ANEMIA SIDEROBLÁST

ICA G R U P O # 2

K A T H E R I N E C Á C E R E S 1 0 0 1 4 3 3 2 8K I A R A T O L E D O 1 0 0 1 3 8 8 7 3

H O P P E N D I N G L Ó P E Z 1 0 0 0 9 4 0 9 7

DEFINICIÓN

Las anemias Sideroblástica constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades, caracterizadas por una sobrecarga de hierro que no se utiliza normalmente, debido a una diversa gama de mecanismos etio- patológicos.

CARACTERÍSTICAS

• Anemia hipocrómica• Hiperplasia eritroide medular con eritropoyesis inefectiva• Valores alto de hierro sérico y saturación de la transferrina• En preparación con azul de Prusia se encuentran sideroblasto en anillo.• La supervivencia de los eritrocitos es norma o disminuida.

FISIOPATOLOGÍA

En gran numero de los casos, el mecanismo fisiopatológico de las anemias Sideroblástica es un defecto en la síntesis del grupo hemo localizado especialmente a nivel de las etapas intramitocondiales de la misma. Por tanto el hierro se acumula preferente dentro de las mitocondrias, formando precipitados de hemosiderina.

CLASIFICACIÓN Ligada al sexo Autosómica talasemiaCongénit

as

Secundaria a drogas o tóxicos

Asociadas a enfermedades inflamatoria o neoplasias

Idiopática Adquiridas

ANEMIA SIDEROBLASTICA FAMILIAR

• Poco frecuente, que pueden presentarse bajo 2 formas diferente, ligada al sexo cromosoma x, sensible de herencia autosómica recesiva

• Constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades, caracterizadas por una sobrecarga de hierro que no se utiliza normalmente

• Se representa en hombres en la 2da, 3ra década de la vida o mayor de edad• Se ha postulado un defecto genético de la síntesis del hemo• En mujeres heterocigotos se han encontrado cambios morfológicos mínimo• Tx no es satisfactorio pero algunos casos responden a Dosis terapéuticas

de Piridoxina (100-300 mg diarios )

ANEMIA SIDEROBLASTICA ADQUIRIDA(SECUNDARIA A FÁRMACOS, ALCOHOL, TOXINAS, PLOMO-

SATURNISMO)

• Algunas drogas o la exposición a tóxicos pueden interferir con la síntesis del heme y producir anemia

• En el alcoholismo agudo la sideroblastosis “en anillo” suele acompañarse de una intensa vascuolizacion de los eritroblastos

• Ciertos medicamentos como isoniacidas, la azatioprina, el cloranfenicol• Primera fase de regeneración medular después del trasplante de medula

ósea• El alcohol suprime directamente la función de la medula ósea y es un

antagonista del acido fólico

TRATAMIENTO• Supresión de la droga o toxico• Administración acido fólico• Piridoxina• Buena dieta

ANEMIA SIDEROBLASTICA ASOCIADA A ENFERMEDADES CRÓNICAS Y

NEOPLÁSICAS• Artritis reumatoidea• Porfirias cutáneas tardía• Periarteritis nodosa• Uremia• Hipotiroidismo• Tirotoxicosis• Anemia hemolítica• Eritroleucemia• Mieloma múltiple• Leucemia, carcinoma y linfomas

ANEMIA SIDEROBLAST

ICAA N E M I A S I D E R O B L A S T I C A P R I M A R I A

I D I O PÁT I C A O R E F R A C TA R I A

ANEMIA SIDEROBLASTICA PRIMARIA, IDIOPÁTICA O REFRACTARIA

• Mas frecuente.• No es de carácter familiar.• Afecta ambos sexos por igual.• Se presenta después de la 6ta década.• Deficiencia de piridoxal fosfoquinasa.

CARACTERÍSTICAS

• A) Anemia de 6-7 g%.• B) Medula ósea con cambio megaloblasticos con sideroblastos en anillo.• C) Leucopenia, Neutropenia.• D) Trombocitopenia.• E) Morfología hipocromica.

SINTOMAS

• Los síntomas suelen ser los mismos que los producidos por cualquier otro tipo de anemia:

• Debilidad y fatiga• Palidez• Dificultad para respirar y para dormir• Mareo y dolor de cabeza

DIAGNOSTICO

• Para detectar la presencia de acúmulos de hemosiderina se puede utilizar una tinción de la médula ósea con azul de Prusia (o colorante de Perls) que los tiñe de azul.

TRATAMIENTO

• El tratamiento recomendado es mediante Piridoxina (vitamina B6) en dosis de 50 a 200 mg al día (a veces asociada con ácido fólico) pero sólo un tercio de los pacientes responden adecuadamente a este tratamiento.

• La Tiamina puede resultar útil en algunos tipos concretos de anemia sideroblástica.

OTROS TRATAMIENTOS

• Si la anemia es de mayor intensidad puede ser necesario realizar transfusiones de sangre de forma periódica junto con administración de quelantes del hierro (Desferoxamina) para reducir la presencia de hierro.

• El trasplante de médula ósea puede ser el último recurso si la gravedad lo requiere.

BIBLIOGRAFIA

• Hematología clínica, Jordi Sans Sabrafen, 2da edición.• Fundamentos de medicina hematológica, Francisco Cuellar, 5ta edición.

PUENTE INTERCITOPLASMATICO

MITOSIS PATOLÓGICA TETRAPOLAR ERITROIDE

SEGMENTADO GIGANTE EN PACIENTE CON AREB