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La maladie de Verneuil
Seminaire DES HGE
Vendredi 8 avril 2016
Jessica Assouline, Marion Jager
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Définition et localisation
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Définition
Dermatose inflammatoire et suppurative qui se développe dans le territoire des
glandes sudoripares apocrines
Evolution chronique, récidivante, par poussées
Dans la littérature : hidranénite suppurative (hidradenitis suppurativa)
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Localisations
Ano-périnéale
Inguino-génitale
Sous-mammaire
Axillaire
Autres
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Maladie rare ?
Prévalence 1% environ de la population générale (0,3 à 4%)
Sex ratio F:H = 4:1
Début après la puberté
Altération importante de la qualité de vie
Maladie de Verneuil, Hepato-Gastro, volu.13, 2006, Soudan
La maladie de Verneuil, Courrier de colo-proctologie, volum II, mars 2001
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Pathogenèse
Obstruction folliculaire
Processus infectieux secondaire
Destruction des annexes
Maladie de Verneuil, Hepato-Gastro, vol.13, 2006, Soudan
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Facteurs de risque
Tabac
• 89% de fumeurs actifs
• 70 à 85% des opérés sont fumeurs (Konig, 1999)
Obésité
• 50% de sd métabolique (Gold, 2014)
Génétique :
• Transmission AD
• Risque de 34 % au premier degré (Fitzimmons 1985).
• Mutation du gène codant pour la gamma sécrétase
chez 5% des patients (Pink 2013),
Réponse inflammatoire:
• Anomalie des protéines antimicrobiennes
• diminution IL20 et 22 et augmentation de l’IL 10, 3, 12,
17 et 23
Hormonal : androgènes, lien non élucidé (disparaît
à la ménopause, n’existe pas chez les eunuques,
dosages hormonaux normaux)
Maladie de Verneuil, Hepato-Gastro, volu.13, 2006, Soudan
Hidradenitis Suppurativa, Clinical Practice, NEJM, 2012, Jernec
Ne sont pas des facteurs de
risque :
Diabète
Mauvaise hygiène
Contraception orale
Application de cosmétique
Vètements trop serrés
Etc …
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Physiopathologie
Abramowitz L, Hépato-Gastro 2016, données non publiées
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Association pathogénique
Dermatose
Folliculite du cuir chevelu
Sinus pilonidal
Acne conglobata
Hors dermatose
Maladie de Crohn
Spondylarthropathies
Maladie de Verneuil, Hepato-Gastro, volu.13, 2006, Soudan
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Association pathogénique
Spondylarthropathies
Maladie de Verneuil, Hepato-Gastro, volu.13, 2006, Soudan
Arthritis and hidradenitis suppurativa diagnosed in a 48 year old man, Skeletal Radiol 1999, Hamoir
Touche le rachis ++ (sacro-iléite fréquente), les IPP, les MTP
HLA B27- et HLA DR4+ => Profil proche de la polyarthrite rhumatoide et du
rhumatisme psoriasique
Appartenance au syndrome SAPHO ? (Synovite, l’ Acné, la Pustulose palmo-
plantaire, l’Hyperostose et l’ Ostéite)
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Association pathogénique
Hidradenitis suppurativa in patients with inflammatory bowel disease: a population-based cohort study in Olmsted county, Minnesota. Clin
Gastroenterol Hepatol.2015 May
Identification of Clinical and Genetic Parameters Associated with Hidradenitis Suppurativa in Inflammatory Bowel Disease.Janse IC1 and al,
Inflamm Bowel Dis. 2016 Jan
Maladie de Crohn
Association fréquente:
• OR à 9 (3,6-17,5) (Yadav 2015)
• Prévalence de la MV en cas de MC de 6.8%-10.6% versus 1%-2% dans la population
générale (Janse 2016)
Crohn sévère
Crohn métastatique: diagnostique différentiel
Prédisposition génétique commune ? (association familiale)
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Diagnostic
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Clinique
Diagnostic = uniquement clinique !
• abcès récidivant dans une zone de glandes apocrines
• installation post-pubertaire
• inefficacité des antibiotiques
• absence de germe pathogene
• antécédent d’acné et recrudescence prémenstruelle.
Classification de Hurley en 3 stades de gravité :
Abramowitz L, Hépato-Gastro 2016, données non publiées
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Clinique : stade I
Lésion initiale de la MV
Nodule dermohypodermique forme
ronde ou oblongue, mobile sur les plans
profonds
Régression spontanée ou
transformation en abcès
Persistance de l’induration : couleur
violacée
Maladie de Verneuil, Hepato-Gastro, volu.13, 2006, Soudan
La maladie de Verneuil, Courrier de colo-proctologie, volum II, mars 2001
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Clinique : stade II
Evolution du stade 1
Lésions d’âge différents, récidivantes
Aspect rétractile typique des cicatrices
Evolution vers la région retro-sacré
Maladie de Verneuil, Hepato-Gastro, volu.13, 2006, Soudan
La maladie de Verneuil, Courrier de colo-proctologie, volum II, mars 2001
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Clinique : stade III
Suppuration extensive
Multiples ramifications sous cutanées
sur un territoire donné
Aspect chéloide en « pince de crabe »
Maladie de Verneuil, Hepato-Gastro, vol.13, 2006, Soudan
La maladie de Verneuil, Courrier de colo-proctologie, volume II, mars 2001, Soudan
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Complications
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Complications de la Maladie de Verneuil
Loco-régionales : fistules Générales
Atteinte osseuse Amylose
Carcinome épidermoide
Atteinte rectale Dénutrition
Atteinte urétrale Anémie
Maladie de Verneuil, Hepato-Gastro, vol.13, 2006, Soudan
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Prise en charge
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Eventail de traitements de la Maladie de Verneuil
Traitement locaux
Traitement généraux
Chirurgie
Règles hygiéno-dietetiques
A systematic review of Treatments of Hidradenitis Suppurativa, Arch. Dermatol., Rambhatla, 2011
Laser
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Eventail de traitements de la Maladie de Verneuil
Règles hygiéno-dietetiques
Sevrage tabagique
Perte de poids
Pas de manipulation des lésions
A systematic review of Treatments of Hidradenitis Suppurativa, Arch. Dermatol., Rambhatla, 2011
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Eventail de traitements de la Maladie de Verneuil
Traitement locaux
Antibiothérapie locale :
• Clindamycine 1% en topique
• 2 fois par jour, 3 mois
• Efficacité très modérée
A systematic review of Treatments of Hidradenitis Suppurativa, Arch. Dermatol., Rambhatla, 2011
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Eventail de traitements de la Maladie de Verneuil
Traitements systémiques
Antibiothérapie orale:
• Clindamycine (300mg) + Rifampicine (300mg), 2/ jour x 10 semaines
• Rémission complète chez 50% des patients (Van der Zee 2009)
• Peut faire avorter l’évolution suppurative des lésions si débuté précocement
→ Traitement de première ligne
Anti-androgènes
efficacité trop faible, abandonnés
Isotrétinoïne
A systematic review of Treatments of Hidradenitis Suppurativa, Arch. Dermatol., Rambhatla, 2011
Clindamycin and rifampicin combination therapy for hidradenitis suppurativa, 2006
Long-term results of isotretinoin in the treat-ment of 68 patients with hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol, 1999
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Eventail de traitements de la Maladie de Verneuil
Traitements systémiques
Anti TNF
IFX (grade IIB):
1 seule étude en 2010, IFX vs placebo, 38 patients
5mg/kg S0, S2, S6 puis tous les 2 mois pendant 1 an
amélioration significative de la qualité de vie / douleur / évaluation clinique
globale
ADA:
Etude PIONEER II, mai 2015
→ Traitement de seconde ligne en cas d’échec de l’antibiothérapie
Abramowitz L, Hépato-Gastro 2016, données non publiées
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Eventail de traitements de la Maladie de Verneuil
Chirurgie
Indications:
• Poussées itératives sur une lésion ou une zone
• Abcès douloureux sans fistulisation « spontanée »
• Lésion chronique peu douloureuse mais extensive
• La lésion résistante au traitement médical
En pratique, selon:
• La gravité de la maladie
• Nombre de site atteint
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Eventail de traitements de la Maladie de Verneuil
Chirurgie
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Eventail de traitements de la Maladie de Verneuil
Exérèse large
Marge de 1cm
Faible taux de récurrence locale mais techniques et résultats opérateur-
dépendants
Ritz 1998, étude retrospective sur 31 patients :
A systematic review of Treatments of Hidradenitis Suppurativa, Arch. Dermatol., Rambhatla, 2011
Chirurgie
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Eventail de traitements de la Maladie de Verneuil
Chirurgie
Lambeaux
Conservation de la vascularisation primitive du tissu
Nature différente selon la zone touchée
Face interne de cuisse, type lifting Face interne de cuisse, type lifting
en ilôt
Lambeau fascio-cutané perforant
de l’artere glutéale inférieure
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Eventail de traitements de la Maladie de Verneuil
Chirurgie
Lambeau vs greffe
Risque de récurrence identique
Lambeaux > greffe en région axillaire (meilleure trophicité)
Au cas par cas
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Recommandations EADV 2015
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Abramowitz L, Hépato-Gastro 2016, données non publiées
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Take home messages
Retard diagnostic
Association de suppurations : ano-périnéale, inguino-génitale, axillaire, sous-mammaire
Pathogenèse encore mal comprise : Maladie inflammatoire ? Maladie dysimmunitaire ?
Antibiothérapie: première ligne de traitement
Exérèse chirurgicale: traitement de référence
Anti TNF: nouvelle approche en cas de mauvais contrôle avec atb usuels +/- chir
Associations de patients
• AFRH ( Paris)
• Association lyonnaise Solidarité Verneuil
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Bibliographie
Soudan, Maladie de Verneuil, Hepato-Gastro, vol.13, 2006
Abramowitz, Hépato-Gastro, 2016, données non publiées
Soudan, La maladie de Verneuil, Courrier de colo-proctologie, volume II, mars 2001
Kimball and al, Adalimumab for the Treatment of Moderate to Severe Hidradenitis Suppurativa, Annals of
internal medicine, 2012
Church and al, The differential diagnosis and comorbidity of hidradenitis suppurativa and perianal Crohn’s
disease, Int J Colorectal, 1993
Van der Zee and al, Hidradenitis supporativa and IBD : are they associated,? J Dermatol 2010
Hamoir and al, Arthritis and hidradenitis suppurativa diagnosed in a 48 year old man, Skeletal Radiol 1999
Jernec, Hidradenitis Suppurativa, Clinical Practice, NEJM, 2012
Rambhatla and al, A systematic review of Treatments of Hidradenitis Suppurativa, Arch. Dermatol., 2011
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Sinus pilonidal
Seminaire DES HGE
Vendredi 8 avril 2016
Jessica Assouline, Marion Jager
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Définition et localisation
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Définition
Sinus pilonidal: en rapport avec des poils
Cavité qui se forme sous la peau, secondaire à l'accumulation de poils ayant pénétré dans le
derme
Sinus pilonidal, SNFCP, Pr. Jean DENIS, 2009
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Localistion du sinus pilonidal
Localisation fréquente = région sacro-coccygienne (fossette du sillon interfessier)
Autre : ombilic, doigts, région peri-anale
Sinus pilonidal, SNFCP, Pr. Jean DENIS, 2009
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Epidémiologie du sinus pilonidal
adulte jeune
nette prédominance masculine (75%)
incidence globale : 26/100 000.
Facteurs favorisants :
pilosité marquée
peau grasse
surcharge pondérale (IMC > 25)
pli interfessier profond
manque d’hygiene
position assise plusieurs heures par jour
frottements répétés
histoire familiale
Sinus pilonidal, SNFCP, Pr. Jean DENIS, 2009
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Physiopathologie
Poils libres, cassés pénètrent au niveau des " fossettes " du sillon inter fessier
Migration sous cutanée, avec formation d’un trajet fistuleux,
Extension la plus fréquente : vers le haut du sillon interfessier et vers la gauche. Pourquoi?
Réaction inflammatoire : granulome inflammatoire sous forme d'un pseudokyste (sans paroi
propre)
Pseudokyste simple ou infection aboutissant à un abcès aigu
Sinus pilonidal, SNFCP, Pr. Jean DENIS, 2009
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Diagnostic
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Diagnostic
Diagnostic clinique !
Identification d'un ou plusieurs orifices (ou fossettes) situés dans le sillon inter fessier.
Forme aigue Forme chronique
Sinus pilonidal, SNFCP, Pr. Jean DENIS, 2009
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Diagnostic
tuméfaction douloureuse, rouge, chaude,
siégeant dans le sillon inter fessier ou
légèrement latéralisée
douleur insomniante, absence de fièvre
parfois évacuation spontanée du pus par
les fossettes ou par un ou des orifices
externes.
Forme aigue
sécrétion purulente ou séro-purulente, indolore
pouvant engendrer gênes et démangeaisons
s'évacuant par une fossette ou un orifice
secondaire le plus souvent latéralisé à gauche
Forme chronique
Sinus pilonidal, SNFCP, Pr. Jean DENIS, 2009
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Diagnostics différentiels
maladie de Verneuil (multiples trajets fistuleux)
fistule anale (surtout si sinus pilonidal vers la marge anale)
toute cause de suppuration locale…
Sinus pilonidal, SNFCP, Pr. Jean DENIS, 2009
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Traitement
Excision
Evacuation en urgence du pus sous
pression
Incision sous anesthésie locale.
Puis traitement du sinus à distance
Forme aigue
Traitements conservateurs
Traitement par excision ouverte
Forme chronique
Sinus pilonidal, SNFCP, Pr. Jean DENIS, 2009
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SP chronique : traitements conservateurs
Excision des orifices d'entrée, curetage et abrasion des trajets fistuleux
Anesthésie locale, en ambulatoire avec suivi régulier en consultation pour réitérer le geste si
besoin.
Cicatrisation en moyenne en six semaines.
Risque d'échec ou de récidive varie de 5% à 20%
Sinus pilonidal, SNFCP, Pr. Jean DENIS, 2009
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SP chronique : excision ouverte
La plus pratiquée en France
Excision complète des fossettes inflammatoires et des trajets fistuleux en se limitant
strictement aux tissus pathologiques.
Cicatrisation dirigée sur une durée de six à dix semaines.
Sous anesthésie générale en hospitalisation ambulatoire
Contrainte des soins infirmiers et des consultations chirurgicales jusqu'à cicatrisation
Cicatrisation complète avec un taux de récidive estimé à moins de 5%.
Sinus pilonidal, SNFCP, Pr. Jean DENIS, 2009
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Séminaire DES Proctologie – 14 novembre 2015
Excision ouverte
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Merci
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4 à 6 mois per os
guérison < 25% sous traitement, rémission maintenue chez seulement 16 % 5 ans apres l’arrêt.
Formes modestes