Transcript of Paget's desease
- 1. KASUS 8 Nama Kelompok: Hengki Farozi 10023 Yulianasari P.
10023233 Fatma Nirmala 10023236 Septi Marta Sari 10023238 Anggraeni
Puji L. 10023242
- 2. Kasus Seorang pasien pria, 56 tahun, dirawat di Departemen
THT dan didiagnosa hypoacusis bilateralis dan suara serak yang
kronis, yang disertai dengan sakit kepala dan perasaan lemah.
Selama pemeriksaan fisik beberapa cacat menyakitkan yang dicatat di
daerah tulang frontal kiri dan tulang parietal kiri. Tulang
tengkorak dan wajah lainnya tidak berubah pada palpasi. Pada
laringoskopi langsung gerakan gangguan dari lipatan vokal yang
tepat tercatat selama fonation. Dia tercatat memiliki sklerotik T11
tubuh vertebral di dada rutin x-ray. Dia asimtomatik, khususnya
menyangkal nyeri punggung atau nyeri tulang lainnya. Sebuah
scintigram tulang direkomendasikan untuk mengevaluasi lebih lanjut
kelainan tulang belakang dada dan untuk menyelidiki lesi tulang
lainnya. Radiografi: The T11 tubuh vertebral adalah sklerotik,
dengan trabekula menebal kasar. Ukuran keseluruhan vertebra
meningkat. Ruang disk normal. Temuan yang kompatibel dengan
penyakit Paget, namun, penampilan mungkin mirip di metastasis
kanker prostat, hemangioma, dan penyakit Hodgkin. Ada besar, tajam
ditandai lesi low-density di daerah parietal kanan diagnostik untuk
osteoporosis circumscripta.
- 3. Problem Klinis Hipoacusis bilateral Nyeri tulang frontal
kiri dan tulang parietal kiri Gangguan gerakan flip vokal bagian
kanan Sklerotik T11 Osteoporosis circumscripta
- 4. Pagets Disease Penyakit Paget tulang adalah penyakit kronis
yang mempengaruhi kerangka. Sir James Paget menggambarkan penyakit
Paget tulang pada 1877 dan penyakit dinamai menurut namanya. Dalam
keadaan normal, sel-sel yang menghancurkan tulang tua (osteoklas)
dan sel-sel yang membentuk tulang baru (osteoblas) bekerja seimbang
untuk mempertahankan struktur dan integritas tulang. Pada penyakit
Paget, aktivitas osteoblas dan osteoklas di beberapa daerah tulang
menjadi berlebihan dan tingkat pergantian pada daerah inipun
meningkat dengan sangat hebat. Daerah tersebut akan membesar tapi
strukturnya menjadi tidak normal dan menjadi lebih lemah daripada
daerah yang normal.
- 5. Manifestasi Sekitar 70-90% dari pasien dengan penyakit Paget
tidak menunjukkan gejala, namun beberapa individu minoritas
mengalami berbagai gejala, seperti berikut: Nyeri tulang (Gejala
yang paling umum) Osteoarthritis sekunder (ketika penyakit Paget
terjadi sekitar sendi) Deformitas tulang (paling Umumnya membungkuk
ekstrim) Kehangatan berlebihan (karena hipervaskuler) Komplikasi
neurologis (Disebabkan oleh kompresi jaringan saraf)
- 6. Patofisiologi Penyakit Paget dimulai Dengan fase litik,
tulang normal diresorbsi oleh osteoklas lebih banyak, lebih besar,
dan memiliki lebih banyak inti (hingga 100) dari osteoklas normal
(5-10 inti). Tahap kedua, fase campuran, yang ditandai dengan
peningkatan yang cepat dalam pembentukan tulang dari banyak
osteoblas. Meskipun terjadi peningkatan dalam jumlah, secara
morfologi osteoblas tetap normal.
- 7. Patofisiologi Pada tahap akhir dari penyakit Paget, fase
sklerotik, pembentukan tulang mendominasi dan tulang yang dibentuk
memiliki pola tidak teratur (woven bone) dan biasanya lebih lemah
dibandingkan tulang dewasa. Woven bone ini memungkinkan sumsum
tulang untuk disusupi oleh jaringan ikat fibrosa yang berlebihan
dan jaringan darah, yang mengarah ke keadaan tulang
hypervascular.
- 8. Untuk kasus-kasus yang parah obat golongan bifosfonat adalah
pengobatan pilihan. Obat ini bertindak dengan cara memblokir
osteoclasts dan mencegah kerusakan tulang yang disebabkan oleh
mereka. Ada beberapa jenis bifosfonat di mana beberapa diambil
secara lisan atau sebagai pil dan beberapa yang diberikan oleh
injeksi (intravena bentuk). Obat-obatan yang digunakan seperti
Alendronate dan Etidronate diberikan peroral setiap hari selama 6
bulan. Tiludronate dan Risedronate pil juga digunakan setiap hari
selama 3 bulan dan 2 bulan masing-masing. Efek samping dari
obat-obatan ini termasuk mulas dan durasi pendek rasa sakit pada
tulang. Suntikan bifosfonat termasuk Pamidronate diberikan sebulan
sekali atau sekali setiap beberapa bulan. Itu diberikan secara
infus i.v selama beberapa jam. Zoledronate diberikan sebagai
injeksi di vena yang setahun sekali selama 30 menit. Calcitonin
adalah hormon yang disuntikkan di bawah kulit beberapa kali dalam
seminggu. Ini adalah hormon yang dibuat oleh kelenjar tiroid. Ini
adalah jarang digunakan sekarang.
- 9. Kesimpulan Pasien diberikan terapi Alendronat dengan dosis
40 mg per hari dan diberikan selama 6 bulan
- 10. Diskusi Vania Perbedaan dg polio, faktor resiko, terjadi
dimana, berhub dg genetik gak? Naili Tujuan terapi??
- 11. Jawaban Perbedaan dengan penyakit polio? Penyakit Paget
dapat menyebabkan nyeri tulang, deformitas, fraktur, dan arthritis.
Rasa sakit tulang penyakit Paget terletak ditulang yang terkena.
Polio dapat menyebar luas diam-diam karena sebagian besar penderita
yang terinfeksi polio virus tidak memiliki gejala sehingga tidak
tahu kalau mereka sendiri sedang terjangkit.
- 12. Jawaban Daerah ependemik? Faktor resiko? Penyakit ini
biasanya ditemukan di Eropa dan Amerika Utara, dimana menjangkit 3%
dari orang orang yang berumur diatas 55 tahun, tetapi ini sangat
jarang di Asia. Faktor resiko penyakit Paget antara lain usia
lanjut (diatas 50 tahun) dan lingkungan yang tidak bersih.
- 13. Jawaban Berhubungan dengan genetik atau tidak? Baru-baru
ini, gen tertentu telah dikaitkan dengan penyakit Paget, termasuk
Sequestrosome 1 gen pada kromosom 5. Infeksi virus mungkin
diperlukan untuk memicu penyakit Paget pada orang yang telah
mewarisi kecenderungan genetik.
- 14. Jawaban Tujuan Terapi? 1. Mengurangi tanda dan gejala
penyakit 2. Mengcegah progresifitas penyakit