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MALFORMACIONES URETRALES
AUTOR: Luis Chito.
ESCUELA DE MEDICINAUROLOGIA
EMBRIOLOGÍA DE LA URETRA
Esta formado por tres porciones
SUPERIOR Vejiga.
PELVIANA.
FÁLICA
Uretra peneana.
Uretra bulbar.
Uretra prostática.
Uretra membranosa.
MAL FORMACIONES URETRALES
VÁLVULAS URETRALES POSTERIORES
INTRODUCCIÓN
Causa más común de
obstrucción a la salida
vesical Son
membranas obstructivas
Varonesy son la primera causa de
fallo renal y trasplante
en la población pediátrica
CLASIFICACIÓN
TIPO I
membrana obstructiva quesurge del borde
posterior e inferior del
verumontanum
TIPO II
Raras, una obstrucción
mecánica verdadera, funciona.
TIPO III
Formadas por una membrana
separada en forma de anillo,
con abertura central
MAL FORMACIONES URETRALES
VÁLVULAS URETRALES POSTERIORES
Fisiopatología
Filtrado glomerular: Función tubular renal
Ureterohidronefrosis
Reflujo vesicoureteral
(RVU)Disfunción vesical
MAL FORMACIONES URETRALES
VÁLVULAS URETRALES POSTERIORES
Clínica Prenatal
Vejiga fetal distendida
Hidronefrosis
Oligoamnios
Clínica postnatal
Distrés respiratorio
Sepsis y azoemia.
Distensión abdominal.
Alteración en el vaciado.
DIAGNOSTICO
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TRATAMIENTO VUPCLINICO
PRIMERO SE LLEVA A CABO LA ESTABILIZACIÓN DEL
PACIENTE
a. Distrés respiratorio.b. Sepsis.c. Deshidratación.d. Anomalías hidroelectrolíticas
CATETERIZACIÓN DE LA URETRA CON UNA SONDA DE ALIMENTACIÓNO FOLEY
DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO
Hasta que se descarte elRVU se debe mantener la profilaxis antibióticao
MAL FORMACIONES URETRALES
• Dependerá de la evolución de los pacientes una vez colocada la sonda vesical.
• Están indicadas en los casos en los que tras 12-15 días de sondaje, la creatinina se mantenga por encima de 0,8 mg/dl o los que presenten mal estado general con sepsis o azoemia, estará indicada la derivación temporal, mediante ureterostomía alta (mejor pielostomía) o vesicostomía.
TRATAMIENTO VUP
QUIRURGICO
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En todas las series el pronóstico se relacionaestrechamente con el valor de creatinina en suero.
Niños con concentraciones de creatinina menores de1 mg/dl al año de edad tienen buena evolución
MAL FORMACIONES URETRALESPRONÓSTICO
DE VUP
VÁLVULAS URETRALES ANTERIORES.DIVERTÍCULOS URETRALES
Son raras y ocurre 10 veces menos VUP.Divertículo uretral congénitoPude ser sacular y globular.
CUADRO CLINICO Y TRATAMINETO.
VUPDivertículos grandes requieren
diverticulectomía y uretroplastia
DIAGNÓSTICOConfirma con una cistouretrografía
excretora. Para establecer el diagnóstico es
necesario incluir en las imágenes toda la uretra peniana
en la fase excretora.
ETIOLOGIA:fusión incompleta de un segmento de la placa
uretral
MAL FORMACIONES URETRALES
MAL FORMACIONES URETRALES
QUISTES DEL CONDUCTO DE LAS GLÁNDULASDE COWPER
Se denomina siringocele a la dilatación quística del
conducto de la glándula de Cowper en la uretra bulbar
PRESENTA EN VARIAS FORMAS.
siringocele mínimo
Siringocele perforado.
Siringocele imperforado. Siringocele roto
Dependiendo del tipo pueden permanecer asintomáticos .
Hematuria, disuriay dificultad en la micción
TRATAMIENTO.
MEGALOURETRA
Ocasiones existen anormalidades en el tracto urinario
superior.
Divide en dosvariedades:
Escafoide Fusiforme.
El aspecto es el de un pene alargado, con piel
redundante y el glande desplazado dorsalmente
TRATAMIENTO es estético
Dilatación no obstructiva de la
uretra
Desarrollo anormal del cuerpo esponjoso y cuerpos cavernosos
MAL FORMACIONES URETRALES
MAL FORMACIONES URETRALES
DUPLICACIÓN URETRAL
Muy pocofrecuente
CLASIFICA
Dorsales.Localiza por encima del
meato delglande
Ventrales.Dos uretras
separadas provenientes de la vejigaMayoría aparecen en el
mismo plano
DIAGNÓSTICO Cistografía miccional
Asintomáticos.TRATAMIENTO ES
QUIRÚRGICO
QUISTE DEL UTRÍCULO PROSTÁTICO
Persistencia conducto
mulleriano
Ocurre en hipospadias
perinealo
penoescrotal
*Se manifiesta como epididimitis recurrent *Como incontinenciapostvaciamiento.*se palpa .
DIAGNÓSTICO.*Cistografía miccional.*ECO.*TAC
TRATAMIENTO:*Incisión endoscópica.*Cirugía por vía posterior
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ATRESIA URETRAL
Asociada a la atresia de pene
Puede presentarse como atresia uretral aislada o con fístula vésicorectal.
Atresia uretral completa sin fístula debe estar presente el uraco para que sea compatible con la vida
Reconstrucción puede se difícil.
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FÍSTULA URETRAL CONGÉNITA
Poco frecuente. Clasifacación
Fístulas de uretra anterior
Falta de tejido esponjoso.Se asocian a ano imperforado
y a anomalías vertebrales.
Fístulas de uretra posterior.
Tratamiento consisteen la uretroplastia.
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ESTENOSIS URETRALES
Son anomalías sin antecedente traumático, ni inflamatorio.
Son focales
Se localiza
Uretra bulbar, Uretra membranosa
DIAGNÓSTICO
Cistouretrografía excretora
TRATAMIENTO
varían dependiendo
de la localización, la longitud afecta y la edad del paciente
PRIMERA FASE:Vesicostomía
SEGUNDA FASE:
Reparar la estenosis
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HIPOSPADIAS
EMBRIOLOGIA
11 semanas de gestación por falta de fusión de las pliegues centralmente
Detención de la tubulización
Falta de unión entre la uretra glandular y
peneana..Falta de unión de los
repliegues ectodérmicos
ETIOLOGÍA
Factores ambiental o endocrinos
DIAGNÓSTICO
INSPECIÓN
Localización del meato urinario y aspecto del glande.- Valorar si el meato es o no estenótico y si presentaun aspecto afilado y alargado, o tiene hendidurasubepidérmica.- Valorar si existe incurvación peneana
CLASIFICACIÓN
Anterior (distal) (70%)
Balánico Coronal Subcoronal
Medio ( peneano) ( 20%)
Peniano distal Peniano medio Peniano proximal
Posterior (proximal) (10%) Penoescrotal EscrotalPerineal
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HIPOSPADIAS
ANOMALÍAS ASOCIADAS
Asociado maldescenso testicularHernias Inguinales
MANEJO QUIRÚRGICO
a. Creación de un meato uretral y un glande normalesb. Formación de un pene rectoc. Uretra normal en todo su trayectod. Cobertura cutáneae. Posición normal del escroto en relación al pene.
MAL FORMACIONES URETRALES
EPISPADIASDefecto congénito del pene con orificio dorsal.l anormal del meato Uretra. EMBRIOLOGÍA
Se piensa que la causa de este complejo es un fallo del refuerzo mesodérmico de la membrana cloacal
EPISPADIAS EN EL VARÓN
Mayoría de los epispadias masculinos son de tipo completo y con incontinencia. La relación hombre: mujer varía entre
3:1 y 5:1..
MANEJO QUIRÚRGICO
1) la corrección de la incurvación ventral dolorosa en la parte
dorsal
2) La creación de una uretra recta, el
mantenimiento de lafunción eréctil
3) la creación de continencia
urinaria.
4) obtener unos resultados estéticos
satisfactorios
COMPLICACIONES
*Fstulas uretrocutáneas. *Incurvación dolorosa ventral persistente*Disfunción eréctil.
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EPISPADIAS
EPISPADIAS EN LA MUJER
Una de cada 484.000
GRADOS:
Leve.
Orificiouretral
simplemente aparece abierto
Moderado.
Uretra se halla parcialmente
hendidaen la región
dorsal
Severo.
Uretral abarca toda la longitud de
la uretra y el mecanismoesfinteriano,
Reparación del epispadias
La primera fase Reconstrucción uretral y vulvar..
Segunda fase se realiza la
reconstruccióndel cuello vesical para
incrementar la resistencia a
la salida de la orina
MAL FORMACIONES URETRALES
BIBLIOGRAFÍA• 1. Glassberg K.I, Horowitz M. “Ureteral valve other animalies of
the male uretra”. inClinical Pediatric Urology. Belman A.B, King L.R, Kramer S.A. Martin Dunitz editors. 28, 899-945, 2002.
• 2. John W, III, James A. O´Neill, Jr.: Exsthropy and Epispadias: Kelly´s Method of repair. En: Pediatric surgery, fifth edition. Editado por Mosby. James A. O´Neill, Jr, Marc I. Rowe, Jay L. Grosfeld, Eric W.
fonkalsrud, Arnold G. Coran . 1998, pp. 1732-1760.