Post on 01-May-2015
ALTERAZIONI DELLA COAGULAZIONE
vaso
Lesione di continuosottoendotelio
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FASE VASO-PIASTRINICA
COAGULAZIONE
DIFFERENZE CLINICHE FRA DIFETTIDELL’EMOSTASI PRIMARIA E SECONDARIA
Fase vaso-piastrinica
coagulazione
Storia familiare
Spesso negativa Di solito positiva
Predominanza sesso
Femminile Maschile
Sede e tipo di emorragia
Cute, superfici mucose; petecchie ed ecchimosi;
Ematomi profondi muscolari, viscerali; emartri
Durata Immediata post-trauma e chirurgia
Ritardata post-trauma e chirurgia
Risposta alla compressione locale
Di solito compressione efficace
Compressione non efficace
COAGULAZIONE
TF-VII
TF-VIIa
X
Xa -Va V
IX XIa XI
IXa- VIIIa
VIII-vWF
TROMBINA
protrombina
Fibrinogeno
Fibrina monomericaFibrina polimerica
Fibrinastabile
XIII XIIIa
COAGULAZIONE
TF-VII
TF-VIIa
X
Xa –Va V
IX XIa XI
IXa- VIIIa
VIII-vWF
TROMBINA
protrombina
Fibrinogeno
Fibrina monomericaFibrina polimerica
Fibrinastabile
XIII XIIIa
APC-PS
ANTITROMBINA
Procoagulanti Anticoagulanti
o alterati NN NN
TF-VIIVII
TF-VIIaVIIa
XX
XaXa Va V
IXIX XIa XI
IXaIXa- VIIIa
VIII-vWF
TROMBINATROMBINA
protrombinaprotrombina
Fibrinogeno
Fibrina monomericaFibrina polimerica
Fibrinastabile
XIII XIIIa
FATTORI VITAMINA K-DIPENDENTI
fibrinogeno 100 mg/dL
protrombina 30-40%
Fattore V 30-40%
Fattore VIII 30-40%
Fattore IX 30-40%
Fattore X 30-40%
Fattore XI 20%
Fattore XII Non necessario
Fattore XIII 1%
Precallicreina Non necessario
HMWK Non necessario
CONCENTRAZIONI DEI FATTORI DELLA COAGULAZIONENECESSARIE PER UNA ADEGUATA EMOSTASI
PRINCIPALI DIFETTI DELLA COAGULAZIONE
Ereditari Acquisiti
Deficit di fattori singoli Lupus anticoagulantemofilia A Terapia farmacologicaemofilia B DICdeficit di fattore XI Epatopatiadeficit di fattore V Malassorbimentodeficit di fattore II Malnutrizionedeficit di fattore VII Inibitori deficit di fattore X Emodiluizione post-
trasfusionaledeficit di fattore XII o PKdisfibrinogenemiadeficit di fattore XIII
Difetti combinati
STRUMENTI PER STUDIARE I DIFETTI DELLACOAGULAZIONE
Anamnesi
Test di laboratorio:
di screeningtempo di protrombina (PT)tempo di tromboplastina parziale attivato (aPTT)
di approfondimentotempo di trombina (TT)tempo di trombina coagulasi o reptilasi (TC)dosaggio del fibrinogeno (Fib)dosaggio del D-dimero (DD)dosaggio dei fattori
ANAMNESI PER DIFETTI EMORRAGICI
Ricerca di pregressi episodi emorragici:insorgenza, durata, sede
Ricerca di precedenti challenge emostatici:gravidanzeinterventi chirurgicimanovre invasiveestrazioni dentarie
Ricerca di patologie concomitanti (epatopatia, nefropatia, assunzione di farmaci ecc)
TEST DI LABORATORIO
TF-VII
TF-VIIa
X
Xa -Va V
IX XIa XI
IXa- VIIIa
VIII-vWF
TROMBINA
protrombina
Fibrinogeno
Fibrina monomericaFibrina polimerica
Fibrinastabile
XIII XIIIaPT
TF-VII
TF-VIIa
X
Xa -Va V
IX XIa XI
IXa- VIIIa
VIII-vWF
TROMBINA
protrombina
Fibrinogeno
Fibrina monomericaFibrina polimerica
Fibrinastabile
XIII XIIIa
aPTT
TEST DI LABORATORIO
ALGORITMO PER I TEST DI COAGULAZIONE
PT, aPTT
Miscela con normale 1:2
Test specifici per LACRicerca inibitori
Determinazione quantitativadei fattori appropriati con
metodo coagulanteApprofondimento con altri test
Non correzione Correzione
PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI E’ ALTERATO IL PT
Terapia anticoagulante oraleEpatopatiaDeficit nutrizionale di vitamina KMalassorbimentoDeficit/Inibitori del fattore VII
PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI E’ ALTERATO L’ aPTT
LACTerapia eparinicaDeficit di fattore VIIIDeficit di fattore IXDeficit di fattore XIDeficit di fattore XII e PKInibitori del fattore VIII, IX, XI, XII
PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI SONO ALTERATI SIA IL PT CHE L’ aPTT
Epatopatia graveDICDeficit di fattore XDeficit di fattore IIDeficit di fattore VDeficit di fibrinogenoDiluizione post-trasfusionaleInibitori dei fattori della via comune
FIBRINOLISI
Plasminogeno Plasmina
Fibrina
Prodotti di degradazionedella fibrina
streptochinasi
Attivazioneintrinsica
Attivazione estrinseca
(fattore XIIacallicreina)
(tPA,U-PA)
D-dimero
TEST DI LABORATORIO
TF-VII
TF-VIIa
X
Xa -Va V
IX XIa XI
IXa- VIIIa
VIII-vWF
TROMBINA
protrombina
Fibrinogeno
Fibrina monomericaFibrina polimerica
Fibrinastabile
XIII XIIIa
TT,TC
COAGULAZIONE
TF-VII
TF-VIIa
X
Xa -Va V
IX XIa XI
IXa- VIIIa
VIII-vWF
TROMBINA
protrombina
Fibrinogeno
Fibrina monomericaFibrina polimerica
Fibrinastabile
XIII XIIIa
PT aPTT TT TC PLTS FIB DD
DIC
TAO *
UFH
LMWH
EMO-DILUIZIONE
N N N / N/ N
LAC **
EPATOPATIA
QUALI TEST RICHIEDERE?
INR** e miscele
ATTENZIONE ALLE VARIABILI PRE-ANALITICHE !
Prelievo: traumaticoPaziente: policitemia
gammopatia monoclonaleiperlipidemiaeparina
Provette: consegna al laboratorio rapidaRichieste: adeguate