جلدصالبة ال

الموضعية الصالبة . . ضربة) خطية قشيعة

(السيف

ال جلدصالبة

0

50

100

1stQtr

3rdQtr

East

West

North

المحدود الشكلأبعد) جلدي تسمكالرفقين منوالركبتين(

الصالبة المجموعية

الجهازية المرفقين) :الصالبة يتجاوز جلدي تسمكالجذع ( جلد اصابة مع والركبتين

. الحدوث والخامس الرابع العقدين في حدوثه قمةازدياد في

الرجال الى النساء . 5/1-3إصابة

الصالبة المجموعية

جينية الحدوث ) عوامل في زيادة يوجد ال) التوائم ( في

) سيليكا ) بنزين، العضوية للحاالت التعرضالـ- زيت و الفينيل عديد Rapseedالكلور

اإلسباني فيروسات

- البليومايسين مثل األدوية بعضالبنتازوسين- التربتوفان

الصالبة المجموعية

األحشاء و للجلد الضام النسيج في منتشر تليفالكوالجين توضع الكوالجين زيادة توضع ا زيادة .في األحشاء و لجلد

) على تليف) على معتمد TGF-bTGF-bمعتمد

الصغيرة االوعية تصيب التهابية غير سادة الصغيرة اصابة االوعية تصيب التهابية غير سادة اصابةبطانية أذية الى بطانية تؤدي أذية الى تؤدي

مناعيةمناعيةاضطرابات اضطرابات

السريرية األعراض

السريرية األعراض

السريرية األعراض

رينو في الصالبة ظاهرة المجموعية

فرط تنمي في البطانة غزارة في الكوالجين

بعض التليف في الطبقة الخارجية .تبدو األوعية بتنظير الشعريات ضيقة ،

متعرجة ،مع مناطق من اإلختفاء

الجهازي التصلب

الجلد

وذمة غير موجعة في األصابع – الجلد ثخينا̂، المعا̂، و ملتصقا̂ –اضطراب تصبغ الجلد–

تصلب الجلداليدين في

السريرية األعراض

السريرية األعراض

السريرية األعراض

تصبح الشفاه –رقيقة

– تظهر أخاديد أفقية حول الفم صعب فتحه

– الوجه مشدودا̂ و . فاقدا̂ للتعبير

السريرية األعراض

يبوسة صباحية آالم مفصلية مع وذمة في األصابع

احتكاكات األوتار متالزمة نفق الرسغ

التهاب عضالتمتالزمة جوغرن

الهضمية االصابة

• الملساء العضالت ضمور عن ناجم الحركية خللوتليفها

و المعدةاصابة المري

ترتخي المصرة المريئية المعدية يتوسع المري

قرحات أسفل و التهاب المري الهضميالمري

ياالستنشاق الرئوالكشف المبكر بدراسة ضغوط المري

خذل المعدة

األمعاء

.انتفاخ بطء في حركة األمعاء الدقيقة وغازات

سوء امتصاص. ومتالزمة العروة العمياء امساكا̂ اندخال الهواء في جدر األمعاء.

^ ^ و ومزعجا () انسدادا̂ جزئيا األمعاء استرواح

الرتوج الكولونية

األمعاء استرواح

الرتوج الكولونية

الترافق

بدئي • صفراوي تشمع

ةويإصابة الرئال

التليف الرئوي –ارتفاع التوتر الرئوي –

الرئوي التليف

إصابة القلب

تصاب العضلة القلبية بالتليفاعتالل عضلة قلبية

استرخاء قلب احتقاني

اضطرابات نظم

إصابة الكلية

التوتر الشرياني ارتفاع ارتفاع الرينين

قصور الكليةالنوبات الكلوية.ارتفاع توتر شرياني

خبيث واختالطاته )قلب.تبدالت بولية .حوادث وعائية دماغية

ACE

الكلية

اإلصابة العصبية

إصابة عصبية محيطية إصابة مثلث التوائم

بتصلب مترافقة متالزمات الجلد

التهاب الصفاق بالحمضاتمتالزمة األلم العضلي مع ارتفاع الحمضات

الوذمة المخاطية التصلبية: -توضع الكوالجين و و البروتيوغليكان في األدمة ال تصاب اليدين

القدمين- التحدث ظاهرة رينو أو إصابات جهازية

حثول الخاليا المصورية الداء السكري

المصورية الخاليا حثول

Schanz, S. et al. N Engl J Med 2004;351:2218

الفحوص المتممة في التصلب الجهازي

التثفل سرعة خفيفا ترتفع ارتفاعا

عرضي .. معتدل دم فقرمن ايجابية النوى أضداد %95 – 90تكون

الفحوص المتممة في التصلب الجهازي

( SCL.70أضداد التوبوايزوميراز )%30-20في

%(95 تنظير الشعيرات)الغسالة القصبية، وظائف الرئةCTصورة الصدر ،

التخطيط بالصدىالتنظير الهضمي و قياس الضغوط

المعالجة في التصلب الجهازي

ال يوجد معالجة شافية.تجنب التدخين.

االبتعاد عن الرض المسبب، أو األدوية المتهمة.

تجنب التبدالت الحرارية المفاجئة. استعمال الكفوف و مدفئات األيدي.

الدعم النفسي

العرضيةالمعالجة واألوتار • المفاصل التهابالعضالت •الهضميمة • االصابات• ( مثبطات الرجوعي أو الجزري المري التهاب

) البروتون مضخة

: ظاهرة الوعائية معالجةالمظاهررينو

حاصرات الكلس•حاصرات الخميرة القالبة لألنجيوتنسين•مثبطات قبط السيروتونين)عالقة بتفعيل •

الصفيحات( الموضعي النيروغليسرين•)موسع 5 مثبطات الفسفودي استراز•

وعائي(مناهضات مستقبل االندوثيلين•

: الضغط فرط الوعائية معالجةالمظاهرالرئوي

مثبطات االندوثيلين•السيلدينافيل)مثبطات الفسفودي •

5 )استرازالبروستاسيكلين•

ايليوبروست)استنشاقا( ايبوبروستينول)وريديا(

تريبوستينيل )تحت الجلد(

: النوبة الوعائية معالجةالمظاهرالكلوية

حاصرات الخميرة القالبة • أوالمستقبللألنجيوتنسين

األدوية األخرى الخافضة للضغط•

: التليف المناعية معالجةالمظاهر

سيكلوفسفاميد ••MMFميثوتريكسات•

تجريبية معالجات

الجذعية • الخاليا زرع•Anti-TGF-b•Anti-CTGF•Anti-MCP-1•Imatinib•Pirfenidone