Post on 18-Jul-2015
DESARROLLO DE LA CARA Y EL CUELLO
ARCOS Y SURCOS FARINGEOS
• Cuál es el origen del mesenquima de la región de cabeza y cuello
• Células de la cresta neural migran para forman el mesenquima de la región de cabeza y cuello
• Cuál es el origen de los músculos de cabeza y cuello?
• Cada arco faringeo tiene su propio nervio:
NERVIOS DE LOS ARCOS FARINGEOS
• Cada arco faringeo tiene su propia arteria:
• Primer arco:– Arteria maxilar
• Segundo arco– Arteria hioidea, arteria del estribo
• Tercer arco– Carótida interna
• Cuarto arco– Subclavia derecha y aorta
COMPONENTES DE CADA ARCO FARINGEO
• Un núcleo mesenquimatoso cubierto por ectodermo superficial
• El mesenquima forma las estructuras cartilaginosas y los huesos del arco correspondiente.
• Cada arco tiene su propia arteria
• Su propio nervio
• Un grupo de músculos relacionados
DERIVADOS DEL PRIMER ARCO FARINGEO
• A partir del primer arco faringeo se forman:
– Prominencia maxilar
– Prominencia mandibular
DERIVADOS DEL PRIMER ARCO
• Huesos– Hueso maxilar– Cigomático– Porción escamosa del hueso temporal– Martillo– Yunque
• Ligamentos – Anterior del martillo– Ligamento esfenomandibular
DERIVADOS DEL PRIMER ARCO FARINGEO
• Prominencia mandibular– Hueso mandibular– Labio inferior– Dientes y paredes laterales del suelo
de la boca
DERIVADOS DEL PRIMER ARCO
• Cartílagos de la oreja
• Mesenquima de los 2/3 anteriores de la lengua
• Dientes y encías
• Labio superior
• Parte lateral de la cara y la mejilla
DERIVADOS DEL PRIMER ARCO FARINGEO
• Arteria: maxilar
• Nervio: Trigémino– Nervio sensitivo de la cabeza y cuello– Sus ramas sensitivas inervan la cara, los
dientes, mucosas de las cavidades nasales, paladar, boca y lengua
– Nervio motor de los músculos de la masticación
MÚSCULOS EN RELACIÓN AL PRIMER ARCO FARINGEO
• Músculos de la masticación – Masetero, temporal y pterigoideos medial y
lateral
• Milohioideo y vientre anterior del digástrico
• Tensor del tímpano• Tensor del velo del paladar
DERIVADOS DEL SEGUNDO ARCO FARINGEO
• Huesos– Estribo– Apófisis estiloides del hueso temporal
– Asta menor y porción superior del cuerpo del hioides
• Ligamentos– Ligamento estilohioideo
• Parte de la porción lateral y anterior del cuello
DERIVADOS DEL SEGUNDO ARCO FARINGEO
• Arteria: Arteria hioidea, arteria del estribo
• Nervio: Facial
• Músculos relacionados– Músculos de la expresión facial– Músculo del estribo
– Estilohioideo
– Vientre posterior del digástrico
DERIVADOS DEL TERCER ARCO FARINGEO
• Arteria: Carótida interna
• Nervio: Glosofaringeo
• Músculos asociados– Estilofaringeo
DERIVADOS DEL TERCER ARCO FARINGEO
• Huesos– Porción inferior del cuerpo y asta
mayor del hioides
• Tercio posterior de la lengua
DERIVADOS DE LOS ARCOS BRANQUIALES
4 Y 6 ARCOS FARINGEOS
• Cartílagos– Tiroides, epiglotis– Aritenoides, cricoides y corniculados
• Región más posterior de la lengua
DERIVADOS DEL 4 Y 6 ARCOS FARINGEOS
• Arteria: Subclavia derecha y aorta
• Nervio– Rama laringea superior del vago– Rama laringea recurrente del vago
4 Y 6 ARCOS FARINGEOS
• Músculos asociados– Rama laringea superior del vago
• Cricotiroideo• Periestafilino externo (elevador del velo del
paladar)• Constrictores de la faringe
– Rama laringea recurrente del vago• Músculos intrínsecos de la laringe• Músculo estríado del esófago
LAS BOLSAS FARINGEAS
ORIGEN DE LAS BOLSAS FARINGEAS
• Evaginaciones del intestino anterior
• Entre los arcos faringeos
• Son 4 pares de bolsas faringeas
• Qué estructuras embriológicas forman las bolsas faringeas?
PRIMERA BOLSA FARINGEA
• Receso tubulotimpánico– Cavidad del oído medio– Antro mastoideo– Trompa de Eustaquio
DERIVADOS DE LAS BOLSAS FARINGEAS
SEGUNDA BOLSA FARINGEA
• Epitelio superficial y recubrimiento de las criptas amigdalina
• Hacia las 20 semanas el mesenquima alrededor de las criptas se diferencia en tejido linfoide
TERCERA BOLSA FARINGEA
• Porción bulbar dorsal → glándula paratiroides inferior
• Porción bulbar ventral → Timo– Migra al mediastino anterior
TIMO
• Tercera bosa → parenquima
• Mesodermo(cresta neural) → mesenquima
• Invasión de linfocitos T
• Funciones del timo:– Hormonas tímicas– Maduración de linfocitos T
CUARTA BOLSA FARINGEA
• Porción bulbar dorsal → glándula paratiroides inferior– Células principales – hormona paratiroidea
• Porción bulbar ventral → cuerpo ultimobranquial– Células C (origen en la cresta neural) –
diseminadas en la glándula tiroides– Producen calcitonina
HENDIDURAS FARINGEAS
HENDIDURAS BRANQUIALES
PRIMER SURCO FARINGEO
• El conducto auditivo externo
SINDROME DEL PRIMER ARCO
• Síndrome de Treacher – Collins
• Por migración insuficiente de células de la cresta neural hacia el primer arco faringeo durante la cuarta semana
SINDROME DE TREACHER - COLLINS
• Hipoplasia de la mandíbula
• Hipoplasia malar (por falta de desarrollo de los huesos cigomáticos de la cara)
• Hendiduras palpebrales que se inclinan hacia abajo
SINDROME DE TREACHER - COLLINS
• Defectos de los párpados inferiores
• Oídos externos deformados
• En ocasiones anomalías del oído medio
• Se hereda en forma autonómica dominante
Síndrome de Pierre - Robin
SINDROME DE PIERRE - ROBIN
• Hipoplasia mandibular
• Paladar hendido
• Defectos de ojos y oídos
• El desplazamiento posterior de la lengua impide que los procesos palatinos se junten y se fusione el paladar
• Cuáles podrían ser las manifestaciones clínicas de un recién nacido que nace con aplasia del timo y ausencia de glándulas paratiroides? Explique el origen embriológico de este problema:
SINDROME DE DIGEORGE
• Mal desarrollo de la 3 y 4 bolsa faringea
• Presentan hipocalcemia grave en la etapa de RN– Por ?– Que se manifiesta por convulsiones
• Infecciones graves desde sus primeras semanas de vida– Por ?
SINDROME DE DIGEORGE
• Anomalías craneofaciales:– Boca de pescado (filtrum labial corto)– Pabellones auriculares de implantación baja– Hendiduras nasales– Hipoplasia tiroidea
QUISTES BRANQUIALES
• Masas indolorosa que crecen a un lado del cuello
• Por delante del músculo esternocleidomastoideo
• A partir de restos embrionarios del 2, 3 y 4 surcos faringeos
• Un niño de 5 años se presenta a la consulta con una masa a un lado del cuello por delante del músculo esternocleidomastoideo, cuál es la posible causa de este hallazgo?
Engrosamiento endodérmico (día 24)en el piso del intestino anterior
↓Divertículo tiroideo
↓Conducto tirogloso
↓Desciende por delante de hueso hioides
Y cartílagos laringeos↓
Se sitúa frente a los cartílagos traqueales 2 y 3
Agujero ciego de la lenguaSitio donde se originó la G. tiroides
DESARROLLO DE LA GLÁNDULA TIROIDES
• Un niño de 5 años tiene una masa de 3 x 2 cm en la línea media del cuello, usted es el cirujano y le consultan por este paciente, qué debería tener en cuenta antes de decidir extirpar esta masa al paciente?
• Masa en la línea media del cuello:
• Quiste tirogloso vs glándula tiroides ectópica
• Puede ser su único tejido tiroideo presente
• La evaluación de un recién nacido muestra que tiene valores anormalmente altos de TSH (hormona estimulante de la glándula tiroides), cuál es la explicación a este hecho, cuál es la causa más común de este problema?
• HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO– Más común por falta de desarrollo de la
glándula tiroides
DESARROLLO DE LA LENGUA
• Final de la cuarta semana
• Los 2/3 anteriores de la lengua se forman a partir del primer arco
DESARROLLO DE LA LENGUA
DESARROLLO DE LA LENGUA
• El 1/3 posterior de la lengua
• Eminencia hipofaringea o hipobranquial
• Proviene del tercer arco faringeo
• Surco en forma de V, el surco terminal
DESARAROLLO DE LA LENGUA
• La parte más posterior de la lengua:– Se forma a partir del cuarto arco
• Explique la inervación sensitiva de la lengua?
INNERVACIÓN DE LA LENGUA
• Inervación sensitiva– 2/3 anteriores - trigémino
• Rama lingual de la división mandibular
– 1/3 posterior- glosofaringeo– pequeña porción posterior de la lengua
nervio vago• Rama laringea superior del nervio vago
INVERVACIÓN DE LA LENGUA
• Inervación gustativa (VII y IX par)
– Nervio cuerda del tímpano(VII) – inerva las papilas linguales
– Excepto las papilas circunvaladas
• Glosofaringeo – papilas circunvadas
• El desarrollo de la cara tiene lugar entre la 4 y la 8 semana
PROMINENCIA FRONTONASAL
PROMINENCIA MAXILAR
PROMINENCIA MANDIBULAR
ESTOMODEO
• Prominencia frontonasal– Forma la frente y la nariz
• El labio inferior y la mandíbula son las primeras estructuras de la cara en desarrollarse.– Resultan de la unión medial de las dos
prominencias mandibulares
DESARROLLO DE LA NARIZ
• Formación de las placodas nasales – Engrosamientos ovales del ectodermo en las
regiones ventrolaterales de la prominencia frontonasal
• La proliferación del mesenquima de los bordes– Origina las prominencias nasales medial y lateral
• Se forman las fosas nasales
PROMINENCIA NASAL MEDIAL
PROMINENCIA NASAL LATERAL
• El surco nasolagrimal – Separación entre la prominencia nasal
lateral y la prominencia maxilar
SURCO NASOLAGRIMAL
ENTRE LA PROMINENCIA MAXILAR Y LA PROMINENCIA NASAL LATERAL
• Aquí se forma el conducto nasolagrimal
• Su extremo craneal se expande para forma el saco lagrimal, se abre en el canto interno del ojo
• Su extremo distal se abre bajo el meato inferior
• Una niña de 2 años acude a su cita del niño sano. Su madre le explica que su ojo derecho llora todo el tiempo y que con frecuencia tiene acúmulo de secreción amarilla en el canto interno del ojo. Cómo explica usted este problema en el niño?
FORMACIÓN DEL LABIO SUPERIOR
• Entre la séptima y décima semana– Por la fusión de la prominencia nasal medial
con la prominencia maxilar
– La prominencia nasal lateral no participa en la formación del labio superior
EL SEGMENTO INTERMAXILAR
• La fusión de las prominencia nasales mediales forma el segmento intermaxilar
• Tiene 3 componentes:– Parte labial o filtrum del labio superior– Parte maxilar, donde se forman los incisivos– Parte del paladar, el paladar primario
EL SEGMENTO INTERMAXILAR
COMPONENTE LABIAL
COMPONENTE MAXILAR
COMPONENTE PALATINO
RESUMEN DEL DESARROLLO FACIAL
• La Prominencia frontonasal forma la frente y el dorso y la punta de la nariz
• Las Prominencias nasales laterales forman los lados (alas) de la nariz
• Las Prominencias nasales mediales forman el tabique nasal
RESUMEN DEL DESARROLLO FACIAL
• Las Prominencias maxilares forman las regiones superiores de las mejillas y la mayor parte del labio superior
• Las prominencias mandibulares forman el mentón, el labio inferior y las regiones inferiores de las mejillas
FORMACIÓN DE LOS PABELLONES AURICULARES
• Al final de la quinta semana:
• Se forman 6 montículos alrededor del primer surco faringeo
• Derivados del primer arco branquial
MICROTIA
DESARROLLO DE LA NARIZ
• Foveas nasales
• Prominencias nasales lateral y medial
• Sacos nasales primitivos
DESARROLLO DE LA NARIZ
• En un principio los sacos nasales están separados de la cavidad bucal por la membrana buconasal
• Al final de la sexta semana se rompe y se forman las coanas(apertura entre la cavidad nasal y la cavidad bucal)
• Un recién nacido presenta una grave dificultad respiratoria desde el mismo momento de su nacimiento y tiene cianosis, dicha cianosis mejora con el llanto. Cómo se llama este defecto? Cuál es su base embriológica?
DESARROLLO DEL PALADAR
• El período crítico del desarrollo del paladar: semanas 6 a 9
DESARROLLO DEL PALADAR
• El paladar primario– Se forma al inicio de la sexta semana– Por la unión de los dos procesos nasales
mediales
El paladar primario
PALADAR SECUNDARIO
• Se extiende hacia atrás desde la fosa incisiva
• Forma el paladar duro y el paladar blando
PALADAR SECUNDARIO
• Prolongaciones palatinas laterales
• Se extienden desde las caras internas de los maxilares
• De manera gradual se aproximan y se fusionan en la línea media
• También se fusionan con el tabique nasal y el paladar primario
FORMACIÓN DEL TABIQUE NASAL
• Crecimiento hacia debajo de las prominencias nasales mediales fusionadas
• La fusión con el paladar ocurre durante las semanas 9 a 12
Cómo se llama este defecto? Cuál es su base embriológica?
LABIO HENDIDO
• Herencia multifactorial
• Más comunes en mujeres
• Labio leporino: 1 de cada 1000 nacimientos
• Pueden ser parte de síndromes: ejemplo trisomía 13
• El riesgo de que nazca otro hermano afectado es 4%
• Labio hendido unilateral– Falta de fusión de la prominencia maxilar
con la prominencia nasal medial del lado afectado
• Labio hendido bilateral– Cuando el defecto es bilateral
Cómo se llama este defecto?
Cuál es su base embriológica?
PALADAR HENDIDO
• 1 de cada 2500 nacimientos
• Falta de acercamiento y fusión de los procesos palatinos laterales y con el tabique nasal
• APARATO RESPIRATORIO
• Origen del primordio respiratorio
– Aparece como una evaginación del intestino anterior en los días 26 o 27 del desarrollo.
• El tabique traqueoesofágico divide la porción anterior, la laringe, de la porción posterior, el esófago
• Cuál es el origen de los cartílagos laringeos?
• Cuáles son los cartílagos laringeos?
DESARROLLO DE LA LARINGE
• La epiglotis se origina a partir de la parte caudal de la eminencia hipobranquial
• Cartílagos laringeos– Tiroides, cricoides, aritenoides– Corniculados, cuneiformes y puntas de los
aritenoides
• Cuerdas vocales verdaderas
• Cuerdas vocales falsas
DESARROLLO DE LA LARINGE
• Los músculos laringeos se desarrollan a partir de los mioblastos en relación a los arcos faringeos 4 a 6
• El nervio laringeo superior – Inerva derivados del 4 arco
• El nervio laringeo recurrente– Inerva derivados del 6 arco
• Desarrollo de traquea y bronquios
– El epitelio y glándulas de la traquea y bronquios derivan del endodermo
– El cartílago, tejido conjuntivo y músculos de la traquea derivan del mesodermo esplácnico
DESARROLLO DE LOS BRONQUIOS
• Bronquios primarios– Derecho e izquierdo
• Bronquios secundarios– 3 del lado derecho, 2 del lado izquierdo
• Bronquios terciarios– 10 del lado derecho, 9 del lado izquierdo
DESARROLLO DE LOS BRONQUIOS
• Hasta la semana 24 se forman 17 divisiones bronquiales
• Después del nacimiento se desarrollan 6 divisiones más.
• Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica
• Anomalía en la separación del esófago y la tráquea por el tabique tranqueoesofágico
ATRESIA ESOFÁGICA CON FISTULA TRAQUEOESOFÁGICA
• Antecedente de polihidramnios
• La atresia esofágica se manifiesta al momento de nacer con secreciones orofaringeas excesivas
• Si se le llega a dar de tomar:– tos, ahogamiento al momento de tomar,
neumonía
DESARROLLO DE LOS PULMONES
• Período pseudoglandular– Semanas 5 a 16
• Período canalicular– Semanas 17 a 25
• Período de saco alveolar– Semana 24 al nacimiento
• Período alveolar– Final del período fetal a 8 años de edad
DESARROLLO DE LOS PULMONES
• Período seudoglandular: – 5 a 17 semanas
• Porque los bronquios parecen una glándula exócrina.
• Período canalicular
– Aparece la luz en bronquios y bronquiolos
– Vasos sanguíneos no están lo suficientemente cerca de los sacos alveolares para que se produzca el intercambio gaseoso
• Período canalicular
– Hacia la semana 24, cada bronquiolo terminal se divide para formar 2 o más bronquiolos respiratorios, que a su vez se dividen en 3 a 6 conductos alveolares, los cuales van a los sacos terminales
– El epitelio de las vías aéreas es cúbico
• Período de saco terminal– Aparecen los “sacos terminales” a partir de
los ductos alveolares
– El epitelio de cúbico se torna plano, se forman los neumocitos tipo I
• Los vasos sanguíneos se acercan lo suficiente a los sacos alveolares para que se produzca el intercambio gaseoso
• Período de saco terminal– Se desarrollan las células alveolares tipo II,
que producen el surfactante
– Los fetos que nacen entre las semanas 24 a 26 pueden sobrevivir si reciben cuidados especiales
• A las 28 semanas el feto pesa 1kg, mide 35cm
• Período alveolar
– Los alveolos como tales se forman después del nacimiento, el 95% de los alvéolos se forma después del nacimiento
– La formación de alvéolos tiene lugar al formarse los septos secundarios en los sacos terminales
• Período alveolar– El número de alvéolos aumenta hasta los 8
años
– En los pulmones de un RN existen unos 50 millones de alvéolos, en el adulto unos 300 millones
– Los fetos tienen movimientos respiratorios
– Los pulmones fetales se encuentran llenos de líquido. Por qué y para qué?
SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA POR DEFICIENCIA DE SURFACTANTE
• El surfactante es formado por colesterol (50%), dipalmitil fosfatidilcolina (40%) y las proteínas A, B y C (10%)
• Disminuye la tensión superficial en el interior de los alvéolos
• El SDR se debe a la deficiencia del factor surfactante
• Se presenta en prematuros, a mayor prematuridad más riesgo de desarrollar este problema
• Colapso de alvéolos, pulmones rígidos
• Hipoplasia pulmonar
• Número de alveolos y vasos sanguíneos están disminuidos
• Asociada a hernia diafragmática congénita