Hengitysteiden Hengitysteiden kehitys ja kehitys ja kehityshäiriötkehityshäiriöt

Kari Rantanen LT1Kari Rantanen LT1

Heini Rauma LT1Heini Rauma LT1

Mikael Ripatti LT1Mikael Ripatti LT1

Keuhkoaiheen Keuhkoaiheen muodostuminenmuodostuminen

muodostuu n. 4-viikkoiselle alkiolle muodostuu n. 4-viikkoiselle alkiolle etusuolen ventraaliseinästäetusuolen ventraaliseinästä

hengitysteiden epiteeli endodermistähengitysteiden epiteeli endodermistä rustot, lihakset ja sidokudos rustot, lihakset ja sidokudos

splanktisesta mesodermistäsplanktisesta mesodermistä kaksi pitkittäistä harjua yhdistyvät ja kaksi pitkittäistä harjua yhdistyvät ja

erottavat esofaguksen ja trachean erottavat esofaguksen ja trachean

KehityshäiriötKehityshäiriöt

Esofaguksen ja trakean Esofaguksen ja trakean erottumiseen liittyvät häiriöt ovat erottumiseen liittyvät häiriöt ovat ruokatorven umpeuma eli atresia ruokatorven umpeuma eli atresia ja siihen joskus liittyvät fistelit (= ja siihen joskus liittyvät fistelit (= TEF = epänormaali yhteys TEF = epänormaali yhteys ruokatorven ja trakean välillä) ruokatorven ja trakean välillä)

yleisyys 1/3000 syntymästäyleisyys 1/3000 syntymästä

KehityshäiriötKehityshäiriöt

ovat yleensä yhteydessä muihin ovat yleensä yhteydessä muihin synnynnäisiin kehityshäiriöihinsynnynnäisiin kehityshäiriöihin

VACTERLVACTERL TEF:n komplikaatio: polyhydramnia TEF:n komplikaatio: polyhydramnia

(=lapsiveden ylimäärä)(=lapsiveden ylimäärä) aiheutuu siitä, että lapsivesi ei pääse aiheutuu siitä, että lapsivesi ei pääse

sikiön mahaan ja suoleensikiön mahaan ja suoleen

LarynxLarynx

kurkunpään rustot ja lihakset kurkunpään rustot ja lihakset muodostuvat 4:stä ja 6:sta muodostuvat 4:stä ja 6:sta nielukaaresta nielukaaresta hermotus n. hermotus n. vaguksesta (X aivohermo)vaguksesta (X aivohermo)

ääni- ja taskuhuulet muodostuvat ääni- ja taskuhuulet muodostuvat kurkunpään sivuseinämien kurkunpään sivuseinämien syvennyksistäsyvennyksistä

Trakea, bronkukset ja Trakea, bronkukset ja keuhkotkeuhkot

4vk: etusuolesta muodostuu trakea 4vk: etusuolesta muodostuu trakea ja keuhkoaiheetja keuhkoaiheet

5vk: keuhkoaiheista muodostuvat 5vk: keuhkoaiheista muodostuvat pääbronkukset pääbronkukset → oikeasta 3 ja → oikeasta 3 ja vasemmasta 2 sekundääristä vasemmasta 2 sekundääristä keuhkoputkeakeuhkoputkea

keuhkoputket jakaantuvat edelleen keuhkoputket jakaantuvat edelleen segmentaalisiin bronkuksiinsegmentaalisiin bronkuksiin

Trakea, bronkukset ja Trakea, bronkukset ja keuhkotkeuhkot

Keuhkot levittäytyvät kaudaalisesti Keuhkot levittäytyvät kaudaalisesti ja lateraalisesti ahtaisiin ja lateraalisesti ahtaisiin perikardioperitoneaalisiin kanaviinperikardioperitoneaalisiin kanaviin

keuhkoja ympäröivä mesodermi keuhkoja ympäröivä mesodermi viskeraalinen pleuraviskeraalinen pleura

somaattinen mesodermi somaattinen mesodermi parietaalinen pleuraparietaalinen pleura

Trakea, bronkukset ja Trakea, bronkukset ja keuhkotkeuhkot

Keuhkoputkien jakaantumista Keuhkoputkien jakaantumista säätelee epiteeli-mesenkymaaliset säätelee epiteeli-mesenkymaaliset vuorovaikutukset endodermin ja vuorovaikutukset endodermin ja splanktisen mesodermin välilläsplanktisen mesodermin välillä

Keuhkojen kypsyminenKeuhkojen kypsyminen

4 vaihetta.4 vaihetta. 1.vaihe (pseudoglandular) 5-16 1.vaihe (pseudoglandular) 5-16

vko:vko: keuhkoputkien haaroittuminen jatkuu keuhkoputkien haaroittuminen jatkuu

terminaalisiin bronkioleihin asti terminaalisiin bronkioleihin asti respiratoriset bronkiolit tai alveolit respiratoriset bronkiolit tai alveolit

eivät ole vielä kehittyneet.eivät ole vielä kehittyneet.

2.vaihe (canalicular) 16-26 vko:2.vaihe (canalicular) 16-26 vko: jakautuminen jatkuu respiratorisiin jakautuminen jatkuu respiratorisiin

bronkioleihin ja keuhkorakkulatiehyisiin bronkioleihin ja keuhkorakkulatiehyisiin epiteelin solut vielä kuutiomaisia epiteelin solut vielä kuutiomaisia verisuonet eivät ole kosketuksessa verisuonet eivät ole kosketuksessa

keuhkotiehyeiden epiteelin kanssakeuhkotiehyeiden epiteelin kanssa kaasujenvaihto ei ole vielä mahdollistakaasujenvaihto ei ole vielä mahdollista

Keuhkojen kypsyminenKeuhkojen kypsyminen

3.vaihe (terminal sac) 26 vko 3.vaihe (terminal sac) 26 vko syntymään:syntymään: repiratoristen bronkiolien epiteeli repiratoristen bronkiolien epiteeli

muuttuu levyepiteeliksi (tyypin I muuttuu levyepiteeliksi (tyypin I alveolaariset epiteelisolut)alveolaariset epiteelisolut)

primitiiviset alveolit (terminal sac)primitiiviset alveolit (terminal sac)

Keuhkojen kypsyminenKeuhkojen kypsyminen

Keuhkojen kypsyminenKeuhkojen kypsyminen

– veri- ja lymfasuonten määrä lisääntyy veri- ja lymfasuonten määrä lisääntyy ja ne saavuttavat alveolien epiteelinja ne saavuttavat alveolien epiteelin

– 6. kuukauden lopulla kehittyvät 6. kuukauden lopulla kehittyvät tyypin II alveolaariset epiteelisoluttyypin II alveolaariset epiteelisolut

– tyypin II solut erittävät surfaktanttia (= tyypin II solut erittävät surfaktanttia (= fosfolipidejä sisältävä pintajännitystä fosfolipidejä sisältävä pintajännitystä vähentävä neste)vähentävä neste)

• 4.vaihe (alveolar) 8 kk lapsuuteen:4.vaihe (alveolar) 8 kk lapsuuteen:– syntymähetkellä 1/6 aikuisen alveoli syntymähetkellä 1/6 aikuisen alveoli

määrästä, niiden määrä lisääntyy 10-määrästä, niiden määrä lisääntyy 10-vuotiaaksi astivuotiaaksi asti

– alveolit kypsiä, hyvät kosketuspinnat alveolit kypsiä, hyvät kosketuspinnat verisuoniinverisuoniin

Keuhkojen kypsyminenKeuhkojen kypsyminen

Keuhkojen kypsyminenKeuhkojen kypsyminen

• surfaktantin määrä lisääntyy 2 surfaktantin määrä lisääntyy 2 syntymää edeltävän viikon aikanasyntymää edeltävän viikon aikana

• ennen syntymää alkavat sikiöaikaiset ennen syntymää alkavat sikiöaikaiset hengitysliikkeethengitysliikkeet

- stimuloivat keuhkojen kehitystästimuloivat keuhkojen kehitystä- kehittävät hengityslihaksiakehittävät hengityslihaksia

• hengityksen alkaessa syntymän jälkeen hengityksen alkaessa syntymän jälkeen keuhkoissa oleva neste poistuu ja keuhkoissa oleva neste poistuu ja surfaktantti jää alveolien seinämillesurfaktantti jää alveolien seinämille

KehityshäiriötKehityshäiriöt Keskoslapsilla: RDS (respiratory distress Keskoslapsilla: RDS (respiratory distress

syndrome syn. Hyaline membrane syndrome syn. Hyaline membrane disease)disease) ei tarpeeksi surfaktanttiaei tarpeeksi surfaktanttiailma-vesi(veri) ilma-vesi(veri)

pintajännitys kasvaa, vaarana alveolien pintajännitys kasvaa, vaarana alveolien painuminen kasaan uloshengityksen aikanapainuminen kasaan uloshengityksen aikana

20% vastasyntyneiden kuolemista20% vastasyntyneiden kuolemista voidaan hoitaa mm.voidaan hoitaa mm.

keinotekoisella tai luonnollisella surfaktantillakeinotekoisella tai luonnollisella surfaktantilla surfaktantin tuotantoa stimuloivilla glukokortikoidella surfaktantin tuotantoa stimuloivilla glukokortikoidella 5,5 kuukautinen keskonen voidaan pelastaa5,5 kuukautinen keskonen voidaan pelastaa

Umpinainen trachea ilman keuhkoja tai toisen Umpinainen trachea ilman keuhkoja tai toisen keuhkon ageneesi (puuttuminen) harvinaisiakeuhkon ageneesi (puuttuminen) harvinaisia

keuhkoputkien epänormaali haarautuminen ja keuhkoputkien epänormaali haarautuminen ja esim. ylimääräiset lohkot yleisempiäesim. ylimääräiset lohkot yleisempiä

ektoopiiset ektoopiiset (=väärässä paikassa sijaitseva)(=väärässä paikassa sijaitseva) keuhkolohkot, tracheasta tai esofaguksestakeuhkolohkot, tracheasta tai esofaguksesta näiden uskotaan syntyneen ylimääräisistä näiden uskotaan syntyneen ylimääräisistä

keuhkoaiheistakeuhkoaiheista

KehityshäiriötKehityshäiriöt

synnynnäiset kystat:synnynnäiset kystat: syntyvät terminaalisten tai syntyvät terminaalisten tai

suurempien keuhkoputkien suurempien keuhkoputkien laajentuessalaajentuessa

toimivat normaalia huonommin ja toimivat normaalia huonommin ja aiheuttavat kroonisia infektioitaaiheuttavat kroonisia infektioita

KehityshäiriötKehityshäiriöt