Post on 20-Jan-2016
description
Patiënt presentatie/
Levercirrose
CoA Simons S.Interne Geneeskunde, patiëntexamen
Drs. Anijs
Status dd 9 januari 2012
Gegevens:Naam: Mw. Karijosemito Leeftijd: 63 jaarEtniciteit: javaan
Patiënt presentatie
Sinds ruim 1 jaar steeds ↑ buikomvang, sinds 4 weken verergerd; gespannen, geen pijn; snel vol gevoel
Sinds 6 mnd oedeem aan de benen, progressief Dyspnoe d’ effort, orthopneu, hoesten Koorts, koude rillingen, geen icterus, wel jeuk N (-), V (-), def. nl, geen meleana; mictie 5-6x overdag,
2-3x ‘s nachts Spontane neusbloedingen en hematomen Intox: alcohol: af en toe een biertje, roken (-), med:
DM, maagzuur Bekend met DM, lage sali, geen HT, bij de cardioloog
ivm hartklachten, niet bekend met lever- of nierziekte Eerder al 2 keer opgenomen ivm deze klachten Soc.: hielp broer vroeger met planten en vissen in
Sar’ca blootsvoets in goten/zwampen
Anamnese
Matig ziek uitziend, matig doorbloede slijmvliezen, geen icterus of cyanose
Vit. Fu.: RR 160/100mmHg, pols 90 sl/min, T 36.1°C, CVD niet ↑
Thorax: cor: normale harttonen, geen souffles pulmo: bdz basaal crepiteren Abd.: gebombeerd, verstreken navel, spider naevi (+),
caput medusae (-), demping (+), shifting dullness (+), undulatie (+), zeer gespannen, geen drukpijn, lever moeilijk te palperen, mgl rand te voelen 3-4cm onder ribbenboog, milt npp
VT: gb, adnexa npp, RT gb, geen hemorhoïden, geen meleana
Pitting oedeem aan de benen, genitalia, buikwand; geen erythema palmaris
Neurologisch gb
L.O
Waarschijnlijkheidsdiagnose: Nevendiagnosen:- Levercirrose obv: DM, anemie hep B, C, B/D comb bilharzia autoimmuun: PBC, PSC Re decomp. cordis hemochromatosis, Wilson’s disease veno-occlusive disease, Budd Chiari Sd chron. alcoholgebruik chron. galwegobstructie
DD:- decomp. cordis- Maligniteit met metastase: ovariumca, maagdarmca, HCC- Nefrotisch Sd- Proteinlosing enteropathie
Programma:- Lab: Hb, Ht, L, Tr, gluc, leverfu: GOT, GPT, alk fosf, γGT, bilirubine (on)geconj, albumine nierfu: ureum, creat, Na, K; stolling: INR, prothrombine tijd Fe, TYBC, ferritine, trichlyceriden, cholesterol,
ceruloplasmine Tumormarkers: α foetoproteine, CA-125, CEA Serologie: Hep B, C, bilharzia, AMA, pANCA urinesediment- Echo abdomen (lever, ovarium), echo cor- Diagnostische ascitespunctie: cellen, PA, kweek- Leverbiopt, rectumbiopt- Oesofago-gastroscopie varices- Meten portale druk- Cx cardioloog, oogarts
Therapie- Bedrust- Vochtbeperking <1.5L/dag- Zoutloosdieet, geen alcohol en
hepatotoxische medicatie- Vochtbalans, vit fu bijhouden- Letten op encefalopathie- Med: maagbeschermer, spirinolacton
1x100mg, evt + furosemide 1x40mg- Ontlastende ascitespunctie + albumine- ↓ portale druk propanolol,
peritoneoveneuze shunt TIPSS- *levertransplantatie
Levercirrose
Irreversibele chronische leverschade Histologisch: verlies van normale
architectuur met extensieve fibrosis en vorming van regeneratieve noduli
Definitie
Chronisch alcohol gebruik (Leannec cirrhose) Hepatitis B, C, B/D combinatie Bilharzia Veno-occlusive disease (agv phlebitis), Budd Chiari
Sd (v hepatica) Rechts hartfalen Autoimmuun: PBC, PSC, AIH, α1 antitripsine def Stapelingsziekten: hemochromatosis (Fe),
Wilson’s disease (Cu), amyloidosis Hepatotoxische middelen: paracetamol, methyldopa,
methotrexaat, tuberculostatica Chronische galwegobstructie: stenen, tumor
Oorzaken
Anamnese: kan asymptomatisch; zwakte, malaise;
LO: icterus, ascites met muscle wasting, pitting oedeem, harde nodulaire lever (↑,↔,↓), splenomegalie, palmair erytheem, spider naevi, caput medusae, hormonale stoornissen: ♂: gynaecomastie, testiculaire atrofie, ♀: irregulaire menses, virilisatie
encefalopathie (verwardheid, ↓bewustzijn, flapping tremor, coma)
Kliniek
Portale hypertensie Ascites Oesofagusvaricesbloedingen Hepatische encefalopatie Peritonitis Hepatorenaal Sd
Complicaties
Portale druk ≥ 12mmHg (5-10mmHg) Oorzaak:- pre-sinusoїdaal: intrahepatisch vb bilharzia;
extrahepatisch vb v porta obstructie (tumor, thrombose)
- sinusoїdaal: cirrose (alcohol, post hepatitis)- post-sinusoїdaal: veno-occlusive disease
(phlebitis kleine vaten), Sd v Budd Chiari (obstructie v hepatica vb thrombose, tumor), vena cava inferior
Portale hypertensie (1)
Sx: - Ascites- Splenomegalie- Portosystemische collateralen: slokdarm/maag
varices, hemorhoïden, periumbilicaal/abdominale wand (caput medusae)
- Hepatische encefalopathie Dx:- Klinisch beeld- Wedge pressure (sinussen) – v cava druk ≥ 12mmHg Behandeling:- medicamenteus: beta-blokker (propanolol),
vasopressine, somatostatine- Shunts: TIPSS
Portale hypertensie (2)
Ophoping van vrij vocht in de buikholte
Theorieën: - Albumine ↓ ↓oncotische druk- ↑ portale druk- Stuwing van lymfevaten- ↑ vaatpermeabiliteit van peritoneum- Hypovolemie RAAS water en
zoutretentie
Ascites (1)
Oorzaken:- Leverfalen- Hartfalen- Maligniteiten: ovarium, HCC, maagdarm- Nefrotisch Sd- Ontstekingen- Proteinlosing enteropathie
Behandeling:- vochtbeperking, zoutloos dieet- Diuretica: aldosteronantagonisten, loopdiuretica (cave
nierfu ↓, hypokalemie)- Ascitespunctie (paracentesis): diagnostisch,
ontlastend; niet meer dan 3-4 L hypovolemie, + albumine
Ascites (2)
Dx: kliniek, oesofago-gastroscopie Preventie: beta-blokker, scleroseren,
bandligatie Behandeling:- Stabiliseren- Sengstaken-Blakemore tube dichtdrukken
varices- Scleroseren- Bandligatie- Shunts ↓ portale druk
Oesofagusvaricesbloedingen
Complex neuropsychiatrisch Sd: bewustzijns- en persoonlijkheidsstoornissen, fluctuerende neurologische Sx, asterixis of flapping tremor
Ophoping van NH3/NH4 in CZS
Behandeling:- Eiwitarm dieet- Antibiotica: neomycine, flagyl darm vrij van
bacteriën (↓ eiwitten)- Lactulose: diarree, verandert darmflora, ↓ pH
darm: NH3 niet oplosbare vorm NH4, - Levertransplantatie
Hepatische encefalopathie
Acute bacteriële peritonititis bij patiënten met ascites en cirrose
Onstaat spontaan: zonder primaire bron Slechtere prognose
Spontane bacteriële peritonitis
Nierfu stoornissen bij cirrose en ascites Oorzaak onduidelijk Arteriële vasodilatatie splanchnische vaten
↓effectief circulerend volume renale vasoconstrictie en activatie RAAS ↓GFR
Nieren structureel intact
Hepatorenaal Syndroom
Def.: gele verkleuring van huid, sclerae en slijmvliezen agv ↑ plasma bilirubine
Metabolisme: ongeconjugeerde bilirubine ontstaat uit afbraak van heamoglobine gebonden aan albumine en geconjugeerd in de lever door glucuronyltransferase wateroplosbare geconjugeerde bilirubine via galwegen naar de darm
Deel door de lever opgenomen (enterohepatische kringloop), de rest omgezet tot urobilinogeen deels uitgescheiden door de nieren, deels omgezet tot stercobiline bruine kleur faeces
Icterus (1)
Oorzaak:- pre-hepatisch (ongeconjugeerd): ↑ hemolysis,
↓ conjugatie (glucuronyl transferase deficiëntie Gilbert’s/Crigler-Najjar Sd), fysiologisch (neonataal)
- hepatisch: oorzaken van cirrose, primaire en secundaire tumoren
- post-hepatisch (geconjugeerd): galwegobstructie: stenen, biliare atresie, PBC, PSC, choledochuscyste, cholangiocarcinoom, pancreaskopcarcinoom
Icterus (2)
Bedankt voor uw aandacht
Vragen?
???
Harisson’s Principles of Internal Medicine Oxford handbook of Clinical Medicine
Bronvermelding