Post on 10-Feb-2018
7/22/2019 3 neuropatii
1/35
1
Mononeuropatii multiple
7/22/2019 3 neuropatii
2/35
2
colagenfibranemielinizata
fibra
mielinizata
elastina
macrofag
capilarneutrofil
fibroblast
mastocit
limfocit
substanta debaza
7/22/2019 3 neuropatii
3/35
3
Mononeuropatii multiple
? Neuropatie periferica senzitiva si motorie asimetrica si asincrona, frecvent dureroasa, care afecteaza cel putin 2 arii nervoase separate.
? Pot fi afectati mai multi nervi din diferite parti ale corpului, nordine aleatorie. Sindroamele de tip mononeuropatie multiplex pot fi distribuite
bilateral, distal sau proximal.
? Pe masura ce afectiunea evolueaza, devine mai putin
multifocala si mai simetrica
7/22/2019 3 neuropatii
4/35
4
Mononeuropatii multiple
? Reuneste un grup de afectiuni, mai degraba dect osingura entitate etiopatogenica.
? Este asociata cu afectiuni sistemice - diabet, vasculite, amiloidoza, afectare
tumorala directa, PAN, PAR, LES, sindroameparaneoplazice
Boala Lyme, granulomatoza Wegener, sindromul Sjgren,crioglobulinemie, hipereozinofilie, arterita temporala,sclerodermie, sarcoidoza, lepra, hepatita virala acuta A,SIDA.
? Frecvent afectare axonala
7/22/2019 3 neuropatii
5/35
5
Mononeuropatii multiple
? Debut cu durere lombara sau la nivelul soldului,care se extinde spre coapsa, genunchi.
? Durere profunda, severa, cu episoade de durere
lancinanta mai severe noaptea. Diabeticii prezinta de obicei debut brusc unilateralurmat rapid de deficit motor si atrofii alemusculaturii anterioare a coapsei, abolirea r.rotulian
Amorteala, parestezii, tulburari de sensibilitate Cauzalgie, disestezie
? Deficit motor
? Atrofii musculare Disfunctia unui nerv: sciatic, femural, sciaticpopliteu extern, axilar, radial, median, cubital,disfunctie autonoma
7/22/2019 3 neuropatii
6/35
6
Mononeuropatii multiple
? Tratament: Tratamentul bolii de baza
Imunosupresoare: Prednison
Imunoglobuline i.v.
Antalgice: Anticonvulsivante Neurontin
Antidepresive triciclice
? Cel mai frecvent deficitele se recupereaza integral, ncursul unei perioade variabile (luni sau ani).
? Pot apare recurente n acelasi teritoriu sau n alte arii.
7/22/2019 3 neuropatii
7/35
7
Polineuropatii
7/22/2019 3 neuropatii
8/35
8
Definitie
? Polineuropatie proces generalizat, relativomogen, care afecteaza mai multi nerviperiferici, procesul fiind mai accentuat distal
7/22/2019 3 neuropatii
9/35
9
Etiologie
? Etiologie Polineuropatii ereditare
Polineuropatii dobndite
? Ereditare Pure QXURSDWLHHUHGLWDUa VHQ] LWLYR -motorie, neuropatie
ereditara senzitiva si autonoma, neuropatie ereditarasensibila la presiune
Cu semne neurologice suplimentare: ataxie Friedreich,ataxia telangiectazica (sd. Louis-Bar); porfiria acutaintermitenta; amiloidoza; boala Krabbe; leucodistrofie
metacromatica; boala Fabry
7/22/2019 3 neuropatii
10/35
10
Etiologie
? Dobndite Metabolice: diabet, hipoglicemie, uremie, guta, hepatopatii,
hipotiroidie, acromegalie, hiperlipidemie
Paraneoplazii
Paraproteinemii
Colagenoze: LES, sclerodermie, artrita reumatoida, b. Sjogren Vasculite: granulomatoza Wegener, PAN, crioglobulinemie, b.
Churg-Strauss
Malnutritie; carente vitaminice
Inflamator/infectios: borelia, botulism, CMV, HIV, lepra,leptospiroza, dizenterie, mononucleoza, tifos
Toxice: alcool, metale grele, solventi organici, monoxid de carbon,organofosforate, aurolac
Altele: sarcoidoza, policitemia vera
7/22/2019 3 neuropatii
11/35
11
Tablou clinic
? Debut: cel mai frecvent insidios, cu progresie maimult sau mai putin rapida
? Dispozitia tulburarilor: n ciorap si n manusa
? Tulburari de sensibilitate:
Parestezii, frecvent dureroase (arsura, strivire); picioarenelinistite
Hipoestezie Termo-algezica
Profunda vibratorie si mioartrokinetica: hiporeflexie, ataxie
Hiperestezie, disestezii
7/22/2019 3 neuropatii
12/35
12
Tablou clinic
? Tulburari motorii Deficit motor distal,
amiotrofii, hiporeflexie
? Tulburari trofice piele, unghii, tulburari de
secretie a transpiratiei,tulburari devasomotricitate
7/22/2019 3 neuropatii
13/35
13
Clasificare clinica
? Majoritatea polineuropatiilor au un debut senzitiv,pentru ca apoi sa apara si simptomatologie motorie
? Neuropatii cu caracteristici particulare: Polineuropatii primar motorii
Polineuropatii pur senzitive Afectarea nervilor cranieni
Afectare autonoma
Afectare predominanta a membrelor superioare
Polineuropatii dureroase
Polineuropatii cu debut acut
7/22/2019 3 neuropatii
14/35
14
Polineuropatii senzitivo-motorii distaleBoli endocrine
DiabetHipotiroidism
Acromegalie
Deficite nutritionale
Alcoolismhipovitaminoza B12Deficit de folatiBoala Whipple
Sindrom postgastrectomieChirurgie gastrica de restrictiepentru obezitateDeficit de tiamina
Hipofosfatemie
Polineuropatia din bolile grave
Bolile tesutului conjunctiv
Poliartrita reumatoidaPoliarterita nodoasa
LESVasculita Churg-StraussCrioglobulinemie
Amiloidoza
Polineuropatia senzitivomotorieaxonala carcinomatoasa
Boli infectioase
SIDABoala Lyme
Sarcoidoza
Polineuropatii toxice
AcrilamidaCarbon disulfide
Dichlorophenoxyacetic acidEtilene oxideHexacarboniMonoxid de carbonOrganofosforateaurolac
Polineuropatii datorate metalelor
grele
Arsenic
MercurAurTaliu
Medicamente
7/22/2019 3 neuropatii
15/35
15
Polineuropatii cu evolutie particulara
? Polineuropatii simetrice motoriiproximale
Sindromul Guillain-Barre Poliradiculoneuropatia
demielinizanta inflamatorie cronica Diabet Porfirie
Mielom osteosclerotic Macroglobulinemie Waldenstrom Gamapatii monoclonale Intoxicatia acuta cu arsenic Limfom Difterie HIV/SIDA Boala Lyme
Hipotiroidia Vincristina (Oncovin)
? Polineuropatii pur senzitive Paraneoplazic Medicamente Polineuropatia carcinomatoasa
senzitiva Sd Sjogren Paraproteinemii
Polineuropatia senzitivaidiopatica Polineuropatia periferica indusa
de stiren Ciroza biliara primitiva Boala Crohn Enteropatia glutenica Deficit de vitemina E Polineuropatiile senzitive
ereditare tip I si IV
Ataxia Freidreich
7/22/2019 3 neuropatii
16/35
16
Polineuropatii cu evolutie particulara
? Neuropatii cu debut brusc
Sindrom Guillain-Barr
Boala serului
Arsenic
Difterie, botulism
Medicamente (saruri de aur, disulfiram, nitrofurantoin)
Porfirie
Paraneoplazic
Diabet
Uremie
Poliarterita nodoasa
Artrita reumatoida
7/22/2019 3 neuropatii
17/35
17
Polineuropatii cu evolutie particulara
? Polineuropatii cu implicareanervilor cranieni Diabet Sindrom Guillain-Barr HIV/SIDA Boala Lyme Sarcoidoza Difterie Invazie neoplazica a bazei
craniului si meningelor? Polineuropatii cu afectare
predominanta a membrelorsuperioare Sindromul Guillain-Barr Diabet zaharat Porfirie Neuropatia senzitivomotorie
ereditara Deficitul de vitamina B12
Neuropatie amiloida ereditara tip II Intoxicatia cu plumb
? Evolutie cu durere Diabet Alcool Carenta de B1 si acid pantotenic Paraneoplazic Vasculite Sindrom Guillain-Barr Hipotireoza Uremie infectie cu CMV
medicamente (saruri de aur,sulfonamide, antiretrovirale)
HIV
? Cu implicarea sistemului autonom Diabet Amiloidoza Paraneoplazic uneori n sindromul Guillain-Barre SIDA Porfirie
polineuropatii ereditare senzitive siautonome
Taliu, arsenic, mercur Vincristina mai rar alcool
7/22/2019 3 neuropatii
18/35
18
Clasificare n functie de procesul
patologic? Polineuropatie demielinizanta
Polineuropatii inflamatorii sd. Guillain-Barr, poliradiculopatii demielinizante croniceinflamatorii, HIV
Polineuropatii ereditare: NPE senzitivo-motorie tip I (Charcot-Marie Tooth tip I), tip IV(Refsum), leucodistrofia metacromatica, boala Krabbe)
Diabet, uremie, amiodarona, difterie, paraneoplazic
? Polineuropatii mixte (diabet, alcool)? Axonopatie
7/22/2019 3 neuropatii
19/35
19
Metode de examinare
? Diapazon calibrat
? Monofilamente
? Testare senzitiva cantitativa (pragul
sensibilitatii vibratorii, prag termal,prag electric)
7/22/2019 3 neuropatii
20/35
20
Testarea electrofiziologica
? Ofera atestarea si cuantificarea leziunilor, care pot fi corelate cuexamenul anatomopatologic si manifestarile clinice.
? Testele de conducere anormale preced aparitiasimptomatologiei
? Viteza de conducere motorie, unda F
? Viteza de conducere senzitiva, potential evocat senzitiv? EMG (tibial anterior, extensorul scurt al degetelor, muschii mici
ai minii)
7/22/2019 3 neuropatii
21/35
21
Alte investigatii
? Glicemia a jeun, VSH, hemoleucograma, probe hepatice sirenale, electroliti, electroforeza, parametri tiroidieni, dozareavitaminei B12, acidului olic
? Boli endocrine
? Boli metabolice
? Colagenoze/vsculite? Paraneoplazie
? Paraproteinemii
? Intoxicatii
? Infectii
? Boli metabolice rare (acid fitanic boala Refsum,trihexozilhexamidaza boala Fabry, acizi grasi nesaturati culant lung adrenoleucodistrofie)
7/22/2019 3 neuropatii
22/35
22
Alte investigatii
? Cercetarea genetica
? Biopsia nervoasa/musculara Mai ales cndVE anuieste un proces inflamator/vasculitic,
neuropatie ereditara, lepra, sarcoidoza
n general nervul sciatic popliteu extern
? Teste pentru evaluarea neuropatiei autonome(variatia ratei cardiace la ndeplinirea unor activitati)
? LCR radiculopatii, neuropatii inflamatorii, citologie(limfom), identificarea unor antigene/acizi nucleici
7/22/2019 3 neuropatii
23/35
23
Polineuropatii ereditare (NE)
? NESM I Charcot Marie-Tooth
Cel mai frecvent. AD
Tipul demielinizant al bolii Charcot-Marie Tooth
Hipertrofia nervului periferic aspect n coaja de ceapa Debut ntre 5 si 20 ani
Tulburari motorii mai ales la mb. inf.; mers stepat; picior scobit.Tulburari senzitive putin exprimate. Tulburari autonome (gambesi picioare reci, livedo reticularis, modificari trofice, anomaliipupilare, tulburari de ritm). Picior scobit
Tremor esential, areflexie osteotendinoasa, ngrosari alenervilor periferici
Asociere cu artofie optica ( 60 WLS9 ,
Asociere cu retinita pigmentara NESM tip VII
7/22/2019 3 neuropatii
24/35
24
Polineuropatii ereditare (NE)
? NESM II tipul axonal al bolii Charcot-Marie-Tooth AD Debut 20-40 ani; fara hipertrofii nervoase.
? NESM III Djrine-Sottas LSRP LHOLQL] DUHD
congenitala AD sau AR Hipo- de- si remielinizare; aspect de coji de ceapa Debut la 1-10 ani ntrziere de dezvoltare; deficit motor distal, cu picior scobit
si mna simiana; afectare senzitiva precoce (parestezii);ngrosarea nervilor periferici; eventual cifoscolioza, pupileareactive si nistagmus, oligofrenie
Evolutie rapida
7/22/2019 3 neuropatii
25/35
25
Polineuropatii ereditare (NE)
? NESM IV boala Refsum AR; debut sub 20 ani; Demielinizare segmentara, aspect de foi de ceapa Retinita pigmentara, polineuropatie, ataxie cerebeloasa,
hipoacuzie, ihtioza, anosmie, cardiomiopatie, tulburari alescheletului
Dozarea acidului fitanic? Neuropatia ereditara sensibila la presiune (neuropatia
tomaculara) AD; demielinizare segmentara; ngrosare internodala n forma de
crnat Decadele 2-3 de viata, paralizii recurente de nervi periferici dupa
compresiuni
? Neuropatii ereditare senzitive si autonome
Afectarea preferentiala a fibrelor subtiri
7/22/2019 3 neuropatii
26/35
26
Polineuropatia diabetica -ipoteze
patogenice
? Hiperglicemia
? Glicozilarea neenzimatica a proteinelor
? Hiperactivarea caii poliol
? Tulburari ale factorilor neurotrofici? Anticorpi
? Stressul oxidativ
? Lezarea endoteliului
7/22/2019 3 neuropatii
27/35
27
Neuropatia diabetica
? Neuropatia difuza Polineuropatie senzoriala si motorie simetrica distala
Cu afectare predominanta a fibrelor subtiri Afectarea fibrelor groase Mixt
Neuropatia autonoma Functie pupilara anormala, Disfunctie sudomotorie,Neuropatieautonoma genito-urinara,Neuropatia autonoma cardiovasculara,Neuropatia autonoma gastrointestinala, Lipsa reactiei la hipoglicemie(neuropatia medularei adrenale), Hipoglicemia asimptomatica
? Neuropatia focala Mononeuropatii Mononeuropatia multiplex Plexopatie Radiculopatie Neuropatia craniana
7/22/2019 3 neuropatii
28/35
28
Polineuropatia alcoolica
? Degenerescenta axonala (influenta directa aalcoolului) cu demielinizare secundara(malnutritie)
? Debut insidios (saptamni/luni); ocazionalacut LOH
? Tulburari simpatico-motorii, senzatie de
arsura, durere la compresiunea maselormusculare, crampe musculare, ataxiamersului, mononeuropatii
7/22/2019 3 neuropatii
29/35
29
Polineuropatii
medicamentoase
? Axonale Vincristina (Oncovin, Vincosar PFS) Paclitaxel (Taxol)
Oxid nitros Colchicina (Probenecid, Col-
Probenecid) Isoniazida (Laniazid) Hidralazina (Apresoline) Metronidazol (Flagyl) Piridoxina (Nestrex, Beesix) Didanosina (Videx)
Litiu Alfa interferon (Roferon-A, Intron A,Alferon N)
Dapsona Fenitoin (Dilantin) Cimetidina (Tagamet) Disulfiram (Antabuse) Chloroquina (Aralen) Ethambutol (Myambutol)
Amitriptilina (Elavil, Endep)
? Polineuropatie distala simetrica,predominant senzitiva
? Antiretrovirale SRWHILIRDUWHdureroasa
?
Demielinizante Amiodarona (Cordarone) Chloroquina Suramin (Fourneau 309, Bayer
205, Germanin) Aur
? Neuronopatii Thalidomida (Synovir) Cisplatin (Platinol)
Piridoxina
7/22/2019 3 neuropatii
30/35
30
Tratamentul polineuropatiilor
? Etiologic rezolvarea factorului cauzator acolo undeeste posibil
? Simptomatic Nevralgii carbamazepina, fenitoin, gabapentin
Crampe musculare baclofen (Lioresal), eventual dozereduse de benzodiazepine la culcare
Cauzalgia aUXULOHDFLGXOXLDOIDOLSRLFHYHQWXDOKDORSHULGROlevomepromazin, doze reduse de benzodiazepine
? Trofice nervoase
7/22/2019 3 neuropatii
31/35
31
Poliradiculonevrite
7/22/2019 3 neuropatii
32/35
32
Poliradiculonevrite
? Acute (maxim n mai putin de 8 saptamni), saucronice
? Sindromul Guillain-Barr? Sd. Miller-Fisher infectie febrila care precede instalarea tabloului
neurologic; oftalmoplegie cu afectare pupilara, ataxie, areflexie; n
general evolutie benigna? Sd. Eisberg DGLFXORP LHOLWa DFR] LLGHFDOYDULDQWa D6G* -B, forme
simptomatice de borrelioza, infectie cu Herpes simplex tip 2, CMV); ngeneral reversibilitate completa
? Polinevrita craniana IHFWDUHPXOWLSO a de nervi cranieni(Diagnosticdiferential n borelioze)
? Polinevrita cronica inflamatorie demielinizantaidiopatica
7/22/2019 3 neuropatii
33/35
33
Sindromul Guillain-Barr
Episod febril cu 2-3 saptamni anterior, nsotit de semnerespiratorii sau digestive (Campzlobacter, diaree), infectie cuCMV, operatii, traumatisme, sarcina
Clinic: Initial: parestezii si/sau dureri cu debut la mb inferioare
Deficit motor: paralizii flasce, de cele mai multe ori cucaracter ascendent SSDUFXUVXOP DLP XOWRU] LOHVDXRUHtulburari respiratorii.
Pareze de nervi cranieni (50% pareza faciala, adeseabilaterala)
Tulburari senzitive discrete
Tulburari vegetative tahi/bradiaritmie, variatii extreme aletensiunii arteriale, anomalii ale secretiei de ADH
Abolirea ROT
7/22/2019 3 neuropatii
34/35
34
Sindromul Guillain-Barr
? Laborator LCR cresterea albuminei (pna la 10g/l), celularitate normala
(sau sub 50/? l) ,6 2 &,( 5 ( $ / %8 0 ,1 2 &,72 / 2 * ,&A
Neurografie cresterea latentei undei F, scaderea VCM,blocuride conducere
EMGDWLYLWDWHVSRQWDQ a patologica la 2-3 saptamni de la
debutul bolii ECG, studiu neuro-vegetativ, serologie
? Diagnostic diferential Mielite, procese expansive medulare, botulism, miopatii acute,
miastenia gravis, tulburari electrolitice
Alte cauze de neuropatie/radiculopatie predominant motorie:mononucleoza, HIV, CMV, herpes, hepatita B, difterie, poliolielita,
porfirie, intoxicatii, vaccinari, seroterapie, colagenoza, vasculite)
7/22/2019 3 neuropatii
35/35
35
Sindromul Guillain-Barr
? Tratament Imunoglobuline i.v. tablou clinic grav, progresiv
Efectul poate fi mai bun dect al plasmaferezei
Contraindicatii: deficienta de IgA (reactii anafilactice)
Plasmafereza
Tratament simptomatic Profilaxia trombozelor
Respiratie asistata
Menagementul simptomelor vegetative/cardiace
Antalgice, antiinflamatorii, carbamazepin