Post on 21-Jul-2015
A L E K S E J S Z A V O R I N S
R E Z I D E N T S D E R M A T O L O G S , V E N E R O L O G S
R Ī G A , 2 0 1 5
Nātrene: diferenciālā diagnostika
Ievads
Nātrene – dermāla tūskaasinsvadu paplašināšanās uncaurlaidības pieaugumarezultātā, ko visbiežāk radaādas tūklo šūnu degranulācijaar mediatoru, t.s., histamīna,izdalīšanos.
Klīniskā aina: sārti vai bāli,piepacelti, labi norobežoti,elastīgi ādas izsitumi vienāvai vairākos ķermeņa ādasreģionos ar niezi, proti,pamatelements urtica.
https://www.rareconnect.org/uploads/assets/caps_urticaria.jpg
Iedalījums
Akūta nātrene: <6 nedēļām Prevalence 15 – 20% bieži gan pieaugušajiem, gan
bērniem Etioloģija: 40% infekcijas
(ARVI), medikamenti (penicilīns– alergēns, opiāri, NSPL –pseidoalergēni), ēdiens (jūrasprodukti un augļi), kukaiņudzēlieni un kodieni.
Hroniska nātrene: > 6nedēļām prevalence 0,5 – 3 % pieaugušajiem bieži, reti
bērniem reti definējams pamatcēlonis
(provocē ēdiens, medikamenti,stress), 50% - idiopātiska.
AI – Av pret FcεRIα uz tuklām š.vai pret IgE
Nātrene vs. ādas saslimšanas ar urtikāriem izsitumiem
Nātrene (Urticaria) Urtikāri izsitumi
Tipiski izsitumi: eritematozi, tūskaini izsitumi
Atipiski izsitumi: infiltrētas plātnītes
Pārejoša (<24 – 36 h) Persistējoši (>24 – 36 h)
Asimetriska izplatība Simetriska izplatība
Bez paliekošām sekām Hipo-/hiperpigmentācija, rētas
Nav citu izsitumu Asociācijā ar papulām, vezīkulām, zvīņošano, krevelēm utt.
Nieze Nieze
Saistība ar angioedēmu (40%) Nav sasitības ar angioedēmu
Diferenciāldiagnostika
Iespējamās diferenciālās diagnozes: Nātrenes paveidi atkarībā no etioloģijas un provocējošā faktora
Ādas saslimšanas ar urtikāriem izsitumiem
Sistēmiskas saslimšanas ar urtikāriem izsitumiem
Anamnēze Slimības gaita, izsitumu pastāvēšanas ilgums, sistēmiska
simptomātika, provocējošie faktori, izsitumu izplatība/morfoloģija, cita veida izsitumi
Izmeklējumi Hroniskas nātrenes gadījumā jāizslēdz sistēmiskas saslimšanas:
p.a.a. (ar EGĀ), CRO, IgE, C’ frakcijas, proteīnu elektroforēze, ANA, seruma triptāze, ādas biopsija
Ādas saslimšanas ar urtikāriem izsitumiem
Peroni et al, 2009
Urtikārs dermatīts
vidēji 6o gadu vecumā etioloģija nav skaidra (medikamentoza
reakcija?) ilgstoši persistējošas sārtas plātnītes ar
urtikāru morfoloģiju un vietāmekzematizāciju
dažreiz – gredzenveida izsitumi, perifērazvīņošanās, ekskoriācijas
simetriska izplatība, izteikta nieze Patohistoloģija
dermāla tūska, perivaskulārs infiltrāts ar Eo,mazizteikta spongioze
Neefektīva antihistamīna, vietējo GKterapija
Ārstē ar sistēmiskiem GK, mēdz recidivēt
Kontaktdermatīts (alerģiskais,iritantais)
Izsitumi ādas kontakta vietā ar kairinošu vieluvai alergēnu visbiežāk niezoša ekzematoza reakcija ar spongiozi
epidermā retāk dominē dermāla tūska, proti, kontakturtikārija .
Biežāk atopiskiem pacientiem.
Kontakturtikārija: Neimunoloģiskā jeb iritantā 45 min pēc konstakta ar
vielu, pazūd dažās stundās izsauc konservanti, smaržvielas, benzoskābes, kobalta
hlorīds u.c.
Imunoloģiskā jeb alerģiskā – sensibilizētiem indivīdiem ar specifiskiem IgE pret: lateksu, ēdieniem, vietējiem medikamentiem, dzīvnieku
proteīniem, tekstilizstrādājumiem.
Diagnostika: klīnika, anamnēze, aplikāciju testi, specifisku IgE
noteikšana
Posmkāju dzēliens/kodums
Papulāra urtikārija: bieži grupveida, neliela izmēra urtikāri
izsitumi
centrāli kukaiņa koduma vieta
pārtop par niezošu, brūnganu papulu,dažkārt vezikulu, ekskoriācijas
persistē vairākas dienas
sekas: hipo-/hiperpigm., dermatofibroma
sezonalitāte (vasarā)
Sarežģījumi (0,4%-3%): Ģeneralizēta urtikārija +/- angioedēma
Anafilaktisks šoks
http://www.dermnetnz.org/doctors/arthropods/images/bite3.jpg
Ekzantematoza medikamentu reakcija
Eritematozas, saplūstošas makulas, papulas un urtikas Dažreiz purpura Variabls izmērs (no mm līdz vairākiem
cm)
Anamnēzē medikaments 4- 14 dienas pēc uzsākšanas (IV tipa
hipersensitivitātes reakcija) Lamotrigīnas, karbamazepīns,
fenobarbitāls, NSPL , sulfasalazīns, terbinafīns, penicilīni, cefalosporīni u.c.
Bilatera, simetriska izplatība Sākumā skar rokas, krūškurvi (īpaši
paduses)
Izzūd ar plākšņveida zvīņošanos un hiperpigmentāciju
Subferbrilitāte Sekas: pārejoša hiperpigmentācija
http://www.aocd.org/resource/resmgr/ddb/drug_eruption_1_dilantin_low.jpg
http://www.pcds.org.uk/ee/images/made/ee/images/uploads/clinical/FDE_tramadol_800_666_70_http:www.pcds.org.ukeeassetsimgwatermark.gif_0_0_80_r_b_-5_-5_.jpg
Ādas mastocitoze s. urticaria pigmentosa
Mastocitoze – tuklo šūnu uzkrāšanās, īpaši ādā
65% - <15 g.v. bērniem, atlikušie gadījumi 20-40 g.v. pieaugušajiem
Klīnika: Bērniem – brūnganas makula un
papulas, nieze uz ekstremitātēm un krūškurvja, urtikāri izsitumi Inducē – berze (Darjē pazīme),
saule, karstums Bieži pārejoša, uzlabojas/ izzūd
pusaudžu gadus
Pieaugušajiem – daži/ģeneralizēti difūzi izsitumi, bieži paliekoši.
http://www.dermnetnz.org/colour/img/w/mastocytosis-10.jpg http://www.dermnetnz.org/colour/img/w/mastocytosis-8.jpg
Ādas mastocitoze s. urticaria pigmentosa
Klīnika: 50% novēro sarkšanu («flushing») asociējas ar sistēmiskiem
simptomiem – sinkopi, anafilaksi Sist. simptomi – 3-30% asociējas ar
hematoloģiskām saslimšanām
Diagnostika Klīnika Biopsija Seruma triptāzes līmenis – korelē
ar Tk.š. daudzumu un aktivācijas pakāpi
Ārstēšana Simptomātiska PUVA
http://www.dermnetnz.org/colour/img/w/mastocytosis-10.jpg http://www.dermnetnz.org/colour/img/w/mastocytosis-8.jpg
Autoimūna buloza saslimšana
subepidermāla pūšļu dermatoze bullozs pemfigoīds, grūtniecības pemfigoīds,
lineāra IgA dermatoze, iegūta bullozaepidermolīze
dažkārt izpaužas izolēti ar urtikāriemizsitumiem (!), kas vēlāk pārvērtīsies parpūšļiem
izsitumi izvietoti simetriski krūškurvis, fleksoru virsmās
biopsijas un Av (BP: anti-BP180, -BP230, PV: anti-desmogleīns 1 un 3)noteikšanas, lai apstiprinātu dg.
http://www.aafp.org/afp/2002/0501/afp20020501p1861-f3.jpg
Ar grūtniecību saistītas niezošas urtikāras papulas un plātnītes (PUPPP) s. polimorgi grūtniecības izsitumi
etioloģija nav skaidra
3. gr. trimestrī
mazi, lokalizēti papulāri/urtikāriizsitumi, kas saplūst. Nieze. dažreiz ekzematizācija, pūslīši, anulāri
izsitumi (dif dg. – EM)
visbiežāk skar vēderu, proksimālāsekstremitātes daļas
spontāni pāriet dažas nedēļās
http://www.dermnetnz.org/reactions/img/puppp1.jpg
Sistēmiskas saslimšanas ar urtikāriem izsitumiem
Peroni et al, 2009
Urtikārs vaskulīts
Mazo ādas asinsvadu(postkapilāru venulu)iekaisumus un nekroze
Bieži novēro leikocitoklāzi IK depozīcija asv sienā, Neu
hemotakse un degranulācija,kodolu palieku depozīcija asv sienā.
Klīnika: Remitējoša – paasinājumu gaita
Nātrene (>24 h),dedzināšana/nieze,
Purpura, nekroze, čūlas – retāk
Reynaud fen., fotosensitivitāte
Sekas – hiperpigmentācija
http://www.dermnetnz.org/vascular/img/uv1.jpg
Urtikārs vaskulīts
Etioloģija Visbiežāk idiopātiska
Provocējoši faktori un sistēmiskassaslimšanas:
Medikamenti (metotreksāts,paroksetīns, apetītes supresanti,infliximabs, prokainamīds, cimetidīds,sulfametksazols – trimetoprims, BCG –vakcīna u.c.
Saule, UV, fiziska slodze
Sistēmiskas saslimšanas – SLE, Šegrēnasindroms, dermatomiozīts,vīrushepatīts, EBV infekcija,Mikoplazmu pneimonija, Laima slimība,iekaisīga zarnu saslimšana
Paraneoplastiska sindroma sastāvdaļa –ne-Hodžkina B š. limfoma, mieloma u.c.
http://www.dermnetnz.org/vascular/img/uv1.jpg
Urtikārs vaskulīts
Iedalījums Hipokomplementēmisks UV
- 60-100% sievietēm
- asociējas ar purpuru, hiperpigmentāciju, SLE
- 71-78% ANA
- 40-80% artraļģijas
- Biežak nieru (glomerulonefrīts, intersiticiālsnefrīts) un plaušu (HOPS)
Normokomplementēmisks UV Novēro asociāciju ar augstāk minēto, bet retāk
HUV un NUV var izpausties arī izolētiurtikārijas veidā
Biopsija, sistēmisko simptomuinterpretācija un izmeklēšana (ANA),diaskopija
Ārstēšana: sist. prednizolons, dapsons
Churg – Strauss sindroms – 10%,Nodozais poliartrīts – 6% - izpaužās arurtikāriem izsitumiem.
http://www.dermnetnz.org/vascular/img/uv3.jpg
Neitrofīla urtikāra dermatoze
Histoloģiski novēro lielu dermāluNeu infiltrāciju
Aprakstīti 50 gadījumi
Klīnika: Urtikārija
Sistēmiski simptomi – drudzis, poliartrīts
Paaugstin āts EGĀ
Gaita hroniska, recidivējoša
Asociējas ar Stila slimību, SLE,paraproteinēmiju
Neatbild uz antihistamīnu terapiju
Hematoloģiskas saslimšanas
Šnitclera sindroms: reta sl, monoklonāla IgM gammopātija +hroniska urtikārija un vēl 2 izpausmes (artralģijas, kaulu sāpes,drudzis, hepatosplenomegālija, limfadenopātija, leikocitoze, kauluelasticitāte. Ir paaugstināts risks uz limfoproliferatīvām saslimšanām.
Valdenstrēma makroglobulīnēmija: B š. limfoprolif. sasl. arSKS infiltrāciju, limfoplasmacitoīdām š., IgM paraproteīniem.Urtikārija, purpura, tūska izčūlojumi.
Hipereozinofīlijas sindromi: asins E0 >1,5 x 10^9/L ilgāk par 6secīgiem mēnešiem un orgānu bojājumi (jāizslēdz Curg – Strausssindr. u.c.). Izpaužas jauniem vīriešiem. Skar ādu, sirdi, plaušas, CNSun PNS. Ādā visbiežāk ir angioedēma un urtikārija. Glaiha (Gleich) sindroms: nav orgānu bojājuma, tikai eozinofīlija,
angioedēma un urtikārija.
Paldies par uzmanību!
Peroni A, Colato C, Zanoni G, Girolomoni G. Urticariallesions: if not urticaria, what else? The differentialdiagnosis of urticaria: part II. Systemic diseases. J AmAcad Dermatol. 2010 Apr;62(4):557-70; quiz 571-2. doi:10.1016/j.jaad.2009.11.687.
Peroni A, Colato C, Schena D, Girolomoni G. Urticariallesions: if not urticaria, what else? The differentialdiagnosis of urticaria: part I. Cutaneous diseases. J AmAcad Dermatol. 2010 Apr;62(4):541-55; quiz 555-6. doi:10.1016/j.jaad.2009.11.686.
Axelrod S, Davis-Lorton M. Urticaria and angioedema.Mt Sinai J Med. 2011 Sep-Oct;78(5):784-802. doi:10.1002/msj.20288. Review.
Brodell LA, Beck LA. Differential diagnosis of chronicurticaria. Ann Allergy Asthma Immunol. 2008Mar;100(3):181-8; quiz 188-90, 215. doi: 10.1016/S1081-1206(10)60438-3. Review.
Greaves MW. Chronic idiopathic urticaria. Curr OpinAllergy Clin Immunol. 2003 Oct;3(5):363-8. Review.