodynies, encéphalite, conjonctivite, - la grippe (18% dés cas) le plus souvent avec des signes pleuro-pulmonaires et lors du 2è sommet du V. - la mononucléose infectieuse avec adénopathies et splénomégalie,

- les autres : adénovirus, entérovirus, échovirus, oreillons, hépatite, VIH... - en rapprocher : ornithose et psittacose.

Dans les autres cas (85 à 95%) l'origine virale ne peut être prouvée et on conclut à une péricardite aiguë bénigne idiopathique (l'origine virale en est cependant probable).

Les rechutes surviennent dans 20% des cas, dans un délai de 3 mois à 3 ans, sur un mode identique au tableau initial ou atténué. Il peut y avoir plusieurs rechutes.

Le traitement repose sur: - Repos pendant 1 à 3 semaines. - Antalgiques au début. - Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont

la base du traitement pendant environ une semaine, puis à doses dégressives pendant 8 à 15 jours.

Les corticoïdes sont à éviter car ils semblent favoriser les rechutes (ils peuvent être utilisés en cas d'échec des AINS mais à fortes posologies et pour une durée brève).

En cas d'inefficacité ou de récidive, il faut éliminer un foyer infectieux profond en particulier ORL qui maintient par processus immunologique l'inflammation du péricarde et s'il existe, il faut le traiter. En l'absence de foyer, il faut se reposer la question d'une péricardite chronique immunologique. Il faut tenter un traitement par la colchicine qui parfois s'avère efficace

Cs° cardio à distance.

Les péricardites rhumatismalesLeur fréquence a considérablement diminué en

France mais reste importante dans les PED. Elle est rarement isolée et se rencontre dans 5 à 10 % des rhumatismes articulaires aigus.

Il s’agit d’une péricardite sèche ou avec faible épanchement. L'atteinte péricardique est rarement isolée et s'intègre le plus souvent dans un tableau de pancardite.

Les arguments en faveur du diagnostic sont à l’examen clinique des arthralgies, un nodule de Meynet, un souffle cardiaque, à l’ECG des modifications de l’espace PR et un sd inflammatoire biologique franc.

On doit constater des signes d ’infection streptococcique récents avec augmentation des ASLO et des antistreptokinases.

Son évolution expose à des récidives mais cette affection n’entraîne pas de péricardite constrictive.

L’évolution est simple et généralement favorable en 1 à 2 semaines sous traitement antibiotique adapté (Pénicilline) associé à un traitement par l’Aspirine, cette affection ne nécessite pas l’utilisation d’une corticothérapie.

La gravité est liée à la possible atteinte valvulaire sous-jacente.

Les péricardites aigues tuberculeusesLeur fréquence est en nette diminution (<10%)

mais reste grande en Afrique (1/3 des cas). Elle peut se voir surtout dans les 2 ans suivant la primo-infection, rare avant l’âge de 10ans. Une lésion tuberculeuse pulmonaire est toujours associée (la recherche d'un autre foyer tuberculeux est systématique ).

Le début est le plus souvent progressif, marqué par des signes généraux (fièvre, amaigrissement),plus rarement aigu avec douleur thoracique et dyspnée.

A l'examen, le frottement péricardique est rare , les bruits du cœur sont souvent assourdis.

La radio montre généralement une cardiomégalie.

A l'écho, l'épanchement est souvent abondant.

Sont en faveur de l'étiologie tuberculeuse : - le terrain : enfant, adolescent, - la notion de contage, - la fièvre persistante, - l'abondance de l'épanchement souvent bien toléré,

- des anomalies parenchymateuses à la radio,- l'analyse du liquide : séro-fibrineux ou séro-

hémorragique, riche en lymphocytes. Le B.K. est rarement retrouvé à l'examen direct, plus souvent après culture sur Löwenstein .

- la biopsie péricardique chirurgicale est souvent nécessaire pour affirmer le diagnostic.

La péricardite constrictive se développe dans presque tous les cas de péricardite tuberculeuse non traitée et chez près de 50 % des cas de malades traités (probablement trop tardivement).

Le traitement est celui de toute maladie tuberculeuse, avec l'association de trois antituberculeux majeurs, y compris la streptomycine qui diffuse particulièrement bien dans l'espace péricardique. Les corticoïdes à doses modérées sont conseillés, car ils réduisent l'inflammation du péricarde et peut-être le risque d'évolution vers la péricardite constrictive.

Les péricardites septiques (purulentes)Exceptionnelles en France - Non rares en

Afrique. Se voient surtout avant 2 ans comme

complication d'une pneumonie, d'un empyème ou d'une ostéomyélite. La ponction péricardique ramène du pus sur lequel un antibiogramme peut être pratiqué

Les germes en cause sont : - le staphylocoque : le plus souvent dans le cadre d'une septicémie à staphylocoque. - le pneumocoque, le méningocoque, l'haemophilus influenzae

- les germes atypiques : mycoplasmes, chlamydia, legionnella

Le tableau est celui d'une infection sévère avec souvent une porte d'entrée visible, une septicémie patente, une polynucléose neutrophile.

En cas de doute réel, il faut ponctionner pour ne pas retarder le drainage d'un épanchement purulent, car la précocité et l'efficacité de ce drainage sont les meilleurs garants de l'absence de constriction ultérieure.

Le traitement comprend les antibiotiques adaptés et le lavage/drainage péricardique chirurgical.

Il faut traiter l'infection par une antibiothérapie par voie intraveineuse synergique adaptée au germe obtenu à l'hémoculture sur la porte d'entrée ou sur le liquide de ponction ou de drainage.

Une fois le problème infectieux réglé, il faut surveiller l'évolution vers une éventuelle constriction.

De nombreuses autres étiologies existent- immunoallergique probable dans la maladie de Still (fréquente, 20% des enfants avec une maladie de Still, s’observe souvent dans les formes sévères, évoluant en poussées et durant volontiers quelques semaines; elle peut exiger une corticothérapie lorsqu'elle résiste aux anti-inflammatoires et qu'elle a un retentissement hémodynamique; pas d’atteinte des autres tuniques) et les collagénoses (LED du grand enfant : péricardite fréquente au cours des poussées, sclérodermie, PAN), maladie de Kawasaki.

- péricardites d’hémopathie (lymphome (Hodgkin et Burkitt) et leucémie) et néoplasie (sarcome, neuroblastome): presque toujours hémorragique

- péricardites post-péricardotomie (sont fréquentes 2-3 semaines après une chirurgie cardiaque, elles peuvent récidiver à distance, concernent 10 % des interventions à coeur ouvert, particulièrement chez le grand enfant)

- péricardites à cholestérol du myxoedème (trisomie 21)

- péricardites urémiques (chez hémodialysés)- Péricardites radiques (constriction++)

La péricardite constrictiveElle est due anatomiquement à un

épaississement anormal du péricarde avec symphyse des deux feuillets.

Cliniquement apparaissent un sd de Pick avec des signes d'adiastolie, c'est-à-dire des signes de défaillance ventriculaire droite (turgescence des jugulaires majorée à l’inspiration, hépatomégalie, œdème et ascite), associés à des signes de bas débit cardiaque en général, compensés par une vasoconstriction périphérique. On entend à l’auscultation un 3ème bruit diastolique (calcification)

Électriquement, les ondes T sont souvent négatives de façon diffuse, apparaissent des ondes P amples et bifides, et une diminution du voltage QRS. Une FA est observée dans ¼ des cas.

Radiologiquement, la taille du cœur est souvent normale, on peut surtout observer des calcifications péricardiques sous formes d’opacités linéaires cernant le cœur (incidences obliques + profil)

Échographiquement, on voit, outre les signes de stase veineuse, un péricarde extrêmement épais, avec des variations inspiratoires et des flux doppler très accentués.

C’est le cathétérisme cardiaque droit qui permet d’affirmer le diagnostic : aspect typique en « dip-plateau » au niveau du VD et égalisation des pressions de remplissage dans les quatre cavités avec une modifications de la morphologie des courbes et une diminution du débit cardiaque.

A la phase débutante, le traitement médical repose sur les diurétiques, le régime sans sel et le repos.

A la phase évoluée, la péricardectomie étendue est la thérapie de choix.

BibliographieDaniel Sidi, Damien Bonnet. Maladies du

péricarde chez l'enfant. EMC (Elsevier Masson SAS), Pédiatrie - Maladies infectieuses, 4-071-A-40, 1998

Fuzier R., Ducassé J.L. Démarche diagnostique et thérapeutique devant une suspicion de péricardite Douleurs thoraciques en urgence Paris, Masson (2005).  124-133

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Pierre C. Sizonenko, Claude Griscelli. Précis de pédiatrie, Editions Payot Lausanne, Péricardites, 441-442.

Claudia Chevalier, pédiatrie, Péricardite aigue, 2009, eduportfolio.org/fichiers/download/620932/1.