Post on 18-Dec-2020
Pr. Philippe ZAOUI
Pole Digestif Uro-Néphro-Endocrinologie (DIGIDUNE)
UJF - CHU Grenoble
Les Néphropathies Glomérulaires.
Question 264.Module 11
Primo-consultations néphrologiques (hors insuffisance rénale aiguë)
Primo-consultations néphrologiques (hors insuffisance rénale aiguë)
� Syndromes Glomérulaires hémat µ, protéinurie….dont 1/3 D1/D2
� HTA et néphropathies vasculaires
� Uropathies (lithiases) et Tubulopathies (PKHR)
� Insuffisance rénale chronique (étiologie indéterminée)
� Autres (MAI, HTA gravidique, …)� TOTAL
25 %
35 %
15 %
18 %
7 %100 %
2/3 avec IRC
Le trépied bioclinique des N. GlomérulairesLe trépied bioclinique des N. Glomérulaires
� Niveau Tensionnel (cible 130/80)
� En consultation
� En automesures
� Indication de Holter/MAPA
� Etat de la barrière glomérulaire (protéines, GR, GB)
� Microalbuminurie (mg albumine / g créatinine urinaire)
� Dosage pondéral (g/l ou g/24h)
� Electrophorèse protéines urinaires (sélectivité typage)
� Débit de filtration glomérulaire (DFG)� Clairance de créatinine (mesurée/MDRD/Cockcroft)
� Stade
K-DOQI1- + 90 ML/MN
2- 60-89 ML/MN
3- 30-59 ML/MN
4- 15-29 ML/MN
5- < 15 ML/MN
« NORMAL »
IR/MRC DEBUTANTE
IR PATENTE
IR SEVERE
IR TERMINALE
PressionEpuration
Objectifs GénérauxObjectifs GénérauxObjectifs GénérauxObjectifs Généraux
Savoir participer au Savoir participer au Savoir participer au Savoir participer au diagnosticdiagnosticdiagnosticdiagnostic et à la et à la et à la et à la prise en chargeprise en chargeprise en chargeprise en charged’une néphropathie glomérulaired’une néphropathie glomérulaired’une néphropathie glomérulaired’une néphropathie glomérulaire
� Histologie du glomérule normal et lésions histologiques élémentaires (prolifération ; dépôts)
� Eléments du syndrome glomérulaire (PU, HTA, culot GR GB) et signes extra-rénaux (HTA ; purpura)
� Maladies générales (MAI) et infectieuses (B+V) pouvant comporter une atteinte glomérulaire AUTO-IMMUNE
� Procédures diagnostiques (Echo, sg+urines) et diagnostic étiologique (Kc, médicaments, Ac) et différentiel tenant compte de l’épidémiologie
� Expliquer la réalisation d’une biopsie rénale et ses complications éventuelles
� Signes de gravité (SNO, IRC) et pronostiques (MDRD, EUA)
� Principes de traitement et surveillance clinico-biologique
6 groupes syndromiques identifiables6 groupes syndromiques identifiables
1. Syndrome(s) néphrotique(s) pur(s) à lésions glomérulaires minimes(LGM – Néphrose lipoïdique)
2. Glomérulonéphrite Aiguë Post-Infectieuse
3. Glomérulonéphrite(s) Maligne(s) GNRP) rapidement progressives4. Glomérulonéphrites chroniques dites Primitives
4.1 Glomérulonéphrites (extra)-membraneuses (GEM)4.2 Glomérulonéphrites à dépôts d’IgA (maladie de Berger)4.3 Glomérulonéphrites membrano-prolifératives (cryo HCV)
5. Néphropathies Glomérulaires secondaires5.1 Néphropathie Diabétique5.2 Néphropathies lupiques5.3 Purpura rhumatoïde5.4 Angéites, Endocardites, cryoglobulinémie
6. Néphropathies Glomérulaires héréditaires5.5 Syndrome d’Alport
5.6 Maladie de Fabry
Corrigé Examen S3 - 1°semestre 2009-2010
� Mr M.B., 48 ans, est pris en charge depuis 5 ans pour une HTA d’équilibration difficile.
� Il vient consulter car le médecin du travail lui confirme des chiffres tensionnelsanormaux malgré un dernier traitement qu’il dit prendre régulièrement depuis plus d’un an par une association fixe béta-bloquants /diurétiques thiazidiques .
� ATCDS familiaux : père HTA, mère D2. Pas de notion de maladie rénale dans la famille.
� ATCDS personnels : néphrite dans l’enfance sans séquelles apparentes.
� Signes fonctionnels : fatigue, essoufflement à l’effort qu’il a mis sur le compte de la sédentarité…
� 1 miction nocturne depuis l’été dernier, pas de gêne pour uriner dans la journée.
Examen� Bon état général
� Léger surpoids androïde connu (77 kg / 176 cm)
� Malléoles un peu oedématiées, souvent retrouvées en position assise prolongée, le soir, en cas de voyage en voiture
� TA en position assise après 5 min de repos au brassard huméral en mesure automatique : 156/92 et 162/89 mm Hg
Bilan biologique annuel :� Créatinine 124 µmol / DFG MDRD 57 ml/mn
� Na 142 mmol; K 3.9 mmol; acide urique 640 µmol; cholestérol total 2.2 g/l
LabstixLeucocytes Nitrites Protéines Erythrocytes Glucose
Neg Neg ++30-100 mg/dl
++80/ µl non hémolysé
Neg
Q1 : Quelles sont les caractéristiques cliniques et biologiques Q1 : Quelles sont les caractéristiques cliniques et biologiques Q1 : Quelles sont les caractéristiques cliniques et biologiques Q1 : Quelles sont les caractéristiques cliniques et biologiques qui qui qui qui
orientent vers un lien entre son HTA et une éventuelle maladie rénale orientent vers un lien entre son HTA et une éventuelle maladie rénale orientent vers un lien entre son HTA et une éventuelle maladie rénale orientent vers un lien entre son HTA et une éventuelle maladie rénale
chronique ?chronique ?chronique ?chronique ?
� Age jeune (<50) au début de l’HTA� Non contrôle par une bithérapie� Absence de terrain personnel d’athérome
(uniquement ATCDS familiaux)
� Néphrite dans l’enfance� Œdèmes malléolaires par transsudat� Protéinurie a priori glomérulaire (> 300 mg/l)� Hématurie microscopique� Baisse du débit de filtration glomérulaire
pathologique et non expliquée par l’âge, l’HTA ou le traitement anti-hypertenseur
Syndrome néphritique
Le trépied de la MRC « évolutive »Le trépied de la MRC « évolutive »Le trépied de la MRC « évolutive »Le trépied de la MRC « évolutive »
1- Monitoring de la PA
3- Excrétion urinaire d’albumine
2- Dosage de la S-créatinine et
estimation du DFG
Fait annuellement chez 75 % des sujets à risque 50 %
des sujets à risque
20 %des sujets à risque
Différenciation NéphropathiesDifférenciation NéphropathiesDifférenciation NéphropathiesDifférenciation Néphropathies
Glomérulaires / Vasculaires / Tubulaires (TI)Glomérulaires / Vasculaires / Tubulaires (TI)Glomérulaires / Vasculaires / Tubulaires (TI)Glomérulaires / Vasculaires / Tubulaires (TI)
Albuminurie
> 300 mg
Hématurie µ
HTA
Oedèmes + à +++
Début jeune
Signes récents
DFG longtemps conservé
HTA
Albuminurie < 300 mg
Hématurie rare
Oedèmes 0
Début > 60
Présentation chronique
Athérome coroAOMI STAR
DFG stade 3
HTA tardive
Albuminurie < 300 mg
Hématurie 0
Oedèmes 0
Début <30 ou > 60 ans
Acidose hypoK
DFG stade 2-3
1. Mise en jeu de la cascade rénine-angiotensine-aldostérone par hypoperfusion glomérulaire explique :
- l’HTA précoce
- la non réponse à l’association β-/TZD
- la rétention hydrosodée
2. L’angio2 et la désorganisation de la barrière glomérulaire permettent le passage d’albumine urinaire qui, elle-même, favorise l’hyperaldostéronisme secondaire (réabsorption H2O Na œdèmes)
3. La sclérose d’une partie des glomérules diminue la SURFACE de filtration de la créatinine ce qui augmente la PRESSION capillaire glomérulaire qui favorise le passage endothélial d’albumine et d’hématies
4. La baisse du pouvoir de concentration des urines (MRC stade 1) et
l’hyperpression de l’HTA nocturne expliquent la polyurie nocturne
Q2 : Expliquer la physiopathologie de la présentation bioclinique :Q2 : Expliquer la physiopathologie de la présentation bioclinique :
Q3 : Quels examens vous sont nécessaires pour aboutir à un diagnostic et proposer une stratégie thérapeutique ? Qu’en attendez-vous ?
Q3 : Quels examens vous sont nécessaires pour aboutir à un diagnostic et proposer une stratégie thérapeutique ? Qu’en attendez-vous ?
1. Dosage pondéral des protéines urinaires sur 24h
2. Microalbuminurie (rapport albumine/créatinine)
3. Électrophorèse des protéines urinaires
4. Dosage des IgA sériques
5. Dosage des fractions C3 C4 du complément
6. Sérologies HBV HCV HIV
7. Numération
8. Bilan de coagulation (avant PBR)
9. Echographie (+doppler) de l’appareil urinaire
10. Ponction-Biopsie Rénale
� GNC
� Endo/msg/ extracap(podocytes)
� IgA
� Lupus
� Chronicité ?
� Réversibilité ?
� Evolutivité ?
URINE
SANG
MORPHO
Q4 : Quelle est votre hypothèse diagnostique principale ? Quelles stratégies thérapeutiques sont à votre disposition ?Q4 : Quelle est votre hypothèse diagnostique principale ? Quelles stratégies thérapeutiques sont à votre disposition ?
� Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA
(maladie de Berger) de gravité intermédiaire� Si débit de protéinurie < 500 mg/g � blocage du SRA� Si lésions actives à la PBR ou protéinurie > 500 mg/g � Bolus
de corticothérapies x 3/ M2 + prednisone 1J/2 0.5 mg/kg� Pas d’échanges plasmatiques ou immunosuppresseurs en
1°intention (sauf si extra-capillaire)
� Néphropathie diabétique (blocage SRA)
� Néphropathie vasculaire (blocage SRA sauf STAR bilatérale)
Documentation Anatomo-pathologique
Sclérose mésangiale
Prolifération mésangiale
RéférenceGlomérule Normal
Dépôts IgAmésangiaux
Q5 : Quelle surveillance mettez-vous en place ? Pour quel(s) risque(s) ?Q5 : Quelle surveillance mettez-vous en place ? Pour quel(s) risque(s) ?
A. Blocage SRAsurveillance M3 MDRD K TA (tolérance)
Excrétion U Albumine (efficacité)
B. Surveillance corticothérapie : poids, peau, vaccinations, perte osseuse, protection gastrique, anxiolytiques
C. Suivi MRC : anémie (EPO, Fer), PhCa vitD PTH, baisse DFG
D. Risque CV : coronaropathie, doppler, statines
E. Diététique et mode de vie : régime hyposodé hypoprotidique, activité physique
Cas Clinique nCas Clinique nCas Clinique nCas Clinique n°°°°1111
Attention aux associations non fortuites….
ProfilProfilProfilProfil
� Mr E.G. né en 1938
� Contremaître en retraite
� Tabac 50 PA
� Amaigrissement – 4 kg
� Toux sèche (BPCO ?)
� Œdèmes vespéraux des membres inférieurs
2° cause : Insuffisance cardiaque
décompensée
1° cause : séquelles MTE
Bilan d’oedèmes des membres InférieursBilan d’oedèmes des membres InférieursMotif de consultation fréquent
LOCALISE (exsudats)• retour veineux• Allergie• Inhibiteurs calciques
LOCALISE (exsudats)• retour veineux• Allergie• Inhibiteurs calciques
GENERALISE (transudats)• Loi de STARLING• Hyperaldostéronisme II• Rétention hydro-sodée
GENERALISE (transudats)• Loi de STARLING• Hyperaldostéronisme II• Rétention hydro-sodée
• Asymétrique• Dermite ocre• Doppler veineux
• Jugulaires• Foie cardiaque• crépitants BNP Poids
• Ascite• OH / virus• Ictère
3° cause : Cirrhose
4° cause : Protéinurie glomérulaire > 1g/l
Hypoalbuminémie - hyperaldostéronisme - Starling
Bilan d’une protéinurie +++Bilan d’une protéinurie +++
Na / K U
� Urines :� Protéinurie des
24h� EPU� Hématies/leucocytes� Na / K U
� OMI = transsudats
� POIDS 68 kg (-4) / 1m72
� TENSION ARTERIELLE 162/89couché / debout
� Prot/24h : 6.4 g (N < 0.01)
� Albumine plasma : 18 g/l
� Créatinine 105 µmol (MDRD 51 ml/mn/1.73m²)
� Echo: reins 12 cm bonne différenciation CM
� Doppler artères Rénales : Normal
Sang :� Créatinine + MDRD� Na, K, Ca, PO4,
bicarbonates, protides� Albuminémie (seuil
Néphrotique 30 g/l plasma)
� Suspicion de Syndrome Néphrotique Impur
Syndrome NéphrotiqueSyndrome Néphrotique
� Protéinurie > 3g/24h (x100) (souvent 5-15 g)
50-80% albumine� Albumine plasmatique �
< 30 g/l (N > 40 g/l)� OMI (peuvent être absents)+ rechercher :� Hypercholestérolémie� Anti-thrombine III �
(AVK)
Complications
TVP MI ,v. rénales�, cérébrales
Insuffisance rénale aiguë� Fonctionnelle� Nécrose tubulaire aiguë� Thrombose v. rénales
Infections opportunistespeau, poumon, urine
Hypercholestérolémie majeureIRC évolutiveDénutrition
Critères
Bilan DiagnostiqueBilan Diagnostique
� Syndrome Néphrotique PUR ?
� LGM ?
� GNC ?
� Bilan auto-immun ?
� PBR ?
� Bilan étiologique ?
NON
NON
OUI
OUI
OUI
OUI
IMPUR ? GNC grave si :
HTA
(rénine/angio2 = GNC S No impur)
(Sno LGM hypovolémie Starling = hypotension orthostatique)
Insuffisance rénale organique (lésions rénales ≠ LGM)
Hématurie (microangiopathie)
Hypothèses DiagnostiquesHypothèses Diagnostiques
Syndrome Néphrotique PUR? (lésion MBG isolée)
Quel bilan immunologiquede première intention ?(Quels médiateurs circulants ?)
Quel bilan immunologiquede première intention ?(Quels médiateurs circulants ?)
� HBV, HCV, HIV (GNMP, cryo, HIVAN)
� AAN + anti-DNA (Lupus, connectivites)
� ����Complément C3, C4, CH50 (médiation IgG GNA)
� ANCA anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles =
vascularite type polyangéite (MPO) ou Wegener (PR3)
Investigations MorphologiquesInvestigations Morphologiques
Proposeriez-vous une PBR ?
OUI
La PBR est systématique en cas de syndrome néphrotique de l’Adulte
� Optique :
� Absence de prolifération
� MBG normale (stade I)� MBG épaissie et spiculée sur son versant externe
(stade II / III)
� IF : dépôts (extra)-membraneux IgG / C3 (sur le versant externe MBG/podocytes)
PBR
Glomérulonéphrite extra-membraneuse = GEM
MBG spiculée
Optique(coloration Argentique)
ME IF
Dépôts Extra-Membraneux d’Ig
MO
Bilan Etiologique GEM AdulteBilan Etiologique GEM Adulte
� 40 % GN adulte (< 5% enfant), � + 60 ans, H > F
� 85 % « Primitives » (Ac anti-PLA2R)
� Homme < 50 ans ���� idiopathique ou Hodgkin
� Femme < 50 ans ���� LEAD ?
� Après 50 ans ���� prolifération lymphoïde (thymome, LMNH, LLC, waldenstrom)
ouNéoplasie Epithéliale (ORL, poumon…..)
Bilan GEM « secondaire »Bilan GEM « secondaire »
� Cancers solides
� Lupus
� Sarcoïdose (rare) hypercalcémie, ACE, NTIC
� Infections
� + Médicaments (sels d’Au, D-pénicillamine, captopril….)
PoumonSeinColonORLmélanomes
RxP + fibro / tabacMammo + EchoEndoscopies / MarqueursEndoscopiesbiopsies
Syphilis,
Lèpre,
filariose,
hépatite B
ContexteFièvreVoyages EthnieHémocultures, Sérologies
Options thérapeutiquesOptions thérapeutiques
� Surveillance simple : si non néphrotique, fonction rénale « N »…..
� Corticothérapie : fonction âge, terrain, auto-immunitéabsence fibrose PBRassociée à l’endoxanen bolus puis 1 mg/kg/j au moins 3 mois
� Immunosuppresseurs : endoxan, ciclosporine, rituximab
� Traitement symptomatique : diurétiques, IEC, ARA2
Evolution SuiviEvolution Suivi
Disparition spontanée
avec traitement de la cause
Persistance protéinurie prolongée sans IRC
Insuffisance Rénale Chronique
(évolutive ���� IRCT en 20 ans)
� Surveillance Oncologique
� Immunosuppresseurs ?
� Anti-CD20 ?
Cas Clinique n°2
La réponse du Berger à la bergère…..
Profil
� Mr A. M. né en 1978
� Professeur histoire-géographie
� Sportif +++ (endurance, footing)
� 1 frère présente une hématurie micro
2005Histoire de la maladieHistoire de la maladie
� Rhume des foins
� Asthme allergique
� 71 kg / 1m78
� Rhume des foins
� Asthme allergique
� 71 kg / 1m78
� 2 épisodes hématurie macroscopique indolore
� 1 au décours d’une course en montagne
� 1 immédiatement après une sinusite
� 2 à 3 épisodes ORL / hiver
� Caries dentaires
� Grosses amygdales
2002
Hématurie µ signalée en médecine du travail
Présentation cliniquePrésentation clinique
� Bon état général
� TA 138/90 mm Hg
� Pas d’OMI, pas de rétention hydrosodée
� Examen physique N (sauf ORL)
� Labstix sang ++ / protéines traces / reste -
Quels examens lui proposez-vous ?Quels examens lui proposez-vous ?
� A - Compte d’Addis
� B - CBU avec compte GR/GB
� C – Echographie rénale + vésico-prostatique + Uro-TDM
� D – Microalbuminurie / Protéinurie des 24h
� E – Créatinine + MDRD
Argumentez
NON
Suspicion de GNCIl faut une preuve histologique et un index pronostique …
� Echographie
� Créatinine : 102 µM
� Cockroft (calculer):
� Protéinurie / 24h : 0.82 g
� Microalbuminurie / 24h (calculer)
� Morphologie
Normale > 12 cm si < = IRC
� Fonction d’épuration����
CK 74 ml/mn = stade 2 < 90 ml/mn
MDRD 59 ml/mn = stade 3
� Etat hémodynamique rénal (Pcg�)
EUA = 70% prot U = 574 mg (x30 N)
RESULTATS ANALYSE
(140 - âge) x Poids (kg) x Kcréatininémie (µmol/l)
Proposeriez-vous une PBR ?Proposeriez-vous une PBR ?
Optique :� Optique :� Prolifération et sclérose mésangiale
segmentaire� MBG normale
� IF : dépôts Mésangiaux IgA
PU > 0.5 g/l
PBR
OUI
GN de Berger = GN IgA
Analyse des Résultats HistologiquesAnalyse des Résultats Histologiques
Optique ME
IF
Prolifération mésangiale
Sclérose mésangiale
Dépôts mésangiaux
IgA mésangial
Dose ARA2 / EUA et TA
Prise en chargePrise en charge
� Traitement terrain allergique(desensibilisation, polypose…)
� Amygdalectomie ?? Foyers dentaires
� Conseils diététiques (SEL, Eau, protéines animales)
� Dépistage familial
� Place de la corticothérapie
� Immunosuppresseurs (Endoxan®)
� TOUS LES 3-6 MOIS
� MDRD
� MICROALBUMINURIE sur échantillon du matin
� Bandelette (auto-surveillance)
� Profil TA (auto-mesures, Holters)
Surveillance ++
• si protéinurie > 0.5 g/j
• orale 1 mg / kg /j
• 1 semestre x 2
GNRP
Purpura Rhumatoïde
EvolutionEvolution
� Compliance aléatoire….
� Moyenne PA 136/92 M6
� Créatinine M6 : 116 µmol MDRD 51 ml / mn
� Microalbuminurie sur 24h : 152 mg
� sur urines de nuit (9h) : 106 µg/mn
� sur échantillon du matin : 90 mg/l
Analyse du suiviAnalyse du suivi
� ∆ fonction rénale M6 (S-Cr 102 ���� 116 µmol)
MDRD - 16 ml/mn/an – risque IR terminale à 45 ans
� Niveau PA > 130/80
risque HTA à 40 ans / risque rénal
� ∆ Microalbuminurie M6 (EUA 820 ���� 152 mg/24h)
Risque rénal > 300 mg/j et CV > 30 mg/j
Propositions…..Propositions…..
� ATTENTISME (Rémissions spontanées < 20 %)
� � DOSES ANTI-HTA : ARA2 + TZD + IEC + AUTRES…..(surveillance et adhésion au TT)
� STEROIDES efficacité 40%
(iatrogénicité, acné, D2, risque infectieux….)
Cas Clinique n°3
Microangiopathies Rénales
& Réponse podocytaire grave
PROFILPROFILPROFILPROFILMme F. B.
�69 ans, veuve, bridgeuse, citadine, autonome, 2 enfants, 4 petits-enfants
�Surpoids ancien (76 Kg / 1m61)
�TVP post-hystérectomie (fibrome) 1989
�Goître MHN euthyroïdien
�Pas d’HTA, ni de diabète type 2
�créatinine N < 70 µmol 1 an avant
Histoire de la Maladie
� Asthénie depuis quelques mois� Episodes de sinusites mal étiquetées avec
rhinorrhée sanglante� Dyspnée d’effort et de repos� Urines foncées avec polyurie nocturne
Complaintes en Janvier 2000
ExamenProtéines +++
Sang ++
Leucocytes ++
Poids + 6 kg
Oedèmes rétro-malléolaires
Ronchi +/- crêpitants
PA assise 162/94 mm Hg
194 µmol CK ���� (à calculer)
2.2 g/l
Dopplers N
Bicarbonates����, Ca↓, PO4 ����
Hb 8 g (schizocytes nég.)
ANCA 1/320° anti-MPO+Anti-protéinase3 nég
1° Batterie d’examens urgents1° Batterie d’examens urgents
� Créatinine� Protéinurie
� Echographie
� Iono sanguin
� NFS+plaquettes coag
� URGENT Bilan immunitaire
= hôpital de Jour
Hospitalisation conventionnelle
Suspicion de Périartérite Noueuse avec atteinte rénale et pulmonaire
Indication Urgente de PBR car :Indication Urgente de PBR car :
� Insuffisance rénale aiguë sans contexte d’IRF
� Origine glomérulaire probable
� Signes extra-rénaux (poumon, ORL)
� Signes de transmigration endothéliale(vascularite pulmonaire, ANCA)
Glomérulonéphrite rapidement progressive
ou maligne = GNRP avec angéite
Diagnostic en MODiagnostic en MO
IF négative « pauci-immune »
= médiation cellulaire
Croissants Epithéliaux
• prolifération endo+extra-capillaire
• exsudats
• Microthrombi(nécrose fibrinoïde)
EVOLUTIONEVOLUTION
� 1/2000 :Schéma Immunosuppresseur
� 3/2/00 : Créatinine 170 µmol – UAE 0.8g/j – ANCA 0
� 29/06/00 : Créat 125 µmol – UAE 200 mg/l – ANCA 0
� 28/11/00 : Créat 142 µmol – UAE 600 mg/l – ANCA 0
� ……
� 7/01/02 : Créat 204 µmol – UAE 1200 mg/l – ANCA 1/62
� 2°PBR � 2°CURE + renforcement (IMUREL®)
� 23/01/03 : Créat 278 µmol arrêt Tt IS / pneumopathie Herpès
� Juillet 2003 :Décision HD
� Février 2012 Coronaropathie Stent DC par AVC hémorragique
���
Bolus MP
10 mg/kg/j
� M1
Endoxan IV
500 mg/m²
� M2
Bolus MP
10 mg/kg/j
� M3
Endoxan IV
500 mg/m²
� M4
Bolus MP
10 mg/kg/j
� M5
Endoxan IV
500 mg/m²
� M6
Bolus MP
10 mg/kg/j
Quels sont les risques ?Morbi-mortalité
Quels sont les risques ?Morbi-mortalité
� Hémorragies intra-alvéolaires
� Infections opportunistes / Cancers
� Insuffisance rénale terminale
� Récidive sur le greffon
� Effets secondaires stéroïdes
TDM
Fibro+LBA
TDM
Fibro+LBA
> 50 %
100% si EER au Dc
Rare sauf Good Pasture (antiGBM)
DiabèteONATFInfections
Mme A. MA. 27 ans
•Assistante sociale
•Aucun antécédent
1°Grossesse
Cas Clinique n°4
Présentation
� Protéinurie > 3g/l 1° trimestre� Syndrome oedémateux (∆P + 23 kg)
� Albumine sérique 22 g/l� Cholestérol ininterprétable….
� Créatinine 54 µmol
� Echo normale
� TA 110/70 mmHg
� Pas de RCIU• Pas de gravité materno-foetale
• Accouchement – 3 SA : 3kg200
• Syndrome Néphrotique pur persistant > 3 mois post partum
Hypothèses Diagnostiques
� Toxémie gravidique
� Lupus
� Sd anti-phospholipides
� Néphropathie du reflux
� GNC
� Sténose artère rénale
Lésions glomérulaires minimesIF <0
Traitement & Surveillance
�Corticothérapie (1 mg/ kg > 2 mois)
� 1 Rechute (corticodépendance)
� Rémission complète (microalbuminurie < 20 mg/l)
� Recherche anomalie lymphoïde (Hodgkin)
� Guérison à 5 ans
� 2° ligne : ciclosporine
� Risque IRCT < 20%
si : hyalinose Glomérulaire segmentaire et focale= HSF CONTEXTE Noirs, toxico, HIV,
congénital ou immuno (récidive G)…
QCM 1 Les syndromes glomérulaires se caractérisent
par (une ou plusieurs réponses)
A une protéinurie le plus souvent supérieure à 300 mg/24h composée
principalement d’albumine
B avec ou sans syndrome néphrotique
C une hématurie macroscopique sans caillots, ou microscopique, ou des cylindres
hématiques éventuellement associée à une HTA, des œdèmes, une
insuffisance rénale
D dans certaines étiologies, des signes extra-rénaux
E des perturbations immunologiques traduisant une auto-immunité
REPONSE A B C D E tout est vrai
QCM 2 Les maladies générales suivantes peuvent se
(une ou plusieurs réponses)
QCM 2 Les maladies générales suivantes peuvent se compliquer d’une atteinte glomérulaire :(une ou plusieurs réponses)
� A Diabète type 1 ou 2
� B Lupus
� C Vascularites
� D Amylose AA ou AL
� E Néoplasies
REPONSE A B C D E tout est vrai
QCM3 - Les assertions suivantes concernant la biopsie rénale sont-elles vraies ?
� A est indiquée devant un syndrome de néphropathie glomérulaire de l’adulte (sauf diabètes)
� B est indiquée devant un syndrome de néphropathie glomérulaire de l’enfant
(sauf syndrome néphrotique pur ou néphritique aigu)
� C se pratique en hospitalisation en service spécialisé
� D se pratique sous guidage échographique
� E nécessite d’arrêter 48h les anti-agrégants plaquettaires
REPONSE A B C D E est faux Arrêt des anti-agrégeants AU MOINS 10 jours (si besoin HBPM)
QCM4 - Les objectifs suivants concernant le traitement QCM4 - Les objectifs suivants concernant le traitement symptomatique d’une néphropathie glomérulaire sont-ils exacts ?
� A Restriction sodée
� B Restriction protéique
� C Diurétiques
� D Contrôle tensionnel par blocage du SRAA
� E Contrôle de la protéinurie par blocage du SRAA
REPONSE A B C D E tout est vrai
QCM5 - La surveillance biologique d’une néphropathie glomérulaire comporte-t-elle les éléments suivants ?
� A mesure de la créatinine sanguine et estimation de sa clairance rénale
� B ionogramme sanguin (Na, K) � C Albumine plasmatique� D cholestérol total � E glycémie
REPONSE A B C D E tout est vrai