Post on 03-Feb-2016
description
HIPERBILIRUBINEMIAPADA NEONATUS
DOKTER PEMBIMBING:
dr. Slamet Widi, Sp.A
Shinta Arumadina
Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti
PENDAHULUAN
Hiperbilirubinemia adalah kadar bilirubin serum total >5 mg/dL (86μmol/L)
Hiperbilirubinemia merupakan salah satu keadaan klinis yang paling sering ditemukan pada bayi baru lahir.
Hiperbilirubinemia bisa disebabkan proses fisiologis dan patologis.
Tata laksana hiperbilirubinemia bertujuan untuk mencegah agar kadar bilirubin tidak terkonjugasi dalam darah tidak mencapai kadar yang neurotoksik.
DEFINISI
• Kadar bilirubin serum total >5 mg/dl (86μmol/L)
• Sering dijumpai pada minggu pertama setelah lahir
• Sebagian besar dapat membaik tanpa pengobatan
Hiperbilirubinemia
• Warna kuning pada kulit, konjungtiva, dan mukosa akibat penumpukan bilirubin tak terkonjugasi pada jaringan
• Ikterus pada neonatus akan terlihat bila kadar bilirubin serum >5 mg/dL (86μmol/L)
Ikterus atau jaundice
EPIDEMIOLOGI
Hiperbilirubinemia merupakan kondisi yang umum ditemukan di seluruh dunia• Amerika Serikat : 65% bayi baru lahir menderita
ikterus dalam minggu pertama kehidupannya
• Indonesia :• 50% bayi baru lahir menderita hiperbilirubinemia• 82% bayi aterm dan 95% bayi preterm
mengalami hiperbilirubinemia fisiologis
KLASIFIKASI• Tidak muncul pada 24 jam pertama • Peningkatan kadar bilirubin <5 mg/dL/hari• Kadar bilirubin serum direk harus <2
mg/dL • Ikterus tidak menetap > 2 minggu pada
bayi cukup bulan
IKTERUS FISIOLOGIS
• Ikterus terjadi pada 24 jam pertama• Peningkatan kadar bilirubin >5 mg/dL/hari• Kadar bilirubin serum direk >2 mg/dL• Ikterus menetap setelah >2 minggu pada
bayi cukup bulan• Total serum bilirubin > persentil 95
berdasarkan grafik normogram
IKTERUS NON-
FISIOLOGIS
PATOFISIOLOGI
IKTERUS FISIOLOGIS
• Masa hidup eritrosit lebih pendek (70-90 hari)• Peningkatan degradasi heme• Turnover sitokrom yang meningkat
Meningkatnya produksi bilirubin
• Penurunan ikatan antara bilirubin dan albumin• Konsentrasi ligand Y berkurang
Penurunan uptake dalam hati
• Aktivitas UDPGT yang rendahPenurunan konjugasi oleh hati
• Reabsorpsi bilirubin dari usus yang meningkatPeningkatan
resirkulasi bilirubin enterohepatik
IKTERUS NON-FISIOLOGIS
Produksi yang berlebihan
Hemolitik• Rh factor incompatibility, ABO incompatibility• Defek membran eritrosit (sferositosis, eliptositosis)• Defek enzim eritrosit (defisiensi G6PD)• Infeksi
Non hemolitik• Perdarahan SSP• Polisitemia
ETIOLOGIGangguan transportasi karena kurangnya albumin yang mengikat bilirubin• Pengaruh obat -obatan
Gangguan dalam proses uptake dan konjugasi akibat dari gangguan fungsi hepar• Crigler-Najjar syndrome• Gilbert syndrome • Breast milk jaundice• Hipotiroidisme
Gangguan ekskresi
• Obstruksi• Infeksi• Obat-obatan
DIAGNOSIS
ANAMNESIS PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN PENUNJANG
ANAMNESISRiwayat Penyakit Keluarga: Penyakit hepar, riwayat saudara dengan ikterus/anemia
Riwayat obat-obatan yang dikonsumsi ibu
Riwayat Penyakit Kehamilan: infeksi, DM
Riwayat Persalinan: trauma persalinan, pemotongan tali pusat
Riwayat pemberian ASI
Disebabkan kekurangan asupan ASI
Biasanya timbul pada hari ke 2-3 saat produksi ASI belum banyak
Breast-feeding jaundice
Disebabkan oleh air susu ibu (ASI)
Insidens pada bayi cukup bulan berkisar 2-4%
Dapat berulang (70%) pada kehamilan berikutnya.
Breast-milk jaundice
PEMERIKSAAN FISIK• Ikterus terjadi akibat akumulasi bilirubin dalam darah
sehingga kulit, mukosa dan atau sklera bayi tampak kekuningan.
• Ikterus akan tampak secara visual jika kadar bilirubin lebih dari 5 mg/dl.
Zona Bagian tubuh yang
kuningRata-rata serum bilirubin
indirek ( mol/l)
Bilirubin serum total
1. Kepala dan leher 100 5 mg/dL;
2. Pusat-leher 150 10 mg/dL
3. Pusat-paha 200 12 mg/dL
4. Lengan + tungkai 250 13-15mg/dL
5. Tangan + kaki > 250 >15 mg/dL
Tabel 1. Derajat ikterus pada neonatus menurut Kramer
PEMERIKSAAN FISIK• Ikterik• Tanda-tanda prematuritas• BBLR• Tanda dehidrasi
Keadaan umum
• Suhu meningkat : infeksiTanda-tanda
vital
• Mikrocephali, cephalhematom• Tanda-tanda trauma• Sklera ikterik• Bibir ikterik, anemis• Hepatosplenomegali
Status generalis
PEMERIKSAAN PENUNJANGDarah perifer lengkap dan gambaran apusan darah tepi
• untuk melihat morfologi eritrosit dan ada tidaknya hemolisis• Hb, Ht, AlbuminBilirubin serum total
Bilirubin serum direk dianjurkan untuk diperiksa bila ikterus menetap sampai usia >2 minggu
Golongan darah, Rhesus, dan direct Coombs’ test dari ibu dan bayi
• untuk mencari penyakit hemolitik• Bayi dari ibu dengan Rhesus negatif harus menjalani pemeriksaan
golongan darah, Rhesus, dan direct Coombs’ test segera setelah lahir.Kadar enzim G6PD pada eritrosit
Tes fungsi hati
Tes fungsi tiroid
PENCEGAHAN
Menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit 8-12 kali perhari untuk beberapa hari pertama.
Tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti dextrose atau air pada bayi yang mendapat ASI dan tidak mengalami dehidrasi.
Melakukan penilaian sistematis terhadap resiko kemungkinan terjadinya hiperbilirubinemia berat, selama periode neonatal
Wanita hamil harus diperiksa golongan darah ABO dan rhesus
Memastikan bahwa semua bayi secara rutin dimonitor terhadap timbulnya ikterus
PENATALAKSANAAN
Pengelolaan bayi ikterus yang mendapat ASI• Berikut ini yang harus diperhatikan pada pengelolaan
early jaundice pada bayi yang mendapat ASI.
Observasi semua feses awal bayi. Pertimbangkan untuk merangsang pengeluaran jika feses tidak keluar dalam waktu 24 jam
Segera mulai menyusui dan beri sesering mungkin.
Tidak dianjurkan pemberian air, dektrosa atau formula pengganti
Observasi berat badan, bak dan bab yang berhubungan dengan pola menyusui
Ketika kadar bilirubin mencapai 15mg/dl, tingkatkan pemberian minum, rangsang pengeluaran/ produksi ASI dengan cara memompa dan menggunakan protokol penggunaan fototerapi yang dikeluarkan AAP
Penghentian menyusui hanya diindikasikan jika ikterus menetap lebih dari 6 hari atau meningkat diatas 20mg/dl atau ibu memiliki riwayat bayi sebelumnya terkena kuning
FARMAKOTERAPI
Imunoglobulin intravena• IVIG dapat digunakan dengan dosis 500mg/kgbb (single
dose)
Fenobarbital• Merangsang aktifitas, dan konsentrasi UDPGT dan
ligandin serta dapat meningkatkan jumlah ikatan bilirubin
Protoporfirin• Terbukti efektif sebagai inhibitor kompetitif dari heme
oksigenase, dengan zat ini heme dicegah katabolismenya
FOTOTERAPIFototerapi intensif adalah radiasi dalam spektrum biru-hijau (panjang gelombang antara 430-490 nm), setidaknya 30 μW/cm2 per nm (diukur pada kulit bayi secara langsung di bawah pertengahan unit fototerapi) dan diarahkan ke permukaan kulit bayi seluas-luasnya.
Pengukuran harus dilakukan dengan radiometer spesifik dari manufaktur unit fototerapi tersebut.
Sampai saat ini belum ada standar pasti untuk menghentikan terapi sinar
Untuk bayi yang dirawat di rumah sakit pertama kali setelah lahir (umumnya dengan kadar TSB > 18 mg/dL (308 μmol/L) maka terapi sinar dapat dihentikan bila TSB turun sampai di bawah 13 – 14 mg/dL (239 μmol/L).
FOTOTERAPI• Tabel Indikasi Fototerapi berdasarkan TSB dan BBLR
TRANSFUSI TUKAR• Transfusi tukar adalah suatu tindakan pengambilan
sejumlah darah pasien yang dilanjutkan dengan pengembalian darah dari donor dalam jumlah yang sama yang dilakukan berulang-ulang sampai sebagian besar darah pasien tertukar
Indikasi transfusi tukar • Gagal dengan intensif fototerapi.• Kern ikterus
• Indikasi transfusi tukar berdasarkan TSB
• Indikasi transfusi tukar pada BBLR
KOMPLIKASI• Kern icterus