ARTROGRIPOSIS MÚLTIPLE

CONGÉNITA

Definición AMC

• Síndrome caracterizado por contracturas congénitas no progresivas de varias articulaciones.

• Algunos de estos síndromes pueden acompañarse de anomalías cardiacas, renales, pulmonares, etc.

OSTEOPATIA Y PEDIATRIA RICHARD MARTINEZ, EDITORIAL PANAMERICANA, AÑO 2005; BUENOS AIRES MADRID. PAGINA 160

Frecuencia:

1 por 3000 nacidos vivos afectados.

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ETIOLOGÍA

– Factores genéticos.– Factores mecánicos: malformaciones uterinas,

bridas amnióticas, miomas uterinos , etc.

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– Enfermedades maternas: miastenia gravis, viriasis, drogas, tóxico, etc.

– Medicamentos: misoprostol se usa en el tratamiento de la úlcera gástrica y como método abortivo: las contracciones uterinas producirán trastornos vasculares en el feto.

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ANATOMOPATOLOGÍA

• 2° mes de gestación se producirá la pérdida de la movilidad fetal que cursa con regresión muscular y retracciones fibrosas periarticulares.

• Afectación inicial se encontraría en las neuronas del asta anterior de la medula, las raíces nerviosas o el nervio periférico.

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• Diámetro de la medula se reduce de tamaño a nivel cervical y lumbar.

• Musculo es sustituido por tejido fibroadiposo.

• Acompaña de anomalías asociadas: cuello corto, micrognatia etc.

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Manifestaciones clínicas

• Durante el embarazo es frecuente encontrar disminución de los movimientos fetales

Se caracteriza por:

• Musculatura mal desarrollada y contracturada.

• Rigidez articular y engrosamiento de partes blandas periarticulares.

• No hay afectación de la sensibilidad.

• Inteligencia normal

• Artrogriposis neuropatía

• Habitualmente están comprometidas las 4 extremidades, y si son 2 las mas frecuentes son las inferiores.

• Hombros plegados hacia adentro, en rotación

interna codos extendidos o en semiflexion.• Antebrazos en pronación, muñecas flexionadas y

con desviación cubital

• Dedos dentro de las palmas en flexión.

• Cadera en flexión, rotación externa y aducción

,rodillas flexionadas o extendidas.

• Pies en equino varo, muy rígidos.

• Luxación de cadera.

• Las articulaciones pierden movilidad

• Musculatura disminuida (ha sido reemplazada por tejido fibroadiposo)

• Escoliosis • Sensibilidad conservada• Reflejos osteotendinosos disminuidos o

ausentes

Artrogriposis miopática

• Afectación de la fibra muscular.

• Cifoescoliosis.

• Deformidad del pecho, anormalidad en la posición de la cabeza.

• Abducción de cadera,flexión de rodilla

OTRAS ALTERACIONES

• Disfunciones cardiacas congénitas

• Tractos urinarios anormales

• Problemas respiratorios

• Hernias abdominales

• Anormalidades faciales (cara redonda con hemangioma)

Objetivos del tratamiento:

• MI:Lograr un correcto alineamiento Establecer la estabilidad necesaria para la deambulación• MS:Conseguir su utilidad para el autocuidado

Tratamiento

• Movilizaciones pasivas (aumentar el rango articular)

• Uso de férulas posturales nocturnas (corrección ósea)

• Estiramientos 3–5 veces al día, de 10–20 s (evitar atrofia muscular, aumentar movilidad articular)

• Habilitación de la marcha con uso de andadera • Masoterapia (descontracturante, de proximal

a distal)• Brunnstrom (mejorar la pinza gruesa – fina)• Higiene postural• Ejercicios de cama y colchón• Corsé• Tanque terapéutico (movilizaciones) 36-37C

Pronostico

• Depende de la historia natural de la enfermedad y de la respuesta del paciente al tratamiento.

Bibliografía

• Manual de fisioterapia. modulo ii. neurología pediatría y fisioterapia, Ed. MAD, pp. 373

• http://www.discapacidadonline.com/artrogriposis-contracturas-multiples-congenitas.html

• Manual SERMEF de rehabilitación y medicina física. I. Sánchez, et al Ed. Panamericana. pp. 725

• Osteopatía y pediatría Richard Martínez, editorial panamericana, año 2005; buenos aires Madrid. Pagina 160