LISOSOMAS Y

PEROXISOMAS

Daniela Buitrago- Jorge Reyes- Daniela

Campuzano

Lisosomas:

• Orgánulos rodeados de membrana.

• Enzimas capaces de degradar polímeros, proteínas,

ácido nucleicos, carbohidratos y lípidos

• Sistema digestivo de la célula (Degradar, digerir)

• Orgánulos morfológicamente diversos.

Enfermedades del depósito lisosómico

• Enfermedades de depósito lisosómico. (enfermedad de

Gaucher) (Deficiencias en una enzima lisosómica)

• Enfermedad celular-I (alteración generalizada en la

incorporación de las enzimas lisosómicas a los

lisosomas)

Hidrolasas lisosómicas acidas

• Activas al PH ácido (Aprox 5)

• PH neutro (Aprox 7,2) (Inactivas)

• Proporciona una doble protección contra la digestión

incontrolada de los contenidos del citosol.

Organización del lisosoma

Endocitosis y formación del lisosoma

• Lisosomas: Formados mediante la fusión de vesículas de

transporte. (Red trans de Golgi + Endosoma Tardío)

• Vía secretora: Procesamiento de Proteínas lisosómicas.

• vía endocítica: Moléculas extracelulares

ingeridas(Superficie de la célula)

• Material del exterior de la célula: ingerido en vesículas

endocíticas revestida de clatrina.

• las hidrolasas acidas: dirigidas lisosomas (manosa-6-

fosfato) reconocidos por receptores (manosa-6-fosfato)

red trans del Golgi empaquetados en vesículas

revestidas de clatrina.

• Fusion Liberación de las Hidrolasas(Luz)Vesiculas de transporte+

endosomas tardíos

Fusión endosomas tardíos+Hidrolasas ácidas

Lisosomas

ENDOCITOSIS Y

FORMACIÓN DE LOS

LISOSOMAS.

FAGOCITOSIS Y AUTOFAGIA

• Los lisosomas digieren el material derivado de otras dos

rutas:

• Fagocitosis: Células especializadas (fagosomas y

fagolisosomas)

• Autofagia: Recambio gradual de los propios

componentes de la célula (autofagosoma)

Lisosomas en Fagocitosis y

autofagia

PEROXISOMAS

• Orgánulos pequeños, rodeados por una membrana

• Contienen enzimas implicadas en diversas reacciones

metabólicas

• La mayoría de las células humanas contienen unos 500

peroxisomas

• Los peroxisomas pueden replicarse mediante división.

Peroxinas

• Proteinas de peroxisomas

• son sintetizadas sobre ribosomas libres y después

importadas en los peroxisomas como cadenas

polipeptídicas completas

• Peroxinas (Pex1, Pex2, etc.)— se codifican en el genoma

nuclear

• 85 genes del genoma humano codifican proteínas

perosixómicas.

FUNCIONES

Los peroxisomas contienen al menos 50 enzimas diferentes, que

están implicadas en diversas rutas bioquímicas en diferentes tipos

de células.

OXIDACIÓN DE LOS ÁCIDOS GRASOS EN LOS PEROXISOMAS

Estructura de un plasmalógeno.

Enzimas

necesarias para

la síntesis de los

plasmalógenos

Ciclo del

glioxilato.

Papel de los peroxisomas en la

fotorrespiración.

FORMACIÓN

• Ensamblaje de

peroxisomas.

SÍNDROME DE ZELLWEGER

BIBLIOGRAFIAS

• LA CELULA (Geoffrey M. Cooper Robert E. HdUSITian)

• http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de

_Zellweger

RACIAS