GÜMÜŞHACIKÖY’DEN GELEN KIZ ÇOCUĞU

2

18 y, ♀, bekar, Gümüşhacıköy, Sigara Ø, “çiftçilik ve hayvancılıkla uğraşıyor”

• Şikayet: Ağzından öksürükle kan gelmesi

• Hikaye: 15 gündür öksürükle 1-2 çay kaşığı kan geliyor.

• Halsizlik + İştahsızlık + Kilo kaybı +

• Nefes darlığı + Çarpıntı +• Özgeçmiş:: Anemi ve 1 ay önce grip

geçirmiş ateşi yükselmiş• Soygeçmiş: Özellik Ø

3

Fizik Muayene

• Soluk ve zayıf bir kız• Mental fonksiyonlar ?• LAP Ø• Akciğer ve KVS: özellik Ø • Organomegali Ø• Ekstremite muayenesi doğal

4

Lab Bulguları

• Hg: 8.6 gr/dl, Htc: %22, BK: 6000 (Nöt: 3400), PLT: 213000

• Periferik yayma: Hipokrom, mikrositer, atipik hücre yok

• Sedimentasyon: 26 mm/saat• Biokimya tetkikleri: Normal• İdrar: özellik yok

5Nisan 2007

6

RADYOLOJİK ANORMALLİK NEDİR?

1) Normal 2) Retiküler patern3) Konsolidasyon4) İnterstisyel

patern5) Kaviter görünüm6) Buzlu-cam

opasite7) Bal-peteği akciğer8) Nodüler patern

7

8

9

10

11

12

13

14

BU HASTADA TANINIZ NEDİR?

1) Hipersensitivite pnömonisi2) Sarkoidozis3) Alveoler proteinozis4) Mitral stenoz5) Pulmoner hemosiderozis6) Kollajen doku hastalığı7) Good-pasture sendromu8) Pulmoner veno-okluziv hastalık9) Tüberküloz

15

HRCT’de “Buzlu cam” opasitenin dominant olduğu durumlar

• Subakut HP• ARDS• Deskuamatif intertisyel pnomöni• PCP/CMV pnömonisi• Sarkoidosis• İdiyopatik pulmoner hemoraji

• Bronkoalveoler hücreli CA• Eosinofilik pnömoni• Akut intertisyel pnömoni• RB_ILD• İlaç toksisitesi• Alveoler proteinosis• Orak hücre hastalığı• Lenfositik intertisyel pnömoni

Hansell D. HRCT of the Lung 410-430; In Images of the Diseases of the Chest; Ed: Armstrong P. Mosby 2000

16

TANISAL HANGİ İŞLEMİ UYGULARSINIZ?

1) Oto-antikorlar2) Ekokardiografi (Transtorasik ve

transösefagial)3) Bronkoalveoler lavaj4) Tranbronşiyal akciğer biopsisi5) Açık akciğer biopsisi6) Pulmoner anjiografi

17

18

19

20

21

1. Anemi2. Hemoptizi3. Akciğer grafisinde

diffüz lezyonlar

ALVEOLER HEMORAJİ

oAnemi: hipokrom mikrositeroFe: 27 oFe bağlama kapasitesi 431 oFerritin: 75 oVit B12: 529oFolik asit: 5.7oGaitada parazit ve gizli kan yok: ØoCoombs testi: negatif

22

Diffüz Alveoler Hemoraji• Pulmoner Kapilleritis

– Wegener granülamatosis– Mikroskopik polianjit– SLE– Romatoid Artrit– Skleroderma– Polimyozit– Antifosfolipid sendromu– Henoch-schlein sendromu– Behçet hastalığı– Good-pasture hastalığı– Akut akciğer transplantasyon rejeksiyonu– IPF– İdyopatik pulmoner hemosiderosis– Myesteni graves– Ülseratif kolit– Retinoik asit toksisitesi

• “Bland” Pulmoner Hemoraji– İdyopatik pulmoner hemosiderosis– Good-pasture hastalığı– SLE– Koagülasyon bozuklukları– Trimellitik anhidrit– İsosiyanat maruziyeti– Penisilamin– Amiodoron– Nitrofurantoin– Mitral stenoz– Suvakut bakteriyel endokardit– Multipl myelom

Fontenot A. Diffuse Alveolar Hemorrhage; In Interstial Lung Disease, Eds, Schwarz and King

23

Diffüz Alveoler Hemoraji

• Diffüz Alveoler Hasar– Kemik iliği tranplantasyonu– “Crack” kokain inhalasyonu– Sitotoksik ilaç tedavisi– SLE– Radyasyon tedavisi– ARDS

• Değişik histolojiler– Lenfanjioleyomyomatozis– Pulmoner veno-okliziv hastalık– Pulmoner kapiller hemanjiomatosis– Obstuktif uyku apne– Metastatik renal hücreli CA– Anjiosarkom– Koryokarsinom sendromu

Fontenot A. Diffuse Alveolar Hemorrhage; In Interstial Lung Disease, Eds, Schwarz and King

24

İdiyopatik Pulmoner Hemosiderozis

• Ekartasyon tanısı• Rekürren DAH ataklarıyla karakterize• Alveollerde hemosiderin yüklü

makrafajlar• Tip II epitel hücre hiperplazisi• İmmün kompleksler yok

25

• Çocukluk yaş grubu hastalığı (%80)• % 20 vaka 20-40 yaş aralığında• Klinik: hafif semptomlardan şiddetli

mekanik ventilasyon gerektiren solunum yetmezliğine kadar gidebiliyor

• Erkeklerde 2 kat fazla • Ailesel vakalar bildirilmiş

İdiyopatik Pulmoner Hemosiderozis

26

• Genetik teori• Otoimmün teori• Allerjik teori• Çevresel teori• Metabolik teori

İdiyopatik Pulmoner HemosiderozisEtyopatogenez

27

• Hemoptizi• Demir-eksikliği anemisi bulguları• Tekrarlayan DAH atakları pulmoner

fibrozis, kronik dispne ve parmaklarda çomaklaşma ile sonuçlanabiliyor

• Tanı: açık yada torakoskopik akciğer biopsisi ile konuluyor

• Tedavi: % 25 remisyon, %25 persistan semptomlar; % 25 pulmoner fibrozis; %25 masif hemoraji

• Antiinflamatuar, sitotoksik, plasmaferesis

İdiyopatik Pulmoner Hemosiderozis

28Temmuz 2007

Nisan 2007

29

1 Ağustos 2007

30

Bu aşamada tedavi için ne yapalım?

1) “Pulse” steroid verelim2) İkinci bir immünosupresif ajan

(azotiopirin/siklofosfamid) ekleyelim3) Plasmaferez yapalım4) Total akciğer lavajı yapalım5) Gastrokoskopi yapalım6) Demir tedavisi ekleyelim7) Tedaviyi keselim (spontan remisyon

bekleyelim)

31

Anti-endomisyum antikoru: Pozitif

ÖNERİ:

LANE-HAMİLTON SENDROMU

33

GIS ENDOSKOPİSİ

34

GIS ENDOSKOPİSİ

35

ÇÖLİAK HASTALIĞI (GLUTEN ENTOROPATİSİ)

• Glutene karşı oluşan immünolojik yanıt sonucu oluşan kalıcı diet ile ilgili bir hastalık

• Kronik malabsorpsiyon• Glutene (gliadin) karşı intolerans• % 70 kadınlarda ve çocukluk döneminde• Kilo kaybı, abdominal distansiyon ve gaz, diare,

steatore• Atipik prezentasyon (özellikle erişkinde): anemi,

kemik ağrısı ve kırıkları, nörolojik bozukluklar, depresyon, pulmoner hemoraji

• Seroloji pozitif hastaların %40’ı semptomsuz

36

• IgA endomisyum antikoru ve tTG (doku-transglutaminaz) antikoru: >%90 sensitif ve > %95 spesifik

• Endoskopi ve duodenal ve jejenal biopsiler (normal biopsi hastalığı ekarte ettirir.)

• Tedavi: Glutensiz diet

ÇÖLİAK HASTALIĞI (GLUTEN ENTOROPATİSİ)

37

14 Ağustos 2007

38

19 11 2007

39

TEŞEKKÜR EDERİM