Nodulinė limfocitų dominavimoHodžkino limfoma - gydyti ar

stebėti?

Skirmantė Černauskienė

2019-04-03

Nodulinė limfocitų dominavimoHodžkino limfoma (NLPHL)

• NLPHL sudaro ~5 proc. visų HL atvejų.

• CD30-; CD20+

• 80 proc. ankstyva stadija ir indolentinė eiga.

• 7 proc. IV st. (GHSG)

• Būdingi vėlyvi recidyvai

• Dažnesnė transformacija į agresyvią didelių B ląstelių limfomą

Michael A. Spinner et al., British Journal of Haematology, 2019

NLPHL: klinikiniai aspektai

• Dažniausia vaikams irjauniems suaugusiems.

• 75 % vyrams.

• ~80 % ankstyva st.

• Tarpuplaučio įtraukimas, bulky liga, B simptomaipasireiškia retai.

• SUV vertės paprastaimažesnės nei cHL (6.1 (8.3) vs 11.2 (14.6))

Morton et al, 2006Nogova et al, 2008Ansquer et al, 2008

NLPHL: histologija

• CD4+CD57+PD1+ FH T limfocitai.

• LP ląstelės: CD20+;CD15-;CD30-;EBER-.

• Ekspresuojami B Ag: CD45;CD75;CD79b ir trasnkripcijosfaktoriai: PAX5;OCT2;BOB1.

Swerdlow et al, 2016Hartmann etal, 2014

NLPHL: histologiniai variantai

Hartmann et al, 2013a

NLPHL: histologiniai variantai

Hartmann et al, 2013a

NLPHL: patogenezė ir genetika

Brune et al, 2008

NLPHL: prognozės ir rizikos vertinimas

Gerber et al, 2015

OS, Ankstyvosst.

OS, pažengusiosst.

DSS, Ankstyvosst.

DSS, Ankstyvosst.

NLPHL: prognozės ir rizikos vertinimas

Shivarov & Ivanova, 2017

NLPHL: prognozės ir rizikos vertinimas

Nogova et al, 2008

GHSG prognostinis įvertis

Hartmann et al, 2013a

Transformacija į NHL

Kenderian et al, 2016

NLPHL gydymas

• Stebėjimas

• Radioterapija

• Radioterapija + Chemoterapija

• Chemoterapija

• Imunoterapija (Rtx)

• Imunoterapija+Chemoterapija

I-II st. NLPHL gydymas

Spinner et al., 2018

I-II st. NLPHL gydymas

Alonso et al, 2018

I-II st. NLPHL gydymas: RTX

Eichenauer et al, 2011; Advani et al, 2014

Apibendrinimas: ESMO rekomendacijos

• IA st: ISRT 30 Gy

“…Usually, NLPHL is treated identically to cHL in all patients except for those with stage IA disease presenting without clinical

risk factors.However, as the malignant LP cells of NLPHL consistently express CD20, the addition of an anti-CD20 antibody may improve treatment efficacy, but prospective data addressing

this issue are pending…”

Eichenauer et al, 2018

III-IV st. NLPHL gydymas

Spinner et al., 2018

III-IV st. NLPHL gydymas: R-CHOP

Fanale at al., 2017

NLPHL: gydyti arstebėti?

Įtraukti ≥16 m. pacientai, kuriems nuo 1974 iki 2016 m. diagnozuota NLPHL.Palygintos išeitys (PFS, PFS2, OS) taikant stebėjimą ir kitus gydymo būdus.FU mediana 69 mėn.

Rezultatai

Rezultatai

Rezultatai

Bendras visų pacientų 5m. PFS, PFS2 ir OS: 85%, 97% ir 99%.

Rezultatai: PFS ir PFS2

Rezultatai: OS

Ankstyva vs pažengusi stadija

Rizikos veiksniai

R/R NLPHL gydymas

Eichenauer et al, 2018

Apibendrinimas

• Ankstyvos st. NLPHL: RT arba stebėjimas.

• Pažengusios st. NLPHL: R-CHOP arbastebėjimas.

• R/R NLPHL: RT, RTX monoterapija, autoSCT, R-benda.