Post on 23-Feb-2017
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ESCLEROSIS
SISTÉMICA
Nota de reconocimiento
Como base teórica para fundamentar el Curso de Preparación
para el Examen Nacional para Aspirantes a Residencias Médicas,
se han retomado algunas partes de capítulos de las obras de
diferentes autores, que han hecho aportes al enfoque centrado en
el aprendizaje. Sin embargo, es necesario aclarar que la
Universidad La Salle A. C. no es responsable por el contenido de
los textos de los artículos que se publican.
Cabe mencionar que se destinará para fines educativos, dando
testimonio y los correspondientes créditos a las obras
seleccionadas. Se sugiere al lector, la adquisición de la obra
completa por la riqueza de su contenido.
ESCLEROSIS SISTÉMICADEFINICIÓN
Enfermedad sistémica del tejido
conjuntivo, de causa desconocida, que
se caracteriza por fibrosis de la piel y
órganos internos, y que se acompaña
de alteraciones vasculares e
inmunológicas
ESCLEROSIS SISTÉMICAEPIDEMIOLOGÍA
• Infrecuente
• Distribución mundial, en todos los grupos
étnicos
• Incidencia: 9-19 casos/1 millón hab/año
• Prevalencia: 28-253 casos/1 millón hab/año
• Predomina en mujeres: 4-6:1
• Pico de incidencia (inicio): 30 - 50 años
ESCLEROSIS SISTÉMICAETIOPATOGENIA
• FACTORES GENÉTICOS: Concordancia entre gemelos: 5%
Más frecuente en familias con ES (1.6%) que en la población general (0.026%)
Asociación débil con antígenos del CPH
• FACTORES AMBIENTALES:Virus: CMV
Químicos: Aceite de colza, cloruro depolivinilo, tricloroetileno, solventes orgánicos,pesticidas, tintes de pelo, humos industriales
Drogas: bleomicina, pentazocina, cocaína
Radiación
ESCLEROSIS SISTÉMICAETIOPATOGENIA
• Causa desconocida
• Teorías
• Disregulación autonómica (FUNCIONAL)
• Lesión endotelial de la microvasculatura
(ESTRUCTURAL): proliferación de la
íntima e ISQUEMIA secundaria
• Depósito excesivo de colágena
(FIBROSIS) en la matriz extracelular de
los órganos, los tejidos y la adventicia
de los vasos
ESCLERODERMIAETIOPATOGENIA
• ¿Enfermedad inflamatoria?
• Fases iniciales (piel, músculo, intersticiopulmonar)
• Inflamación leve-moderada
• Inmunidad celular (linfocitos T)
• Inmunidad humoral (linfocitos B)
• Producción de autoanticuerpos (95%):¿Patógenos? ¿Epifenómeno?
• Múltiples citocinas y factores de crecimiento(TGF-β):
• Estimulación de fibroblastos
• Activación plaquetaria acelerada
ESCLEROSIS SISTÉMICACLASIFICACIÓN
• LIMITADA: Afectación distal a los codos y
las rodillas; puede afectar la cara y el
cuello
C: Calcinosis
R: Fenómeno de Raynaud
E: Dismotilidad esofágica
S: Esclerodactilia
T: Telangiectasias
Hay CREST completo e incompleto
Gran asociación a HAP
Anticuerpos anti-centrómero (50%)
ESCLEROSIS SISTÉMICACLASIFICACIÓN
• DIFUSA: Afectación proximal y distal a
los codos y las rodillas; tronco; cara y
cuello
• Gran asociación a enfermedad orgánica
temprana y progresiva
• Enfermedad pulmonar intersticial
FIBROSIS PULMONAR
• CRISIS RENAL
• Anticuerpos anti-Scl 70 (anti-
topoisomerasa) (30%)
ESCLEROSIS SISTÉMICAMANIFESTACIONES CLÍNICAS
• CUTÁNEAS
• VASCULARES
• GASTROINTESTINALES
• PULMONARES
• RENALES
• CARDÍACAS
• MUSCULOESQUELÉTICAS
ESCLEROSIS SISTÉMICAMANIFESTACIONES CLÍNICAS
CUTÁNEAS
• Endurecimiento de la piel
• Extensión variable de paciente a
paciente: LIMITADA vs DIFUSA
• Asociación con el tipo de afectaciónvisceral, la serología y el pronóstico
• Existe esclerosis sistémica sinafección cutánea (“esclerodermia sinesclerodermia”): MUY RARO
ESCLEROSIS SISTÉMICA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS CUTÁNEAS
• Fase inicial edematosa e inflamatoria
• Fase intermedia esclerosante
• Fase tardía atrófica
ESCLEROSIS SISTÉMICA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS CUTÁNEAS
ESCLERODERMIALOCALIZADA
ESCLERODERMIAMANIFESTACIONES CLÍNICAS
CUTÁNEAS
CALCINOSIS CUTIS
ESCLEROSIS SISTÉMICAMANIFESTACIONES CLÍNICAS
VASCULARES
• Afectación a la MICROVASCULATURA de
diferentes órganos y tejidos
• FENÓMENO DE RAYNAUD clásico
• Dedos de las manos y los pies, nariz, orejas
• RAYNAUD “visceral”: vasos del corazón, losriñones y los pulmones
• El RAYNAUD puede ser completo (TRIFÁSICO)o incompleto
ESCLEROSIS SISTÉMICAFENÓMENO DE RAYNAUD
• Aparece en el 95% de los pacientes conesclerodermia
• Es la enfermedad reumática sistémicaen la que se presenta con mayorfrecuencia
ESCLEROSIS SISTÉMICATELANGIECTASIAS
• Pueden aparecer en las palmas y en laregión palmar de los dedos, en lasplantas y en la región plantar de losdedos
• Pueden aparecer en los labios, en lasmejillas y en las mucosas (oral,gástrica, etc)
ESCLEROSIS SISTÉMICAMANIFESTACIONES CLÍNICAS
PULMONARES
• Afectación del PARÉNQUIMA o de losVASOS PULMONARES
• Síndrome de CREST: HAP (10%)
• ESCLERODERMIA DIFUSA: Neumopatíaintersticial que progresa a FIBROSISPULMONAR (Disnea, tos no productiva)
• Es una de las principales causas demuerte en los pacientes conesclerodermia
ESCLEROSIS SISTÉMICAMANIFESTACIONES RX
PULMONARES
Además de la FIBROSIS PULMONAR y la
HAP, los pacientes con esclerodermia
tienen un mayor riesgo de infecciones
pulmonares y de cáncer
ESCLEROSIS SISTÉMICAMANIFESTACIONES CLÍNICAS
“CRISIS RENAL de la ESCLERODERMIA”
• Aparece como consecuencia de lavasculopatía. Es una URGENCIA.Posibles complicaciones a órganos blanco(retina, riñón, corazón, SNC)
• Estado HIPER-RENINÉMICO
• HAS acelerada. Hay casos con TA normal.
• Elevación progresiva de azoados
• Hemólisis microangiopática
• Trombocitopenia por consumo
• EGO: proteinuria y hematuria
ESCLEROSIS SISTEÉMICAMANIFESTACIONES CLÍNICAS
GASTROINTESTINALES
• 50% de los pacientes• Cualquier segmento se puede
afectar• Vasculopatía / Cambios
neuropáticos• Atrofia del músculo liso /
Fibrosis• Dismotilidad / Hipomotilidad
ESCLEROSIS SISTÉMICAALTERACIONES GASTROINTESTINALES
• DISFAGIA
• REFLUJO GE
• INCOMPETENCIA DEL EEI
• GASTROPARESIA
• ABSORCIÓN INTESTINALDEFICIENTE
• DIARREA
• CONSTIPACIÓN
• PSEUDOOBSTRUCCIÓNINTESTINAL
• DIVERTÍCULOSCOLÓNICOS DE BOCAANCHA
ESCLEROSIS SISTÉMICADIVERTÍCULOS DE BOCA ANCHA EN EL
COLON
ESCLEROSIS SISTÉMICAMANIFESTACIONES CLÍNICAS
CARDÍACAS
• Enfermedad pericárdica
• Enfermedad miocárdica:
Fibrosis “en parches”. “Necrosis enbanda de contracción
Disfunciones diastólica y sistólica
Miocarditis
• Enfermedad coronaria
• Arritmias y alteraciones de laconducción
• Enfermedad valvular
• Enfermedad arterial
ESCLEROSIS SISTÉMICAMANIFESTACIONES CLÍNICAS
MUSCULOESQUELÉTICAS
• Artralgias / Artritis (raro)
• Fibrosis de las vainas tendinosas:contracturas (manos)
• Limitación funcional
• Miopatía por fibrosis y atrofia de lasfibras musculares / Miositis (raro)
ESCLEROSIS SISTÉMICAEXÁMENES DE LABORATORIO
Sólo son de apoyo al DIAGNÓSTICO
• AAN: 90% de los pacientes
• Anticuerpos anti-centrómero: 50% CREST
• Anticuerpos anti-Scl 70: 30% en la formaDIFUSA
• El resto de estudios se solicitan deacuerdo al (los) órgano (s) afectado (s)
• Función renal
• Enzimas musculares
ESCLEROSIS SISTÉMICAHALLAZGOS RADIOLÓGICOS
ACROOSTEOLISIS CALCINOSIS
ESCLEROSIS SISTÉMICADIAGNÓSTICO
• Es CLÍNICO
• Los estudios PARACLÍNICOS sólo
son de ayuda
• Es muy importante realizar
diagnóstico diferencial con otras
entidades
ESCLEROSIS SISTÉMICADIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Forma difusa, limitada o localizada
• Fascitis eosinofílica
• Esclerodermia “like” por tóxicos
(cloruro de vinilo, polvo de sílice) o
drogas (bleomicina)
• Implantes de silicona
• Síndrome de eosinofilia-mialgia
• Enfermedad mixta del tejido conectivo
• Otros síndromes de superposición
ESCLEROSIS SISTÉMICACOMPLICACIONES
• Úlceras por isquemia
• Necrosis digital
• Infección agregada
ESCLEROSIS SISTÉMICACOMPLICACIONES
Úlceras digitales
por isquemia
ESCLEROSIS SISTÉMICACOMPLICACIONES
• Gangrena
digital
• Úlceras
ESCLEROSIS SISTÉMICA
TRATAMIENTONO FARMACOLÓGICO
Información y educación al paciente y a su
familia sobre su enfermedad
Fisioterapia
ESCLEROSIS SISTÉMICATRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
INMUNOMODULADORES E INMUNOSUPRESORES
• Micofenolato de mofetilo
• Metotrexato
• Ciclosporina A
• Ciclofosfamida
• Azatioprina
• Talidomida
• Globulina antitimocito
• Inmunoglobulina IV
• Plasmaféresis y fotoféresis extracorporea
• Inmunoablación con trasplante autólogo decélulas madre
• Tolerancia de colágena humana tipo I
ESCLEROSIS SISTÉMICATRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
• Agentes antifibróticos: D-Penicilamina, colchicina, IFN-gamma, relaxina humanarecombinante, minociclina,halofuginona, pirfenidona,inhibidores de la tirosina cinasa. Lamayoría no ha mostrado utilidad
• Glucocorticoides tópicos osistémicos (en algunos casosseleccionados)
ESCLEROSIS SISTÉMICATRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
VASODILATADORES
• Calcio-antagonistas: Nifedipino
• IECA: Captopril (crisis renal)
• Antagonistas del receptor deangiotensina II: Losartán
• Bloqueadores α-adrenérgicos:Prazosino
• Prostaciclina: Iloprost
• Bloqueadores del receptor deendotelina: Bosantán
• Inhibidores de la fosfodiesterasa:Sildenafil
ESCLEROSIS SISTÉMICAPRONÓSTICO
• Malo en general
• Peor pronóstico para la forma difusa
• CREST + HAP también tiene mal
pronóstico
• No existe un tratamiento curativo ni que
lleve a la remisión de la enfermedad
• Mortalidad alta. Aumento en el riesgo
de mortalidad: afectación renal,
cardíaca y pulmonar. Anticuerpos
antitopoisomerasa I