Post on 07-Aug-2020
Epilepsi
ILEA klassifikasjoner
Fagdager i nevrohabilitering,
Drammen 25.10.2017
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Hvorfor klassifisere?
• Faglig kommunikasjon
– felles terminologi
• Kan bidra til diagnostisk avklaring
– Ikke alle anfall er uttrykk for epilepsi
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Hvorfor klassifisere?
• Faglig kommunikasjon
– felles terminologi
• Kan bidra til diagnostisk avklaring
– Ikke alle anfall er uttrykk for epilepsi
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
• Et lite blikk bakover
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Hughlings Jackson 1867
• John Hughlings Jackson
(1835 – 1911)
• «En fokal lesjon er nøkkelen
til pasientens plager»
• «Lokalisasjonslæren»
– York GK, Steinberg DA:
Hughlings Jacksons
Neurological Ideas.
– Brain 2011
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
• ..”Epilepsy is a ‘sudden disorderly expenditure
of force’
• ‘The ill-nourished nerve-tissue is more
unstable, “over-ready”, “excitable”; there is
discharge too soon; ….”
• John Hughlings Jackson. The Lancet 1867
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Sir William Gowers 1885
– Sir William Gowers 1845-
1915
– Lærebok om epilepsi 1885
– «Grand mal»
– »Petit mal»
– «Hysteroid»
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Henri Gastaut 1915-95
• Foreslo en internasjonal klassifikasjon av
epiepsianfall i 1964
• Clinical and EEG classification of epileptic
seizures. Epilepsia 1969;10: Suppl 2-13
– Studerte spesielt barn
– EEG basert
– Ikke etiologiNils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
ILAE i 1980 årene
• Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epilepticseizures. Epilepsia 1981: 22: 489-501
• Proposal for Revised Classification of Epilepsies and Epileptic Syndromes 1989; 30 (4): 389-399
– Commision of Classification and Terminology of International League Against Epilepsy:
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
«Partial seizures»
ILAE 1981 klassifikasjon av anfall
– «Enkle», uten bevissthetsaffeksjon
• EEG: «Interictal local contralateral discharge»
• Innenfor et begrenset område av hjernebarken
– «Komplekse», med bevissthetsafeksjon
• EEG: Interictal unilateral or bilateral generally
asynchroneous focus, usually temporal or frontal
regions
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
«Generalized seizures»ILAE 1981 klassifikasjon av anfall
• Absencer
• Myoklonier
• Klonisk
• Atonisk
• Tonisk- klonisk
• Sekundær generalisert
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Sekundærgeneraliserte anfall 1981
• Den epileptiske aktiviteten kan spre seg over til
begge hjernehalvdeler og det partielle anfallet
utvikle seg til et generalisert tonisk klonisk anfall
(GTK anfall) (krampeanfall)
• Generalisering kan skje så raskt at man kun ved EEG
kan se at anfallet har en fokal start
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
1989 ILAE Epilepsisykdommer og epilepsisyndromer
• Lokalisasjonsrelaterte epilepsier
Semiologi eller EEG viser lokalisert opprinnelse for anfall
60% temporallappen, 30% frontallappen
• Generaliserte
All seizures are initially generalized with an EEG that is
generalized, bilateral, synchronous, symmetrical
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Epilepsisyndrom
• Målsetning om å være en gjenkjennbar klinisk
tilstand utfra
debutalder
typiske anfallsformer
komorbiditet
Spesifikke EEG-funn
Andre typiske symptomer/tegn
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
1989 epilepsier og syndromer
• Lokalisasjonsrelaterte
– Idiopatisk
– Symptomatiske
– Kryptogene
• Generaliserte
– Idiopatiske
– Symptomatiske kryptogene
• West, Lennox Gastaut
• Early onset
• ……..Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
ILAE 1989 Restkategori
• Ikke spesifiserbart fokalt eller generalisert
– Neonatale seizures
– Severe myoclonic epilepsy in infancy (SMEI)
– Epilepsy with continuous spike- waves during
slow- wave sleep
– Acquired epileptic aphasia
• Spontan tilbakegang anfall < 15 års alder
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Kritikk av ILAE 1981-89
• Focal seizures does not necessarily imply that
the epileptogenic region is limited to a small
circumscribed area,
– Panayiotopoulos CP. Epileptic syndromes and their
Treatment, Springer Verlag 2010, side 31
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
• Generalised seizures does not imply that the
entire brain is involved in initiation of the
epileptogenic process
– Panayiotopoulos CP. Epileptic syndromes and their
Treatment, Springer Verlag 2010, side 31
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
• Et lite blikk fremover?
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Hugues Duffau, 1966-
• 540 peer reviewed articles
• Youngest ever Olivecrona
awarded.
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Hugues Duffau 2017
Centre Hopitalieres Montpellier
• «The end of localization, towards
connectomics»
– «Hodotopi» som funksjonelt begrep
• Lokalisasjon (topos), forbindelser (hodos= sti, vei)
– A focal lesion has an impact on the whole brain
through networkingNils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
• Teori har konsekvenser for epilepsikirurgi
– «Semiologi kan være villedende»
– MR/fMRI viser ikke epileptogent felt
– EEG intrakranielt er upålitelig
– Må operere gliomer og dysplasier med våken
pasient og lingvist og psykolog i operasjonssalen
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
• Nutid
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
The International League Against Epilepsy (ILAE)
classification of the epilepsies: Position paper of
the ILAE Commission for Classification and
Terminology
Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G et al
Epilepsia 58(4): 512-521, 2017
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
ILAE Scheffer Ingrid et al Position paper
Epilepsia 58(4):512-521, 2017
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Forslag NES 2017. Oliver Henning
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
NES 2017 forslag
• FAM: fokale anfall med bevissthetsreduksjon
• FAU: fokale anfall uten bevissthetsreduksjon
• GTK: generalisert tonisk-klonisk anfall
• Anbefales å bruke fritekst!
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
• Kan man eller kan man ikke avgjøre
bevissthetsaffeksjon?
– Hvis det er svekket på noe tidspunkt anbefales
FAM
– Omtale av bevissthet kan imidlertid helt utelates
hvis man ikke vet.
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Forslag NES 2017. Oliver Henning
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
• Ta utgangspunkt i start av anfall.
– Fokalt vs generalisert
– Er man ikke sikker anbefales «ukjent anfallstype»
• Inndeles i utgangspunktet på klinisk grunnlag!
– Ikke elektrokliniske syndromer
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
• Nye problematiske ord
– «Adferdsstopp» («behavior arrest»)
• Opphør av aktivitet eller adferd
– Hyperkinetisk
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Forslag NES 2017. Oliver Henning
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
ILAE 2017 «tre diagnosiske nivåer»
1)
– Er et «paroxysme» klinisk semiologisk og/ eller
EEG- messig et sannsynlig epileptogent anfall?
– Hvis ja; kan man fastslå hva slags type anfall det
er?
– Hvis man ikke kan gå videre, er epileptisk
anfallstype nivå 1 også epilepsidiagnosen.
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
2017
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
ILAE 2017 «Nivå 2»
– Gjeninnfører begrepene «fokal epilepsi» vs
«generalisert epilepsi»
• Unifokal eller multifokal epilepsi.
• I en hemisfære eller i begge
– Klinisk diagnose som kan støttes av interiktal EEG,
men EEG ikke nødvendig for diagnosen.
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
ILAE 2017 «Nivå 2»
– Ny epilepsitype: «generalisert og fokal epilepsi»
• Typisk at mange med PU kan ikke avgrenses i en
dikotomi
– feks Dravet eller Lennox Gastaut syndrom.
• Mange har flere typer EEG funn og ulike anfall.
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
ILAE 2017 «Nivå 2»
– Restkategori: «Ukjent om generalisert eller fokal
epilepsi»
• «Anbefaler 80% sikkerhet for å avgjøre om det er
fokal epiepsi eller generalisert.»
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
• Generalisert epilepsi er basert på klinikk
– Men kan støttes av interictalt EEG
– Familiehistorie/ opphopning
– Karakteristiske myoclonier
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
• Lennox Gastaut
– Generalisert tonisk klonisk anfall
• start
– Fokale motoriske anfall med bevissthetsaffeksjon
• Anfallsutvikling
• En kombinert generalisert og fokal epilepsi
med bevissthetsaffeksjon
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
ILAE 2017 «Nivå 3»
• Kan man bestemme et syndrom?
– Kliniske trekk: anfallstype, alder, EEG, MRI,
genetikk, diurnal variasjon, anfallsutløsende
faktorer, andre tegn osv?)
– Psykiatrisk lidelse, utviklingshemning,..
• For eksempel JME, CAE, BECTS, Tuberøs sclerose
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
ILAE 2017 «Bidrag til nivå 3»
• Grunnlag for en subklassifisering:
– Debutalder
– Etiologi
– Klinisk ytringsform
– EEG-funn
– Fokuslokalisering
– Respons på behandling
– Komorbiditet
– Prognose
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
ILAE 2017 «Nivå 3»
• Har syndromdiagnosen implikasjoner for
videre utredning og behandling?
– Assosiert nevrologisk billeddiagnostikk
– Etiologi
– behandlingsresponsivitet
– prognose
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
ILAE 2017 «Nivå 3»
• IGE (antatt genetisk, men ukjent)
• CAE, JME, JAE, GTC-seizures
• «Developmental and epileptic
encephalopahties»
– epileptisk aktivitet og genetikk bidrar til
utviklingsforstyrrelse
• Self-limited og farmakoresponsiv epilepsi
– BECTS, CAE m.m
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Etiologisk gjennomgripende nivå
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
ILAE 2017 Etiologi
– Genetikk
– Strukturelle endringer
– Metabolske sykdo
– Immunologi
– Infeksjon
– ukjent
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
ILAE 2017 Etiologi
– Tuberøs Sclerose
• Genetikk (TSC1 og TSC2 mutasjoner)
• Strukturelle endringer
– MRI og støtte av EEG
• Ukjent
– Post- stroke epilepsy
• strukturelt
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Komorbiditeter på alle nivåer
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
• Praktiske eksempler
– Diskusjon, forslag, ikke facit.
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Anbefales å bruke fritekst!
• Observerer rykninger i en arm, uten affisert
bevissthet
• MR: dysplasi
– FAU med kloniske rykninger i arm
– Fokal epilepsi
– Etiologi: dysplasi
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Anbefales å bruke fritekst!
• Observert tilstivning i en arm uten sikkert
affisert bevissthet
• MR normal
– FAU motorisk symptomer med toniske
symptomer i arm.
– Ukjent etiologi
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Anbefales å bruke fritekst!
• Anfall med følelse av spatiale-visuelle
endringer, depersonalisasjon, sterk lukt av
brent gummi, angst, hyperventilasjon
• Meningoencephalitt som barn
– FAM og visuelle, olfaktoriske, kognitive
og emosjonelle symptomer
– Strukturell endring i temporallapp,
postinfektiøst?Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Anbefales å bruke fritekst!
• Anfall med absencer, armbevegelser og
«adferdsstopp»
– MR neg.
– Diffust patologisk langsomt EEG
– Generalisert anfall med atypiske
absencer og adferdsstopp (?)
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Anbefales å bruke fritekst!
• Person med FAM og absencer
• Normal MR
• EEG vært både fokalt og generalisert
– Kombinert generalisert og fokal epilepsi med
varierende, positive EEG korrelater.
– Ukjent etiologi
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
Anbefales å bruke fritekst!
• Person med gjentatte GTK
• Normal MR
• EEG / telemetri normalt
– Generaliserte anfall av ukjent epilepsitype med
normal MR og uten EEG korrelater.
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017
• Takk for oppmerksomheten
Nils Olav Aanonsen Fagdager nevrohabilitering 2017