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Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática (HAPI)(HAPI)
Caso ClínicoCaso Clínico
Hugo Hyung Bok YooHugo Hyung Bok Yoo
PneumologiaPneumologia
IV Curso Nacional de Circulação PulmonarIV Curso Nacional de Circulação Pulmonar28-29 de Junho de 2013 - São Paulo28-29 de Junho de 2013 - São Paulo
SBPTSBPT
Jun/2010:Jun/2010:
♂♂, , 39 anos, mecânico, natural de SP, HAPI, CF II 39 anos, mecânico, natural de SP, HAPI, CF II
Ecocardiografia:
• PAPs = 64 mmHg
• VRT = 4,6 m/s
• Derrame pericárdico = ausente
• TAPSE = 2,8 cm
Cateterismo cardíaco direitoCateterismo cardíaco direito
ParâmetrosParâmetros BasalBasal Pós NO Pós NO (10 ppm)(10 ppm)
PAD (mmHg)PAD (mmHg) 5,05,0 5,05,0
PAPm (mmHg)PAPm (mmHg) 4848 3434
POAP (mmHg)POAP (mmHg) 7,07,0 6,06,0
IC (l/min/mIC (l/min/m22)) 2,72,7 3,03,0
RVP (dyna)RVP (dyna) 800800 696696
O tratamento medicamentoso inicial:O tratamento medicamentoso inicial:
a)a) digital + warfarina + bloqueador do canal de cálciodigital + warfarina + bloqueador do canal de cálcio
b)b) digital + bosentana + warfarinadigital + bosentana + warfarina
c)c) warfarina + sildenafil + bosentanawarfarina + sildenafil + bosentana
d)d) warfarina + bloqueador do canal de cálciowarfarina + bloqueador do canal de cálcio
O tratamento medicamentoso inicial:O tratamento medicamentoso inicial:
a)a) digital + warfarina + bloqueador do canal de cálciodigital + warfarina + bloqueador do canal de cálcio
b)b) digital + bosentana + warfarinadigital + bosentana + warfarina
c)c) warfarina + sildenafil + bosentanawarfarina + sildenafil + bosentana
d)d) warfarina + bloqueador do canal de cálciowarfarina + bloqueador do canal de cálcio
Teste de vasorreatividade agudaTeste de vasorreatividade aguda
• Respondedor: redução de PAPm Respondedor: redução de PAPm ≥ 10mmHg≥ 10mmHg
valor absoluto < 40mmHgvalor absoluto < 40mmHg
DC (ou IC) inalterado ou ↑ (2,7 →3,0)DC (ou IC) inalterado ou ↑ (2,7 →3,0)
Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111:3105~11Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111:3105~11
4th World Symposium on Pulmonary Hypertension 20084th World Symposium on Pulmonary Hypertension 2008
ESC/ERS Guidelines 2009ESC/ERS Guidelines 2009
PAPm=48mmHg PAPm=34mmHg
Basal
Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111:3105~11
• Sobrevida em HAPISobrevida em HAPI
• Respondedores ao BCC a longo prazo (< 10%)Respondedores ao BCC a longo prazo (< 10%)
• Respondedores: hemodinâmica e CFRespondedores: hemodinâmica e CF
Teste de vasorreatividade agudaTeste de vasorreatividade aguda
Terapia específica (Respondedor)Terapia específica (Respondedor)
Bloqueador do canal de cálcio (BCC)Bloqueador do canal de cálcio (BCC)
•Nifedipina (FC < 100 bpm)Nifedipina (FC < 100 bpm)
60mg/dia 60mg/dia →→120~240mg/dia120~240mg/dia
•Anlodipina Anlodipina (FC < 100 bpm)(FC < 100 bpm)
2,5 mg/dia 2,5 mg/dia → → 20 mg/dia20 mg/dia
•Diltiazem (FC > 100 bpm)Diltiazem (FC > 100 bpm)
180mg/dia 180mg/dia →→240~720mg/dia240~720mg/dia
•NUNCA administrar empiricamente (efeitos colaterais!)NUNCA administrar empiricamente (efeitos colaterais!)Rich S, et al. NEJM 1992;327:76~81Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111:3105~114th World Symposium on Pulmonary Hypertension 2008ESC/ERS Guidelines 2009
Por que anticoagulante oral?Por que anticoagulante oral?
•Trombo pulmonar arterialTrombo pulmonar arterial na HAPIna HAPI
•Sobrevida melhor em anticoaguladosSobrevida melhor em anticoagulados
Bjorrnsson J, et al. Mayo Clin Proc 1985;60:16~25Pietra GG, et al. Circulation 1989;80:1198-1206Rich S, et al. NEJM 1992;327:76~81
•↑↑ Ag fator vW na HAPI (agregação plaquetária)Ag fator vW na HAPI (agregação plaquetária)
•↑↑ na atividade do inib. ativador de plasminogênio na atividade do inib. ativador de plasminogênio ((↓fibrinólise)↓fibrinólise)
Hoeper MM, et al. Eur Respir J 1998;12:1446~9
Por que anticoagulante oral?Por que anticoagulante oral?
ParâmetrosParâmetros 2010 2010 (Jun)(Jun)
2010 2010 (Dez)(Dez)
2011 2011 (Abr)(Abr)
2011 2011 (Ago)(Ago)
CF (NYHA)CF (NYHA) IIII II II IIIIII
TC6M (m)TC6M (m) 450450 510510 530530 340340
PAPs (mmHg)PAPs (mmHg) 6464 6060 6565 5858
Nt-ProBNP (ng/L)Nt-ProBNP (ng/L) -- -- 480480 13001300
TAPSE (cm)TAPSE (cm) 2,82,8 3,03,0 2,92,9 1,81,8
Nifedipina (mg/d)Nifedipina (mg/d) 6060 6060 4040 4040
EvoluçãoEvolução
A conduta:A conduta:
a) substituo BCC por bosentana + warfarina + diurético
b) ↑BCC + sildenafil + warfarina
c) ↑BCC + digital + diurético
d) terapia combinada (bosentana + sildenafil)
A conduta:A conduta:
a) substituo BCC por bosentana + warfarina + diurético
b) ↑BCC + sildenafil + warfarina
c) ↑BCC + digital + diurético
d) terapia combinada (bosentana + sildenafil)
ESC/ERS Guidelines. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
Parâmetros de avaliação: Parâmetros de avaliação:
Melhor prognóstico Melhor prognóstico Pior prognósticoPior prognóstico
Falência clínica VDFalência clínica VD NãoNão SimSim
ProgressãoProgressão LentaLenta RápidaRápida
SíncopeSíncope NãoNão SimSim
Classe FuncionalClasse Funcional I/III/II IVIV
DC6MDC6M Longa (> 500 m)Longa (> 500 m) Curta (< 300 m)Curta (< 300 m)
Teste Exercício CPTeste Exercício CP Pico VOPico VO22
> 15 ml/kg/min> 15 ml/kg/minPico VOPico VO22
< 12 ml/kg/min< 12 ml/kg/min
BNP/NT-proBNPBNP/NT-proBNP Normal ou quase normalNormal ou quase normal Elevado e em ascensãoElevado e em ascensão
EcocardiografiaEcocardiografia Sem derrame Sem derrame pericárdicopericárdico
TAPSE > 2.0 cmTAPSE > 2.0 cm
Com derrame Com derrame pericárdicopericárdico
TAPSE < 1.5 cmTAPSE < 1.5 cm
HemodinâmicaHemodinâmica PAD < 8 mmHgPAD < 8 mmHgIC ≥ 2,5 l/min/mIC ≥ 2,5 l/min/m22
PAD> 15 mmHgPAD> 15 mmHgIC ≤ 2 l/min/mIC ≤ 2 l/min/m22
Adaptado de Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
ParâmetrosParâmetros 2010 2010 (Jun)(Jun)
2010 2010 (Dez)(Dez)
2011 2011 (Abr)(Abr)
2011 2011 (Ago)(Ago)
2011 2011 (Dez)(Dez)
CF (NYHA)CF (NYHA) IIII II II IIIIII IIIIII
TC6M (m)TC6M (m) 450450 510510 530530 340340 300300
PAPs (mmHg)PAPs (mmHg) 6464 6060 6565 5858 6060
TAPSE (cm)TAPSE (cm) 2,82,8 3,03,0 2,92,9 1,81,8 1,61,6
Derrame PericárdicoDerrame Pericárdico -- -- -- -- ++
Nt-ProBNP (ng/L)Nt-ProBNP (ng/L) -- -- 480480 13001300 19001900
Nifedipina (mg/d)Nifedipina (mg/d) 6060 6060 4040 -- --
Bosentana (mg/d)Bosentana (mg/d) -- -- -- 250250 ??
Furosemida (mg/d)Furosemida (mg/d) 8080 8080
EvoluçãoEvolução
ESC/ERS Guidelines. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
ParâmetrosParâmetros 2010 2010 (Jun)(Jun)
2010 2010 (Dez)(Dez)
2011 2011 (Abr)(Abr)
2011 2011 (Ago)(Ago)
2011 2011 (Dez)(Dez)
2012 2012 (Abr)(Abr)
CF (NYHA)CF (NYHA) IIII II II IIIIII IIIIII IIIIII
TC6M (m)TC6M (m) 450450 510510 530530 340340 300300 320320
PAPs (mmHg)PAPs (mmHg) 6464 6060 6565 5858 6060 5656
TAPSE (cm)TAPSE (cm) 2,82,8 3,03,0 2,92,9 1,81,8 1,61,6 1,81,8
Derrame PericárdicoDerrame Pericárdico -- -- -- -- ++ --
Nt-ProBNP (ng/L)Nt-ProBNP (ng/L) -- -- 480480 13001300 19001900 21002100
Nifedipina (mg/d)Nifedipina (mg/d) 6060 6060 4040 -- -- --
Bosentana (mg/d)Bosentana (mg/d) -- -- -- 250250 250250 250250
Sildenafil (mg/d)Sildenafil (mg/d) -- -- -- -- 6060 6060
Furosemida (mg/d)Furosemida (mg/d) 8080 8080 4040
EvoluçãoEvolução
5 meses depois (Set/12):5 meses depois (Set/12):
Piora da dispnéiaPiora da dispnéia
Palpitação há 3 mesesPalpitação há 3 meses
FC=120 bpmFC=120 bpm
Edema generalizadoEdema generalizado
ECG: Fibrilação atrialECG: Fibrilação atrial
ParâmetrosParâmetros 2010 2010 (Jun)(Jun)
2010 2010 (Dez)(Dez)
2011 2011 (Abr)(Abr)
2011 2011 (Ago)(Ago)
2011 2011 (Dez)(Dez)
2012 2012 (Abr)(Abr)
2012 2012 (Set)(Set)
2013 2013 (Fev)(Fev)
CF (NYHA)CF (NYHA) IIII II II IIIIII IIIIII IIIIII IIIIII IIII
TC6M (m)TC6M (m) 450450 510510 530530 340340 300300 320320 260260 490490
PAPs (mmHg)PAPs (mmHg) 6464 6060 6565 5858 6060 5656 5454 6262
TAPSE (cm)TAPSE (cm) 2,82,8 3,03,0 2,92,9 1,81,8 1,61,6 1,81,8 1,51,5 2,22,2
Derrame PericárdicoDerrame Pericárdico -- -- -- -- ++ -- -- --
Nt-ProBNP (ng/L)Nt-ProBNP (ng/L) -- -- 480480 13001300 19001900 21002100 20502050 13001300
Nifedipina (mg/d)Nifedipina (mg/d) 6060 6060 4040 -- -- -- -- --
Bosentana (mg/d)Bosentana (mg/d) -- -- -- 250250 250250 250250 250250 250250
Sildenafil (mg/d)Sildenafil (mg/d) -- -- -- -- 6060 6060 6060 6060
Amiodarona (mg/d)Amiodarona (mg/d) -- -- -- -- -- -- 400 400 200 200
Furosemida (mg/d)Furosemida (mg/d) -- -- -- 8080 8080 4040 8080 8080
EvoluçãoEvolução
• Prospectivo, 5 anos, único centroProspectivo, 5 anos, único centro
• n=239 (HAPI=39%; HAP-DTC=11%; n=239 (HAPI=39%; HAP-DTC=11%; TEPCH=34%; outros=16% TEPCH=34%; outros=16%
• 48/239 (20%)=Flutter ou Fibrilação 48/239 (20%)=Flutter ou Fibrilação atrialatrial
• 22/48 (46%)= HAPI com FA22/48 (46%)= HAPI com FA
• 35/48 (73%)= Classe Funcional III35/48 (73%)= Classe Funcional III
Mortalidade x Flutter/Fibrilação atrialMortalidade x Flutter/Fibrilação atrial
• Mortalidade (3anos)=73%Mortalidade (3anos)=73%11
• Mortalidade (2 anos)=80%Mortalidade (2 anos)=80%22
• Qdo restaurada=6,3%Qdo restaurada=6,3%22
1- Olsson KM, et al. Int J Cardiol 20122- Tongers J, et al. Am Heart J 2007
Fatores de risco para Flutter/Fibrilação atrial na HAPFatores de risco para Flutter/Fibrilação atrial na HAP
Olsson KM, et al. Int J Cardiol 2012Tongers J, et al. Am Heart J 2007PLoS ONE www.plosone.org (March 2012)
Flutter/Fibrilação atrial na HAPFlutter/Fibrilação atrial na HAP
• Alta incidência na HAP grave Alta incidência na HAP grave
• 17% assintomáticos17% assintomáticos
• Maioria associada à deterioração clínica e sinais de Maioria associada à deterioração clínica e sinais de
falência cardíaca direita (falência cardíaca direita (↑ dispnéia, ↑ dispnéia, capacidade de capacidade de
exercício e ↑ edema)exercício e ↑ edema)
• Restauração e manutenção do ritmo sinusal melhora Restauração e manutenção do ritmo sinusal melhora
clinicamente e reduz a mortalidadeclinicamente e reduz a mortalidade
Tongers J, et al. Am Heart J 2007Ruiz-Cano MJ, et al. Int J Cardiol 2011 Olsson KM, et al. Int J Cardiol 2012
Basal (antes do
tratamento)
Cada 3-6 meses
3-4 meses após a iniciação ou mudança do tratamento
Deterioração clínica
Avaliação Clínica Classe Funcional (WHO)ECG
TC6M
Teste de exercício cárdio-pulmonar
BNP/NT-proBNP
Ecocardiografia
Cateterismo Cardíaco D
Monitorização dos pacientes com HAPMonitorização dos pacientes com HAP
Adaptado de ESC/ERS Guidelines. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
Participem !Teremos uma programação científica onde discutiremos os temas de maior interesse profissional da área, além de abordarmos nos Cursos Pré Congresso os temas: Função Pulmonar, Sono e Infecções Respiratórias. Veja a programação completa no site da SBPT:http://sbpt.org.br/asma2013/congresso