Post on 09-Jan-2016
description
HELLP syndrom
T.BinderGyn.-por.klinika 2.LF - UK a FN Motol, Praha
2008
Charakteristika
• 1982 - Weinstein• součást progrese onemocnění preeklampsií• konec II. a III.trimestr gravidity• H - mikroangiopatická hemolytická anémie• EL - elevace jaterních enzymů• LP - snížený počet destiček
Rizikové skupiny
• primipary s krátkou anamnézou nechráněného pohlavního styku
• multipary při změně partnera
• vyšší věk, rasa
• chronická onemocnění ledvin, jater, diabetes, hypertenze
• nositelky trombofilních mutací?
• nositelky antifosfolipidového syndromu?
Incidence
• odráží úroveň prenatální péče
• USA - 7,6 případu / 1000 živě narozených dětí, u těžkých preeklampsií 24,4%
• ČR - 4-5 případů / 1000 porodů
• řada případů prepartálně nediagnostikovaných
• manifestace první hodiny po porodu
Etiologie
• onemocnění placenty• porucha imunity ? genová porucha? porucha
metabolismu tuků?• vyšší množství volných řetězců fetální DNA v
mateřské krvi • aktivace destiček endotheliální vrstva
poškození cévní stěny konsumpce fibrinogenu depozita spasmus ischémie lokální hemoragie
Klinické symptomy
• epigastrická bolest
• bolest v pravém hypogastriu + bolest v pravé podklíčkové krajině
• epigastrická bolest s propagací do zad při iritaci pankreatu
• nauzea, případně i zvracení
• bolest hlavy
• orgánové poruchy
• 50 % absence klinických symptomů
• hypertenze se vyvine u většiny pacientek
• proteinurie je závažnější
Diferenciální diagnostika
• Těžká preeklampsie• Akutní steatóza jater• TTP• HUS• ITP• Nemoci žlučníku• Diabetes insipidus
• Gastroenteritis• Glomerulonefritis• Peptický vřed• Pyelonefritis• Systémový lupus
erythematodes• Virové hepatitidy
Laboratorní vyšetření
• KO (schistocyty)
• LDH
• bilirubin
• AST
• ALT
• hladina kyseliny močové
• kreatinin
• urea
• ztráty bílkovin /24 hod.
• clearence kreatininu
• komplexní hemokoagulační vyšetření
• ( alfa- fetoprotein )
Kardiopulmonální poruchy
• nekardiogenní plicní edém
• RDS dospělých
• srdce nebývá většinou postiženo - srdeční selhání z městnání jen u preexistujícího srdečního onemocnění
Poruchy CNS
• transitorní kortikální slepota
• serósní odchlípnutí makuly a retiny
• cévní spasmy
• hemorrhagie
• edém mozku
• eklamptický záchvat 3,8x častější
Jaterní poruchy
• subkapsulární hematom
• ruptura jater s hemoperitoneem
• jaterní selhání
Poruchy ledvin
• Glomerulární endotelióza průtok krve, glomerulární filtrace• oligurie• těžká proteinurie• hyperurikémie• hypokalcurie exkrece sodíku• suprese systému renin-angiotenzin
Hematologické poruchy
• hemolýza červených krvinek• konsumpční trombocytopénie• aktivace koagulační kaskády• konsumpce fibrinogenu• pokles AT III DIC
Císařský řez
• ztráta krevní
• operační komplikace
• handicap pro další těhotenství a porod
• infekční komplikace
HELLP syndrom a plod
• horší perinatální ukazatele
• nezralost
• IUGR
• intrauterinní smrt plodu
• syndrom náhlého úmrtí
Primární prevence
• není známa
• olej jater halibuta - NEMK
• kalcium - stabilizace b. membrán
• malé dávky aspirinu
• LMWH ?
Sekundární prevence
• vyhledávání rizikových skupin těhotných
• včasná diagnóza časných stádií preeklampsie
• intervaly prenatálních kontrol ne delší než 2 týdny po 24.g.t.
• Pozor: jedná se o systémové onemocnění ! Orgánová morbidita včetně eklamptického záchvatu není v přímé souvislosti s hodnotou krevního tlaku!!!
Léčba
• Kortikoidy u lehkých forem onemocnění- zlepšení laboratorních ukazatelů onemocnění, z perinatologického hlediska velmi kontroverzní výsledky
• Jedinou kauzální léčbou, bezpečnou pro těhotnou žen i pro plod, je v současnosti včasné ukončení těhotenství!!!!
Léčba
• hospitalizace• antihypertenziva• LMWH• antikonvulziva• kortikoidy• stabilizace koag.
poměrů
• týmová spolupráce• konzervativní léčba
selhává• drtivá většina končí
per sectionem• pečlivá peroperační
příprava• drenáž operační rány
…………………..děkuji za pozornost