Post on 02-Jul-2015
description
CarciNor for alle som er engasjert for NET-‐kre6 (nevroendokrin kre6)
om NET-‐kre6 (nevroendokrin kre6)
om NET-‐kre6
• NET-‐kre6, sjelden sykdom
• mange diagnoser, mange begreper
• vi er få, spredt over hele landet
• vanskelig å diagnosAsere, 5-‐7 år før vi får korrekt diagnose
• kompetansen om NET-‐kre6 mangelfull
• vikAg å øke bevisstheten om NET-‐kre6
behandling av NET-‐kre6 Regionsykehusene har det endelige ansvar for utredning og behandling av NET
• Helse Nord: Medisinsk avdeling, UN, Tromsø
• Helse Midt-‐Norge: Kre6avdelingen, St Olavs
• Helse Vest: Kre6behandling og medisinsk fysikk, Haukeland
• Helse Sør-‐Øst: Avdeling for organtransplantasjon, fordøyelse-‐ og nyresykdommer på Rikshospitalet og Kre6klinikken på Ullevål
http://oncolex.no/en/Nevroendokrine/Prosedyrekatalog/BEHANDLING.aspx 2009
center of excellence, ENETS Senter for nevroendokrine svulster, Oslo universitetssykehus i 2011
MulAdisiplinære team
Kjell Øberg. Neuroendocrine tumors. ESMO Milan 2010
nevroendokrin kre6 • Nevroendokrin kre6 oppstår fra de såkalte
nevroendokrine cellene i kroppen. 1
• Nevroendokrine celler finnes i nesten alle kroppens organer og produserer hormoner som påvirker andre celler. 1
• Nevroendokrine tumorer (NET) er relaAvt sjeldne og produserer o6e substanser som gir opphav Al spesifikke kliniske symptomer som ved carsinoid syndrom. 2
1. Helse Bergen, Nevroendokrin kreft. 2011 2. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M et al. Neuroendocrine tumor epidemiology. 2008
NET eller NET-‐kre6 • Nevroendokrine tumorer beskriver NET svulster
- ikke alle disse utvikler seg til kreft - NET-kreft er svulster som har utviklet seg til kreft
• NET Cancer et internasjonalt begrep - en felles internasjonal betegnelse - hjelper pasientforeningene for å gi informasjon - er viktig i det helsepolitiske arbeidet
• for CarciNor er det viktig å fortelle at dette dreier seg om kreft, en alvorlig livstruende sykdom.
http://netcancerday.org
mange begrep
• NET-kreft, carcinoid, GEP, PET, karsinoider, GEP-NET, PNET, PET, NET
• nevroendokrin, neuroendokrin • karsinoid, carcinoid, karzionid Siegfried Oberndorfer, tysk forsker,
- den første som definerte disse svulstene i 1907 - ikke vanlig kreft, en kreftlignende sykdom, ikke så farlig
- dette var begynnelsen på en lang rekke av uklarheter og forvirring
WHO (verdens helse org.) nye retningslinjer for klassifisering av nevroendokrine svulster i 2000
UNIKLINIK Düsseldorf, http://gep-net.com, Classification of GEP-NET,
• hvor mange som har en sykdom • i prosent av en gruppe, eks. 1/100.000 • hvor vanlig en sykdom er i befolkningen
NET-kreft 35/100.0001
i Norge (5 mil) 1750 pers. med NET-kreft (253 HSØ 2)
(relevant spørsmål, hvor mange av disse kjenner vi til?)
prevalens
1. Nordic Guidelines 2010 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumours 2. Nasjonalt kompetansesenter for nevroendokrine svulster, Årsrapport 2010
hvor mange som får en gitt sykdom i en gitt tidsperiode, feks. nye tilfeller av NET per år
NET-kreft 3,24/100.000 1
i Norge (5 mil) 162 personer med NET-kreft (75 HSØ3)
men kan man sette dette så nøye? Kjell Øberg ved Uppsala2 : 2,5 – 5/100.000 (125 - 250 personer i Norge)
insidens
1. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M et al. Neuroendocrine tumor epidemiology. 2008 2. Kjell Öberg, Uppsala, Master Class 2011 Neuroendocrine Tumors – Current Diagnosis, 2011 3. Nasjonalt kompetansesenter for nevroendokrine svulster, Årsrapport 2010
det er flere og flere som blir registrert med NET-kreft.
72% økning fra perioden 1993-97 til 2000-04 (Det Norske kreftregisteret)
en økning utover det man forventet som følge av bedre diagnostisering og økt fokus på NET
insidensen er økende1
1. Kjell Öberg, Uppsala, Managment of Neuroendocrine Tumors: Current and future, 2011
insidensen er økende
Modlin et al. Lancet Oncol 2008; 9: 61–72
en.wikipedia.org/wiki/Neuroendocrine_tumor
summary of human GEP-‐NETs by site of origin and by symptom
Carcinoids (about two thirds of NET) 1. tynntarm (25 %), 2. lunge (20 %), 3. tykktarm (8 %), 4. endetarm (6 %), 5. magesekk (5 %) 6. blindtarmsvedheng (5 %) 7. thymus, 8. binyre, 9. testikkel, 10. eggstokk, 11. bryst, 12. skjoldbruskkjertel
Sjeldne GEP-NETs 1. medullary carcinoma of the thyroid 2. Merkel cell cancer (trabecular cancer) 3. small-cell lung cancer (SCLC) 4. large-cell neuroendocrine carcinoma (of the lung) 5. extrapulmonary small cell carcinomas (ESCC or EPSCC)in general 6. neuroendocrine carcinoma of the cervix 7. Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN-1 or MEN1) (usually nonfunctioning) (also causing ZES) Werner Syndrom, 8. Multiple Endocrine Neoplasia type 2 (MEN-2 or MEN2) Sipples syndrom 9. neurofibromatosis type 1 10. tuberous sclerosis 11. von Hippel-Lindau (VHL) disease 12. neuroblastoma 13. pheochromocytoma (phaeochromocytoma) 14. paraganglioma 15. neuroendocrine tumor of the anterior pituitary 16. Carney's complex
Bukspyttkjertel, pancreatic endocrine tumors 1. gastrinoma, producing excessive gastrin and causing Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) 2. insulinoma, producing excessive insulin 3. glucagonoma, producing excessive glucagon 4. vasoactive intestinal peptideoma (VIPoma), producing excessive vasoactive intestinal peptide (VIP) 5. PPoma, producing excessive pancreatic polypeptide (often classed with nonfunctioning PETs) 6. somatostatinoma, producing excessive somatostatin 7. watery diarrhea, hypokalemia-achlorhydria (WDHA) 8. CRHoma, producing excessive corticotropin-releasing hormonse (CRH) 9. calcitoninoma, producing excessive calcitonin 10. GHRHoma, producing excessive growth-hormone-releasing hormone (GHRH) 11. neurotensinoma, producing excessive neurotensin 12. ACTHoma, producing excessive adrenocorticotropic hormone (ACTH) 13. GRFoma, producing excessive Growth hormone-releasing factor (GRF) 14. parathyroid hormone–related peptide tumor
NET epidemiologi
Bukspyttkjertel
Carcinoid
Pasienter 162 Bukspyttkjertel 12 Carcinoider 150
Incidence rates 3,241 (per 100,000 population per year)
Total per year – 158 pers.
6,9 %
1. Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M et al. Neuroendocrine tumor epidemiology. 2008
Epidemiologi -‐ læren om sykdommers forløp, årsak og konsekvens.
ved 400 pas. 28 372
National Comprehensive Cancer Network. NCCN Practice Guidelines in Oncology: NET. V.1. 2008.
Pancreatic NETs • Insulinoma • Glucagonoma • VIPoma • Pancreatic polypeptidoma
Foregut • Thymus • Esophagus • Lung • Stomach • Duodenum
Midgut • Appendix • Ileum • Cecum • Ascending colon
Hindgut • Distal large bowel • Rectum
eldre klassifisering
Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M et al. Neuroendocrine tumor epidemiology. 2008
Neuroendocrine tumor epidemology
Tynntarm 25,5%
Lunge 21%
Tykktarm 8%
Buspy^kjertel 6,9%
Endetarm 7,2%
Magesekk 5,7%
Appendix 4,8%
Livmor 2,4%
Bryst 1,6%
Prostata 1,5%
Meckel 0,5%
Lever 0,5%
Biliary 0,5%
Spiserør 0,2%
Andre 13,7%
Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M et al. Neuroendocrine tumor epidemiology. 2008
tynntarm
lunge
magesekk
endetarm
bukspy^kjertel
tykktarm
appendix
andre
antall pasienter - diagnose Prevalens CarciNor Pasienter
prosent Alle pasienter Medlemmer Årlig
1750 400 162 Tynntarm 25,5% 25,5 446 102 42 Lunge 21% 21 368 84 34 Tykktarm 8% 8 140 32 12 Buspy^kjertel 6,9% 6,9 121 28 11 Endetarm 7,2% 7,2 126 29 11 Magesekk 5,7% 5,7 100 23 9 Appendix 4,8% 4,8 84 19 7 Livmor 2,4% 2,4 42 10 4 Bryst 1,6% 1,6 28 6 2 Prostata 1,5% 1,5 26 6 2 Meckel 0,5% 0,5 9 2 1 Lever 0,5% 0,5 9 2 1 Biliary 0,5% 0,5 9 2 1 Spiserør 0,2% 0,2 4 1 0,3 Andre 13,7% 13,7 240 55 21
Hauso O, Gustafsson BI, Kidd M et al. Neuroendocrine tumor epidemiology. 2008
sjelden • sjelden ved mindre enn 50/100.000 – for prevalens
6/100.000 - for insidens (definisjon brukt i EU og USA)1
• WHO - mindre enn 10/100.000 2 eller ca 490 personer totalt i Norge (NET-kreft 162 tilfeller)
• regner 180 kreftsykdommer som sjeldne • ca. 20% av alle kreftsykdommer er sjeldne
dvs. ca 5.000 personer i Norge • all barnekreftsykdom er sjelden
1. http://www.nav.no/805371501.cms, 2. http://www.rarecancers.eu
om Carcionid
• fremdeles mye brukt (usa) (1,6 mil treff på google) (neuroendocrine 1,9 mil)
• carcinoid brukt om NET krefttyper som oppstår i magen, tolvfingertarmen, tynntarmen, blindtarmen, tykktarmen eller i endetarmen
• definert som ca. 2/3 av NET-kreft • carcinoid syndrom
Blir brukt om carcinoid svulster som gir bestemte symptomer bl.a. flushing, diare, mm. Dette omfatter omtrent 10% av disse svulstene.
Neuroendocrine Tumors Backgrounder us.sandostatin.com
En sykdom er bare sjelden om det ikke er noen som snakker om den.
La oss snakke om NET-‐kre6 La oss gjøre NET-‐kre6 Al en sykdom man snakker om La oss gjøre NET-‐kre6 Al en snakkis