Post on 07-Jul-2018
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
1/31
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
2/31
Frederick Ruysch (1691) : Observati!"!at#ici $hirur%icaru# e!r#isI!testi!i $&i 'i&atati!
irschsru!% (1**6) : $!%e!ita& 'i&atati!+ the $&!
Rberts! da! ,er!ha! ( 19-* ) . /i0!.$ha!d&er. da! Feber ( 192 ) de3sie!si
%a!%&i! di usus ba%ia! dista&4
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
3/31
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
4/31
1822 222 ke&ahira! hidu ;aki5&aki : 7a!ita < : 1 =akarta : ;aki5&aki : 7a!ita < - : 1 Berta#bah ada kasus +a#i&ia& : 6>
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
5/31
"bse!si %a!%&i!Meis!er ( tu!ika#uksa) da!%a!%&i! "urbach (tt sirku&er da!&!%itudi!a& )
Rectsi%#id ( 2
*2>). k&!(12>) da! se&uruhusus ( ?> )
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
6/31
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
7/31
"!a#!ese
Ga!%%ua! de+ekasi
GeAa&a k&i!ik:
trias k&asik :
5 #ek!iu# ke&uar Aa#
5 #u!tah hiAau
5 erut bu!cit
$&k dubur +eses#e!ye#rt
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
8/31
Ft &s abd#e!
5 /a!da5ta!da
bstruksi usus &etakre!dah
5 k&! su&it dibedaka!
de!%a! usus ha&us
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
9/31
Bariu# E!e#a
'ite#uka! :5 'aerah se#it5 'aerah tra!sisi5 'aerah di&atasi
E!terk&itis adase%#e! ya!%#e&ebar
/erdaat rete!si
bariu# sete&ah * Aa#
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
10/31
Pat&%i a!at#i8 bisirectu#
Makrskik :5 Ba%ia! a%a!%&i!ik : ta#ak
sastik. &u#e! usus keci&4
5 'aerah tra!sisi : ta#ak
#u&ai #e&ebar dari ba%ia! y%#e!ye#it
5 Csus rksi#a& : #e&ebar4 Mikrskik :
"%a!%&i! Meis!er ( &aisa!sub#uksa) da! a%a!%&i!ik"urbach ( &aisa! ts sirku&erda! &!%itudi!a& )
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
11/31
istki#ia"seti&k&i!esterase
/erdaat ke!aika!
aktivitasaseti&k&i!esteraseada serabut sara+da&a# &a#i!a ria
da! #usku&aris#uksa
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
12/31
Pe#eriksaa! i#u!histki#ia
Pe7ar!aa! e!&ase sesi3k !eur! :%a!%&i! i#atur da! serabut sara+hiertrik &ebih Ae&as4
Pe7ar!aa! rtei! @122 :
se& %a!%&i! berua daerah y% dike&i&i!%i&eh e7ar!aa! sit&as#a da! !uc&ei!se&5se& @ch7a!!4
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
13/31
Ma!#etri a!rekta&
Ba&! dike#ba!%ka! tek4 @i!ter
i!ter!a tdk #e!uru! atau ke!aika! tek4aradks
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
14/31
Pri!si :5 Me!%atasi bstruksi5 Me!ce%ah terAadi e!terk&itis5 Me#bua!% se%#e! a%a!%&i!ik5 Me!%e#ba&ika! k!ti!uitas usus
Pe!%bata! :14 k!servati+ : NG/. 7ash ut. atau rekta&tube
4 de3!iti+ : bedah se#e!tara da! bedahde3!iti+
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
15/31
'i&akuka! ada k&!ber%a!%&i! !r#a& ya!%a&i!% dista& seba%aidek#resi
'ikerAaka! ada :14 Pasie! !e!atus
4 Pasie! a!ak ataude7asa y% ter&a#bat
dia%!sa-4Pasie! d%! e!terk&itisberat da! ,C buruk
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
16/31
14 rsedur @7e!s!
5 Prsedur rektsi%#idekt#i d%!reservasi si!ter a!a&
5 "!ast#sis di&akuka! di&uar r!%%aerit!ea&
5 'isebut Au%a : rsedurrektsi%#idekt#i D u&&5thru%h
abd#i!eri!ea&4
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
17/31
@7e!s! I : u!tu!% rektu#diti!%%a&ka! 5- c# dari
%aris #ukkuta! @7e!s! II : u!tu!% rektu#
diti!%%a&ka! c# d ba%4a!terir da! 2.? c# ba%4
Psterir /eh!ik e#bedaha! :
Pe#bebasa! rektu#di&akuka! teat d di!di!%rektu# a%ar #udah. ceat.da! tdk #e!i#bu&ka!ba!yak e!daraha!4
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
18/31
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
19/31
"!ast#sis
5 ,&! rksi#a& ditarikke eri!eu# #e&a&uiu!tu!% rektu# y%terbuka4
5 "!ast#sis d%! Aahita!dua &ais
5 Reerit!ea&isasi
5 ,ateter da! ia rekta&diertaha!ka! se&a#a - hari4
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
20/31
4 Prsedur 'uha#e&
Pd tahu! 19?6 Rektu# diertaha!ka! ,&! ber%a!%&i! !r#a&
di rksi#a& ditarik #e&a&uirektrekta& tra!sa!a&
'i&akuka! a!ast#sisk&rekta& uAu!% ke sisi4
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
21/31
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
22/31
"!ast#sis rsedur
'uha#e&
14 "s&i ( 19?6 )
4 Mdi3kasi Grb (19?9)
-4 Mdi3kasi /a&bert da!Ravitch
4 Mdi3kasi Ikeda
?4 Mdi3kasi "da!%
64 Pe!%%u!aa! @ta&er&i!ear
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
23/31
-4 Prsedur @ave
5 Prsedur u&&5thru%h
e!drekta&5 Pe!dekata!abd#i!eri!ea&5 Me#bua!% &aisa! #uksarektsi%#id dari &aisa!
@er#usku&ar45 Pe!arika! k&!ber%a!%&i! !r#a& ke&uara!us #e&a&ui se&ubu!%ser#usku&ar rektsi%#id5 1 hari : sisa k&! ya!%dir&aska! dit!%4
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
24/31
4 rsedur Rehbei!
5 Reseksi a!terir y%diekste!si ke dista& sa#aide!%a! e!%a!%kata!seba%ia! besar rektu#
5 Reseksi se%#e! a%a!%&i!
5 "!ast#sis uAu!% ke uAu!%dikerAaka! i!traabd#i!a&
5 Pu!tu!% rektu# a%a!%&i!diti!%%a&ka! #asih cuku
a!Aa!% bstruksi residi+
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
25/31
?4 rsedur #e&a&ui &aarski
5 'ikerAaka! de!%a! satu taha d%! bedah#i!i#a&
5 ,eu!tu!%a!!ya : e!uru!a! #rbiditas.tidak #e#er&uka! k&st#i. #asa ra7at
&ebih si!%kat. da! biaya ra7ata! &ebih#urah
5 ,esu&ita! : d%! e!dsta&er u!tu!%rektu# tdk tert!% tu!tas. a!us bayitidak #uat. biaya erasi #aha&. da!7aktu erasi &ebih &a#a4
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
26/31
64 Prsedur @ave satu taha tra!sa!a&
/eite&bau# dkk #e!%e#ba!%ka!4 ,eu!tu!%a! :
5 daat #e!eka! biaya R@5 berkura!%!ya resik kerusaka! struktur e&vis
5 i!side!s e!daraha! i!traerit!ea& da! adhesire!dah
5 taha Aari!%a! arut bekas i!sisi di!di!%abd#e!4
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
27/31
Semua prosedur mempunyai keberhasilan
yg kurang lebih sama, selama pembedahandikerjakan sesuai dgn spesifkasi tahapan
masing-masing prosedur yg dipilihdikerjakan dgn baik.
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
28/31
Faktr redissisi :
14 Csia saat e#bedaha! de+e!iti+
4 ,!disi asie! rabedah
-4 Prsedur bedah ya!% di%u!aka!4 ,etra#i&a! da! e!%a&a#a! dkterbedah
?4 =e!is da! cara e#beria! a!tibitik
64 Pera7ata! asca bedah
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
29/31
irschsru!%14 e!terk&itis!ekrtika!4 !eu##atsisusus-4 abses erik&!er+rasi4 setike#ia
Pasca bedah14 kebcra!a!ast#sis
4 ste!sis-4 e!terk&itis4 striktura?4 r&as
64 abses eria!a&
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
30/31
Faktr redissisi kebcra! a!ast#sis
a4 kete%a!%a! a!ast#sis
b4 vasku&arisasi ada tei sayata! keduauAu!%
c4 i!+eksi da! abses sekitar a!ast#sis
d4 e#asa!%a! rekta& tube y% ter&a&u
besar
e4 trau#a akibat c&k dubur atau busi!asi
+4 diste!si usus asca bedah
8/18/2019 Hirschsprung Disease 1-2
31/31