Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

Post on 22-Jun-2015

3.489 views 0 download

Transcript of Cac Di Tat Bam Sinh Cua He Than Kinh Trung Uong

NAÕO UÙNG THUYÛ

• Sinh lý: Dịch não tủy

được tạo thành, lưu thông

giữa các não thất và khoang

dưới nhện rồi được hấp thu

trở lại bởi các hạt màng

nhện.

• Quá trình này bị trở ngại:

Dịch não tủy sẽ tích tụ trong

các não thất gây não úng

thủy.

• Tỷ lệ: 0,9-1,8/1000 trẻ sơ

sinh.

Daáu hieäu gì giuùp nhaän bieát treû coù

nguy cô bò naõo uùng thuyû

1. Ñaàu treû to daàn, thoùp tröôùc roäng vaø caêng

phoàng.

2. Quaáy khoùc, buù keùm, noân, aùnh maét luoân

nhìn xuoáng (daáu maët trôøi laën)

3. Chaäm phaùt trieån, keùm linh hoaït…

Não úng thuỷ nếu không phẫu thuật sớm trẻ sẽ bị

tổn thương não không hồi phục, trẻ có thể bị mù,

chậm phát triển, động kinh hoặc bại não...

Caùch ño voøng ñaàu.

1. Môùi sinh : 32cm

2. 1 tuoåi: 46cm

3. 2 tuoåi: 48cm

4. 3 tuoåi: 49cm

5. 7 tuoåi: 51cm

6. 12 tuoåi: 52cm

Chẩn đoán xác định dựa vào siêu âm qua thóp hoặc chụp Scanner

sọ não:

Giaõn 3 naõo thaát.

Ñieàu trò:

* DVP.

* Ventriculo-

cisternostomie

= pp. Steùreùotaxie

hoaëc Endoscopie

Sau mổ đặt shunt V-P

Ventriculocisternostomy (Nội soi

phá sàn não thất)

Taät nöùt ñoát soáng (spina bifida)

1. Ñònh nghóa: Dò taät oáng thaàn kinh xaûy ra ôû thôøi

kyø phoâi thai. Moät vaøi ñoát soáng khoâng kheùp kín

treân tuyû soáng laøm loä ra tuyû soáng, maøng vaø dòch

naõo tuyû döôùi daïng tuùi thaàn kinh.

2. Nguyeân nhaân: chöa roõ, coù theå do bò nhieãm

Dioxin hoaëc meï bò thieáu axit folic trong khi

mang thai.

3. Tæ leä: 1/200-500.

Phaân loaïi

1. Daïng ñoùng ( daïng aån)

2. Daïng môû

+ Thoaùt vò maøng naõo (meningocele)

+ Thoaùt vò maøng naõo– tuyû

(myelomeningocele).

THOAÙT VÒ MAØNG NAÕO TỦY

THOAÙT VÒ MAØNG NAÕO ÔÛ COÄT SOÁNG

Yeáu toá laøm taêng nguy cô maéc taät

nöùt ñoát soáng

1. Giôùi: nöõ>nam

2. Tieàn söû gia ñình bò dò taät oáng thaàn kinh

3. Thieáu a.folic

4. Thuoác: A.valproic( depakine)

5. Meï bò tieåu ñöôøng

6. Gia taêng nhieät ñoä cô theå.

Nhöõng vaán ñeà treû bò nöùt ñoát soáng seõ

gaëp

1. Nguy cô nhieãm truøng.

2. Yeáu cô vaø maát caûm giaùc.

3. Traät khôùp haùng.

4. Co cô.

5. Baøn chaân nhiễm trùng

6. Khoù kieám soaùt vieäc ñaïi tieåu tieän.

7. Naõo uùng thuyû.

8. Toån thöông naõo.

9. Dò öùng nhöïa latex

Coù theå döï phoøng taät nöùt ñoát soáng?

• Uoáng a.folic trong thôøi kì mang thai : ít

nhaát laø tröôùc khi thuï thai 1 thaùng vaø 3

thaùng ñaàu thai kì.

Ñieàu trò.

1. Ñieàu trò.

Moå sôùm 48 giôø sau sinh.

Phoái hôïp nhieàu chuyeân khoa.

Treû maéc taät nöùt ñoát soáng seõ nhö theá

naøo?

• Phuï thuoäc vaøo vò trí cuûa ñoaïn coät soáng .

1

2

3

4

Spina bifida occulta

(Taät gai ñoâi aån)

NANG MÀNG NHỆN

• Nang màng nhện là những tổn thương bẩm sinh

xuất phát trong quá trình tiến triển phân tách màng

nhện. Tỷ lệ:5/1000.

• Lâm sàng: Nhức đầu, động kinh, kém phát triển...

• Điều trị: không nên điều trị nếu không gây hiệu

ứng choáng chổ hoặc triệu chứng lâm sàng.

+Chọc hút.

+Cắt bỏ nang.

+Dẫn lưu nang vào phúc mạc.

NANG MÀNG NHỆN

TẬT DÍNH KHỚP SỌ SỚM

• Còn gọi là “bệnh lý hẹp sọ”,do sự liền sớm các khớp

xương sọ. Tỉ lệ: 0.6/100 trẻ mới sinh.

• Chẩn đoán:

-Sờ thấy vùng xương bị lồi ở vùng khớp nghi ngờ bị dính, ấn

nhẹ vào diện khớp sẽ thấy xương sọ dịch chuyển ở hai bên

diện khớp.

-X quang: Thiếu vùng sáng bình thường ở giữa khớp.

-CT scan :Giúp xác định đường viền của hộp sọ.

• Điều trị: Phẫu thuật do yêu cầu về thẩm mỹ và ngăn ngừa

những ảnh hưởng về tâm lý trầm trọng do biến dạng vùng

sọ mặt.

TẬT DÍNH KHỚP SỌ SỚM

Khớp sọ trẻ sơ sinhKhớp dọc giữa liền sớm

TẬT DÍNH KHỚP SỌ SỚM

Sọ hình thuyền do liền khớp

dọc giữa sớm

U MỠ NỘI SỌ

Lâm sàng:Thường phát

hiện tình cờ. Có thể có:

động kinh, rối loạn chức

năng hạ đồi, giãn não

thất, chậm phát triển trí

tuệ, rối loạn hành vi,

nhức đầu.

• Điều trị: Phẫu thuật

khối u thường ít khi cần

thiết.

LOẠN SẢN PHÔI

VÙNG DƯỚI ĐỒI

Định nghĩa: dị dạng

bẩm sinh hiếm gặp,

không phải là khối u

tân sinh, chứa những

khối tế bào thần kinh

lạc chổ xuất phát từ

vùng hạ đồi bên dưới

hoặc từ củ xám.

Tỷ lệ: 8/10.000

LOẠN SẢN PHÔI

VÙNG DƯỚI ĐỒILâm sàng:

• Động kinh thể “cười”(gelastic-laughing seizures):

• Rối loạn hành vi: hung dữ, cơn nóng giận...

• Dậy thì sớm.

• Chậm phát triển tâm thần.

• Giảm thị lực.

Điều trị :

• Điều trị nội khoa cho dậy thì sớm.

• Phẫu thuật tia xạ bằng định vị không gian 3 chiều .

• Phẫu thuật cắt bỏ.