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RUTA DIAGNOSTICA PARA EL RUTA DIAGNOSTICA PARA EL
NIÑO CON HIPERSECRECION DE NIÑO CON HIPERSECRECION DE
MOCOMOCO
RUTA DIAGNOSTICA PARA EL RUTA DIAGNOSTICA PARA EL
NIÑO CON HIPERSECRECION DE NIÑO CON HIPERSECRECION DE
MOCOMOCO
DR. P. B. J. L. DR. P. B. J. L. PEDIATRA NEUMOLOGO PEDIATRA NEUMOLOGO
ORGANOS FORMADORES DE MOCOORGANOS FORMADORES DE MOCO
Composición del moco en las vías aéreasComposición del moco en las vías aéreas
Agua 84-94%, Hidratos de Carbono 1.1% Agua 84-94%, Hidratos de Carbono 1.1% Proteínas 1-5% y lípidos 0.8 a 3%Proteínas 1-5% y lípidos 0.8 a 3%
1.1. Macromoléculas: Proteoglucanos, Macromoléculas: Proteoglucanos, Glicoproteínas tipo mucina (viscocidad y Glicoproteínas tipo mucina (viscocidad y elasticidad)elasticidad)
2.2. Proteínas: Lisozima, Lactoferrina, IgA y Proteínas: Lisozima, Lactoferrina, IgA y antiproteasa (productos derivados de antiproteasa (productos derivados de distintas células residentes o reclutadas distintas células residentes o reclutadas hacia la vía aérea como células epiteliales hacia la vía aérea como células epiteliales macrófagos, mastocitos ó E,N,M,L, Pl.macrófagos, mastocitos ó E,N,M,L, Pl.
3.3. Agua y electrolitos Agua y electrolitos
ESTRUCTURAS MUCOCILIARESESTRUCTURAS MUCOCILIARES
1.1. Epitelio ciliar (barrera mecánica y físico química) Epitelio ciliar (barrera mecánica y físico química) 2.2. Capa de mocoCapa de moco
a) Capa de sol constituido por líquido pericialiar a) Capa de sol constituido por líquido pericialiar seroso de 6-10 u en la cual los cilios se seroso de 6-10 u en la cual los cilios se
mueven mueven entre 8-15 Hz o 600 a 1800 entre 8-15 Hz o 600 a 1800 movimientos por movimientos por minutominutob) Capa muy delgada de surfactante que permite b) Capa muy delgada de surfactante que permite el desplazamiento de la capa superior sobre la el desplazamiento de la capa superior sobre la inferior.inferior.c) Capa de gel mucoso de 6-10 u que mantiene las c) Capa de gel mucoso de 6-10 u que mantiene las
propiedades de viscoelasticidad en las propiedades de viscoelasticidad en las secreciones y atrapa las impurezas de la vía secreciones y atrapa las impurezas de la vía aéreaaérea
ESCALERA MUCOCILIARESCALERA MUCOCILIAR
La velocidad lineal de transporte o La velocidad lineal de transporte o depuración de moco es de 0.5-1 mm a depuración de moco es de 0.5-1 mm a nivel de vías aérea periféricas y 5 a 20 nivel de vías aérea periféricas y 5 a 20 mm/minuto a nivel de vías aéreas mm/minuto a nivel de vías aéreas centrales ó entre 10 y 100 ml en 24 centrales ó entre 10 y 100 ml en 24 horas. horas.
Cada cilio mide 0.2 µ diámetro. De largo miden 6µ. Están cubiertas de una solución mucosa tipo SOL. Arriba hay una capa de moco tipo GEL que mide 6 µ; dan 8 a 12 golpes por segundo, y la escalera mucociliar avanza 3 a 25 mm por minuto. Se secreta de 1 a 3 ml/kg/día de moco.
MANTO MUCOCILIARMANTO MUCOCILIAR
CARACTERISTICAS HISTOLOGIAS DE LA VIA CARACTERISTICAS HISTOLOGIAS DE LA VIA AEREAAEREA
ESTRUCTURA CILIAR NORMAL
ESTRUCTURA DE UN CILIOESTRUCTURA DE UN CILIO
FISIOPATOGENIA DEL DAÑO AL MANTO FISIOPATOGENIA DEL DAÑO AL MANTO MUCOCILIARMUCOCILIAR
Extrinseca
Intrínseca
Infecciones
Aeroalergenos
Contam.atmosferica
Tabaquismo
Prematurez (DBP)
CC con HAP
DMCP
FQP
Inmunodeficiencias
Inflamación
Activación y reclutamiento de células y mediadores
Hipersecreción, alteraciones en la mucoelasticidad del moco, disfunción ciliar
Daño epitelial
Broncoconstricción refleja con atelectasias, sobredistención pulmonar, >Trabajo resp. y RPT
SEMIOLOGIA CLÍNICA DE LA TOSSEMIOLOGIA CLÍNICA DE LA TOS
SECASECAPRODUCTIVA, HUMEDAPRODUCTIVA, HUMEDATOSIDURAS AISLADAS O TOSIDURAS AISLADAS O
FRECUENTESFRECUENTESDIURNA Y/O NOCTURNADIURNA Y/O NOCTURNADE CORTA DURACIÓN Y DE CORTA DURACIÓN Y
JADEANTEJADEANTESECUENCIALSECUENCIALPOR EJERCICIOPOR EJERCICIOPOSTPRANDIALPOSTPRANDIALHUELFAGOHUELFAGO
ASPERA O TRAQUEALASPERA O TRAQUEAL
APNEICAAPNEICA
PAROXISTICA EN PAROXISTICA EN ACCESOSACCESOS
CIANOSANTECIANOSANTE
EMETISANTEEMETISANTE
HEMOPTOICAHEMOPTOICA
QUINTOSAQUINTOSA
SIMULADORA (SECA EN SIMULADORA (SECA EN GRAZNIDO).GRAZNIDO).
TOS RECURRENTE Y CRÓNICA EN EL LACTANTETOS RECURRENTE Y CRÓNICA EN EL LACTANTE
En el En el PretérminoPretérmino
EmbarazoEmbarazo Alteración en elAlteración en el
desarrollo pulmonardesarrollo pulmonar DisplasiaDisplasia
TabaquismoTabaquismo Periodo Periodo del lactantedel lactante BroncopulmonarBroncopulmonar
NeonatalNeonatal
LactanciaLactancia Tos recurrente y crónicaTos recurrente y crónica
ContaminaciónContaminación en el primer año de vidaen el primer año de vida ERGE ERGE
atmosféricaatmosférica
Infección Infección por VSR por VSR MalformacionesMalformaciones
congénitascongénitas
Evolucionan aEvolucionan a CuerpoCuerpo Atopia. IgEAtopia. IgE Alergia a Alergia a
Asma: 20-50%Asma: 20-50% extraño extraño en el 1er añoen el 1er año proteínasproteínas
vias aereasvias aereas de lechede leche
SEMIOLOGIA CLINICA DE LA RINORREASEMIOLOGIA CLINICA DE LA RINORREA
ACUOSAACUOSA HIALINA O LIQUIDAHIALINA O LIQUIDA
MUCOSAMUCOSA MUCOSANGUINOLENTAMUCOSANGUINOLENTA
AMARILLAAMARILLA VERDOSAVERDOSA
PURULENTAPURULENTA UNI O BILATERALUNI O BILATERAL
DESCARGA SUBITADESCARGA SUBITA MATUTINA MATUTINA
VISCOSAVISCOSA FILANTEFILANTE
ESTORNUDOS EN SALVASESTORNUDOS EN SALVAS
PRURITO NASALPRURITO NASAL “SALUDO ALERGICO”“SALUDO ALERGICO”
PLIEGUE NASALPLIEGUE NASAL DESVIACION DE TABIQUEDESVIACION DE TABIQUE
MUCOSA NASAL PALIDA O HIPEREMICAMUCOSA NASAL PALIDA O HIPEREMICA
HIPERTROFIA DE CORNETES Y PUENTES MUCOSOSHIPERTROFIA DE CORNETES Y PUENTES MUCOSOS
Moderada-Moderada-GraveGrave
uno o másuno o más. Sueño anormal. Sueño anormal. Alteración de las . Alteración de las
actividades diarias, actividades diarias, deportes, diversióndeportes, diversión
. Trabajo y escuela . Trabajo y escuela anormales.anormales.
. Síntomas graves.. Síntomas graves.
Persistente Persistente > 4 días por semana o> 4 días por semana o
> 4 semanas> 4 semanas
LeveLeve• Sueño normal.Sueño normal.• Sin alteración de las Sin alteración de las
actividades diarias, actividades diarias, deportes, diversióndeportes, diversión
• Trabajo y escuela Trabajo y escuela normales.normales.
• Sin síntomas graves.Sin síntomas graves.
IntermitenteIntermitente
< 4 días por semana, o< 4 días por semana, o
< 4 semanas< 4 semanas
ARIA CLASIFICACIÓN
DESARROLLO DE LOS SENOS DESARROLLO DE LOS SENOS PARANASALESPARANASALES
- Senos etmoidal y maxilar presentes desde el Senos etmoidal y maxilar presentes desde el nacimiento, desarrollo completo a los 3 años nacimiento, desarrollo completo a los 3 años y terminan su crecimiento a los 12 años.y terminan su crecimiento a los 12 años.
- Esfenoidal aparece hacia los 3 años y Esfenoidal aparece hacia los 3 años y termina su crecimiento a los 12.termina su crecimiento a los 12.
- Frontal se encuentra alrededor de los 8 años Frontal se encuentra alrededor de los 8 años y finaliza su desarrollo en la adolescencia y finaliza su desarrollo en la adolescencia tardía tardía
FACTORES QUE ALTERAN EL TRANSPORTE FACTORES QUE ALTERAN EL TRANSPORTE MUCOCILIAR NORMAL Y AUMENTAN EL MUCOCILIAR NORMAL Y AUMENTAN EL
RIESGO DE SINUSITISRIESGO DE SINUSITIS(Predisponentes)(Predisponentes)
Exposición al humo de tabacoExposición al humo de tabaco
Inspiración de aire seco y fríoInspiración de aire seco y frío
Infección vírica de vías respiratorias superioresInfección vírica de vías respiratorias superiores
Rinitis alérgicaRinitis alérgica
NataciónNatación
Abuso de vasoconstrictores tópicos. CocaínaAbuso de vasoconstrictores tópicos. Cocaína
Reflujo gastroesofágicoReflujo gastroesofágico
FQPFQP
InmunodeficienciaInmunodeficiencia
DMCPDMCP
Todo lo que condicione obstrucción nasal: Cuerpos extraños, Todo lo que condicione obstrucción nasal: Cuerpos extraños, pólipos, hipertrofia de adenoides, desviación grande del pólipos, hipertrofia de adenoides, desviación grande del tabique, tumores y traumatismo.tabique, tumores y traumatismo.
SINUSITIS EN NIÑOSSINUSITIS EN NIÑOSFISIOPATOGENIAFISIOPATOGENIA
SE BASA EN LA OBSTRUCCION DEL ORIFICIO DE SE BASA EN LA OBSTRUCCION DEL ORIFICIO DE DRENAJE DE LOS SPN (ostium 6 x 2.5 mm)DRENAJE DE LOS SPN (ostium 6 x 2.5 mm)
HipoxiaHipoxia
< pH< pH
> vascularidad> vascularidad
Afectación del aparato mucociliarAfectación del aparato mucociliar
Espesamiento de mocoEspesamiento de moco
Proliferación bacteriana Proliferación bacteriana
SINUSITIS EN NIÑOSSINUSITIS EN NIÑOSCLASIFICACIONCLASIFICACION
RINOSINUSITIS RINOSINUSITIS SINUSITIS BACTERIANA SINUSITIS BACTERIANA VIRALVIRALAfecta fosas nasalesAfecta fosas nasales Usualmente no afecta fosas nasalesUsualmente no afecta fosas nasalesy SPNy SPN Aguda 10 días a 3 semanasAguda 10 días a 3 semanas5 a 10 días de duración5 a 10 días de duración Subaguda 3 semanas a 3 mesesSubaguda 3 semanas a 3 meses
Crónica más de 3 meses Crónica más de 3 meses Crónica recurrente 4 agudizaciones Crónica recurrente 4 agudizaciones en 6 mesesen 6 meses
SINUSITIS EN NIÑOSSINUSITIS EN NIÑOSCUADRO CLINICOCUADRO CLINICO
IVRS 5-10%IVRS 5-10%
MAYORESMAYORES MENORESMENORES
Tos nocturna y diurnaTos nocturna y diurna Congestión nasal y cefaleaCongestión nasal y cefalea
Rinorrea mucoespesaRinorrea mucoespesa HalitosisHalitosis
Descarga mucosa Descarga mucosa Dolor a la presión facialDolor a la presión facial
retrofaringea.retrofaringea. Hiposmia o anosmiaHiposmia o anosmia
Voz nasalVoz nasal
FiebreFiebre
Dolor dentalDolor dental
Edema periorbitarioEdema periorbitario
Pesadez facialPesadez facial
ETIOPATOGENIA DE LA ENFERMEDAD ETIOPATOGENIA DE LA ENFERMEDAD
RESPIRATORIA SECUNDARIA A ERGE RESPIRATORIA SECUNDARIA A ERGE
Mezcla alimento enzimas
proteolíticas y pH ácido
Vías aéreassuperiores
Vías aéreasinferiores
Liberación deMediadores.EdemaBroncoespasmoHipersecreciónNeumonía
Vía eferente
via aferente vagal.
SNC
Esofagitis y laringitis. Estimulo de quimiorreceptores
Bronco o microaspiración directa
Neurogénica
ETIOPATOGENIA DE ERGE Y ASMAETIOPATOGENIA DE ERGE Y ASMA
RGE ASMA
Asociación del 30 al 80%
ASMAMalform. CongénitasDisplasia B/PBronquiolitisSx. coqueluchoideSx. SinubronquialTOS INTENSA
Sobredistensión pulmonar
Aumento de la presión negativa intratorácica.
Incremento de gradiente de presiones entre tórax y abdomen.
Microaspiración
Neurogénica
ERGE MANIFESTACIONES ERGE MANIFESTACIONES CLÍNICASCLÍNICAS
VÍAS AÉREAS VÍAS AÉREAS SUPERIORESSUPERIORES
- Halitosis
- Congestión nasal
- Estornudos
- Disfonía
- Llanto débil
- Úlceras de cuerdas vocales
- Estridor
- Rinorrea posterior
- OMA recurrente
- Sinusitis
- Apnea recurrente
- Tos crónica
- SMS
ERGE MANIFESTACIONES ERGE MANIFESTACIONES CLÍNICASCLÍNICAS
VIAS AEREAS INFERIORESVIAS AEREAS INFERIORES
- Episodios de apneas
- Cianosis
- Tos crónica seca o flemosa nocturna
- Episodios de broncoaspiración
- Huélfago o cornaje
- Sibilancias persistentes
- Crísis o episodios de dificultad respiratoria por obstrucción de vías aéreas inferiores.
- Síndrome coqueluchoide.
Marcha atópicaMarcha atópica
Incidencia
Rinitis
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15Edad (años)
ASMA
Dermatitis atópica
Alergia alimentaria
COMPARACION DE ESTRUCTURASCOMPARACION DE ESTRUCTURAS
LACTANTES CON DAÑO NEUROLOGICO LACTANTES CON DAÑO NEUROLOGICO (PCI) Y NEUMOPATIA(PCI) Y NEUMOPATIA
Trastorno en la mecánica de la degluciónTrastorno en la mecánica de la degluciónReflejo de la tos disminuido o abolidoReflejo de la tos disminuido o abolidoEspasticidad muscular generalizada Espasticidad muscular generalizada (trismus), opistótonos, rigidez de la caja (trismus), opistótonos, rigidez de la caja torácica, deformidades de la columna torácica, deformidades de la columna vertebralvertebralERGE (hasta en un 80%)ERGE (hasta en un 80%)Retención de secreciones en vías Retención de secreciones en vías respiratorias altes y bajasrespiratorias altes y bajasNeumonía por aspiración de repeticiónNeumonía por aspiración de repetición
Prematurez + EMH + AMV
con Presión y FIO2 RN Termino SDR en la 1a sem (Apnea, SAM, Cardiop. Cong.)
INFLAMACIÓN- activación de células inflamatorias (neutrofilos
y macrófagos) y liberación de mediadores
PCA. Asfixia, Infección
Lesión Pulmonar
Desnutrición crónica
Daño Pulmonar (Vía aérea, alveolo, intersticio y vascular)
HAP secundaria con Cor Pulmonale
Reparación Pulmonar Anormal
ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA
Neumopatia por ERGE
+ Hiperreactividad
bronquial
Fisiopatologia de las secuelas de la DBP en el lactante
DBP EN EL LACTANTE CUADRO CLINICO
RESPIRATORIO- SDR crónico y recurrente. Taquipnea, politiros, retracción subcostal, episodios de broncoespasmo con broncosibilancias y/o Sx exudativo pulmonar persistente, Hipoxemia con oxigenodependencia, hipercapnea.
CARDIOVASCULAR- HAP Cor Pulmonale e ICCV.
NERVIOSO- Inherente al grado de prematurez y complicaciones en su manejo. Crisis convulsivas, hidrocefalia, PCI, trastornos visuales y auditivos.
DBP EN EL LACTANTE HALLAZGOS RADIOLOGICOS
Sobredistensión Pulmonar generalizada
Infiltrados retículo nodulares (en manchas)
Atelectasias laminares o segmentarias cambiantes
Enfisema focal ó áreas aumentadas de iluminación pulmonar
Bandas parenquimatosas por atelectasias ó
fibrosis subpleurales
Quistes subpleurales
Anormalidades cardiovasculares por HAP
Infección pulmonar por VSR, adenovirus, virus
influenza y otros
Infección viral severa que tiende a la cronicidad
INFLAMACIÓN- activación de células inflamatorias (neutrofilos
y macrófagos) y liberación de mediadores
Hipoxemia
Hipercapnia Infección
Lesión Pulmonar
Desnutrición crónica
Daño Pulmonar (Vía aérea, alveolo, intersticio y vascular)
HAP secundaria con Cor Pulmonale
Reparación Pulmonar Anormal
ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA
Neumopatia por ERGE
+ Hiperreactividad
bronquial
Fisiopatologia de la EPCP en el lactante
EPCP EN EL LACTANTE CUADRO
CLINICORESPIRATORIO- SDR crónico y recurrente. Taquipnea, politiros, retracción subcostal, episodios de broncoespasmo con broncosibilancias y /o Sx exudativo pulmonar persistente- Hipoxemia con oxigenodependencia, hipercapnea.
Infección respiratoria agregada recurrente (Nosocomial)
CARDIOVASCULAR- HAP Cor Pulmonale e ICCV.
EPCP EN EL LACTANTE HALLAZGOS RADIOLOGICOS
Sobredistensión Pulmonar generalizada
Infiltrados retículo nodulares (en manchas)
Atelectasias laminares o segmentarias cambiantes
Enfisema focal ó áreas aumentadas de iluminación
pulmonar
Bandas parenquimatosas por atelectasias ó
fibrosis subpleurales
Quistes subpleurales
Anormalidades cardiovasculares por HAP
DISQUINESIA MUCOCILIAR PRIMARIA (DMCP)
Es una anomalía genética autosómica recesiva que afecta el transporte mucociliar del aparato respiratorio y reproductor masculino y femenino provocando alteraciones en la propiedad reológica del moco y actividad anormal de los cilios.
1.1. Defectos en los lazos de dineina (ausencia Defectos en los lazos de dineina (ausencia total o parcial o acortamiento de los lazos total o parcial o acortamiento de los lazos interno y externointerno y externo
2.2. Defectos radialesDefectos radiales
3.3. Transposición de microtúbulosTransposición de microtúbulos
4.4. Otros: Desorientación ciliar, aplasia ciliar, Otros: Desorientación ciliar, aplasia ciliar, anormalidades del cuerpo basal, anormalidades del cuerpo basal, anormalidades de la longitud, microtúbulos anormalidades de la longitud, microtúbulos supernumerariossupernumerarios
CLASIFICACION DE LA DMCP
DMCP LABORATORIO Y GABINETE
•Gammagrafia ventilatoria con Tc 99 retardo en la captación.
•Detección disminuida de oxido nítrico en aire espirado
•Tiempo de transporte mucociliar nasal (TTMCN) prolongado
•Diagnóstico definitivo por microscopia electrónica de acuerdo a la clasificación de la DMCP
Sinusitis- cuadro clínico clásico. Agenesia de Sinusitis- cuadro clínico clásico. Agenesia de senos frontales y pólipos nasales en una senos frontales y pólipos nasales en una tercera partetercera parte
OMA crónica recurrente uni o bilateral con OMA crónica recurrente uni o bilateral con perforación crónica por alteraciones en los perforación crónica por alteraciones en los cilios de la trompa Eustaquio y CAE. cilios de la trompa Eustaquio y CAE. ColesteatomaColesteatoma
Tracto respiratorio bajo- En el 50% de los casos Tracto respiratorio bajo- En el 50% de los casos se asocia a Sx de Kartagener ó dextrocardia. se asocia a Sx de Kartagener ó dextrocardia. En IRACR hasta el 6% se asocia a DMCP.En IRACR hasta el 6% se asocia a DMCP.
Cultivos de LBA: E pneumonie, H influenzae. E Cultivos de LBA: E pneumonie, H influenzae. E aureus y P aeruginosaaureus y P aeruginosa
CUADRO CLINICO DE DMCP
RELACION DE LAS ESTRUCTURAS RELACION DE LAS ESTRUCTURAS MUCOCILIARESMUCOCILIARES
La relación normal es similar en ambas capas; en la FQP existe disminución de la capa sol pericialiar
NIÑO CON SOSPECHA DE ASMA
< 5 años
Diagnostico diferencial
BronquiolitisERGEFQPNeumoníaAtípicaSx SinubronquialCuerpo extrañoMalf. Cong. Pulm.SAOS
Sí
Dar Tratamiento
No
Dx Asma
> 5 años Atopia
Inmunote rapia
Diag. Func.EspirometriaClasificación
Manejo como Asmático
RUTA DIAGNOSTICA PARA EL NIÑO CON RUTA DIAGNOSTICA PARA EL NIÑO CON HIPERSECRECIÓN DE MOCOHIPERSECRECIÓN DE MOCO
Conocer la estructura, funcionamiento y Conocer la estructura, funcionamiento y fisiopatogenia de los factores que modifican el fisiopatogenia de los factores que modifican el transporte mucociliartransporte mucociliar
Historia clínica detallada y semiología acusiosa de Historia clínica detallada y semiología acusiosa de los signos y síntomas cardiorrespiratorioslos signos y síntomas cardiorrespiratorios
Indicación e interpretación de exámenes de Indicación e interpretación de exámenes de laboratorio y gabinete (los de rutina más IgS séricas, laboratorio y gabinete (los de rutina más IgS séricas, cloruros en sudor, IgA secretora, Alfa 1 antitripsina cloruros en sudor, IgA secretora, Alfa 1 antitripsina estudios radiológicos simples y contrastados, Rx estudios radiológicos simples y contrastados, Rx simples y contrastadassimples y contrastadas
Estudios endoscópicos, citología y cultivos de LAB Estudios endoscópicos, citología y cultivos de LAB
GRACIASGRACIAS