microcefalia resumen

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MICROCEFALIA

¿MICROCEFALIA? Un cerebro de bajo peso y un tamaño de la cabeza

por debajo de lo normal debida a una deficiencia en la tasa de crecimiento del cerebro (más de dos desviaciones estándar que el promedio correspondiente por edad y sexo).

Es multifactorial e incluye anomalías del desarrollo cerebral en la gestación y daño cerebral adquirido de origen diverso .*Prenatal

*Perinatal

*Postnatal

La cabeza deja de crecer mientras que la cara continúa desarrollándose normalmente, lo que produce un niño con

La cabeza pequeña La cara grande Una frente en retroceso Un cuero cabelludo

blando y a menudo arrugado

El desarrollo de las funciones motrices y del habla puede verse afectado.

La hiperactividad y el retraso mental son comunes, aunque el grado de cada uno varía.

También pueden ocurrir convulsiones.

La capacidad motora varía, pudiendo evidenciarse desde torpeza en algunos casos hasta cuadraplegia espática.

POSIBLES CAUSAS· Exposición a químicos o substancias peligrosas.

· Exposición a la radiación.

· Falta de vitaminas y nutrientes adecuados en la alimentación.

· Infecciones.

· Consumo de alcohol o de medicamentos recetados o ilegales.

Diabetes materna.

La microcefalia puede presentarse como una única anomalía o en asociación con otros problemas de salud y puede ser la consecuencia de la herencia de un gen autosómico recesivo, o en muy raras ocasiones, un gen autosómico dominante.

El trastorno puede producirse luego del nacimiento debido a diferentes lesiones cerebrales.

Luego de tener un hijo con microcefalia autosómica recesiva, los padres tienen un 25 por ciento de posibilidades (una en cuatro)

de tener otro niño con el mismo trastorno.

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ZIKAEn los últimos meses, el virus se ha extendido con notable velocidad por el continente americano, que según cálculos de la Organización Panamericana de la Salud (OPS) puede registrar entre 3 y 4 millones de casos de ese mal en un año.

Va precedido de una infección viral, el virus posee antígenos con secuencias proteicas similares a las de ciertos segmentos de las proteínas que conforman la mielina

por lo que los anticuerpos producidos por el sistema inmunitario para destruir las células infectadas por el virus podrían también atacar las bandas de mielina producidas por las células de Schwann (reacción cruzada) por lo que el sistema inmunitario las trata como células extrañas

la esperanza de vida para los individuos con microcefalia se reduce y el pronóstico para la función normal del cerebro es pobre.

PRONÒSTICO

Aproximadamente solo el 15% de los pacientes con microcefalia desarrollan una inteligencia normal. Los pronósticos de vida para los pacientes que sufren microcefalia, suelen variar y depender de la presencia y evolución de otras enfermedades existentes hoy en día

. El cuidado que los familiares y el equipo medico y psicológico procuren, afectarán al pronóstico de vida.9

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FISIOPATOGENIA DE LA MICROCEFALIA

 microcefalín y ASPM

controlan la proliferación y la diferenciación de los neuroblastos durante la neurogénesis.

su ausencia de funcionalidad causa microcefalia primaria, una patología por la cual el cerebro ve reducido su tamaño hasta un volumen de 400 c.c. siendo el normal de 1200 a 1300 c.c. y que afecta principalmente al córtex. 

  son los responsables del desmesurado crecimiento de nuestros cerebros. 

En algunos casos el cerebro con microcefalia en adultos llega a pesar solamente 57 gramos siendo el promedio de entre 1300 y 1400 gramos; y de un bebé recién nacido pesa entre 350 y 400 g. Normalmente.su coeficiente intelectual es = que al de un niño de 3 años.su expectativa de vida es mucho más corta

QUÉ HACE EL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ?

Nuestro propio sistema inmune ataque al sistema nervioso periféricoLo que ocurre, en concreto, es que nuestro sistema inmune ataca las vainas de mielina, un recubrimiento necesario de las células del sistema nervioso.

Sin nervios, el cuerpo no puede funcionar. Algunos investigadores creen que este ataque se debe al parecido entre algunos agentes infecciosos con las proteínas que envuelven las membranas de las vainas y neuronas. No obstante, el síndrome de Guillain-Barré todavía no es tan comprendido como otras enfermedades más comunes debido a su rareza.

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la debilidad muscular puede progresar a lo largo de meses en vez de días o semanas)

los reflejos (especialmente el reflejo rotuliano) usualmente desaparecen. Debido a que las señales que viajan a través del nervio son más lentas

la prueba de velocidad de la conducción nerviosa (NCV) puede ayudar al médico en el diagnóstico.

Se debe analizar el líquido cefalorraquídeo puesto que éste va a poseer un contenido proteico muy superior al norma

Síntomas

Desafortunadamente, no existe un tratamiento para la microcefalia que normalice el tamaño o la forma de la cabeza del bebé. Dado que este trastorno es una enfermedad que dura toda la vida y que no se puede corregir, el tratamiento se centra en prevenir o minimizar las deformidades y en maximizar las capacidades del niño en casa y en la comunidad.

TRATAMIENTO

A excepción de la cirugía para la craneosinostosis, por lo general no hay ningún tratamiento para agrandar la cabeza de su hijo o revertir las complicaciones de la microcefalia

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