Post on 11-Sep-2018
PRE TEST
Questions vrai faux
Tout nodule surrénalien doit être opéré
L’insuffisance surrénale est évaluée sur le dosage du cortisol libre urinaire des 24 heures
L’hydrocortisone à posologie substitutive n’a pas d’effets délétères de la corticothérapie
On doit évoquer systématiquement un phéochromocytome devant des suées et des palpitations
L’arrêt des corticoïdes ne pose pas de problème avant 6 mois si on diminue petit à petit les doses
Une normokaliémie chez un hypertendu élimine un syndrome de Conn
INCIDENTALOME SURRENALIEN
• = toute masse surrénalienne découverte fortuitement, de plus de 1 cm de grand axe
• Incidence: variable selon les séries (1-8%)
• Augmentation de la prévalence avec: âge, obésité, diabète, HTA
• Unilatéral dans 85-90% des cas
Cas clinique n°1
• Mr Y, 50 ans
• ATCD d’obésité, diabète de type 2, HTA
• A présenté des douleurs abdominales et eu une exploration avec TDM mettant en évidence la présence d’une masse surrénalienne gauche.
• Il vient vous voir
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
• Incidentalome= trouvé par incident
• Donc un incidentalome surrénalien est une masse surrénalienne de découverte fortuite
• Le plus souvent découverte sur TDM, parfois IRM et exceptionnellement échographie abdominale
Cas clinique n°1
• Il vous pose des questions:
– est-ce dangereux?
– Faut-il opérer?
• Que lui dites vous?
• Que faites vous?
Cas clinique n°1
• Bilan à faire devant tout incidentalomesurrénalien:
• Interrogatoire: pathologie évoquant une hypersecrétion?, processus malin connu? À suspecter?
• Examen clinique: cushing? Hyperandrogénie? HTA? phéo?chromocytome?
• Biologie:– En systématique: hypersecrétion de cortisol et de
catécholamine, une hypokaliémie, une hyperglycémie
Cas clinique n°1
• Comment rechercher vous une hypersecrétionde cortisol?
• Comment recherchez vous une hypersecrétionen catécholamine?
Cas clinique n°1
• Cortisol:
– Freination 1 mg de dexamethasone N<50 nmol/L
– +/-• Cycle du cortisol
• Cortisol salivaire minuit
• ACTH
• Catécholamine:
– 2 recueils urinaires/24H avec dosage des dérivés methoxylés+ créatininurie
– ( ou dosages sanguins)
– Pas d’intérêt de doser la chromogranine A
– Attention aux précautions alimentaires (médicamenteuses)
Cas clinique n°1
• Au cas par cas:
– rénine/ aldostérone si HTA et/ou hypokaliémie
• Corriger le déficit potassique
• Régime normosodé (6g/24H)
• Après 1 heure de repos et 1 heure de marche
• Interruption depuis 6 semaines si diurétiques épargneur de potassium, 1-2 semaines si IEC/ ARA2/ thiazidiques, diurétiques de l’anse ou B-
• (aldostéronurie des 24H+ créatininurie)
Cas clinique n°1
• Au cas par cas:
– Androgènes (testo, SDHEA) : si signes cliniques d’hyperandrogénie
– Précurseurs (17 OHP, Composé S, DOC): si suspiscion de lésion corticosurrénalienne maligne
Cas clinique n°1
• Comment savoir si le nodule est bénin? Malin?
• Comment savoir s’il faut opérer?
• TDM en première intention
• Cela dépend si le processus est malin, hypersecrétant
Cas clinique n°1
• Explorations en imagerie:
– en première intention TDM avec et sans injection de produits de contraste.
Cas clinique n°1
– Éléments à chercher:
• Taille de la lésion: – T>6 cm: 25% de risque de lésion cancéreuse
– 4<T<6 cm: 6% de risque de lésion cancéreuse
– T<4 cm: 2% de risque de lésion cancéreuse
• Densité de base:– <10 UH: bénignité quasi certaine
– (>42: malignité?, 1 série)
• Wash out relatif et absolu– Surtout si densité>10
– Bénignité si WO relatif>40%, absolu>60%
Cas clinique n°1
• Et si Mr Y présentait une CI aux produits de contraste iodés
• Quel examen pourriez vous lui proposer?
Cas clinique n°1
• IRM avec étude du nodule en opposition de phase
• Si chute nette du signal: bénin
Cas clinique n°1
• Le bilan du patient retrouve:
– absence d’hypersecrétion
– Lésion de 15 mm
– Densité de base de 15 UH
– Wash Out absolu>60%
• Que lui dites vous?
• Que faites vous par la suite?
Cas clinique n°1
• Vous rassurez le patient, lésion bénigne non secrétante
• Possibilité qu’elle devienne secrétante(cortisol), qu’elle grossisse
• D’où la nécessité d’une surveillance
– Clinique
– biologique
– Par imagerie
Cas clinique n°1
• Clinique: à 6 mois puis annuellement
• Biologique: à 6 mois, à 2 et 5 ans. Freination 1 mg à chaque fois, Catécholamines urinaires à 6 mois.
• Imagerie: IRM plutôt pour limiter les irradiations. À 6 mois, 2 et 5 ans
Cas clinique n°1
• Le bilan peut se faire au cours d’une hospitalisation car il faut un certain respect des conditions de prélèvements et plusieurs examens successifs avec possibilités d’interaction
• Cela dépend:
– Du laboratoire
– Des patients
Cas clinique n°1ETIOLOGIE PREVALENCE
Adénome non secrétant 75%
Adénome secrétant:*cortisol*aldosterone
5-8%1%
Phéochromocytome 3-10%
Carcinome surrénalien 4%/6%/25% selon la taille
Métastases (poumon, rein, sein, œsophage, pancréas, estomac, foie)
2,5%
Autres:*myelolipome*kystes*hémorragie*infection (abcès, echinococcose)*amyloidose sarcoidose, masse
pseudo surrénalienne (rein, foie, pancréas, adénopathie, vasculaire…)
0-5%
Cas clinique n°2
• Mme K, 85 ans
• ATCD d’AC/FA traitée par previscan
• Vient vous voir en raison de douleurs abdominales violentes, avec nausées.
• Cliniquement l’abdomen vous paraît plutôt souple
• Pas d’arrêt des matières ni des gaz
Cas clinique n°2
• Masse surrénalienne bilatérale:
– A dépister: une insuffisance surrénalienne!
– Comment faites vous?
Cas clinique n°2
• Idéalement: test au synacthène avec dosage cortisol (et 17 OHP (bloc))
• Le pis aller: Cortisol 8h
• (hypoglycémie insulinique)
• ACTH
Cas clinique n°3
• Mr Z. 22 ans
• ATCD familial de diabète
• Obèse
• Vient à la demande de la médecine de travail car Glycosurie
• Que faites vous?
Cas clinique n°3
• Interrogatoire:
– Taille
– Poids, calcul IMC (34)
– Sd cardinal?
• Examen clinique
– TA: 145/95 mmHG
– Mesure du périmètre abdominal: 120 cm
Cas clinique n°3
• Suspicion de syndrome de Cushing
• (Dosage du cortisol libre urinaire)
• Freination 1 mg
• Dosage du cortisol à minuit + ACTH (origine haute ou basse?) dosage
sanguin ou salivaire pour le cortisol
• Imagerie en fonction des dosages hormonaux
Cas clinique n°3
• Ici:
– CLU à 3N
– Cortisol à minuit augmenté, ACTH effondrée
• Quel examen radiologique faites vous?
Cas clinique n°3
• Direct chez l’urologue pour envisager une surrénalectomie gauche
• Le patient sera guéri !
Cas clinique n°4
• Mme I. 50 ans
• ATCD de surpoids, diabète récemment mis en évidence traité par régime et metformine
• Vient vous voir car se plaint de céphalée récurrente avec acouphènes.
Cas clinique n°4
• Interrogatoire:
– Pas d’argument pour une migraine
– Céphalée récurrente sans palpitation,
– Peu soulagée par le antalgiques habituels
• Examen clinique:
– Taille 1m65
– P: 74 kg, soit IMC= 27,2
– TA: 180/100
Cas clinique n°4
• Quel bilan faites vous? • Créatininémie
• Proteinurie
• Hématurie
• Kaliémie
• GAJ
• EAL
• ECG
Cas clinique n°4
• Créatininémie: 70 micromol, MDRD= 82 ml/min
• Protéinurie: négative
• Hématurie: négative
• Kaliémie: 3 mmol
• GAJ: 1,4
• EAL: HDL= 0,35 , LDL= 1,3, TG= 1,8
• ECG; normal
• Que suspectez vous?
• Que faites vous?
Cas clinique n°4
• Soit syndrome de Conn
• Soit syndrome de cushing
• Mise sous alphabloquant/ catapressan
• Réninémie/aldosteronémie (dosage urinaire)
• CLU
• Freination
• TDM surrénalienne
Cas clinique n°4
• CLU à 40 nmol/24H (N)
• Rapport aldostérone sur rénine>64 (aldo pmolet rénine pg/ml)
• TDM: nodule unilatéral de 1,2 cm
• Il s’agit donc d’un adénome de Conn très probablement
Cas clinique n°4
• Normalement confirmation du diagnostic avec test de freination (charge en sel)
• Dès confirmation, on l’adresse vers un urologue pour envisager une surrénalectomieunilatérale pour guérir la patiente
• Si refus de la chirurgie: spironolactone ou moduretic
Cas clinique n°5
• Mme C., 35 ans
• Patiente en surpoids, intolérance au glucose et hypertendue depuis 3 ans traitée par IEC
• Vient vous consulter en raison de douleurs abdominales avec ralentissement du transit
• Elle vous dit avoir des céphalée faciles à la moindre contrariété
Cas clinique n°5
• Interrogatoire:• Poids: plutôt en baisse
• Triade de Ménard; pas vraiment, mais pas exclu
• Transit : très ralenti, dernière selle il y a 5 jours
• Examen clinique:• 1m70
• P: 71 kg, soit IMC=24,6
• TA 150/85
• Extrémités froides
Cas clinique n°5
• Biologie:
– GAJ= 1,3
– HBA1C 6,3%
– K+= 4 mmol
– Na= 142 mmol
– Créat= 60 micromol
– CLU: normal
– Catéco Urinaires…
Cas clinique n°5
• TDM / IRM: thoraco-abdo
• Scintigraphie MIBG: permet de mettre en évidence la zone à l’origine de l’hypersecrétion(la patiente a le droit d’avoir un paragangliome thoracique et un adénome surrénalien non secrétant)
Cas clinique n°5
• Les phéochromocytomes sont soit génétiques, soit faisant partie d’une NEM
• Il fait penser à dépister les pathologies possiblement associées (cancer médullaire de la thyroïde, hyperparathyroidie)
– Dosage calcémie; albuminémie, thyrocalcitonine
Cas clinique n°6
• Mm G, 45 ans
• ATCD pas d’ATCD personnel, ATCD familiaux d’hyperthyroidie chez sa maman.
• Institutrice en maternelle
• Vous consulte car se sent très asthénique, a maigri involontairement
Cas clinique n°6
• Interrogatoire:– Asthénie tout au long de la journée, surtout le soir
– Perte de 1 kilos en 2 mois
– Pas d’erreur alimentaire
– Mange peut être un peu moins
• Examen clinique– T: 1,55
– P= 48 soit IMC= 20
– TA: 85/40 mm Hg
Cas clinique n°6
• Bio:
– Créat= 80 micromol soit MDRD= 75 ml/min
– Na= 138 mmol
– K= 4,5 mmol
– GAJ= 0,65 G/L
– NFS: anémie normocytaire
Cas clinique n°6
• Possible insuffisance surrénale
• Dosage Cortisol+ ACTH (idéalement à 8 heures le matin)
• Mise sous hydrocortisone ensuite dans le doute
Cas clinique n°6
• Cortisol 8h: 75 nmol
• ACTH= 200 pg/ml (<80)
• Quel(s) autres examen(s) faites vous?
Cas clinique n°6
• TDM surrénales
• Ac anti 21 hydroxylase
• Mise sous fludrocortisone en plus car origine basse
Cas clinique n°6
• Ac positifs:
– Maladie d’Addison
• Remise carte insuffisant surrénalien
• Régime normo sodé
• HC 20-30 mg/J et fludrocortisone
• Surveillance clinique et biologique (Na, K+, GAJ)
• Doublement des doses si fièvre/ chir/ stress…• En attente un traitement à prise unique et à diffusion en continue sur tout le
nycthémère mimant la secretion physiologique du cortisol
Cas clinique n°7
• Mr H, 70 ans
• ATCD de maladie de Horton par corticothérapie orale depuis 1 an
• Corticothérapie en cours de décroissance, est sous 10 mg de cortancyl
• Que doit on redouter?
Cas clinique n°7
• A craindre: I surrénalienne
• Faire un test au synacthène pour la dépister:– dose freinatrice si >7 mg (prednisone)
– Risque de décompensation si dose <5 mg
• Donc entre 5 et 7 mg savoir faire un test au synacthène
• Si synacthène pathologique il faut savoir le répéter ( à 3 mois, 6 mois) car la fonction peut récupérer
• Il existe une inter variabilité individuelle, mais il faut au moins 3-4 semaines de corticothérapie pour risquer cette complication
Cas clinique n°7
½ VIE PLASMATIQUE (MIN)
½ VIE BIOLOGIQUE (H)
ACTIVITE GLUCOCORTICOIDE
HYDROCORTISONE 90 8-12 1
PREDNISONE 200 18-36 4
PREDNISOLONE 200 18-36 4
BETHAMETHASONE 300 36-54 40
DEXAMETHASONE 300 36-54 40
Cas clinique n°7
• Réponse insuffisante
• Il faut le placer sous hydrocortisone, 20 mg suffisent en général en cas d’origine haute.
• Nb: si synacthène non disponible dosage du cortisol à 8 heures et doit être supérieur à 250 nmol/L
INSUFFISANCE SURRENALIENNE
• Quand y penser?
• - contexte auto-immun endocrino: dépistage annuel
• - contexte auto-immun familial: y penser si asthénie, perte de poids, douleurs abdo, malaises, pigmentation anormale
• - ATCD de Traumatisme cranien
• - ATCD de chirurgie hypophysaire
• - ATCD de traitement par corticoides PO, cutanés
Pathologie surrénalienne pour résumer
• Tiquer devant un diabète de type 2 atypique (diabète secondaire; Cushing, Phéo)
• Penser au phéo: le dépister+++++
• Kaliémie en cas d’HTA
REPONSES
Questions vrai faux
Tout nodule surrénalien doit être opéré X
L’insuffisance surrénale est évaluée sur le dosage du cortisol libre urinaire des 24 heures
X
L’hydrocortisone à posologie substitutive n’a pas d’effets délétères de la corticothérapie
X
On doit évoquer systématiquement un phéochromocytome devant des suées et des palpitations
X
L’arrêt des corticoïdes ne pose pas de problème avant 6 mois si on diminue petit à petit les doses
X
Une normokaliémie chez un hypertendu élimine un syndrome de Conn
X
QUESTIONS ANNEXES
• Quand doser le cortisol?– Si suspicion d’I surrénalienne: le faire à 8 heures– Si suspicion de syndrome de cushing: le faire à minuit
sanguin (ce n’est pas pratique) , salivaire (ce n’est pas remboursé) et/ou test de freination à la dexamethasone
• Quand doser l’ACTH:– Si cortisol bas: origine haute ou basse– Si confirmation d’un hypercorticisme biologique
(origine haute ou basse)
QUESTIONS ANNEXES
• Test de freination à la dexamethasone 1 mg= test de freination minute
• À faire si hypercorticisme clinique/ biologique
• Objectif: vérifier que la secretion de cortisol est freinable(donc pas autonome)
QUESTIONS ANNEXES
• Prise de 2 cp de dexamethasone 0,5 mg à minuit
• Dosage du cortisol à 8 heures le lendemain matin, à jeun (et idéalement dexamethasonémiemais non pris en charge…)
• La dexamethasone a une activité glucocorticoide40 fois plus importante que le cortisol endogène
• Freination efficace si cort <50 nmol, pas d’hypersecretion pathologique.
• Pb: certains patients métabolisent vite la dexamethasone donc plus d’effet freinateur….