Post on 31-Jul-2021
CARDIOMIOPATIA DILATADA
DR. THIAGO DA ROCHA RODRIGUES
OUTUBRO DE 2018
X CURSO INTENSIVO DE
RECICLAGEM DA SOBRAC
POTENCIAIS CONFLITOS DE INTERESSE
PALESTRAS REMUNERADAS PARA AS EMPRESAS
LABORATÓRIO PFIZER
LABORATÓRIO BOHERINGER-INGELHEIM
LABORATÓRIO ABBOTT
LABORATÓRIO LIBBS
DEFINIÇÕES
CARDIOMIOPATIA
Anormalidades estruturais e funcionais do miocárdio
ventricular não explicadas por sobrecarga hemodinâmica
ou obstrução coronariana
CARDIOMIOPATIA DILATADA
Dilatação das câmaras ventriculares e disfunção sistólica
dos ventrículos, com espessura normal da parede
ventricular.
Cardiomiopatias: causas
Inflamatórias
Infecciosas: virais, D. Chagas
Auto-imunes
Hereditárias
Metabólicas
Tiróide, diabetes, feocromocitoma, Tako-Tsubo
Toxicidade por agentes externos
Álcool, antracíclicos, cocaina
Periparto
Nutricionais
CMD familial: como diagnosticar ?
PASSOS AÇÃO
1 DIAGNOSTICAR A CARDIOMIOPATIA DILATADA
FE < 50% e dilatação de VE / VD (ECO / RMC / CTG /
CATE)
2
CMD
IDIOPÁTICA
EXCLUIR CAUSAS NÃO GENÉTICASDOENÇA DE CHAGAS / DAC / MIOCARDITES / QUIMIOTERAPIA /
RADIOTERAPIA / TIREOTOXICOSE / HAS ANTIGA / CARDIOPATIA
CONGÊNITA / VALVOPATIA / DAVD / ÁLCOOL
3 DETECTAR ≥ 2 FAMILIARES DE 1O GRAU COM CMD
IDIOPÁTICA
4 EXCLUIR CAUSAS SINDRÔMICAS*
5 DIAGNÓSTICO GENÉTICO MOLECULAR
VÁRIAS DISTROFIAS MUSCULARES, HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA,
DOENÇAS MITOCONDRIAIS, DOENÇA DE CARVAJAL, SÍNDROME DE BARTH ETC.
Cardiomiopatia dilatada familial
• Cardiomiopatias dilatadas hereditárias
– 80 – 90%: herança autossômica dominante
– 50% de chance de filhos e irmãos desenvolverem a doença
• 30 a 50% das cardiomiopatias dilatadas idiopáticas
• Mutações > 30 genes
– Proteínas sarcoméricas
– Proteínas do citoesqueleto
– LMNA / MYH7 / TNNT2 / SCN5A / TTN / SCN5A / DES
• TTN: 25% das CMD familiais (titina)
• LMNA: 6% das CMD familiais (bradiarritmias e BAV’s)
CMD por mutação no gene LMNA
• 5 a 10% das CMD familiais
• Herança autossômica dominante
• CMD + doença grave do sistema de condução + arritmias
• Expressão fenotípica mais precoce
– 30 a 40 anos
• Morte súbita não relacionada ao grau de disfunção do VE
• BAVs e arritmias podem preceder a CMD
• Se indicação de marcapasso, considerar o CDI
• Se FEVE ≤ 35%, implantar o CDI
CMD por mutação LMNA
FATORES DE RISCO
1) TVNS
2) FEVE ≤ 45%
3) SEXO MASCULINO
Ocorrência de arritmias ventriculares malignas, PCR,
choque de CDI e morte súbita
Van Rijsingen. JACC 2012;59(5):493-500
O CDI DEVE SER CONSIDERADO EM EM PACIENTES
COM CARDIOMIOPATIA DILATADA E MUTAÇÃO
CAUSADORA NO GENE LMNA E ≥ 2
FATORES DE RISCO
EUROPACE 2015;17:1601
CMD: achados patológicos
Dilatação do VE e VD sem aumento da espessura das paredes
Morfologia esférica do coração
Deslocamento dos músculos papilares com IM e IT
Fibrose cardíaca difusa e irregular
Proliferação de fibroblastos
Deposição de colágeno
Apoptose
Cardiomiopatia dilatada
Cardiomiopatia dilatada
Miócitos distendidos, atróficos, hipertróficos e fibrose intersticial
Coração normal
O Papel da FE na estratificação de risco
TAXA DE MORTALIDADE DE ACORDO COM A FEVE
Curtis JP. JACC2003; 42(4):736-42
FEVE = 45%
O Papel da classe funcional na estratificação de risco
80% TV / FV
1 ano de seguimento no estudo MERIT- HF
Aproximadamente 50% das mortes são súbitas e
arrítmicas
Lancet 1999;353(9169):2001-7
Estratificação de risco: BCRE e
largura do QRS
ICC
ICC sem BCRE
ICC com BCRE
5517 pacientes com ICC seguidos por 1 ano
Baldasseroni S. Am Heart J 2002;143:398-405
Iuliano S. Am Heart J 2002;143:1085-91
669 pacientes com ICC seguidos por 1 ano
O Papel da fibrose mesocárdica
O papel da fibrose mesocárdica no
prognóstico da CMD idiopática
Assomul RG. JACC 2006;48:1977-85
SOBREVIDA SEM MORTE
OU HOSPITALIZAÇÃOSOBREVIDA SEM MORTE
SÚBITA OU TV SUSTENTADA
O papel da fibrose no
prognóstico da CMD idiopática
PROBABILIDADE CUMULATIVA DE MORTE OU HOSPITALIZAÇÃO
Assomul RG. JACC 2006;48:1977-85
O Papel da fibrose na CMD
idiopática137 PACIENTES COM CMD NÃO ISQUÊMICA
76 PACIENTESS (55%) COM REALCE TARDIO NO VE NA RMC X 61 SEM FIBROSE
Marra MP.Heart Rhythm 2014;11:856-63
SEGUIMENTO: 3 ANOS – TVS / FV / TERAPIA DE CDI / MORTE SÚBITA
TVS / FV / CDI+ / morte súbitaTVS / FV / CDI+ / morte súbita
Realce tardio
FEVE
RR = 3,08 (1,3 – 10,4)
Morte global Morte CV ou
transplante
Morte súbita Morte por ICC, hospitalização ou TX
O PAPEL DA FIBROSE PELA RNM CARDÍACA
252 pacientes com CMD que fizeram
RNM antes da TRC
Leyva F. JACC 2017;70(10):1216-27
252 pacientes com CMD que fizeram
RNM antes da TRC
Leyva F. JACC 2017;70(10):1216-27
252 pacientes com CMD que fizeram
RNM antes da TRC
FIBROSE MESOCÁRDICA
PRESENTE
FIBROSE MESOCÁRDICA
AUSENTE
Leyva F. JACC 2017;70(10):1216-27
Conclusões
TRC-D foi superior a TRC-P apenas nos pacientes com
fibrose mesocárdica à RNM
Pacientes sem fibrose não se beneficiaram do TRC-D
Fibrose mesocárdica (RNM) foi preditor independente de
mortalidade, morbidade e morte súbita
Estudo observacional
Necessidade de estudo prospectivo randomizado
O Papel da fibrose na
arritmogênese da CMD
Fibrose (realce tardio) em região mesocárdica
O Papel do EEF na CMD idiopática
Incidência de terapias apropriadas no CDI,
de acordo com a indutibilidade ao EEF
Brilakis ES. Int J Cardiol 2005;98:395-401
P = 0,93 P = 0,91
O Papel do EEF na estratificação de risco
da CMD
FEVE EEF
Gatzoulis KA.Circ Arrhyth Electrophysiol 2013;6:504
P = 0,025 P = 0,21
EEF INVASIVO PODE SER CONSIDERADO PARA A
ESTRATIFICAÇÃO DE RISCO DE MORTE SÚBITA NA
CMD
EUROPACE 2015;17:1601
Estratificação de risco:
hipocalemia
DIG trialHipocalemia < 4 meq/LNormocalemia = 4 a 5.5
meq/L
Eur Heart J. 2007 Jun;28(11):1334-43
Morte
total
Morte
CV
Morte
ICC
A IDENTIFICAÇÃO DE HIPOCALEMIA É
RECOMENDADA EM PACIENTES COM
CARDIOMIOPATIA DILATADA E ARRITMIAS
VENTRICULARES
EUROPACE 2015;17:1601
Estratificação de risco: uso de IECA emtodas as fases da ICC
IECA´s
Estratificação de risco: beta-bloqueadores
Beta-bloqueadores
Estratificação de risco: inibidores de
receptores de mineralocorticóidesInibidores da aldosterona
NEJM 1999;341:709NEJM 2003;348:1309
TERAPIA MÉDICA OPTIMIZADA COM IECA /
BRA / BETA-BLOQUEADORES / ANTAGONISTAS
DE MINERALOCORTIC[OIDES É RECOMENDADA
EM PACIENTES COM CMD PARA REDUZIR O
RISCO DE MORTE SÚBITA E IC PROGRESSIVA
EUROPACE 2015;17:1601
SCD-HefT trial
Bardy G. NEJM 2005;352:225-37
ICC CF II / III, FE ≤ 35%, CMD isquêmica e não isquêmica, TMO
847 PTs TMO + placebo 847 PTs TMO + amiodarona 847 PTs TMO + CDIX X
CDI É RECOMENDADO EM
PACIENTES COM CMD, IC CLASSE
FUNCIONAL II / III E FRAÇÃO DE
EJEÇÃO ≤ 35%, APESAR DE ≥ 3
MESES DE TRATAMENTO MÉDICO
OPTIMIZADO
EUROPACE 2015;17:1601
Danish trial: CDI x controle na CMD não
isquêmicaMorte por qualquer causa Morte súbita
CARACTERÍSTICAS CDI CONTROLE SCD-HEFT
IECA / BRA 96% 97% 86%
BETA-BLOQUEADORES 92% 92% 77%
INIBIDORES ALDOSTERONA 59% 57% 31%*
TRC 58% 58% 0
Kober L. NEJM 2016;375:1221-30
1116 pacientes
Bardy G. NEJM 2005;352:225-37*Duiréticos poupadores K+
Diretrizes ESC 2016 para CDI na CMD
Eur Heart J 2016;37:2129-2200
Diretrizes ESC para arritmias
ventriculares na IC
Eur Heart J 2016;37:2129-2200
ESC guidelines para bradicardias
Eur Heart J 2016;37:2129-2200
Conclusões
• Profilaxia 1ária de morte súbita com CDI na CMD só
deve ser considerada em pacientes com terapia
médica optimizada;
• Não utilização de doses adequadas de IECA/BRA,
BB e inibidores de mineralocorticóides são grandes
preditores de morte súbita e morte por ICC;
• Classe funcional, FEVE e fibrose na RMC são os
principais preditores de mortalidade global e súbita