Post on 22-Apr-2015
Júlia Gomes Côrtes Gustavo Moreira Amorim
Felipe Cupertino de Andrade Danielle Carvalho Quintella
Tullia Cuzzi Celso Tavares Sodré
Manifestações cutâneasna doença mista do colágeno
Serviço de Dermatologia, Curso de Graduação e Pós-Graduação HUCFF-UFRJ,Faculdade de Medicina - Universidade Federal do Rio de Janeiro
Ausência de conflito de interesse
Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno
RELATO DE CASO
• ID: Feminina, 57 anos, do lar• HDA: Iniciou em 2007 quadro de poliartralgia com enrijecimento matinal
e episódios de fenômeno de raynaud• Após dois anos procurou novamente o serviço com queixa de fraqueza
muscular e dificuldade na deglutição• Foram solicitados exames laboratoriais como FAN + 1/1280, anti DNA e
Anti Sm positivos e anti RNP elevado > 1600• Foi diagnosticada como portadora de doença mista do colágeno e
iniciada terapia imunossupressora• Em 2013 apresentou lesões em face, e tronco, papulosas, com escamas
que foram biopsiadas. Além de coloração violácea periocular
Epiderme com hiperceratose e papilomatose, e
derme com infiltrado inflamatório superficial Área focal de borramento da junção dermo-epidérmica
Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS
• Diante da clínica sugestiva e do histopatológico, acreditamos que as lesões do dorso correspondiam a um quadro de lúpus cutâneo verrucoso
• A paciente também apresentava:– Heliotropo– Fenômeno de Raynaud
Doença Mista do Colágeno
As manifestações clínicas tanto cutâneas como sistêmicas, somadas ao
anticorpo anti RNP >1600 nos levaram a conclusão que se tratava
Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno
DISCUSSÃO
• Doença multissistêmica que acomete principalmente mulheres acima dos 30 anos
• Síndrome de superposição de doenças do colágeno como esclerodermia, lúpus eritematoso, dermatomiosite
• Em geral, o fenômeno de Raynaud é a manifestação mais frequente e precoce
• Diagnóstico: sorologia (anti – RNP > 1600) + 1 critério clínico (fenômeno de raynaud, sinovite, miosite, edema de mãos ou acroesclerose)
Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno
MOTIVOS DA APRESENTAÇÃO
• As apresentações cutâneas da doença podem estar no contexto de
diferentes patologias do colágeno, e podem representar as primeiras
manifestações da doença.
• Sendo assim, torna-se importante seu diagnóstico para instituir
terapêutica o mais precoce possível
Manifestações cutâneas na doença mista do colágeno
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Sen S, Sinhamahapatra P, Choudhury S, et al. Cutaneous manifestations of mixed connective tissue disease: study from a tertiary care hospital in eastern India. Indian J Dermatol. 2014 Jan;59(1):35-40.
2. Ortega-Hernandez OD, Shoenfeld Y. Mixed connective tissue disease: an overview of clinical manifestations, diagnosis and treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2012 Feb;26(1):61-72.
3. Kim P, Grossman JM. Treatment of mixed connective tissue disease. Rheum Dis Clin N Am. 2005;31:549-65.
4. Pope JE. Other manifestations of mixed connective tissue disease. Rheum Dis Clin N Am. 2005;31:519-33.