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IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS ABORDAGEM TERAPÊUTICA
JOSÉ TORRES DA COSTA ASSISTENTE HOSPITALAR DE IMUNOALERGOLOGIA
PORTO
2 NOVEMBRO 2013
NATACHA SANTOS INTERNA COMPLEMENTAR DE IMUNOALERGOLOGIA
II ENCONTRO DE IMUNOALERGOLOGIA PARA MEDICINA GERAL E FAMILIAR
II ENCONTRO DE IMUNOALERGOLOGIA PARA MEDICINA GERAL E FAMILIAR
IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS: ABORDAGEM TERAPÊUTICA
² VACINAÇÃO
² ANTIBIOTERAPIA
ü Tratamento das infeções
ü Profilaxia anFbióFca
² GAMAGLOBULINA
² TRANSPLANTE DE CÉLULAS ESTAMINAIS
² TERAPIA GÉNICA
² OUTROS TRATAMENTOS
II ENCONTRO DE IMUNOALERGOLOGIA PARA MEDICINA GERAL E FAMILIAR
IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS: ABORDAGEM TERAPÊUTICA
² VACINAÇÃO
² ANTIBIOTERAPIA
ü Tratamento das infeções
ü Profilaxia anFbióFca
² GAMAGLOBULINA
² TRANSPLANTE DE CÉLULAS ESTAMINAIS
² TERAPIA GÉNICA
² OUTROS TRATAMENTOS
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VACINAÇÃO
www.dgs.pt Programa Nacional de Vacinação 2012
Virus vivo ü BCG ü VASPR
ü VAP ü Varicela ü Rotavirus ü Febre amarela
ü Influenza intranasal
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VACINAÇÃO
www.dgs.pt Programa Nacional de Vacinação 2012
ü Vacinas inacFvadas ou de subunidades são seguras embora possam não ser eficazes
ü Vacinas atenuadas podem levar a complicações -‐ deve ser avaliado o risco-‐beneYcio
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VACINAÇÃO
www.dgs.pt Programa Nacional de Vacinação 2012 / Rezei N et al. Primary Immunodeficiency Diseases. Springer 2008
ü Plano Nacional de Vacinação (BCG, VASPR?) ü Vacinação anF-‐gripal anual ü Vacinação anF-‐pneumocócica
ü Evicção/ponderação de vacinas vivas ao doente e irmão(s)
ü Resposta à vacinação inexistente ou diminuída
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IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS: ABORDAGEM TERAPÊUTICA
² VACINAÇÃO
² ANTIBIOTERAPIA
ü Tratamento das infeções
ü Profilaxia anFbióFca
² GAMAGLOBULINA
² TRANSPLANTE DE CÉLULAS ESTAMINAIS
² TERAPIA GÉNICA
² OUTROS TRATAMENTOS
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Rezei N et al. Primary Immunodeficiency Diseases. Springer 2008
ANTIBIOTERAPIA: TRATAMENTO DAS INFEÇÕES
ü Reconhecimento precoce de infeção
ü Tratamento precoce e adequado da infeção
à Dirigido para o agente
A avaliação de serologias para agentes
microbianos é inúFl em doentes tratados
com imunoglobulina
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Rezei N et al. Primary Immunodeficiency Diseases. Springer 2008
ANTIBIOTERAPIA: PROFILAXIA ANTIBIÓTICA
ü Imunodeficiência Combinada Severa (SCID)
ü Doença Granulomatosa Crónica
ü Deficiências humorais com infeções frequentes
ü Antes de procedimentos invasivos
Bactrim 160mg (5mg/Kg) 1id 3x/semana
Itraconazol 100-‐200mg 1id
Amoxicilina 500mg (20mg/Kg) 1id
Azitromicina 500mg (10mg/Kg) 1x/semana
Pneumocys*s jiroveci
Aspergillus spp.
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IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS: ABORDAGEM TERAPÊUTICA
² VACINAÇÃO
² ANTIBIOTERAPIA
ü Tratamento das infeções
ü Profilaxia anFbióFca
² GAMAGLOBULINA
² TRANSPLANTE DE CÉLULAS ESTAMINAIS
² TERAPIA GÉNICA
² OUTROS TRATAMENTOS
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Rezei N et al. Primary Immunodeficiency Diseases. Springer 2008
GAMAGLOBULINA
Indicações
ü Agamaglobulinemia
ü Imunodeficiência Comum Variável
ü Defeitos da recombinação de classe (Hiper-‐IgM) ü Défice de anFcorpos específicos
ü Imunodeficiência severa combinada
ü Ataxa telangiectasia ü Síndrome de Wiskos-‐Aldrich
Ø Diminui frequência de infeções para
semelhante à população em geral
~10.000 dadores
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GAMAGLOBULINA
Imunoglobulina endovenosa
4/4 semanas
400-‐600 mg/Kg
Cefaleias, mialgias, febre, nauseas
Imunoglobulina subcutânea
Semanal
100-‐150 mg/Kg
Reações locais
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IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS: ABORDAGEM TERAPÊUTICA
² VACINAÇÃO
² ANTIBIOTERAPIA
ü Tratamento das infeções
ü Profilaxia anFbióFca
² GAMAGLOBULINA
² TRANSPLANTE DE CÉLULAS ESTAMINAIS
² TERAPIA GÉNICA
² OUTROS TRATAMENTOS
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TRANSPLANTE DE CÉLULAS ESTAMINAIS HEMATOPOIÉTICAS
Rezei N et al. Primary Immunodeficiency Diseases. Springer 2008
Indicações
ü Imunodeficiência severa combinada (SCID) ü Defeitos de recombinação de classes (Hiper-‐IgM por mutação CD40L)
ü Deficiência de NEMO
ü LinfohisFocitose hemofagocíFca gamiliar
ü Imunodesregulação, poliendocrinopaFa e enteropaFa ligada ao X (IPEX)
ü Wiskos-‐Aldrich Syndrome
ü Doença granulomatosa crónica
ü Defeitos da adesão leucocitária (LAD)
ü ...
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TRANSPLANTE DE CÉLULAS ESTAMINAIS HEMATOPOIÉTICAS
Rezei N et al. Primary Immunodeficiency Diseases. Springer 2008
Considerações
ü Imunodeficiência
ü Dador: HLA-‐idenFcal related, matched unrelated, haploidenFcal
ü Estado geral de saúde e idade do doente ü Regime de condicionamento
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IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS: ABORDAGEM TERAPÊUTICA
² VACINAÇÃO
² ANTIBIOTERAPIA
ü Tratamento das infeções
ü Profilaxia anFbióFca
² GAMAGLOBULINA
² TRANSPLANTE DE CÉLULAS ESTAMINAIS
² TERAPIA GÉNICA
² OUTROS TRATAMENTOS
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TERAPIA GÉNICA
ü SCID por mutação em ADA
ü Doença granulomatosa crónica
ü Wiskos-‐Aldrich Syndrome
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IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS: ABORDAGEM TERAPÊUTICA
² VACINAÇÃO
² ANTIBIOTERAPIA
ü Tratamento das infeções
ü Profilaxia anFbióFca
² GAMAGLOBULINA
² TRANSPLANTE DE CÉLULAS ESTAMINAIS
² TERAPIA GÉNICA
² OUTROS TRATAMENTOS
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OUTROS TRATAMENTOS
Rezei N et al. Primary Immunodeficiency Diseases. Springer 2008
ü Tratamento de doença alérgica, inflamatória intesFnal, granulomatosa e
auto-‐imune de acordo com as guidelines para estas patologias
ü PEG-‐ADA: SCID por deficiência de ADA
ü G-‐CSF: neutropenia congénita ou associada a défice de CD40L
ü Rituximab (anF-‐CD20): citopenias auto-‐imunes
ü IFN-‐γ: doença granulomatosa crónica
ü TNF-‐α: doença granulomatosa na CVID
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Rezei N et al. Primary Immunodeficiency Diseases. Springer 2008
MEDIDAS GERAIS
ü Manutenção de boa saúde global – medidas prevenFvas
ü Medidas de higiene para prevenção de infeções
ü Tratamento de outras doenças que podem aumentar o risco de infeções
ü Tratamento de co-‐morbilidades
ü Reabilitação pulmonar e exercício
ü ProbioFcos / ImunoesFmulantes
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MEDIDAS GERAIS
Medicina Geral e Familiar
Imunoalergologia / Imunologia Clínica
Pediatria / Med. Interna
Gastroent.
Pneumo. Psicologia
Fisioterapia
Nutrição
Hemato.
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IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS ABORDAGEM TERAPÊUTICA
OBRIGADA PELA ATENÇÃO
NATACHA SANTOS
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BIBLIOGRAFIA
hsp://primaryimmune.org hsp://www.ipopi.org hsp://www.esid.org www.spaic.pt (grupo de interesse em IDP) Vieira T, Leblanc A, Santos N, Torres Costa J (2013). Imunodeficiências primárias: da suspeita clinica ao tratamento. Porto: Bial