GYERMEKKORI PAROTIS TUMOROK KEZELÉSÉNEK … · WhartinWhartin--tumor tumor...

Post on 28-Jan-2020

6 views 0 download

Transcript of GYERMEKKORI PAROTIS TUMOROK KEZELÉSÉNEK … · WhartinWhartin--tumor tumor...

GYERMEKKORI PAROTIS TUMOROK GYERMEKKORI PAROTIS TUMOROK KEZELÉSÉNEK ÖSSZEFOGLALÁSA 20 KEZELÉSÉNEK ÖSSZEFOGLALÁSA 20

ÉV EREDMÉNYEINEK ÉRTÉKELÉSE ÉV EREDMÉNYEINEK ÉRTÉKELÉSE ALAPJÁNALAPJÁN

GYERMEKKORI PAROTIS TUMOROK GYERMEKKORI PAROTIS TUMOROK KEZELÉSÉNEK ÖSSZEFOGLALÁSA 20 KEZELÉSÉNEK ÖSSZEFOGLALÁSA 20

ÉV EREDMÉNYEINEK ÉRTÉKELÉSE ÉV EREDMÉNYEINEK ÉRTÉKELÉSE ALAPJÁNALAPJÁN

Jósa ValériaJósa ValériaMónosMónos MónikaMónikaBecske MiklósBecske Miklós

Pest Megyei Flór Ferenc KórházPest Megyei Flór Ferenc Kórház

Jósa ValériaJósa ValériaMónosMónos MónikaMónikaBecske MiklósBecske Miklós

Pest Megyei Flór Ferenc KórházPest Megyei Flór Ferenc Kórház

FejFej--nyaki tumorok 2nyaki tumorok 2--4%4%--aa

70% 70% parotisbanparotisban

FejFej--nyaki tumorok 2nyaki tumorok 2--4%4%--aa

70% 70% parotisbanparotisban

NYÁLMIRIGY TUMOROK NYÁLMIRIGY TUMOROK ÁLTALÁNOS JELLEMZ ŐIÁLTALÁNOS JELLEMZ ŐI

Változatos szövettani megjelenésVáltozatos szövettani megjelenés

85% 85% pleomorphpleomorph adenomaadenoma

BenignusBenignus > > malignusmalignus (4:1)(4:1)

Változatos szövettani megjelenésVáltozatos szövettani megjelenés

85% 85% pleomorphpleomorph adenomaadenoma

BenignusBenignus > > malignusmalignus (4:1)(4:1)

PleomorphPleomorph adenomaadenoma MucoepidermoidMucoepidermoid cccc..WhartinWhartin--tumortumor AcinussejtesAcinussejtes cccc..MucinosusMucinosus cystadenomacystadenoma AdenoidAdenoid cysticuscysticus cccc..PapillarisPapillaris cystadenomacystadenoma AdenocarcinomaAdenocarcinomaPilomatrixomaPilomatrixoma BasalsejtesBasalsejtes cccc..

PleomorphPleomorph adenomaadenoma MucoepidermoidMucoepidermoid cccc..WhartinWhartin--tumortumor AcinussejtesAcinussejtes cccc..MucinosusMucinosus cystadenomacystadenoma AdenoidAdenoid cysticuscysticus cccc..PapillarisPapillaris cystadenomacystadenoma AdenocarcinomaAdenocarcinomaPilomatrixomaPilomatrixoma BasalsejtesBasalsejtes cccc..

BenignusBenignusBenignusBenignus MalignusMalignusMalignusMalignus

SZÖVETTANI FELOSZTÁSSZÖVETTANI FELOSZTÁS

PilomatrixomaPilomatrixoma BasalsejtesBasalsejtes cccc..DuctalisDuctalis papillomapapilloma DuctalisDuctalis sejtes sejtes cccc..SialoblastomaSialoblastoma Laphámsejtes Laphámsejtes cccc..SebaceusSebaceus adenomaadenoma MalignusMalignus vegyes tumorvegyes tumorHaemangiomaHaemangioma ReticulumsejtesReticulumsejtes cccc..NeurofibromaNeurofibroma AnaplasticusAnaplasticus cccc..Sinus Sinus histiocytosishistiocytosis RhabdomyosarcomaRhabdomyosarcomaSchwannomaSchwannoma LiposarcomaLiposarcoma

PilomatrixomaPilomatrixoma BasalsejtesBasalsejtes cccc..DuctalisDuctalis papillomapapilloma DuctalisDuctalis sejtes sejtes cccc..SialoblastomaSialoblastoma Laphámsejtes Laphámsejtes cccc..SebaceusSebaceus adenomaadenoma MalignusMalignus vegyes tumorvegyes tumorHaemangiomaHaemangioma ReticulumsejtesReticulumsejtes cccc..NeurofibromaNeurofibroma AnaplasticusAnaplasticus cccc..Sinus Sinus histiocytosishistiocytosis RhabdomyosarcomaRhabdomyosarcomaSchwannomaSchwannoma LiposarcomaLiposarcoma

FejFej--nyaki tumorok 2nyaki tumorok 2--4%4%--aa

70% 70% parotisbanparotisban

FejFej--nyaki tumorok 2nyaki tumorok 2--4%4%--aa

70% 70% parotisbanparotisban

NYÁLMIRIGY TUMOROK NYÁLMIRIGY TUMOROK ÁLTALÁNOS JELLEMZ ŐIÁLTALÁNOS JELLEMZ ŐI

Változatos szövettani megjelenésVáltozatos szövettani megjelenés

85% 85% pleomorphpleomorph adenomaadenoma

BenignusBenignus > > malignusmalignus (4:1)(4:1)

Változatos szövettani megjelenésVáltozatos szövettani megjelenés

85% 85% pleomorphpleomorph adenomaadenoma

BenignusBenignus > > malignusmalignus (4:1)(4:1)

Összes Összes nyálmirigytumornyálmirigytumor 33--5%5%--aaÖsszes Összes nyálmirigytumornyálmirigytumor 33--5%5%--aa

PAROTIS TUMOROK PAROTIS TUMOROK GYERMEKKORBANGYERMEKKORBAN

BenignusBenignus > > malignusmalignus (3:1)(3:1)

Kihívás:Kihívás: daganatok kiszűrésedaganatok kiszűrése

eltérő anatómiaeltérő anatómiaalacsony alacsony incidenciaincidenciabiológiai viselkedésbiológiai viselkedés

BenignusBenignus > > malignusmalignus (3:1)(3:1)

Kihívás:Kihívás: daganatok kiszűrésedaganatok kiszűrése

eltérő anatómiaeltérő anatómiaalacsony alacsony incidenciaincidenciabiológiai viselkedésbiológiai viselkedés

Kevés Kevés tapasztalattapasztalat

28902890 műtétműtétgyermekgyermek7272

RETROSPEKTÍV VIZSGÁLATUNKRETROSPEKTÍV VIZSGÁLATUNK1986 - 2005

Átlag életkor: 10,8 évÁtlag életkor: 10,8 év

BenignusBenignus laesiolaesio: : 3232((chrchr. . parotiditisparotiditis, , lymphadenitislymphadenitis, , epidermalisepidermalis cystacysta, , benignusbenignus lymphoepith.laesiolymphoepith.laesio, , retentiósretentiós cystacysta, , congenitaliscongenitalis fistulafistula, idegentest), idegentest)

BenignusBenignus daganat:daganat: 2929MalignusMalignus daganat: daganat: 1111

BenignusBenignus laesiolaesio: : 3232((chrchr. . parotiditisparotiditis, , lymphadenitislymphadenitis, , epidermalisepidermalis cystacysta, , benignusbenignus lymphoepith.laesiolymphoepith.laesio, , retentiósretentiós cystacysta, , congenitaliscongenitalis fistulafistula, idegentest), idegentest)

BenignusBenignus daganat:daganat: 2929MalignusMalignus daganat: daganat: 1111

Pleomorph adenoma 27 5 9 19

Haemangioma 12 192 10 5

Lymphangioma 6 89 3 2

Neurofibroma 1 2 0 0

Mucoepidermoid cc. 8 4 7 4Mucoepidermoid cc. 8 4 7 4

Acinussejtes cc. 5 0 1 2

Soliter fibrosus tu. 1 0 0 0

Lymphoma 1 1 1 1

Myoepthelialis cc. 0 1 0 0

Rhabdomyosarcoma 0 2 3 1

Embryonalis sarcoma 0 1 1 0

Világossejtes cc. 0 0 0 1

Osteosarcoma 0 0 0 1

Non-Hodgkin lymphoma 0 0 0 1

DAGANATOK ELHELYEZKEDÉSE I.DAGANATOK ELHELYEZKEDÉSE I.

DAGANATOK ELHELYEZKEDÉSE II.DAGANATOK ELHELYEZKEDÉSE II.

ÉLETKORI MEGOSZLÁSÉLETKORI MEGOSZLÁS

DIFFERENCIÁLTSÁGI FOK DIFFERENCIÁLTSÁGI FOK MEGOSZLÁSAMEGOSZLÁSA

MŰTÉTI TÍPUSOKMŰTÉTI TÍPUSOK

EnucleatioEnucleatio ((pilomatrixomapilomatrixoma)) 11SSuubtotalisbtotalis parotidectomparotidectom iaia 5511SSuubtotalisbtotalis parotidectomparotidectom iaia 5511TTotalotal parotidectomparotidectomiaia 2020

2. ülésben2. ülésben total total parotidectomparotidectomiaia 33((1 1 rrecidívaecidíva,, 2 2 rerevízió)vízió)

Nyaki blokk dNyaki blokk dissectioissectio 11N. fN. facialacialis is reconstructioreconstructio 44

SugárkezelésSugárkezelés 11SugárkezelésSugárkezelés 11

-- Fizikális vizsgálatFizikális vizsgálat

-- AspiratiósAspiratiós cytologiacytologia: szövettani típus: szövettani típus ((gradinggrading?)?)

-- ExcisionálisExcisionális biopsiabiopsia : : TILOS!TILOS!

-- Fizikális vizsgálatFizikális vizsgálat

-- AspiratiósAspiratiós cytologiacytologia: szövettani típus: szövettani típus ((gradinggrading?)?)

-- ExcisionálisExcisionális biopsiabiopsia : : TILOS!TILOS!

KIVIZSGÁLÁSI TERVKIVIZSGÁLÁSI TERV

-- ExcisionálisExcisionális biopsiabiopsia : : TILOS!TILOS!

((n.VIIn.VII. sérülés, tumor szóródás, . sérülés, tumor szóródás, nyálfistulanyálfistula))

-- Képalkotó: UH (MRI) Képalkotó: UH (MRI) -- stagingstaging

(TNM alkalmazása? T1:< 2cm, T2: 2(TNM alkalmazása? T1:< 2cm, T2: 2--4cm)4cm)

A A preoperatívpreoperatív diagnózis nem mindig egyértelm ű!diagnózis nem mindig egyértelm ű!

-- ExcisionálisExcisionális biopsiabiopsia : : TILOS!TILOS!

((n.VIIn.VII. sérülés, tumor szóródás, . sérülés, tumor szóródás, nyálfistulanyálfistula))

-- Képalkotó: UH (MRI) Képalkotó: UH (MRI) -- stagingstaging

(TNM alkalmazása? T1:< 2cm, T2: 2(TNM alkalmazása? T1:< 2cm, T2: 2--4cm)4cm)

A A preoperatívpreoperatív diagnózis nem mindig egyértelm ű!diagnózis nem mindig egyértelm ű!

MALIGNUS TUMOROK KEZELÉSI TERVEMALIGNUS TUMOROK KEZELÉSI TERVE

T1T1--T3, T3, n.VIIn.VII távol, tok távol, tok infiltrinfiltr.. totaltotal parotidectomiaparotidectomia

T1T1--T2, tokos, idegtől távolT2, tokos, idegtől távol subtotalissubtotalis parotidectomiaparotidectomia

IrradiatioIrradiatio: : postoppostop. és palliatív. és palliatívChemotherapiaChemotherapia: : palliatívpalliatívIrradiatioIrradiatio: : postoppostop. és palliatív. és palliatívChemotherapiaChemotherapia: : palliatívpalliatív

koponyaalap, koponyaalap, n.VIIn.VII. bénulás,. bénulás, totaltotal parotidectomiaparotidectomiaG3 G3 tu.recidívatu.recidíva + + n.VII.resection.VII.resectio

T3T3--T4, T4, n.VIIn.VII. közel,. közel, totaltotal parotidectomiaparotidectomiakörnyezet környezet infiltráltinfiltrált + + n.VII.resecn.VII.resec. és . és reconstrreconstr..

PROTOKOLLTÓL VALÓ ELTÉRÉS PROTOKOLLTÓL VALÓ ELTÉRÉS GYERMEKEKBENGYERMEKEKBEN

�� végleges szövettani lelet birtokában szükség szerint végleges szövettani lelet birtokában szükség szerint reoperatioreoperatio

�� postoppostop. sugárkezelés válogatott esetben . sugárkezelés válogatott esetben ((arcdeformitásarcdeformitás, , sugárindukáltasugárindukálta malignusmalignus tumor)tumor)

�� nyaki nyaki blokkdissectioblokkdissectio csak igazolt nyirokcsomó áttét csak igazolt nyirokcsomó áttét �� nyaki nyaki blokkdissectioblokkdissectio csak igazolt nyirokcsomó áttét csak igazolt nyirokcsomó áttét eseténesetén

�� n. facialis megőrzése, illetve azonnali reconstructiója

ÖSSZEFOGLALÁSÖSSZEFOGLALÁS

�� Gyermekkori Gyermekkori parotisparotis daganatok extrém ritkákdaganatok extrém ritkák

�� Arányában tekintve a Arányában tekintve a malignusmalignus tutu. gyakoribbak. gyakoribbak

�� Felnőttekhez hasonló szövettani megoszlásFelnőttekhez hasonló szövettani megoszlás�� Felnőttekhez hasonló szövettani megoszlásFelnőttekhez hasonló szövettani megoszlás

�� Eltérő biológiai viselkedés?Eltérő biológiai viselkedés?

�� Kezelés csak centrumokbanKezelés csak centrumokban

�� Hosszú Hosszú utánkövetésutánkövetés

Köszönöm a figyelmet!Köszönöm a figyelmet!Köszönöm a figyelmet!Köszönöm a figyelmet!