Post on 06-Oct-2021
Paralisi Cerebrali Infantili
• Corso di laurea in Neuropsichiatria Infantile, a.a. 2017/18
• Dr. Maddalena Duca, Neuropsichiatra Infantile
Paralisi cerebrali infantili (PCI)
• Definizione: disturbo cronico del movimento e
della postura, secondario ad una patologia non
progressiva del cervello immaturo, suscettibile di
modificazione nel corso del tempo.
• Incidenza: 1-3 casi per 1000 nati vivi.
• Prevalenza: 2 casi ogni 1000 bambini .
Eziologia
• FATTORI PRENATALI: alterazioni placentari, ittero
nucleare, alterazioni cromosomiche,
malformazioni congenite, infezioni (TORCH),
sindromi neurocutanee, farmaci (barbiturici,
anestetici, antiepilettici), alcool e sostanze
tossiche.
• FATTORI PERINATALI: parto distocico,
prematurità, distress respiratorio.
• FATTORI POSTNATALI: alterazioni metaboliche
(ipoglicemia, ipocalcemia, ipo e ipernatremia,
iperbilurinemia).
Classificazione (vie nervose coinvolte)
• Forme spastiche: diplegia,
tetraplegia, emiplegia, doppia emiplegia (danno
piramidale).
• Forme discinetiche:
sindromi coreo-atetosiche, sindromi
distoniche (danno
extrapiramidale).
• Forme atassiche: ipotonia,
disorganizzazione
posturale di origine cerebellare.
• Forme miste
Classificazione in base alla
distribuzione topografica del danno
(Hangberg, 1989)
• Monoplegia (1 arto)
• Emiplegia (un emilato)
• Doppia emi (4 AA, ma con un lato più dell’altro)
• Paraplegia (AAII)
• Diplegia (4 AA, ma AAII>AASS; camminano;
danni dispercettivi e disprassici)
• Tetraplegia (4 AA; non camminano; hanno in
genere epilessia, ritardo mentale, RGE,
disfagia, ritardo dell’accrescimento).
Necessità di una nuova classificazione
A. Ferrari (2004)
• Serve una classificazione per trasferire i risultati positivi a coloro che ne possono giovare e evitare di ripetere gli errori. Deve darmi indicazioni sulla prognosi e sul progetto terapeutico.
• La forma clinica è la riorganizzazione del cervello dopo la lesione. La classificazione mi deve permettere di prevedere che cosa comporteranno le variabili che introduco(terapie, farmaci, ausili…..) e soprattutto se sono indicate, utili, funzionale o meno.
Classificazione dell’EMIPLEGIA
(A. Ferrari, 2004)
• Emiplegia di tipo 1: equino con T-T libera-mano
semiposturale (grazie al polso e all’avambraccio possono afferrare piccoli oggetti).
• Emiplegia di tipo 2: equino con T-T rigida- mano
sinergica (afferramento con spalla e braccio; è
semiaperta).
• Emiplegia di tipo 3: non alza il piede da terra-
mano prigioniera.
• Emiplegia di tipo 4: la compromissione arriva
all’anca- mano passiva.
Classificazione della DIPLEGIA (A. Ferrari)
• I forma (propulsivi)
a- ad anca flessa
b- ad anca estesa
• II forma (gonna stretta)
con o senza necessità di ausili per la marcia
• III forma (pendolo frontale)
con o senza necessità di ausili per la marcia
• IV forma (i diavoli volanti)
con o senza necessità di ausili per la marcia
Classificazione della TETRAPLEGIA (A. Ferrari)
• Forma aposturale vera (è la forma più grave; serve
garantire loro il benessere psicofisico).
• Forma monoposturale con difesa in flessione
(acinetico; rigido, mantiene una sola postura).
• Tetra con antigravità a tronco orizzontale (portarli
alla posizione seduta sarebbe importante).
• Tetra con antigravità a tronco verticale (possono
camminare con deambulatore se aiutati nei
passaggi posturali, ma possono fare pochi passi).
Classificazione Funzionale M. Bottos
• Si basa sulla competenza irrisolta, che è l’obiettivo da raggiungere a lungo termine e sulla fase del processo di separazione-individuazione raggiunta, perché l’autonomia è l’obiettivo finale.
5 gruppi di PCI
• 0-1- Compromesso oltre al motorio anche il nucleo del sé: serve un io ausiliariotuttavia questa figura deve cambiare (genitore, terapista, educatore, insegnante, ecc..) e deve essere separato dal corpo dell’adulto che accentua le deformità (es. ausilio adatto per la veglia, per il pasto). Dovranno andare a scuola per favorire la separazione dalle figure genitoriali e l’indipendenza.
5 gruppi di PCI
• 2- Hanno un nucleo di personalità
almeno parziale. Va dato precocemente
un ausilio elettronico (la FKT va focalizzata
all’utilizzo dell’ausilio e all’acquisizione
dell’autonomia, oltre che all’igiene posturale e alla prevenzione delle
deformità).
• 3- Hanno una gravità intermedia. Si deve
allargare il range di autonomia
(carrozzina elettronica) e si devono
ritardare le deformità.
5 gruppi PCI
• 4- Sono in grado di deambulare autonomamente o con un deambulatore; hanno bisogno di un ausilio all’esterno. Si deve ampliare l’autonomia e ritardare le deformità.
• 5- Lievi. Riescono a deambulare autonomamente ma non devono sovraccaricare le articolazioni, per non perdere questa funzione. Lo scooter elettronico serve a non sovraccaricare le articolazioni.
• Raggiungere il migliore risultato funzionale possibile è l’obiettivo in tutte le situazioni.
Disturbi associati
• Disabilità intellettiva (30-60%)
• Epilessia (71% tetraparesi)
• Disturbi del linguaggio
• Strabismo
• Ipovisione
• Ipoacusia
• Problemi respiratori
• Deficit di coordinazione dei muscoli implicati nella
deglutizione (difficoltà di alimentazione)
• Altro (lussazione delle anche, fragilità ossea, ecc..)
Profilo neuropsicologico delle
PCI • Compromissione del linguaggio: soprattutto a livello fono-
articolatorio con presenza di disartria e anartria nei casi più gravi, disturbi della voce che in alcuni casi comportano la totale
inintellegibilità della comunicazione verbale.
• Disabilità intellettiva più o meno grave: il 50% QI sotto 70.
• Disturbi di apprendimento (emiplegie): limiti della plasticità
neuronale sulle funzioni cognitive più complesse.
• Alterazioni visuo-percettive.
Percezione • Interpretazione sensoriale ovvero un’opinione relativa alle
informazioni ricevute e un adattamento del sistema ad esse.
Per poter compiere in modo corretto un movimento bisogna disporre di una corretta informazione percettiva cosa che
risulta deficitaria nelle PCI.
• Processo attivo e adattivo, integrato e complesso, attraverso il quale la stimolazione sensoriale (visiva, uditiva, tattile etc)
viene trasformata in esperienza organizzata.
• Il bambino con PCI riceve informazione di intensità superiore alla sua tolleranza per ciò che riguarda profondità, vuoto
(dispercezioni visive) con conseguenti atteggiamenti di fuga
ed evitamento (Ferrari A., 2005).
Disprassia in PCI • Difficoltà di programmazione e pianificazione
dell’atto motorio volontario diretto ad uno scopo.
• Alla base del fenomeno clinico c’è un disturbo di
integrazione ad alto livello che vede coinvolte le
diverse modalità percettive.
• Può portare importanti ripercussioni sugli
apprendimenti
Disturbi visivi e oculomotori • Difetti visivi nel 50% delle PCI, deficit visivi gravi nel 7-9%.
• Difetto visivo di tipo centrale (spesso correlato a lesioni cerebrali neonatali).
• Difetti di oculomozione, strabismo, riduzione del campo visivo.
• Distrubi dell’esplorazione visiva (Sabbadini G., 2000).
• Importante influenza del deficit visivo sullo sviluppo cognitivo
(ancor più di quello motorio).
Disturbi associati alle PCI
• Disturbi percettivi legati al proprio schema
corporeo: questo è una struttura permanente e
dinamica, ossia in corso di organizzazione e
aggiustamento a seconda delle modificazioni
corporee; ci permette di muoverci nello spazio.
• Disturbi emotivo-comportamentali: impulsività,
labilità emotiva, ansia, aggressività, passività
oppositiva, dipendenza, depressione, isolamento,
stereotipie.
Fattori associati alla PCI
che influiscono sull’outcome psicologico
• Disabilità intellettiva.
• Epilessia.
• Fattori legati alla lesione cerebrale: eziopatogenesi,
sede, estensione.
• Disturbi percettivi.
• Disturbi psichiatrici.
Terapia riabilitativa
(metodo Bobath)
• Fisioterapia: è importante per prevenire gravi
contratture e deformità, per promuovere
pattern corretti di sviluppo motorio e
principalmente per favorire l’autonomia.
• Scopo più generale della riabilitazione:
sviluppare al massimo grado l’indipendenza del bambino, che significa mettere il paziente in
condizione tale da poter interagire al massimo
grado delle sue possibilità in modo autonomo
con l’ambiente di vita.
Obiettivi della terapia riabilitativa
• Promozione funzionale di sistemi neuronali inattivi, se
possibile per il danno.
• Stimolazione di posture sempre più evolute.
• Attivazione di funzioni cognitive ed espressive, compresa
l’acquisizione di un corretto schema corporeo particolarmente nell’emiplegico.
• Prevenzione di deformazioni articolari ed ossee.
• Igiene posturale.
• Lavorare sulle potenzialità del bambino e favorire le
autonomie (lavarsi, vestirsi), quando è in età evolutiva e
possono emergere e non quando sarà troppo tardi.
• Collaborare con il medico fornendo indicazioni della situazione nel tempo.
Favorire l’autonomia
• Impotenza- Frustrazione –Rifiuto è un circolo
vizioso che si deve interrompere dando al
bambino i mezzi per aumentare
l’autonomia (ausili).
• Questo potenzierà curiosità, motivazione,
quindi esperienze e competenze.
Dalla guarigione all’autonomia
• Nella disabilità infantile è importante che si
diffonda la cultura dell’autonomia, non
potendo ragionare con l’obiettivo della guarigione.
• Occorre avere come obiettivo la maggiore
indipendenza possibile dell’individuo.
• Con i genitori è importante essere chiari
rispetto alla prognosi e ai possibili progressi
del bambino.
Prognosi
• La diagnosi precoce è importante, ma non
modifica sostanzialmente la prognosi che
dipende dalla gravità del danno iniziale. Un
progetto riabilitativo che miri alla maggiore
autonomia possibile del bambino, può
favorire il pensiero, lo spostamento,
l’esplorazione dell’ambiente, lo sviluppo cognitivo e psicologico (processo di
separazione-individuazione).
• La carrozzina elettronica, il computer, le
modifiche architettoniche migliorano la
qualità di vita e aumentano l’autonomia.
Prognosi
• Se entro i 3 anni il bambino non controlla
il capo e il tronco, non acquisirà la
deambulazione autonoma.
• Se entro i 7 anni non ha acquisito la
deambulazione autonoma, non la
acquisirà in seguito.
• La comunicazione della prognosi deve
essere chiara e obiettiva, perché lo
scopo della FKT non è per tutti i bambini il
cammino, ma l’acquisizione
dell’autonomia.
Ausili
• Facilitare la
corretta postura
eretta, da seduto,
da sdraiato,
quando il
bambino viene
nutrito o lavato.
• Prevenire
deformazioni
articolari e ossee.
Carrozzina
Permette di
mantenere una
corretta posizione
seduta e consente
gli spostamenti.
Sono regolabili alla
crescita e spesso
basculanti.
Bretellaggio
• Fa mantenere un
controllo passivo
del tronco, che
facilita la
respirazione.
• E’ una sicurezza per il bambino
contro eventuali
cadute.
Carrozzina elettronica
Può essere
utilizzate se le
capacità motorie
agli arti superiori e
le capacità
cognitive sono
adeguate.
Consente una
maggiore
autonomia negli
spostamenti.
Tutori • Servono per
contrastare l’ipertono agli arti inferiori, ritardando le deformità.
• Busto: contrasta il progredire della scoliosi e migliora respirazione e deglutizione.
Terapia farmacologica
• Per controllare la spasticità: benzodiazepine,
baclofene, tossina botulinica.
• Per controllare le distonie e le discinesie: sostanze
antidopaminergiche (fenotiazine e butirrofenoni).
Terapia neurochirurgica
• Talamotomia stereotassica: solo per pazienti
selezionati con forme distonico-discinetiche.
• Baclofene intratecale: per spasticità.
Interventi ortopedici Allungamento dei tendini retratti.
Sezione dei muscoli spastici.
Sono finalizzati al recupero dell’equilibrio tra muscoli agonisti ed antagonisti, al
miglioramento funzionale motorio e a ridurre
dolori.
Inizialmente la chirurgia ortopedica non
considerava la funzione, ma correggeva la
deformità.
Razionale della terapia chirurgica
• Chirurgia dosata o del pattern (Poccianti e Milani): deve
correggere la deformità, mantenendo il pattern motorio.
• Chirurgia funzionale (Ferrari): Il pz con PCI arriva alla funzione con dei compensi, ma va incontro nel tempo a deformità. Se la
deformità (es. equinismo) è funzionale e serve a garantire una
competenza motoria, non posso correggerla perché perderei
una funzione. La tossina botulinica, non essendo definitiva, può
valutare nel periodo pre-chirurgico se quel cambiamento è
realmente funzionale.
• L’intervento deve essere unico, bilaterale e dosato (se è necessario posso reintervenire nel tempo).
• Grazie per l’attenzione!!!!